周期性发热:Still病orMuckleWells综合征?
案例简介 患者为25岁的男性,自2岁起反复出现持续发热,每年发生1-2次。儿科检查发现肝脾肿大。患者存在关节和肌肉疼痛,但没有炎症迹象。曾出现过几次腹痛和2次一过性皮疹。无结缔组织疾病的家族史。患者经过儿科、风湿病学、血液病学和内科多学科讨论,初步诊断为全身性Still病,并用NSAID和对乙酰氨基酚治疗。 实验室检查显示白细胞持续增多和急性期反应物C反应蛋白和红细胞沉降率升高。但是,血清铁蛋白、类风湿因子、抗核抗体(ANA)、补体系统和免疫球蛋白的水平始终为阴性或在正常范围内。 当患者23岁时,检查发现肾病范围内蛋白尿,沉积物无变化。鉴于怀疑蛋白尿与服用非甾体抗炎药或其潜在的炎症过程有关,给予肾活检,结果显示继发性淀粉样变(图1)。当时,根据以上对临床发现和分析结果的描述,在肾淀粉样变性病发展后,医生认为这可能是遗传性全身性自发性疾病而不是Still病,故予以基因筛查研究,结果显示NLRP3基因突......阅读全文
周期性麻痹的疾病概述
周期性麻痹也称为周期性瘫痪,是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病,多伴有钾离子代谢异常,以低钾性周期性麻痹最常见。按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病
分析周期性麻痹的病因
按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者,见于甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症、17α-羟化酶缺乏、钡剂中毒、摄食甘草酸制剂及滥用甲状腺激素等。
周期性麻痹的相关检查
1.血清钾检查 低血钾型周期性麻痹,发病时血清钾降低,常低于3.5mmol/L;高血钾型周期性麻痹,发病时血清钾升高,可达5~6mmol/L;正常血钾型周期性麻痹发作期血钾正常。 2.心电图检查 低血钾型周期性麻痹发作时,心电图常有低血钾改变如P-R间期、QRS丛和Q-T间期延长、S-T段
周期性瘫痪的鉴别诊断
根据周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪,结合发作时血清钾和心电图的改变,诊断并不困难。低血钾型周期性瘫痪的诊断尚须与下列疾病相鉴别。 1、急性感染性多发性神经炎:肢体瘫痪持续时间较长且恢复缓慢,常有周期性感觉障碍,多无反复发作史,脑脊液多有蛋白-细胞分离,血清及心电图无低钾性改变。电生理检查m
周期性共济失调的概述
周期性共济失调(episodicataxia,EA),目前多称为发作性共济失调,具有遗传异质性,为常染色体显性遗传,临床表现为发作性小脑共济失调。该病曾被称为急性短暂性普遍性小脑协调障碍(acutetransientgeneralizedcerebellardyssynergia),具有发作性眩
周期性阴道涂片检查作用
周期性阴道涂片作用为反映体内雌激素的水平。周期性阴道涂片观察细胞可以反映体内雌激素的水平,从而了解内分泌状况,粗略地了解月经失调者的卵巢功能状态。
周期性孤雌生殖的概念
周期性孤雌生殖(cyclical parthenogenesis):周期性孤雌生殖也称循环性孤雌生殖。昆虫通常在进行1次或多次孤雌生殖后,再进行1次两性生殖。这种以两性生殖与孤雌生殖交替的方式繁殖后代的现象,又称为异态交替(heterogeny)或世代交替(alternation of genera
周期性麻痹的检查化验
周期性麻痹可做以下的三种检查化验: 1、血清钾:低血钾性周期麻痹血清钾低,可低到1.5mmol/L,但降低水平可与临床肌无力征象不一致,尿钾减少,恢复时可大量排钾。高血钾性周期麻痹发作时血钾、尿钾均升高。血清钾上升可达7~8mmol/L。正常血钾性周期麻痹血钾正常。 2、血清肌酸激酶亚
周期性麻痹的鉴别诊断
低血钾性周期性麻痹要与格林-巴利综合征进行鉴别。本病起病较快,恢复亦较快,四肢呈迟缓性瘫痪,无呼吸肌麻痹及脑神经受损,无感觉障碍及神经跟刺激症,脑脊液检查正常,查血钾低,补钾治疗有效,既往有反复发作史;而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应,急性或亚急性起病,进展不超过4周,可有不同程度
周期性麻痹的临床诊断
一、病史及症状: 青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。 二、周期性麻痹的体检发现: 1、四肢程度不一弛缓性瘫痪,常始自下肢、近端较重,严重时呼吸肌受累,可有肌肉疼痛,无感觉障碍,多数数小时至一两天恢复
小儿类风湿病的基本介绍
幼年型类风湿关节炎(JRA),是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统的受累,也是造成小儿 致残和失明的首要原因。 年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热。其全身症状较关节症状更为显著,年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大,可分为不同类型,故
了解高免疫球蛋白D综合征
高免疫球蛋白 D 综合征(HIDS,MIM )是一种罕见的遗传性疾病,其特征是反复发热,典型的与淋巴结病变、腹痛和血清多克隆免疫球蛋白 D(IGD)水平升高有关。HIDS 是主要的周期性发热综合征之一,是自身炎症性疾病的一种。 病程与预后一般来说,HID 患者的寿命是正常的,很少发生任何严重的身
发热伴白细胞增高常见原因分析
发热伴白细胞高常见原因: 1. 感染:(1)细菌;鼠疫、炭疽等G-、G+细菌;(2)病毒:疱疹病毒(如CMV、EBV)、出血热病毒、甲、乙脑炎病毒、狂犬病毒等 2. 结缔组织病:成人still’s病等 3. 血液病:白血病、晚期肿瘤等 4. 药物
对付手足口病感冒发热:利巴韦林是良药还是毒药
夏季是手足口病及感冒发热等常见感染性疾病的高发时节,这些疾病该怎么治? 利巴韦林是一种抗病毒老药,三氮唑核苷,俗称“病毒唑”,很多人一看到这名字就认为它能治疗各种病毒性疾病,当然也包括感冒和手足口病,其实这种想法存在很大误区。目前,有关利巴韦林的适用范围受到广泛关注,网络上不乏“利巴韦林:9
治疗急性发热性中性粒细胞增多性皮肤病的简介
一、中医治疗 1.汤药:清热除湿汤加减(萆解、黄柏、土茯苓、车前子、泽泻、六一散等) 2.中成药:可选用雷公藤制剂或昆明山海棠 二、西医治疗 1.本病通常用抗菌素治疗效果不好,有感染征象的才选用抗菌素治疗。 2.皮质类固醇激素治疗有良效,一般采用强的松,症状减轻后逐渐停用。或用地塞米松
急性发热性中性粒细胞增多性皮肤病的鉴别诊断
1.持久性隆起性红斑:本病皮疹好发于四肢关节伸侧,特别是指、腕、肘、膝、踝部等多见,一般不对称。患者一般情况好,不发热,皮疹也不疼痛,多为红色、紫红或带黄色的结节或斑块,有时上覆白色鳞屑。组织病理变化;真皮上中部血管呈急性炎症表现,血管内膜增厚、闭塞,血管周围有多数嗜中性白细胞浸润,晚期纤维化形
简述家族性地中海热的临床表现
以反复发热和腹膜炎为特征,较少病例表现为胸膜炎、关节炎、皮肤病变和心包炎。 家族性地中海热主要的症状是周期性发热,伴有腹部、胸部或关节疼痛。发热一般持续1~3天,可有腹膜炎表现,且便秘多于腹泻,胸膜炎常见,如果不及时诊断,家族性地中海热的腹膜炎常常导致不必要的急腹症外科手术。发病通常在几天内自
【类风湿关节炎】病因及临床表现
病因RA的发病可能与遗传、感染、性激素等有关。RA关节炎的病理主要有滑膜衬里细胞增生、间质大量炎性细胞浸润,以及微血管的新生、血管翳的形成及软骨和骨组织的破坏等。临床表现1.好发人群女性好发,发病率为男性的2~3倍。可发生于任何年龄,高发年龄为40~60岁。2.症状体征可伴有体重减轻、低热及疲乏感等
简述小儿播散性脂肪肉芽肿综合征的病因和临床表现
1、脂肪肉芽肿的病因: 播散性脂肪肉芽肿综合征是常染色体隐性遗传病,系由于溶酶体酸性神经酰胺酶遗传缺陷致使糖脂神经酰胺贮积在各组织中而引起的一种婴儿致死性脂质贮积性疾病。 2、脂肪肉芽肿的临床表现: 表现为小关节肿胀变形和疼痛,皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、面部等突出部位,也
急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征的实验室检查介绍
蛋白尿、末梢血中中性粒细胞增多并核左移,贫血,血沉增快,C反应蛋白阳性,α2球蛋白增加,血清门冬氨酸氨基移换酶增高,在发病后1周血小板显著增多。病变早期血清补体效价上升,而抗“O”阴性。 日本川崎病研究委员会制定以下诊断标准: (1)不明原因发热,持续5d或更长。 (2)眼球结膜充血。
钙离子通道抑制剂能治疗发热伴血小板减少综合征
近日,中国科学院武汉病毒研究所/生物安全大科学研究中心彭珂研究组与肖庚富研究组联合军事科学院刘玮研究团队在国际学术期刊Cell Research(《细胞研究》)在线发表题为Calcium channel blockers reduce severe fever with thrombocytop
机体发热的过程
热原——白细胞(WBC)——吞噬——白细胞崩解,释放内源性致热原——作用于体温调节中枢——产热增加、散热减少——体温上升。
球磨机“发热”冷却方法
选矿时,矿石要先经过破碎机破碎,然后经球磨机粉磨之后才能进行选矿。作为选矿流程中的重要设备,如何提高其粉磨效率和产量是用户和厂家共同关心的问题。 球磨机主轴会产生大量的热量,这种情况如果持续时间比较久就会比较危险,因此,恰当控制球磨机主轴温度非常重要。那么该如何应对球磨机主轴发热的情况呢?
浅谈肝癌晚期发热
核心提示: 肝癌这疾病,目前,在我国十分的常见,肝癌这疾病是恶性的肿瘤,肝癌这疾病有家族遗传史,要定期去医院检查,随着科学的进步,社会的发展,经济的上升压力越来越大,接受了一些有害的物质,生活的不规律,饮食的不规律,这些原因都会导致肝癌这个疾病,这时候要正确的看待这个疾病,要积
浅谈中枢性发热
浅谈中枢性发热一、定义:发热:体温调节中枢受致热原作用,或体温调节中枢功能紊乱,使产热增多,散热减少,体温升高超过正常范围。中枢性发热:是由下丘脑、脑干及上颈髓病变或损害,体温调节中枢受损而导致的发热,体温骤升,持续数小时、数日。二、病因1.脑血管病:o脑血管病引起的中枢性发热以出血性多见,是由于出
心电图病例分析:病窦综合征之慢-快综合征
实例分析:一、图例资料:患者女性,83岁,以心悸胸闷三年,加重1月前来就诊。此为动态心电图截图; 心电图诊断:显著窦性心动过缓;室性早搏;短阵房性心动过速部分伴差传;考虑Ⅱ型病窦综合征可能,建议进一步检查。 二、知识点:患者基础心律为窦性,频率35bpm,考虑显著窦性心动过缓,图中蓝色标注部分为短阵
Science头条:治疗心血管疾病和肺癌效果显著
Ilaris(Canakinumab,人抗白介素-1β单克隆抗体)是由诺华开发的一种靶向阻断白介素-1β (IL-1β)的完全人源化单克隆抗体制剂,通过阻断IL-1β的作用并持续一段时间,从而抑制因过量产生造成的炎症。 诺华开发这款药物的模式为:先将之投入一个较小的药物市场,然后再对其进行进一
节食对身体确有益处——阻断致炎性疾病的化合物
耶鲁大学医学院的研究人员最近发现节食或者禁食时身体产生的一种化合物能够部分阻断某些炎性疾病的免疫反应,包括2型糖尿病,动脉粥样硬化和阿尔兹海默症等炎性疾病。这篇研究在线发表在最新的Nature Medicine。 研究人员发现了酮体——β羟基丁酸酯(β-hydroxybutyrate,BHB)
煤炭高位发热量和低位发热量的区别
煤的发热量又称煤炭大卡,是煤炭在氧弹中燃烧时产生的热量(热值、大卡),根据输入硫、氢、全水分、分析水仪器自动计算出煤的高位发热量、低位发热量及收到基低位发热量。高位发热量煤的高位发热量 [1] ,即煤在空气中大气压条件下燃烧后所产生的热量。实际上是由实验室中测得的煤的弹筒发热量减去硫酸和硝酸生成热
如何诊断费尔蒂综合症?
具有类风湿关节炎、脾大及粒细胞减少三个主征再结合费尔蒂综合症其他免疫检查即可确定诊断。但还应结合临床表现,病史和体格检查进一步确立诊断。 重要的临床表现病史和体格检查: 1.病人可出现多种症状其中的许多是诊断所需要的:病人常有高峰型发热的病史通常>39℃发热为每天或每2天出现一次高峰,间隔期