ELANE基因突变致重型先天性中性粒细胞缺乏症伴牙周...2

骨髓涂片:粒红细胞比例倒置,早幼粒细胞比例增高,中性晚幼粒细胞以下阶段细胞少见,粒细胞成熟障碍(图4)。 根据患者的临床表现、血液学检查及基因检测结果,诊断为:1)SCN;2)铅中毒;3)慢性牙周炎。 1.2 治疗 局部口腔治疗:定期行全口龈上、龈下洁刮治,过氧化氢及生理盐水冲洗,上碘甘油;51、62、74牙拔除术;口腔卫生宣教,嘱患儿加强口腔卫生。1月后复诊检查牙周基础治疗情况,并嘱患儿3~6月定期复查。全身系统性疾病治疗:患儿于四川大学华西第二医院小儿血液肿瘤科治疗粒细胞缺乏症,遵医嘱口服地榆升白片0.2 g,每日3次,螺旋藻胶囊350 mg,每日3次,定期随访;口服二巯丁二酸进行驱铅治疗,剂量为每次350 mg·m-2体表面积,每日3次,连续5 d,继而改为每日2次,每次剂量不变,连续14 d。每个疗程共计19 d,停药4~6周后复查血铅。以上治疗均取得患儿监护人的知情同意。 ......阅读全文

ELANE基因突变致重型先天性中性粒细胞缺乏症伴牙周...2

骨髓涂片:粒红细胞比例倒置,早幼粒细胞比例增高,中性晚幼粒细胞以下阶段细胞少见,粒细胞成熟障碍(图4)。 根据患者的临床表现、血液学检查及基因检测结果,诊断为:1)SCN;2)铅中毒;3)慢性牙周炎。 1.2 治疗 局部口腔治疗:定期行全口龈上、龈下洁刮治,过氧化氢及生理盐水冲洗,上碘甘油;51、6

ELANE基因突变致重型先天性中性粒细胞缺乏症伴牙周...4

本例患儿基因检测发现ELANE基因有1个杂合突变(c.661G>T),目前未见关于该突变位点报道,其具体致病机制有待进一步研究。本例中患儿牙周红肿,全景片示双后牙区牙槽骨广泛性吸收,尽管经过常规的牙周治疗,患者炎症没有得到明显的缓解,除了自身口腔卫生维护不佳外,可能与中性粒细胞减少或缺乏有关。中性粒

ELANE基因突变致重型先天性中性粒细胞缺乏症伴牙周...1

ELANE基因突变致重型先天性中性粒细胞缺乏症伴牙周损害病例分析重型先天性中性粒细胞缺乏症(severe congenital neutropenia,SCN)是一种以外周血和骨髓成熟中性粒细胞缺乏为特点的异质性疾病,其主要表现包括外周血中性粒细胞的绝对计数减少(T)。初诊血常规:白细胞计数4.

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全身系统性疾病:患儿口服地榆升白片、螺旋藻胶囊后中性粒细胞计数仍低于参考值(表1),但随访期间全身健康状况良好,未出现全身感染。经驱铅治疗后,患儿血铅浓度有所降低,为288 μg·L-1,继续行驱铅治疗。 2.讨论 重型慢性粒细胞减少症国际登记处(Severe Chronic Neutropen

牙周正畸联合治疗上前牙重度牙周炎伴牙移位病例分析

 前牙重度牙周炎患者常由于牙周组织破坏导致牙齿伸长、松动以及继发牙合创伤等,且牙合创伤会促进牙槽骨吸收,加重牙齿松动,最终导致牙齿脱落。现本文报道1例牙周-正畸联合治疗上前牙重度慢性牙周炎伴牙移位的复杂病例。我们通过牙周治疗、根管治疗和正畸治疗实现前牙骨再生,改善前牙咬合和美观,取得了良好的临床效果

应用牙周特色治疗恢复侵袭性牙周炎患者的牙周健康、...2

2.危险因素分析及预后判断 2.1危险因素分析 从患者水平的有利因素包括:年龄较轻,无全身系统性疾病,不吸烟,依从性好,精神压力较小,经济状况尚可;不利因素包括:有遗传易感性(父亲重度牙周炎),部分牙齿超过6mm的深牙周袋、广泛的探诊出血等。 2.2预后判断 依据《临床牙周病学》第2版教材,主诉牙3

ELANE基因突变与药物因子介绍

弹性蛋白酶是丝氨酸蛋白酶的一个亚家族,除弹性蛋白酶外,还可以水解许多蛋白质。人类有六个弹性蛋白酶基因,编码结构相似的蛋白质。编码的前蛋白经蛋白质水解处理产生活性蛋白酶。激活后,这种蛋白酶水解专门的中性粒细胞溶酶体中的蛋白质,称为嗜蓝粒细胞颗粒,以及细胞外基质的蛋白质。这种酶可能通过IV型胶原和弹性蛋

假性甲状旁腺功能减退症伴牙周损害病例分析

假性甲状旁腺功能减退症(pseudohypoparathyroidism,PHP)是一种罕见的遗传病,患者钙磷代谢失调可导致牙周组织破坏严重,恒牙早期脱落。本文报道1例PHP伴牙周损害,对致病因素及治疗进行讨论。 1.临床资料 患者,女,汉族,20岁。2017-07因“下前牙松动1年”于南昌大学附属

运用牙周特色治疗改善重度牙周炎病例分析2

1.3影像学检查 初诊全口根尖片示13—23和42—32牙槽骨吸收占根长2/3,11可见牙周膜间隙增宽;16近中牙槽骨垂直吸收达近中颊根根尖;26、36近远中牙槽骨水平型吸收达根长1/2,根分叉区可见透射影;46牙槽骨混合型吸收达根长1/2,根分叉区可见透射影,近中根周围牙周膜间隙增宽;余牙牙槽骨普

采用多种牙周手术方法改善种植体周表型病例分析2

 2.3骨嵴上软组织高度(STH)适宜 Ⅱ期手术时测得种植体周围龈缘到骨嵴顶的距离为4mm,Ⅱ期术后1个月起通过临时基台和临时修复体进行穿龈袖口塑形,修复后5.5年间种植体周围龈缘无退缩,边缘骨高度保持稳定,维持适宜的骨嵴上软组织高度(图6)。 图6最终修复体戴入前种植修复体周围软组织高度适宜,前牙

慢性牙周炎伴药物性牙龈增生的牙周维护诊疗分析

药物性牙龈增生是指长期服用某些药物引起的牙龈纤维性增生和体积增大。钙离子拮抗剂(钙通道阻滞剂),如硝苯地平、氨氯地平等药物均可引起牙龈增生。有研究表明,牙龈增生的程度与原有炎症程度和口腔卫生状况有明显关系。其治疗原则为去除局部刺激、严格控制菌斑、更换药物或手术治疗。牙齿松动和移位是牙周炎的主要临床表

掌跖角化牙周破坏综合征病例分析2

2.讨论 PLS致病机制尚不明确,目前研究多集中于常染色体基因突变、龈下菌斑微生物及免疫功能缺陷等方面。1979年国外学者Haneke等人发现PLS患者组织蛋白酶C(CTSC)基因的突变而导致了该病的发生。该基因定位于常染色体11q14 -q21上,通常表达于掌趾、膝盖、肘关节及口腔角化龈等

掌跖角化-牙周破坏综合征病例分析2

1.3口腔检查 全口恒牙列(图2),卫生状况差,牙石(++),前牙区牙龈红肿,质地松软,探诊易出血,PD:3~10mm。16,12,11,21,22,26,32,62,46牙Ⅲ度松动,36牙Ⅱ度松动。31,41牙缺失,下颌缺失牙区牙槽嵴低平。牙体发育未见明显异常,无龋坏。诊断:掌跖角化-牙周破坏综合

应用牙周特色治疗恢复侵袭性牙周炎患者的牙周健康、...3

3.4 31种植和引导性骨再生(guided bone regeneration,GBR)术 31拔除9个月后,于2018-05-25行种植手术。术前全口PD均控制在4mm以下(图7)。31术前CBCT示基底处唇舌向骨宽度充足,骨嵴顶处唇舌向宽度不足4mm,骨高度充足,骨嵴顶处可见骨粉充填影像(图8

应用牙周特色治疗恢复侵袭性牙周炎患者的牙周健康、...1

应用牙周特色治疗恢复侵袭性牙周炎患者的牙周健康、功能和美观侵袭性牙周炎(aggressive periodontitis,AgP)是一类发病年龄早、进展速度快的特殊类型牙周炎,患者经常在早期就出现牙齿松动移位甚至脱落,给其身心健康带来严重不良影响。长期回顾性研究结果显示,多数AgP患者经积极牙周治疗

多发性牛牙症伴根管钙化的诊疗分析2

2.讨论 牛牙症的病因目前没有完全明确,大多数观点认为其属于牙在发育过程中出现异常。Hertwig’s上皮根鞘在牙根发育的过程中十分关键,牛牙症的发生与Hertwig’s上皮根鞘未能在适当的时间与水平发生内折有关。也有一种推测是牙根部牙本质形成期,牙本质细胞发生缺陷,使得发育稳态遭到破坏,从而造成牙

牙周内窥镜辅助下牙周炎系统治疗病例报告2

1.2临床诊断 牙周炎第Ⅱ阶段C级。 1.3预后判断 根据Mcguire等制定的预后判断标准,本患者的预后判断见表1。 1.4治疗方案 牙周基础治疗+牙周内窥镜治疗+牙周手术治疗+牙周支持治疗。 1.5治疗过程 (1)牙周基础治疗:口腔卫生宣教,指导患者正确口腔卫生维护方法。全口龈上洁治、龈下刮治、

牙周康胶囊的禁忌

  1.对本品或吡咯类药物过敏史者禁用。  2.阿司匹林引起哮喘者禁用。  3.有活动性中枢神经疾病患者禁用。  4.血液病、消化道溃疡患者禁用。  5.严重肝、肾功能损害患者禁用。  6.孕妇及哺乳期妇女禁用。  7.14岁以下儿童禁用。

牙周康胶囊的禁忌

  1.对本品或吡咯类药物过敏史者禁用。  2.阿司匹林引起哮喘者禁用。  3.有活动性中枢神经疾病患者禁用。  4.血液病、消化道溃疡患者禁用。  5.严重肝、肾功能损害患者禁用。  6.孕妇及哺乳期妇女禁用。  7.14岁以下儿童禁用。

牙列重度磨耗伴牙列缺损咬合重建病例分析

牙列重度磨耗及牙列缺损在中老年口腔病人中比较常见,常引起牙齿酸痛、食物嵌塞、咀嚼困难等。临床上对这类病人常需要进行咬合重建修复,以往多采用牙合垫、可摘义齿或者固定义齿的方式修复,患者异物感强、咀嚼效率低、影响发音及美观。现今,利用固定义齿及种植义齿来进行咬合重建修复已成为一种重要的手段,从而有效的恢

曾庆平:可恶的牙病与牙周细菌

  在中文里,“炎”字是由两个“火”字部首组成的,真是太形象、太贴切了。通常中医所说的“上火”,多数情况都是指局部“发炎”,而口腔“上火”多半是牙龈炎、牙周炎在作怪。  从小就听人说:牙痛不是病!其实,这句话谬种流传,严重误导国人,让很多人对牙病不重视、不治疗。殊不知牙痛不仅会发展成蛀齿,而且引起牙

先天性脊柱侧凸伴右位心病例报告2

心脏右移系因心外因素所致的心脏位置异常,它与右旋性右位心的区别在于前者仅有心脏异位而无旋转(图2c)。导致心脏右移的因素包括胸膜、肺及隔肌疾患,如左侧隔肌膨出、右肺发育不全、脊柱或胸骨畸形等。此型在临床上较为少见,患者亦无心脏血管畸形及相应体征,除去原发病因后心脏可复位到正常位置。临床上先天性脊柱侧

下颌第二磨牙远中骨缺损致牙周牙髓联合病变病例分析

 下颌第三磨牙近中阻生时,常因食物嵌塞、阻生第三磨牙拔除后致第二磨牙远中骨缺损。阻生第三磨牙拔牙创愈合后,第二磨牙远中仍有不同程度的牙槽骨吸收,容易继发龋损、牙齿松动、牙周病变等。 第二磨牙经牙周治疗和单纯性生物膜覆盖后,其基骨再生效果也不显著。引导组织再生术(GTR)是在牙周手术中利用生物膜材料作

外科正畸联合治疗埋伏牙伴大型含牙囊肿病例报告2

治疗过程:与患者及家属充分沟通治疗计划,并签署了知情同意书。治疗过程主要包括:(1)上颌方圆形弓丝扩弓,开拓间隙,使13、23顺利萌出。(2)在直立下前牙的过程中,为避免41、42牙根与43牙根发生碰撞,初始42暂时不粘托槽,41不完全入槽。(3)下颌初始弓丝为直径0.033cm(0.013英寸)的

左上颌乳牙多生牙伴恒牙多生牙病例分析

多生牙(Supernumerary teeth)即20颗乳牙及32颗恒牙外的牙齿或牙样组织,是临床上常见的牙齿发育异常。通常,多生牙在恒牙列中发病率约为0.1%~3.6%,而在乳牙列中发病率较低,约为0.3%~0.8%,且有研究表明,若乳牙列中发生多生牙,则其继承恒牙列中多生牙发生概率为30%~

重症先天性粒细胞缺乏症的简介

  重症先天性粒细胞缺乏症是一种影响骨髓细胞生成的疾病,造成严重的先天性中性粒细胞减少。其粒细胞的发育停止在早幼粒细胞或中幼粒细胞阶段,故周围血内成熟粒细胞数量减少,通常不伴有其他脏器畸形,为常染色体显性或隐性遗传,60%~80%有中性粒细胞弹力酶基因ELA2等多种突变。  2018年5月11日,该

如何诊断重症先天性粒细胞缺乏症?

  根据临床症状和实验室检查可明确诊断。患儿出生或出生后不久出现严重感染,并且不易控制。血液一般检测发现中性粒细胞计数绝对值长期低于0.5×10/L,通常少于0.2×10/L是重症先天性粒细胞缺乏症的主要标志。骨髓穿刺可发现早期粒细胞减少,基因检测可进一步明确诊断。

浅谈牙周健康的新理念

美国牙周病学会(AmericanAcademyofPeriodontology,AAP)和欧洲牙周病学联盟(EuropeanFederationofPeriodontology,EFP)于2017年11月在美国芝加哥联合举办了世界牙周病学研讨会,专家们在分析了大量科学依据的基础上,确定了牙周病新的分

牙周康胶囊的药理毒理

  本品为复方制剂,具有消炎止痛双重功效。  本品中甲硝唑对大多数厌氧菌具强大抗菌作用,但对需氧菌和兼性厌氧菌无作用。抗菌谱包括脆弱拟杆菌和其他拟杆菌属、梭形杆菌、产气梭状芽孢杆菌、真杆菌、韦容球菌、消化球菌和消化链球菌等。其杀菌浓度稍高于抑菌浓度。甲硝唑的杀菌机制尚未完全阐明,厌氧菌的硝基还原酶在

关于牙周疾病的预防介绍

  (1)注意口腔卫生,养成良好的卫生习惯。做到早晚刷牙、饭后漱口,坚持“竖刷牙法”,弃用“横刷牙法”。儿童晚上刷牙更重要,这样有利于口腔清洁,防止龋齿、牙周疾病的发生。  (2)注意牙周疾病的早期信号。如果在刷牙、吃东西的时候有牙龈出血的现象,要引起重视,这是牙周有炎症的表现,应尽早到医院治疗。