周期性发热：Still病orMuckleWells综合征？
案例简介 患者为25岁的男性，自2岁起反复出现持续发热，每年发生1-2次。儿科检查发现肝脾肿大。患者存在关节和肌肉疼痛，但没有炎症迹象。曾出现过几次腹痛和2次一过性皮疹。无结缔组织疾病的家族史。患者经过儿科、风湿病学、血液病学和内科多学科讨论，初步诊断为全身性Still病，并用NSAID和对乙酰氨基酚治疗。 实验室检查显示白细胞持续增多和急性期反应物C反应蛋白和红细胞沉降率升高。但是，血清铁蛋白、类风湿因子、抗核抗体（ANA）、补体系统和免疫球蛋白的水平始终为阴性或在正常范围内。 当患者23岁时，检查发现肾病范围内蛋白尿，沉积物无变化。鉴于怀疑蛋白尿与服用非甾体抗炎药或其潜在的炎症过程有关，给予肾活检，结果显示继发性淀粉样变（图1）。当时，根据以上对临床发现和分析结果的描述，在肾淀粉样变性病发展后，医生认为这可能是遗传性全身性自发性疾病而不是Still病，故予以基因筛查研究，结果显示NLRP3基因突......阅读全文
周期性发热：Still病－or－MuckleWells综合征？
案例简介 患者为25岁的男性，自2岁起反复出现持续发热，每年发生1-2次。儿科检查发现肝脾肿大。患者存在关节和肌肉疼痛，但没有炎症迹象。曾出现过几次腹痛和2次一过性皮疹。无结缔组织疾病的家族史。患者经过儿科、风湿病学、血液病学和内科多学科讨论，初步诊断为全身性Still病，并用NSAID和对乙酰氨基
连下三城，诺华Ilaris®斩获三项突破性疗法认定！
4月27日，诺华宣布自身免疫疾病药物Ilaris® 获得了FDA授予的三项突破性疗法认定。能在一天之内斩获多项突破性疗法认定的药物屈指可数，诺华的Ilaris®也因此成为了众人关注的焦点。 Ilaris®此次获得的三个突破性疗法认定都与罕见病有关，适应症分别是肿瘤坏死因子受体相关周期热综合征(
成人Still病的诊断与治疗
成人Still病（adult-onset Still'S disease，AOSD）是一种病因未明，不同人种中流行病学特征不同，以长期发热、一过性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛、淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞、肝功能受损等为临床特征的全身炎症性疾病。近年来在其发病机制、诊断和治
由怀孕引发的成人Still病病例分析
成人Still病 (AOSD)是一种炎症性疾病，临床表现为发热、关节炎和短暂皮疹，伴有白细胞计数升高、中性粒细胞增多、铁蛋白水平升高和肝功能异常。这是一种罕见的疾病，法国的一项回顾性研究报告的发病率为0.16/100000。疾病的确切病因尚不清楚，但认为，在遗传易感个体的背景下，多种感染原因发挥了作
你知道成人still病吗？该做哪些检验？
大家知道成人still病(Adult-onset Still's disease, AOSD)吗？说实话，笔者之前也只是听过而已，直到遇见下文的病例才有了更深刻的了解。 几周前的一个晚上，笔者正值夜班一位母亲带着女儿就诊于我院发热门诊。患者为20岁青年女性，于一周前无明显诱因出现发热，最高温
成人Still病误诊为肝脓肿病例报告
成人Still 病是一种以发热、畏寒、皮疹、关节肿痛、外周血白细胞增多、脾肿大等为主要临床表现的全身性疾病，目前其发病机制不详。由于成人Still 病缺乏早期特异性症状、体征，非专科医师对该病的认识有限，临床易出现误诊、误治，导致延误病情。笔者近期收治1例成人Still 病误诊为肝脓肿的患者
浅析成人Still病的非典型皮肤症状
成人Still病（AOSD）是一种罕见的全身性炎症性疾病，其特征是发热、白细胞增多、关节痛和皮疹。AOSD的典型皮疹是鲑鱼粉色，轻度瘙痒，在发热时明显。皮疹活检的组织病理学显示真皮周围淋巴细胞浸润和中性粒细胞浸润。除了典型的皮疹外，还报道了AOSD不同类型的皮肤表现，如持续性疹样皮肤病、鳞状苔癣样丘
关于成人Still综合症的基本介绍
成人Still病（adult onset still disease，AOSD），是以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。自Wissler（1943）首先报告后，Fancon（1946）相继描
周期性库欣综合征病例报告
库欣综合征">库欣综合征（Cushing’ssyndrome，CS）又称皮质醇增多症，是以高皮质醇血症为特征表现的临床综合征，周期性库欣综合征是非常罕见的库欣综合征疾病类型，本文报道一例周期性库欣综合征，希望为临床医生遇到此类疾病时提供参考。临床资料患者，女，30岁，以“脸略变圆、体重增加4年，骨折
周期性麻痹的病发症状是什么
周期性麻痹患者少数发作频繁者可出现持久性肌无力，甚至肌肉萎缩。个别病人间歇期仍有心律不齐，常可因室性心动过速猝死。 1、低血钾性周期性麻痹：可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出现胸闷、心悸、呼吸困难、心跳变慢、心律不齐、排尿障碍、咀嚼无力、进食呛咳，吞咽困难、讲话不清等。 2、正常血钾性周期
幼年型类风湿关节炎的基本信息
幼年型类风湿关节炎（juvenilerhe-umatoidarthritis，JRA）年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热，其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大，可分为不同类型，故命名众多，如Still病（1897），幼年类风湿病反复高热型（Wiss
关于幼年类风湿关节炎的基本介绍
幼年类风湿关节炎（JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统受累，包括关节、皮肤、肌肉、肝脏、脾脏、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热，其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大，可分为不同类型。命名众
关于年型类风湿性关节炎的基本介绍
幼年型类风湿关节炎（juvenile rhe-umatoid arthritis，JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统的受累，包括关节、皮、肌、肝、脾、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热，其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多
关于幼年型类风湿关节炎的简介
幼年型类风湿关节炎（juvenilerhe-umatoidarthritis，JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统的受累，包括关节、皮肤、肌肉、肝脏、脾脏、淋巴结。 幼年型类风湿关节炎（juvenilerhe-umatoidarthritis，JR
一例易误诊为急性胆囊炎的成人Still病病例分析
临床资料患者女性，65岁，因“发热伴恶心、呕吐、右上腹痛4d”入院。4d前着凉后出现咽痛、发热，热时寒战，体温最高达39℃，伴有右上腹、胸背部及四肢关节疼痛，恶心、呕吐多次，进食水时明显，呕吐物为胃内容物，无咖啡样液体。无明显咳嗽、咳痰，无喘息、气短，无腹泻。于当地医院给予“抗感染及退热药”等治疗，
斯蒂尔病的介绍
斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。Still病（AOSD）是一种相对少见的炎症性疾病，它具有一组同系统性青年性关节炎（Still病）相似的临床特点和实验室特点。它的特点是：每天高峰型发热，关节炎和典型的发生于发热期的逐天消失的皮疹。[1]
关于儿童肾淀粉样变性的简介
肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的肾脏损害。肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭。近来的研究证实，淀粉样蛋白是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物，该病在成人并不少见，但儿童罕见。
外胚层发育不良综合征为什么会发热
外胚层发育不良综合征是比较罕见的先天性疾患。本病的一突出的临床特征是夏季体温升高，而且容易中暑，婴幼儿时期容易出现热性惊厥。那么，外胚层发育不良综合征患儿什么会出现发热呢？外胚层发育不良综合征是一种与遗传因素有关的疾病，男性发病率明显高于女性。由于外胚层发育缺损，累及皮肤及其附属结构如牙和眼，间或波
外胚层发育不良综合征为什么会发热？
外胚层发育不良综合征是比较罕见的先天性疾患。本病的一突出的临床特征是夏季体温升高，而且容易中暑，婴幼儿时期容易出现热性惊厥。那么，外胚层发育不良综合征患儿什么会出现发热呢？外胚层发育不良综合征是一种与遗传因素有关的疾病，男性发病率明显高于女性。由于外胚层发育缺损，累及皮肤及其附属结构如牙和眼，间或波
关于AA淀粉样变的临床特点介绍
AA淀粉样变又称继发性系统性淀粉样变或反应性淀粉样变，是最常见的系统性淀粉样变性，其病因主要有长期感染性（如麻风，骨髓炎，结核）或非感染性（如类风湿关节炎，家族性地中海热）炎症，以及少数肿瘤等。 在发展中国家，AA淀粉样变多发生于未经治疗的长期感染后，以结核，麻风（尤其瘤型麻风）伴发淀粉样变较
一例反复发热、皮疹病例分析2
体 会该患者以发热待查收入院，2017年11月《中华传染病杂志》刊发了“发热待查诊治专家共识”，将发热待查分为4类：经典型发热待查和特殊人群的发热待查，特殊人群的发热待查又包括住院患者的发热待查、粒细胞缺乏患者的发热待查和HIV感染者的发热待查。经典型发热待查的概念为：发热持续３周以上，口腔体温至少
治疗成人Still综合症的基本介绍
1、糖皮质激素：泼尼松1mg/(kg·d)，症状改善后，逐渐减量，总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。 2、非甾体类抗炎药：轻症病例可单独使用NSAIDs，如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林25—6
关于成人Still综合症的病症介绍
有认为本症是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型（Still病）极相似。也有认为可能是类风关的一个临床阶段或是其一种临床变异型。也有认为是一种独立性疾病，它既包括成人发病的Still病，也包括儿童期发生的Still病迁延至成人期复发的连续性病例
关于成人Still综合症的预后介绍
多数患者预后良好。1/5患者在1年内缓解且以后不再复发。1/3患者反复发作数次后病情完全缓解，其复发时间不定，但复发时症状往往较初发时轻，且持续时间短。其余患者病程转为慢性，主要是慢性关节炎，少数可发展至严重的关节破坏，并可导致关节强直，甚至需行关节置换术。多关节炎（≥4个关节受累）或足、肩、髋
急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征的简介
急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征是一种病症。 1．好发于5岁以下婴幼儿，无明显季节性。 2．发热，体温可达40℃，持续5天或更长时间后缓慢下降。 3．双眼球结膜充血，口唇初起潮红，以后干燥结痂并皲裂，舌部充血呈杨莓状，咽部充血。 4．发热3～5天后，全身出现麻疹样、猩红热样或多形红斑样皮疹
急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征的简介
急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性疾病。本病好发于2～6岁儿童，发病无明显季节规律，性别差异不大。临床以发热、球结膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑、水肿及颈部淋巴结肿大为主要表现。治疗本病的关键是早期诊断、规范治疗、长期随访和提高患儿的免疫力。
急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征的表现
好发于5岁以下婴幼儿，亦可发生于青年人，发热可高达40℃，对抗生素及退热剂无效，多数病人其发热约在14 d内自然缓慢下降。眼球结膜充血。初起口唇充血、潮红，以后干燥、结痂、皲裂。舌、咽粘膜也充血，舌部充血呈杨梅状。在病后的第3～5d可发疹，表现为猩红热样红斑、麻疹样发疹、荨麻疹或多形红斑样皮疹，
怎样预防急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征？
1、阿斯匹林为首选药物，急性期用量为60～100mg/kg/日，热退后减至30mg/kg/日，共用药2～3个月，有冠状动脉病者需长期服用，同时配合潘生丁5mg/kg/日。 2、丙种球蛋白 3、抗生素 4、心梗后可静点肝素300～400U/kg/日，或尿激酶1000U/kg/日。 5、必要
一例发热伴血小板减少综合征病例分析
病例资料患者，男，69岁。因纳差、恶心、呕吐、发热7d入院。患者居住在济南历城区柳埠镇山区，该区有蜱虫出现。发病前身体健康，有野外作业史。 体格检查：体温38.7℃，脉搏74次/min，血100/69mmHg(1mmHg=0.133kPa)，体质量45kg，相对缓脉，消瘦，其他无阳性体征。 实验室
武汉专家开发发热伴血小板减少综合征评估模型
记者12日从华中科技大学附属同济医院获悉，该院专家团队开发了一款SFTS-武汉模型，将为发热伴血小板减少综合征早期鉴别重症患者、实现精准治疗提供支持。相关研究成果于近日发表于国际期刊《临床微生物学与感染》。发热伴血小板减少综合征是一种新发的人畜共患传染病，患者常表现为发热、血小板减少和出血倾向。华中