先天性高铁血红蛋白血症患者全身麻醉下胆囊切除术诊...
先天性高铁血红蛋白血症患者全身麻醉下胆囊切除术诊疗分析先天性高铁血红蛋白血症是一种罕见的家族性遗传性疾病。本院2017年8月收治1例先天性高铁血红蛋白血症合并胆囊结石伴慢性胆囊炎患者，行全身麻醉下腹腔镜胆囊切除术。现就术中麻醉处理报道如下： 1.临床资料 患者女，45岁，体重63kg，身高165cm。因反复右上腹疼痛8年入院，诊断：胆囊结石伴慢性胆囊炎、先天性高铁血红蛋白血症，建议：行腹腔镜下胆囊切除术。术前检查：血红蛋白（hemoglobin，Hb）为133g/L，红细胞压积（hematocrit，HCT）为0.42，其中高铁血红蛋白占19.5%；心超检查各房室瓣膜结构大小均正常完整，二尖瓣和三尖瓣少量反流；脉搏血氧饱和度（pulse oxygen saturation，SpO2）41.0%，紫绀明显；血气检测示：氧分压91.3mmHg，动脉血氧饱和度（arterial oxy......阅读全文
先天性高胰岛素血症的病因
多半的先天性高胰岛素血症似乎都应归咎于胰脏细胞分泌的胰岛素缺乏，普遍认为4种基因中任一个发生突变均能引起病变，谷氨酸脱氢酶便是其一。引起高胰岛素血症的主要是谷氨酸脱氢酶中的氨基酸错义突变，这种突变有损酶抑制作用的敏感性。最终使得谷氨酸脱氢酶活性不能关闭，进而导致胰岛素释放过量以及低血糖症。研究发现不
简述先天性高乳酸血症的遗传模式
以现有的资料来看，美国每年约有250-300位先天性高乳酸血症新生儿患者存活，盛行率至少有1,000位个桉，但是有低估的可能。 遗传模式有许多种，有母系遗传，是由于mtDNA点突变而致病；偶发性，由于mtDNA缺失或重复而致病；若因nDNA缺失，可分为性联隐性、自体隐性或自体显性遗传。
治疗先天性高乳酸血症的相关介绍
目前对于先天性高乳酸血症尚无良好且有效的治疗方式，依照患者病情给予支持疗法，甚至有些症状也无法改善；临床上曾给生物素酵素（biotindase）缺乏患者大量生物素，或是给予丙酮酸去氢酶缺乏患者大量维生素B1治疗；严重高乳酸血症患者在急性期可以重碳酸盐或是其他硷基来导正酸中毒情况。肉硷、维生素B1
关于先天性高乳酸血症的预后介绍
此症之临床表现多样化，个桉间之差异性也颇大，例如就发生年龄而言，可自新生婴儿至成年期，预后因人而异，愈早发病者，预后愈不好，因此须按照患者病情而给予适当的治疗与照护，以协助患者于病程中有良好生活品质及预后。
急性肠梗阻延迟诊断致全身麻醉诱导期反流误吸分析
患者，男，30岁，体重96kg，因脐周痛5h于清晨6：50急诊入住医院普通外科。外科首次病程记录：患者于5h前出现脐周腹痛，表现为持续性，阵发性加剧，无向腰背下腹及会阴部放射，无发热，无恶心，无呕吐，无腹胀，无尿频尿急尿痛，无肉眼血尿。 查B超提示：阑尾区条形低回声区，考虑肿大阑尾，腹部立卧位片提
麻醉复苏期波动性低氧血症病例分析2
2.讨论 住院医师：此例患者的特点为麻醉复苏期波动性低氧血症，原因如下： （1）复苏期反流误吸：支持点：急腹症老年患者，复苏期突发呼吸困难伴低氧血症，低氧血症呈现波动性，与体位改变有关，听诊时右肺呼吸音较左侧稍有下降，且术前胸部CT基本正常，术后2次胸部CT均提示以双下叶和背段分布病变为主的改变，并
一例戊二酸血症患儿的麻醉处理
戊二酸血症是一种以低酮或非酮性血糖">低血糖症和代谢性酸中毒为临床特征的遗传性代谢缺陷病。其发病原理为赖氨酸，羟赖氨酸，色氨酸代谢过程中关键酶缺乏导致戊二酸堆积。 一般而言，患者在两岁之前也许显的正常，可能有无症状的巨脑，在婴儿期的晚期呈现出症状，包括神经症状如运动困难、渐进式的手足舞蹈症、肌肉低张
麻醉复苏期波动性低氧血症病例分析1
1.患者资料 患者，男，63岁，身高165cm，体质量60kg，因“右下腹痛1d”急诊就诊。从事护工工作，既往有多年高血压病史，具体血压（BP）不详，一直未服药。术前诊断：急性化脓性阑尾炎、盆腔占位，拟急诊剖腹探查。 术前血常规、凝血七项、心电图及胸部CT（图1A、B、C）均未见明显异常。术前评估：
合并艾森曼格综合征患者全子宫双附件切除术麻醉处理
患者，女性，年龄45岁，体重40 kg，ASA分级Ⅳ级，因阴道出血1个月入院，诊断为子宫内膜癌，拟在全麻联合硬膜外麻醉下行全子宫双附件切除术。患者主诉有先天性心脏病（具体不详），未行治疗，轻微活动后即出现心慌、气短；高血压病史5年，服用复方地巴唑氯噻嗪胶囊、普萘洛尔，血压控制在135～150/75～
一例全麻下右肾手术术中发生气胸、感染性休克诊疗分析
患者，男，29岁，身高163 cm，体重58kg，因“反复右侧腰痛1+年加重1周”确诊为“右肾多发结石并右肾积水”。5年前剖腹胆囊切除术，术前各项常规、生化、凝血、ECG、胸片均未见异常，无困难气道，ASAⅠ级，拟择期行气管插管全麻下右肾切开取石，右肾造瘘术，右输尿管双T管置入术。 患者入室时HR
一例肌营养不良患者行鼻腔新生物摘除术围麻醉期纪
病例资料： 患者男，55岁，体重70kg。主诉:鼻塞10余年，右侧头面部疼痛4天。现病史:患者于10余年前无明显诱因出现鼻塞，呈双侧交替性，偶有流脓涕，偶有鼻痒喷嚏，伴嗅觉减退，无发热，无头痛，无鼻出血，无眼胀，患者未予特殊治疗；4天前患者自诉右侧头面部疼痛，伴右眼胀，右侧牙痛，口服止痛药
一例血红蛋白M病患者腹腔镜手术全身麻醉管理
患者，女性，年龄45岁，身高162 cm，体重55 kg。1年前体检发现子宫肌瘤，3月前在外院拟行腹腔镜子宫肌瘤剥除术，术前准备时发现口唇紫绀，SpO2 45%，为安全起见而取消手术。出院后实验室检查确诊为血红蛋白M（HbM）病。患者转来本院要求手术治疗。患者入院后第3天拟在全麻下行腹腔镜子宫肌瘤
关于胆囊切除术后综合征的简介
胆囊切除术后综合征（PCS）系由于胆囊切除术后所出现的与胆系病变有关的临床症候群。也称胆囊摘除后遗症、再发性胆道综合征。一般认为胆囊切除后有不到三分之一的病人可出现一过性症状，可很快消失，不到10%的病人可因症状持续而需要积极治疗。
重度鼾症患者表面麻醉时突发意识丧失病例分析
病例男，52岁，身高162 cm，体重95 kg。因“睡眠打鼾20余年”入院。术前诊断：重度睡眠呼吸暂停低通气综合征；重度鼻中隔偏曲，呈“S”形弯曲。拟一期行鼻内镜下鼻中隔偏曲矫正、双下鼻甲消融术。既往高血压病史20余年，现口服倍他乐克、氯沙坦，血压控制可。否认心脏病史。查体：精神较差，颈粗短，张
脊髓空洞症患者腹腔巨大包块手术的麻醉处理
1.临床资料 患者，女，59岁，因“发现盆腔包块1月”于2015年7月1日入院。术前诊断：盆腔包块，脊髓空洞症，心律失常。腹部彩超：腹腔囊性团块，范围无法测量。拟择期行剖腹探查术。术前体格检查：患者双上肢肌肉萎缩、肌力3级，双手畸形，心脏听诊频发室性早搏，双肺呼吸音清晰，闭气试验
心功能III级扩心病患者腹腔镜胆囊摘除术麻醉处理
患者，女，58岁，体重55kg。因“阵发性胸闷气短4个月伴间断右上腹痛1个月”入院。胸部DR及核磁检查提示心肌病">扩张型心肌病，胆囊多发结石，全心扩大，心胸比0.73。ECG检查提示窦性心律频发室早，st-t改变。超声所见：全心扩大，左室壁运动减低，双侧胸腔积液，胆囊结石，EF28%，左心室舒张末
先天性无痛无汗症患儿行大腿截肢术麻醉管理
先天性无痛无汗症（congenial insensitivity to pain with anhidrosis，CIPA）又称先天性感觉和自主神经功能障碍综合征，为常染色体隐性遗传病。CIPA的临床表现主要为痛觉缺失、骨端无痛性损伤、口腔咬痕、无汗高热、精神发育迟滞等。由于患儿痛觉的消失或迟钝，
一例甲状腺术后颈部血肿清除术麻醉通气困难病例分析
患者女，65岁，结节性甲状腺肿，体重指数（BMI）22.8kg/m2，术前喉镜检查声门、会厌解剖运动无异常，其余检查均无明显异常，美国麻醉医师协会（ASA）分级Ⅱ级。局部麻醉下行甲状腺右侧部分切除术，术程顺利，术毕患者无不适，安返病房。术后8h发现颈部逐渐膨隆，引流管有少量血液流出。术后9h患者自述
关于紫绀的临床表现介绍
1.血液中还原血红蛋白增加 （1）中心性紫绀：表现为全身性，四肢、颜面除外，还累及躯干和黏膜，受累部位皮肤温暖。见于各种严重的呼吸系统疾病，如阻塞性肺气肿、支气管的阻塞等。 （2）周围性紫绀：表现为肢体末端与下垂部位。受累皮肤发冷，保暖加温，皮肤转暖后，发绀可消退。见于右心衰竭、缩窄性心包炎
妊娠合并烟雾病临床特点分析3
3．2 妊娠合并烟雾病的临床表现 ( 1) 头痛: 主要 表现为额部的疼痛或偏头痛。一项 204 例烟雾病儿 童的临床研究发现［11］， 25%的患者有头痛症状，部 分患者头痛症状持续至术后很长一段时间才能缓 解，部分患者术前无头痛，术后出现头痛; ( 2) 短暂 性脑缺血发作、脑卒中、癫痫发作和智
脑脓肿合并艾森曼格综合征的麻醉管理1
艾森曼格综合征（Eisenmenger’s Syndrome）是继发于各种左向右分流心脏病">先天性心脏病的晚期状态，其肺血管阻力升高，进行性肺动脉高压致器质性肺血管阻塞，肺动脉压达到或超过体循环压力，导致通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的病理综合征。各种心内、心外畸形如房间隔缺损、室间隔缺
恶性气道狭窄患者纤维支气管镜下支架置入困难的麻醉...
恶性气道狭窄患者纤维支气管镜下支架置入困难的麻醉管理 1 临床资料 患者，女，65岁。因“咳嗽咳痰、气紧声嘶2+月，加重4d”入我院急诊重症监护室（EICU）。入院2月前患者受凉后出现咳嗽咳痰、伴声嘶气紧，对症治疗后病情仍反复。 4d前，患者上述症状加重，在我院行胸部CT提示：后纵隔一125px×1
一例不典型法洛四联症患者行神经外科急诊手术诊疗分析
患者，女，37 岁，主诉“发热1 d，左侧肢体乏力5 d”。5 d前无明显诱因突发高热，出现左侧肢体活动受限，左手不能持物。于我院就诊，头颅MR 提示“右侧基底节区多发占位”。 术前诊断：右侧基底节区占位：胶质瘤？ 脑脓肿？ 拟全麻下行开颅颅内占位切除术。患者9：15 入室。入室时HR 85 次/分
腰硬联合麻醉下先天性盆腔多脏器畸形合并双下肢废用...
腰硬联合麻醉下先天性盆腔多脏器畸形合并双下肢废用性萎缩剖宫产病例分析1.临床资料 34岁女性患者，先天性盆腔多脏器畸形（膀胱外翻，马蹄肾，左侧肾萎缩，双子宫，阴道畸形，耻骨联合分离），长期坐位或卧位。既往史个月时行膀胱外翻尿道修补术，10岁时行右输尿管皮肤造口术、左输尿管结扎术，20岁时行膀胱摘除术
双胎妊娠合并宫角妊娠破裂行保留单胎宫角妊娠清除、...
双胎妊娠合并宫角妊娠破裂行保留单胎宫角妊娠清除、子宫修补术麻醉管理报告1.病例 孕妇40岁，身高160cm，体质量60kg，孕12周，因“胚胎移植术后3个月余，腹痛1d”入院。患者2014年因宫外孕于当地医院行经腹右侧输卵管切除术，2019年1月行胚胎移植术，手术顺利，术后2个月行B超检查示：双胎妊
关于小儿先天性高氨血症的治疗介绍
1.急性高氨血症性昏迷的治疗 (1)禁蛋白摄入：静脉输入葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。 (2)做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。 (3)药物治疗： ①苯甲酸钠：静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg，随之0.25～0.5g/(kg·d)；或用同量的苯乙酸钠。 ②盐酸精氨酸
治疗先天性高胰岛素血症的简介
过去，如何找到病变的部位是一个很大的难题，以前的办法是，在手术前，通过血管插管分段从胰腺取血，看哪个部位胰岛素分泌旺盛，然后在手术期间，在胰腺的可疑部位分段采样，经验丰富的病理科大夫迅速做出判断，然后切除一小部分有病变的胰腺。几年前，欧洲的大夫发现，功能旺盛的胰岛能摄取更多18F标记的多巴，通过
关于先天性高胰岛素血症的简介
先天性高胰岛素血症是一种遗传性障碍，能引起婴儿或儿童出现低血糖症。而低血糖症属于危险症状，在没有及时检测出并进行治疗的情况下，能引起癫痫发作和持久大脑损伤。先天性高胰岛素血症比较常见并且难以治愈，还容易引起年幼婴儿低血糖症。引起这个病的原因是氨基酸代谢的一个关键酶，谷氨酸脱氢酶（GDH）发生了基
先天性高胰岛素血症的治疗方法
过去，如何找到病变的部位是一个很大的难题，以前的办法是，在手术前，通过血管插管分段从胰腺取血，看哪个部位胰岛素分泌旺盛，然后在手术期间，在胰腺的可疑部位分段采样，经验丰富的病理科大夫迅速做出判断，然后切除一小部分有病变的胰腺。几年前，欧洲的大夫发现，功能旺盛的胰岛能摄取更多18F标记的多巴，通过PE
简述小儿先天性高氨血症的发病机制
1.尿素循环 体内氨基酸分解而产生的氨，以及由肠管吸收的氨，是体液的正常成分，但过量的氨具有神经毒性。人体对氨的主要解毒方式是在肝内将氨合成尿素，再随尿排出。合成尿素的代谢途径称为尿素循环(urea cycle)。通过尿素循环和其他解毒方式，血氨得以维持于正常水平，一般为27～82μmol/L(