周期性发热:Still病orMuckleWells综合征?
案例简介 患者为25岁的男性,自2岁起反复出现持续发热,每年发生1-2次。儿科检查发现肝脾肿大。患者存在关节和肌肉疼痛,但没有炎症迹象。曾出现过几次腹痛和2次一过性皮疹。无结缔组织疾病的家族史。患者经过儿科、风湿病学、血液病学和内科多学科讨论,初步诊断为全身性Still病,并用NSAID和对乙酰氨基酚治疗。 实验室检查显示白细胞持续增多和急性期反应物C反应蛋白和红细胞沉降率升高。但是,血清铁蛋白、类风湿因子、抗核抗体(ANA)、补体系统和免疫球蛋白的水平始终为阴性或在正常范围内。 当患者23岁时,检查发现肾病范围内蛋白尿,沉积物无变化。鉴于怀疑蛋白尿与服用非甾体抗炎药或其潜在的炎症过程有关,给予肾活检,结果显示继发性淀粉样变(图1)。当时,根据以上对临床发现和分析结果的描述,在肾淀粉样变性病发展后,医生认为这可能是遗传性全身性自发性疾病而不是Still病,故予以基因筛查研究,结果显示NLRP3基因突......阅读全文
关于病窦综合征的简介
病态窦房结综合征简称病窦综合征,又称窦房结功能不全,是由窦房结及其邻近组织病变引起窦房结起搏功能和(或)窦房传导功能障碍,从而产生多种心律失常和临床症状的一组综合征。病窦综合征时,除窦房结的病理改变外,还可合并心房、房室交界处及心脏全传导系统的病理改变。其中,大多数患者在40岁以上出现症状,60
胰腺脑病综合征的病因
病变的胰腺组织释放出毒性物质和胰酶对脑的直接作用,以及休克所致的脑缺血,氮质血症等造成脑部损害。
如何诊断费尔蒂综合症?
具有类风湿关节炎、脾大及粒细胞减少三个主征再结合费尔蒂综合症其他免疫检查即可确定诊断。但还应结合临床表现,病史和体格检查进一步确立诊断。 重要的临床表现病史和体格检查: 1.病人可出现多种症状其中的许多是诊断所需要的:病人常有高峰型发热的病史通常>39℃发热为每天或每2天出现一次高峰,间隔期
NLRP3基因突变与药物因子介绍
该基因编码一种含一个嘧啶结构域、一个核苷酸结合位点(NBS)结构域和一个富含亮氨酸重复序列(LRR)基序的类嘧啶蛋白该蛋白与凋亡相关斑点样蛋白PYCARD/ASC相互作用,后者包含caspase募集结构域,是NALP3炎症复合物的成员该复合物作为NF-kappaB信号传导的上游激活物,在炎症、免疫反
NLRP3基因编码功能及结构描述
该基因编码一种含一个嘧啶结构域、一个核苷酸结合位点(NBS)结构域和一个富含亮氨酸重复序列(LRR)基序的类嘧啶蛋白该蛋白与凋亡相关斑点样蛋白PYCARD/ASC相互作用,后者包含caspase募集结构域,是NALP3炎症复合物的成员该复合物作为NF-kappaB信号传导的上游激活物,在炎症、免疫反
急性发热性中性粒细胞增多性皮肤病的临床表现
1.本病好发于中年以上女性。多发生在夏季,皮损易出现于面部、颈、躯干等部位,常两侧分布,但不对称。 2.皮损为散在的红色斑块和结节,初起为渗出性红斑或丘疹,以后逐渐扩大,增多,颜色由淡红色变为深红色,斑块为深红色扁平隆起,边界清楚而陡峭,表面呈乳头状突起或粗大的颗粒状表现,似假性水疱。部分皮损
急性发热性中性粒细胞增多性皮肤病的相关检测介绍
1.化验检查:从第二周起白细胞计数增多,可高达(10.0~20.1)×109/L,嗜中性白细胞也明显增高,血沉快,亦可有一过性蛋白尿。 2.组织病理:真皮内可见毛细血管扩张,血管周围有嗜中性白细胞为主的细胞浸润,并常见核固缩及核碎裂,而陈旧性皮损血管周围淋巴细胞和组织细胞浸润相对增多。
周期性瘫痪的临床表现
一、低血钾型周期性瘫痪 任何年龄均可发病,以青壮年(20~40岁)发病居多,男多于女,随年龄增长而发病次数减少。饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。 多在夜间或清晨醒来时发病,表现为四肢弛缓性瘫痪,程度可轻可重,肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢
周期性瘫痪的并发症
周期性麻痹患者少数发作频繁者可出现持久性肌无力,甚至肌肉萎缩。个别病人间歇期仍有心律不齐,常可因室性心动过速猝死。 此外,低血钾性周期性麻少数严重病例除上述症状,还可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出现胸闷、心悸、呼吸困难、心跳变慢、心律不齐、排尿障碍、咀嚼无力、进食呛咳,吞咽困难、讲话不清等
周期性共济失调的诊断依据
(1)家族遗传史; (2)发病年龄为儿童期或青少年期; (3)可由过度疲劳、精神紧张和应激状态等因素诱发; (4)典型表现:发作性共济失调伴有肌纤维颤搐提示EA1,发作性共济失调伴有眼球震颤提示EA2; 发作性共济失调伴有舞蹈和手徐动症提示EA3。
周期性共济失调的鉴别诊断
在诊断过程中应注意与癫痫、小舞蹈病的鉴别。EA2应注意与重症肌无力、副肿瘤综合征、TIA和多发性硬化进行鉴别。伴有癫痫的病例应除外苯妥英钠过量中毒的可能;伴有精神症状者应排除5-氟利多中毒的可能。
周期性阴道涂片指标解读结果
正常: 女性一生中各阶段的阴道脱落细胞表现。 在女性一生中随着卵巢功能的建立,旺盛和衰退的影响而分成几个阶段,每一阶段阴道上皮细胞都有不同的改变。 1.青春期:女性在13-17岁,卵泡的发育渐趋成熟而导致正常生理变化,但在青春期内分泌系统尚未稳定,所以阴道涂片细胞无明显周期性改变。 2.
周期性阴道涂片注意事项
不合宜人群:暂时未明。 检查前禁忌:取标本前1日内最好无性交,无阴道冲洗、敷药、灌洗及局部上药。 检查时要求: 1、取标本所用的刮板、吸管或棉棒必须干燥清洁,使用的窥器可用生理盐水润湿。 2、采取的标本应均匀涂布于清洁的载玻片上,厚薄适度,如过薄细胞少,结果不可靠,过厚细胞重叠,影响检查
周期性阴道涂片检查过程
1.用棉棒或刮板自阴道上y@部侧壁轻刮取标本 (此处上皮对内分泌敏感,炎性反应小).2.对幼女及未婚妇女可用浸湿的棉棒伸人阴道内取标本,在伸入阴道前将棉棒卷紧,并将阴唇分开,以免棉花掉人阴道。
周期性麻痹的饮食宜忌
周期性麻痹,是以反复发生肢体松弛性瘫痪为特征的一种疾病,以男性青壮年多见。其病因虽复杂,但此病发作时,大部分人有血清钾浓度降低、过度疲劳、精神紧张、寒冷刺激等诱因,而饱食更是常见的重要诱因。 其原因是,饱食后,大量的碳水化合物进入胃肠,经消化分解,转变成葡萄糖,吸收入血后使血糖升高,胰岛素分泌
CPSIA周期性测试要求开始实施
2013年2月8日起,CPSIA周期性测试(Periodic testing)要求开始实施,该测试由受CPSC认可的第三方测试机构完成。针对美国境内的制造商,该要求由制造商本人完成,针对美国境外的制造商,该要求由进口商完成。 1. 有何要求? 可选择1年、2年或3年为测试周期。针对
未折叠蛋白质在发热伴血小板减少综合征感染中的作用
国际学术期刊Journal of Virology(《病毒学杂志》)在线发表了中国科学院武汉病毒研究所/病毒学国家重点实验室研究员胡志红、肖庚富团队合作研究的最新成果,论文题为Quantitative proteomic analysis reveals unfolded protein res
一例皮疹发热多器官功能异常噬血细胞现象病例分析
患者女,44 岁,因“全身皮疹近2 年,间断发热1 年余”于2013 年1 月就诊于我院。患者2011年4 月无明显诱因出现自颈部蔓延至全身的红色斑丘疹,伴瘙痒和色素沉着。2011 年11 月受凉后发热,最高体温42℃,伴畏寒、寒战和干咳。外院查血白细胞(WBC)(7.77~19.02)×109/L
临床思考:青年四肢瘫痪查因
病例介绍一、突发四肢软瘫,急来医院就诊患者,男,18岁,学生。放暑假在家,因家人发现四肢活动失灵急来就诊。入院前1天晚上饮食正常,上网学习到20点休息,次日早8点发现患者四肢无力,不能动,无发热,无呼吸困难,无头痛呕吐及抽风发作,无意识障碍,无大小便失禁。否认饮酒或外伤史。既往健康,上学查体发现乙肝
患者发热能输血吗?
发热病人能输血吗?高热病人退到多少度才能继续输血?我们这里的界限是 38°c,你们那呢?一般情况下,发热病人不应给予输血,输血的常见并发症中就有发热,如果在发热时输血就无法判断是否由输血引起的并发症,发热时输血容易引起感染或加重感染。双腔的中心静脉导管可以同时输液输血吗?可以,因为双腔的中心静脉导管
过早燃尽的生命——CANDLE综合征
最近一份刊登在 Rheumatology 上的病例报告报道了一例非同寻常的疾病。该病例出现在一个近亲结婚的欧洲家庭,夫妇俩共生育了两胎。第一胎男孩,因为不明原因的周期性发热、反复关节炎和皮肤结节,于 10 岁的时候不治身亡。该病例报告重点报告了第二胎,即男孩的妹妹的情况。 该女孩出
消化性溃疡的鉴别诊断
1、胃癌 胃良性溃疡与恶性溃疡的鉴别十发重要,其鉴别要点见表18-10。两者的鉴别有时比较困难。以下情况应当特别重视:①中老年人近期内出现中上腹痛、出血或贫血;②胃溃疡患者的临床表现发生明显变化或抗溃疡药物治疗无效;③胃溃疡活检病理有肠化生或不典型增生者。临床上,对胃溃疡患者应在内科积极治疗下
关于儿童期消化性溃疡的鉴别介绍
(一)胃癌 胃良性溃疡与恶性溃疡的鉴别十发重要,其鉴别要点见表18-10。两者的鉴别有时比较困难。以下情况应当特别重视: ①中老年人近期内出现中上腹痛、出血或贫血; ②胃溃疡患者的临床表现发生明显变化或抗溃疡药物治疗无效; ③胃溃疡活检病理有肠化生或不典型增生者。临床上,对胃溃疡患者应在内
关于病窦综合征的病因分析
常见病因为心肌病、冠心病、心肌炎,亦见于结缔组织病、代谢或浸润性疾病,不少病例病因不明。除窦房结及其邻近组织外,心脏传导系统其余部分,也可能受累,引起多处潜在起搏点和传导功能障碍。当合并房室交接处起搏或传导功能障碍时,又称双结病变。如同时累及左、右束支时,称为全传导系统病变。 病窦综合征中
脑电图检查的相关疾病有那些
周期性四肢运动障碍,朊毒体病,戒酒综合征,皮克病,无症状性脑梗死,难治性癫痫,特发性癫痫综合征,全面性发作,癫痫发作与癫痫综合征,赖利-戴综合征
钟南山:发热患者可先在家做抗原检测,持续发热去医院
近期,一些城市医院发热门诊患者明显增加。对此,中国工程院院士钟南山9日在接受采访时表示,发热患者应根据自身情况居家隔离,或到医院进一步检查。钟南山表示,近期出现发热的原因不单纯是感染新冠,也有不少是流感,有少数人可能是双重感染。此时也处于冬季流感高发期。他表示,发热的病人一般要注意第一天和第二天,如
研究发现周期性的禁食有利健康
南加州大学伦纳德·戴维斯老年病学院(Leonard Davis School of Gerontology)的一项研究发现,周期性的禁食有多项健康裨益,其中包括能减少心血管风险因素。 据合众国际社报道,在这项研究共有100名20岁至70岁的成年人参与。在2013年4月至2015年7月间,他们被
低血钾周期性麻痹的概述
本病是常染色体显性遗传,有不完全外显率。致病基因位于1q31~32。家族史明显,但散发病例也有报告。据报道88%病例首次发病在20-40岁男性多见。发作间歇期患儿多无任何症状,无肌萎缩。间歇期可自数日至数年不等。发生麻痹的时间不定,以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受凉、精神紧张、外伤、感染及
低钾性周期性瘫痪的病理
主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化,空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒,单个或多个,位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维,另外可见肌小管聚集。电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。发作间歇期可恢复,但不完全,故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。
周期性动眼神经麻痹的简介
周期性动眼神经麻痹是指动眼神经所支配的眼内肌、眼外肌有规律地出现麻痹,或麻痹与痉挛交替的一种罕见的临床现象。又被称为Axenfeld-Schurenberg综合征。本病在临床上极为少见。该病多在2岁前发病,绝大多数为单侧,且以右眼多见,发病男性多于女性,多不伴其他先天性异常,很少有家庭史。本病先