CT诊断婴儿多脾综合征伴门静脉发育异常、重复肾畸形病...
多脾综合征（polysplenia syndrome，PS）是一种罕见的先天性多系统畸形伴脾脏发育异常综合征。其影像学表现多样，若对其认识不足，极易造成漏诊或误诊。本文回顾性分析本院1例PS患儿的CT表现并结合相关文献复习，旨在使影像科医师充分认识此病，从而有助于此类疾病患儿得到早期诊断及更优的治疗方案。现报道如下。 1.病例资料 患儿，男，4个月，因间断发热1周伴尿检异常入院。入院查体：患儿发育正常，神志清楚，呼吸平，无浮肿，无尿频及排尿哭闹，无尿量变化，无尿中血丝、血块、沉渣及絮状物。尿常规：白细胞（+++），红细胞（+），尿蛋白（+++）。 心电图示：窦性心律，正常心电图。超声心动图示：左心室稍扩大，二尖瓣轻度反流，左心室游离腱索。腹部B超示：脾脏欠规整，脾周围低回声结节—副脾；可疑左侧重复肾伴下部肾盏扩张。 胸部CT平扫示双肺结构未见确切异常，心影不大。腹部CT平扫及增强......阅读全文
怎样预防无脾综合征？
预防措施应从孕前贯穿至产前： 1.婚前检查 在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽
无脾综合征的诊断
1.持续发绀 患者于出生后即有持续发绀，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。 2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指（趾），心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。 3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。 4.免疫
如何诊断无脾综合征？
1.持续发绀 患者于出生后即有持续发绀，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。 2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指（趾），心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。 3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。 4.免疫
无脾综合征的检查
1.心电图检查 心电图异常，有起搏点的易变性。 2.心血管造影检查 可见二腔心、肺动脉发育不全、三腔心、大血管错位，房间隔缺损以及永存动脉干等心血管畸形的类别。此外，还有腔静脉反流异常。 3.X线胃肠检查或超声波检查 可发现脾脏缺如或极微小，肝脏居中不偏，胃肠有转位等。 4.血液检查
无脾综合征的病因
本病病因尚未明确。 在胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形；在胚胎发育24～27周时，正好是肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期，此阶段的某些致病因素可能会造成本病。 1.致畸因素 可能由于怀孕时有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以心血管脏
无脾综合征的介绍
无脾综合征又名Ivemark综合征、无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。
CT诊断婴儿多脾综合征伴门静脉发育异常、重复肾畸形病...
多脾综合征（polysplenia syndrome，PS）是一种罕见的先天性多系统畸形伴脾脏发育异常综合征。其影像学表现多样，若对其认识不足，极易造成漏诊或误诊。本文回顾性分析本院1例PS患儿的CT表现并结合相关文献复习，旨在使影像科医师充分认识此病，从而有助于此类疾病患儿得到早期诊断及更优的治疗
小儿无脾综合征的检查
血液检查出现无脾的血液学征象，如有正成红细胞，周围血红细胞中可见豪-周(Howell-Jolly)小体及Heiz小体，含铁血黄素颗粒等。 1.心电图检查 心电图异常，有起搏点的易变性。 2.心血管造影检查 可证明心血管畸形的类别，以二腔心，肺动脉发育不全，三腔心，大血管错位，房间隔缺损以及永
小儿无脾综合征的症状
1.持续青紫 患者于出生后即有持续青紫，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。 2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指(趾)，心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。 3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。 4.免疫功能差
小儿无脾综合征的诊断
1.发绀 出生后发绀持续存在。 2.消化系统 内脏转位，左右对称性肝脏呈横位肝，脾脏缺如或极微小，脾动脉缺如。 3.心血管系统 两侧上腔静脉残留，下腔静脉，降主动脉并行。 4.血液检查 周围血红细胞的Howell-Jolly小体的存在，具有确诊意义。
关于无脾综合征的简介
无脾综合征又名Ivemark综合征、无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。
无脾综合征的鉴别诊断
小儿无脾综合征应与功能性脾缺乏相鉴别。功能性脾缺乏可见于镰状细胞性贫血，可通过CT扫描不出现脾阴影而鉴别。
无脾综合征的检查及诊断
检查 1.心电图检查 心电图异常，有起搏点的易变性。 2.心血管造影检查 可见二腔心、肺动脉发育不全、三腔心、大血管错位，房间隔缺损以及永存动脉干等心血管畸形的类别。此外，还有腔静脉反流异常。 3.X线胃肠检查或超声波检查 可发现脾脏缺如或极微小，肝脏居中不偏，胃肠有转位等。 4.
关于脾曲综合征的基本介绍
脾曲综合征（splenicflexuresyndrome）是由于脾曲部结肠强烈的屈曲和（或）粘连而引起的肠腔良性狭窄，导致气体或粪便积滞。 主要是由于横结肠过长、下垂，脾曲部解剖位置过高，弯曲角度太小、急剧而导致肠腔狭窄，使肠内气体或粪便积滞。近来有人认为，本征发病与胃肠道激素有关。在研究结肠
关于无脾综合征的病因分析
本病病因尚未明确。 在胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形；在胚胎发育24～27周时，正好是肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期，此阶段的某些致病因素可能会造成本病。 1.致畸因素 可能由于怀孕时有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以心血管脏
小儿无脾综合征的发病机制
这种异常发生于胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，如母亲妊娠期有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以心血管脏器的畸形为主，在胚胎24～27周发育阶段造成某些因素时，此阶段正好是脾，肺叶发育，肺静脉发育以及胃，十二指肠最后固定的时期，使此发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征
无脾综合征的临床表现
1.持续发绀 患者于出生后即有持续发绀，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。 2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指(趾)，心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。 3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。 4.免疫
关于无脾综合征的检查方式介绍
1.心电图检查 心电图异常，有起搏点的易变性。 2.心血管造影检查 可见二腔心、肺动脉发育不全、三腔心、大血管错位，房间隔缺损以及永存动脉干等心血管畸形的类别。此外，还有腔静脉反流异常。 3.X线胃肠检查或超声波检查 可发现脾脏缺如或极微小，肝脏居中不偏，胃肠有转位等。 4.血液检查
无脾综合征的诊断及鉴别诊断
诊断 1.持续发绀 患者于出生后即有持续发绀，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。 2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指（趾），心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。 3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。
简述无脾综合征的临床表现
1.持续发绀 患者于出生后即有持续发绀，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。 2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指(趾)，心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。 3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。 4.免疫
两例成人多脾综合征病例分析
患者1 女性，32岁。因体检发现脾发育异常来我院就诊。胸部及全腹部CT扫描示：右肺上叶支气管发育细小，右肺上叶容积减小，肝左外叶外形增大，脾位于胃体后方，呈一类圆形团块影，胰腺体尾部缺如，仅见胰头及钩突，肝静脉出第二肝门后直接回流入右心房，肝段至双肾静脉水平下腔静脉缺如，奇静脉异常增粗，向上回流入上
无脾综合征的并发症及治疗
并发症 常并发严重感染，营养，发育障碍等，常因暴发感染和心血管先天性异常而致死。 治疗 该病征尚无可靠的疗法。 1.该病不宜做心脏外科手术的治疗，因为治疗效果并不理想。 2.积极防治感染，纠正心肺功能衰竭，防止并发症为主要治疗措施。
无脾综合征的临床表现及检查
临床表现 1.持续发绀 患者于出生后即有持续发绀，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。 2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指(趾)，心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。 3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。
关于脾曲综合征的临床表现介绍
一、脾曲综合征的临床表现： 1．左季肋部疼痛：多在进食时或饭后发生，排便或排气后症状明显缓解或消失。疼痛强弱不等，呈阵发性。 2．左上腹部膨胀感或压痛。 3．常因情绪波动、消化不良、便秘而诱发。 [1] 二、脾曲综合征的辅助检查：X线钡剂灌肠检查可发现横结肠过长、下垂及脾曲部积气。 [1
无脾综合征的病因及临床表现
病因 本病病因尚未明确。 在胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形；在胚胎发育24～27周时，正好是肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期，此阶段的某些致病因素可能会造成本病。 1.致畸因素 可能由于怀孕时有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以
关于无脾综合征的鉴别诊断和治疗介绍
一、鉴别诊断 小儿无脾综合征应与功能性脾缺乏相鉴别。功能性脾缺乏可见于镰状细胞性贫血，可通过CT扫描不出现脾阴影而鉴别。 二、并发症 常并发严重感染，营养，发育障碍等，常因暴发感染和心血管先天性异常而致死。 三、治疗 该病征尚无可靠的疗法。 1.该病不宜做心脏外科手术的治疗，因为治疗
无脾综合征的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 小儿无脾综合征应与功能性脾缺乏相鉴别。功能性脾缺乏可见于镰状细胞性贫血，可通过CT扫描不出现脾阴影而鉴别。 并发症 常并发严重感染，营养，发育障碍等，常因暴发感染和心血管先天性异常而致死。
【多囊卵巢综合征】治疗
治疗 1.肥胖与胰岛素抵抗 增加运动以减轻体重，纠正由肥胖而加剧的内分泌代谢紊乱，减轻胰岛素抵抗和高胰岛素血症，使IGF-1降低，IGfBP-1增加，同时SHBG增多使游离雄激素水平下降。减轻体重可使部分肥胖型PCOS者恢复排卵，并可预防2型糖尿病及心血管疾病的发生。二甲双胍
多囊卵巢综合征的简介
1935年Stein和Leventhal归纳为闭经、多毛、肥胖及不孕四大病症，称之为Stein-Leventhal综合征（S-L综合征）。 PCOS患者的卵巢增大、白膜增厚、多个不同发育阶段的卵泡，并伴有颗粒细胞黄素化。PCOS是II型糖尿病、心血管疾病、妊娠期糖尿病、妊娠高血压综合征以及子宫内
脾损伤行脾保留手术的可行性分析
脾脏损伤外科治疗的现代观是要求在“保命第一，保脾第二”的原则下，尽量保留脾脏或脾组织。我院对1998年1月一2008年2月59例脾损伤患者行脾保留手术治疗‘现报告如下。 1 临床资料 本组共59例，男性38例，女性21例；年龄7~69岁，平均岁。损伤原因：外伤性损伤53例，其中