周期性发热:Still病orMuckleWells综合征?
案例简介 患者为25岁的男性,自2岁起反复出现持续发热,每年发生1-2次。儿科检查发现肝脾肿大。患者存在关节和肌肉疼痛,但没有炎症迹象。曾出现过几次腹痛和2次一过性皮疹。无结缔组织疾病的家族史。患者经过儿科、风湿病学、血液病学和内科多学科讨论,初步诊断为全身性Still病,并用NSAID和对乙酰氨基酚治疗。 实验室检查显示白细胞持续增多和急性期反应物C反应蛋白和红细胞沉降率升高。但是,血清铁蛋白、类风湿因子、抗核抗体(ANA)、补体系统和免疫球蛋白的水平始终为阴性或在正常范围内。 当患者23岁时,检查发现肾病范围内蛋白尿,沉积物无变化。鉴于怀疑蛋白尿与服用非甾体抗炎药或其潜在的炎症过程有关,给予肾活检,结果显示继发性淀粉样变(图1)。当时,根据以上对临床发现和分析结果的描述,在肾淀粉样变性病发展后,医生认为这可能是遗传性全身性自发性疾病而不是Still病,故予以基因筛查研究,结果显示NLRP3基因突......阅读全文
结核病居我国不明发热病因之首
今天是第18个“世界防治结核病日”。日前,北京协和医院医生研究绘制出中国不明发热病因26年变迁图,指出结核病是中国不明发热病因之首。 通过对北京协和医院6年间997例不明发热病因构成进行分析,并比对1985年以来3组数据,该院感染内科刘晓清、侍效春等绘制出中国不明发热病因26年变迁图。上述研究
临床思考:发热伴眼睑浮肿时不要忘了这个病
传染性单核细胞增多症(infectionsmononucleosis,IM)是儿科临床常见的由EB病毒引起的急性或亚急性传染病。临床表现常缺乏特异性,近年来IM病程中伴发眼睑浮肿逐渐引起重视,并被视为IM主要症状之一,典型病例临床诊断并不困难,病变可累及全身各个系统,临床表现多样,在儿科并不少见,并
概述成人Still综合症的临床表现
本病多见于年轻人,18—32岁,男女患病率基本相等。临床表现复杂多样,常有多系统受累,主要表现为发热、皮疹、关节肿痛,其次咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大。 ① 发热——是本病最常见、最早出现的症状。其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。80%以
急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征的鉴别诊断
1.猩红热:病后一天发疹,为弥漫性细小密集之红斑,在皮肤皱折处皮疹更密集,形成红色淤点状线条,四肢末端皮疹少见。 2.多形红斑:多有水疱,典型者有虹膜样损害。 3.小儿结节性多动脉炎:常有长期或间歇性发热,皮疹为红斑、荨麻疹样或多形红斑样,可伴有高血压、心包渗出及心脏扩大等。
治疗急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征的简介
1.早期应用大剂量免疫球蛋白,可使体温迅速恢复正常,明显降低冠状动脉损害与心肌梗死的发生率。 2.应用抗凝剂可避免血小板凝集和血栓形成。 3.病发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合泼尼松和阿司匹林治疗。
卫生部印发《发热伴血小板减少综合征防治指南》
卫生部办公厅关于印发《发热伴血小板减少综合征防治指南(2010版)》的通知卫办应急发〔2010〕163号 各省、自治区、直辖市卫生厅局,新疆生产建设兵团卫生局: 近年来,我国部分地区相继发现一些以发热伴血小板减少为主要表现的感染性疾病病例。疾病主要传播途径为蜱
诊断急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征的简介
以下6项症状中,只要患儿具备了其中的5项,就可以诊断为川崎病。 1.发热(38~40℃)持续≥5天。 2.发热持续几天后,双眼球结膜充血。 3.口唇发红干燥,杨梅舌。 4.手足硬肿、潮红,指(趾)末端脱屑。 5.多形性皮疹而无水疱及结痂。 6.急性非化脓性颈部淋巴结肿大。
急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征的病因分析
本病的发生可能与以下因素相关。 1.本病是宿主对感染原产生的一种以血管为中心的Ⅲ型变态反应,发病和特定体质相关。 2.本病发生可能和溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、腺病毒、疱疹病毒、埃可病毒、立克次体等感染有关,但未能获得明确病原体的证据。 3.洗涤剂或汞中毒可能和本病有关。
成人变应性亚败血症的概述
斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道,其临床特征有长期不规则发热,伴有肝、脾、淋巴结肿大,贫血,白细胞增多,多发性大、中、小关节炎,肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出,类风湿因子多为阴性,且与HLA-B
锂电池发热现象的发热原因分析
家用电器在待机状态下的功耗非常小,所以放电电流也很小,一般不会存在发热现象,但是在家用电器工作的时候,根据并流电路的原理,它的电池的等效负荷电阻小,工作时是大电流放电。电池在放掉一部分电以后,内阻增大,但是,家用电器的工作需要的电流不能减小,那么,相当大的一部分能量就消耗在电池的内阻上,导致电池
关于成人Still综合症的病因发病机制介绍
1、免疫紊乱 AOSD患者血液中T 4 辅助细胞减少,T 8 抑制细胞增多,T淋巴细胞总数减少,中性粒细胞、嗜酸性细胞、单核细胞增多是该病的主要特征,提示细胞免疫紊乱。另外血清补体减低,免疫复合物增加等,也反映了患者体液免疫紊乱。 2、感染 70%患者同时伴有咽喉炎、牙龈炎,且多数患者抗“O”
怎样预防周期性麻痹?
1.低钾型周期性麻痹 应避免各种诱发因素,如受冷、饱餐大量碳水化合物等。发作较频繁者,于间歇期服用乙酰唑胺(每天2~4次),或者安体舒通(每日4次)可预防发病。低钠高钾饮食或每日服用氯化钾也有助于减少发作。对于继发性周期性瘫痪的患者去除原发病是最好的预防。 2.高钾型周期性麻痹 发作频繁者
周期性麻痹的简介
周期性麻痹也称为周期性瘫痪,是指一组以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾病,发作时大多伴有血清钾离子浓度水平的异常改变,根据血清钾浓度的变化分为低钾型、正常血钾型和高钾型三种。临床上以低钾型周期性麻痹占绝大多数,正常血钾型和高钾型周期性麻痹少见。
制氮机的周期性维护
有油螺杆空压机的维护主要是进空气过滤器 (其会被灰尘堵塞)的周期更换,以及每年的润滑油和油分离器的更换。压缩机的维护也包括对机油的定期补充和更换。为保证制氮系统稳定可靠地运行和压缩机的长寿命运行,必须按照压缩机厂商推荐的周期维护办法和措施来维护压缩机。 风冷式冷干机的周期性维护主要是定期吹扫,
周期性瘫痪的概述
周期性瘫痪是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病多伴有钾离子代谢异常,以低钾性周期性麻痹最常见。 一组与钾离子代谢有关的疾病。临床特点为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或力弱,持续数小时至数周不等,发作间期一切正常。部分病例有家族史。如伴发甲状腺功能亢进、肾病或其他代谢性疾病则为继发性周期性瘫痪
关于急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征的检查介绍
1.血常规有轻度贫血,白细胞计数及中性粒细胞分类增高,发热期血沉明显加快,C反应蛋白增高。 2.尿中可能有白细胞增多;脑脊液中淋巴细胞可升高;但各种体液和排泄物病原学检查均为阴性。 3.少数患儿有心电图改变,R波和T波下降是预测冠状动脉病变的最好线索。
发热伴血小板减少综合征病毒入侵细胞的精细动态过程
发热伴血小板减少综合征病毒(SFTSV)是近年来在我国发现的蜱传、高致病性的新型布尼亚病毒,其病死率高达30%。目前,关于SFTSV的感染和致病机制尚不清楚,也缺乏有效的疫苗和药物对相关疾病进行防控和治疗。 入侵是病毒感染的第一关键步骤,也是很多抗病毒药物设计的靶点。目前对于布尼亚病毒的入侵缺
发热伴血小板减少综合征病毒入侵细胞的精细动态过程
发热伴血小板减少综合征病毒(SFTSV)是近年来在我国发现的蜱传、高致病性的新型布尼亚病毒,其病死率高达30%。目前,关于SFTSV的感染和致病机制尚不清楚,也缺乏有效的疫苗和药物对相关疾病进行防控和治疗。 入侵是病毒感染的第一关键步骤,也是很多抗病毒药物设计的靶点。目前对于布尼亚病毒的入侵缺
急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征的临床表现
1.发热为最早出现的症状,急性发热,体温达38~40℃以上,可持续1~2周。 2.皮肤黏膜表现 (1)皮疹:皮疹与发热同时发生,或在发热后3~5天出现皮疹,以躯干部为多,呈向心性。表现为猩红热样红斑、麻疹样皮疹、荨麻疹或多形红斑样皮疹,不痒,持续1周左右消退,无色素沉着。 (2)黏膜表现:
怎样预防急性发热性中性粒细胞增多性皮肤病?
1.本病容易发生在夏季,所以要注意避免过度日晒。 2.有上呼吸道感染或其他慢性感染病灶要及时治疗。 3.避免外伤 4.加强体育锻炼,增强抗病能力。
急性发热性中性粒细胞增多性皮肤病的护理
1.病人要遵医嘱按时按量服药,尤其应用皮质类固醇激素治疗者,不要自行改变激素的用量,或自行骤然停用,防止病情反跳加重或复发。 2.不食刺激性辛辣食物,不饮酒。 3.皮损表面如果发生小水疱或小脓疱,不要自行随便处理,防止继发细菌感染。 4.本病皮损虽有疼痛感觉,不要认为疼痛就是细菌感染,而应
急性发热性中性粒细胞增多性皮肤病的简介
急性发热性中性粒细胞增多性皮肤病也称隆起性红斑病。起病急,常伴有发热,在四肢、面部及颈部有隆起的疼痛性红色斑块,中医属于“丹”的范畴。病因尚不明确,多数人认为本病是对细菌感染发生的一种过敏反应。本病常发生在夏季,所以可能与天热、日晒有关。 有的病人发病前曾患有上呼吸道感染,如咽炎、扁桃腺炎及气
关于幼年型类风湿病的概述
年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大,可分为不同类型,故命名众多,如Still病(1897),幼年类风湿病反复高热型(Wissler Fanconi综合征),幼年慢性关节炎(juvenile chronic arthritis,JCA),幼年类风湿病(juvenile rheu
免疫球蛋白IgD化验的意义
(1)升高:①多发性高IgD血症:慢性感染性疾病(结核、麻风、骨髓炎、化脓性皮肤病)、Kwash-iorkor(夸希奥克病、恶性营养不良)、特异反应性疾病、部分原发性免疫缺陷症(高IgM血症、伴免疫球蛋白缺乏症、IgA单独缺乏症)、周期性发热(2-12年)等。 ②单纯性高IgD血症:IgD骨髓
不明原因发热(FUO)患者的诊断与病因分析
1961年Petersderf提出不明原因发热(fever of unknown origin,FUO)的诊断,1999年全国发热性疾病研讨会将不明原因发热(FUO)定义为:发热持续3周以上,体温在38.5 ℃以上,经详细询问病史、体格检查和常规实验室检查仍不能明确诊断者。有超过200种
类风湿关节炎的临床表现
1、好发人群 女性好发,发病率为男性的2~3倍。可发生于任何年龄,高发年龄为40~60岁。 2、症状体征 可伴有体重减轻、低热及疲乏感等全身症状。 (1)晨僵早晨起床时关节活动不灵活的主观感觉,它是关节炎症的一种非特异表现,其持续时间与炎症的严重程度成正比。 (2)关节受累的表现①多关
概述类风湿病的临床表现
1.好发人群 女性好发,发病率为男性的2~3倍。可发生于任何年龄,高发年龄为40~60岁。 2.症状体征 可伴有体重减轻、低热及疲乏感等全身症状。 (1)晨僵早晨起床时关节活动不灵活的主观感觉,它是关节炎症的一种非特异表现,其持续时间与炎症的严重程度成正比。 (2)关节受累的表现①多关
类风湿性关节炎的临床表现
1.好发人群 女性好发,发病率为男性的2~3倍。可发生于任何年龄,高发年龄为40~60岁。 2.症状体征 可伴有体重减轻、低热及疲乏感等全身症状。 (1)晨僵早晨起床时关节活动不灵活的主观感觉,它是关节炎症的一种非特异表现,其持续时间与炎症的严重程度成正比。 (2)关节受累的表现①多关
类风湿关节炎的临床表现
好发人群女性好发,发病率为男性的2~3倍。可发生于任何年龄,高发年龄为40~60岁。症状体征可伴有体重减轻、低热及疲乏感等全身症状。晨僵早晨起床时关节活动不灵活的主观感觉,它是关节炎症的一种非特异表现,其持续时间与炎症的严重程度成正比。关节受累的表现多关节受累:呈对称性多关节炎(常≥5个关节)。易受
小儿类风湿病的基本介绍
幼年型类风湿关节炎(JRA),是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统的受累,也是造成小儿 致残和失明的首要原因。 年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热。其全身症状较关节症状更为显著,年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大,可分为不同类型,故