8岁儿童先天性QT延长综合征行左侧胸交感神经链切除...
8岁儿童先天性QT延长综合征行左侧胸交感神经链切除病例报告1.病例 患儿，女，8岁，25kg，因“发作性晕厥6年”收住入院，既往于上海儿童医学中心的出生缺陷研究室出具的基因检测报告支持KCNNQ1基因引起的QT延长综合征诊断。心电图检查QTc480～606ms，脑电图检查除外癫痫。因患儿年龄小，药物控制效果差，遂收住入院，拟经胸腔镜行左侧交感神经链切除术。术前血常规、血生化、凝血、胸片检查未见异常，近2周内未有晕厥发作，间断口服美托洛尔12.5mg/次，1次/d。 查体：体温36.5℃、血压110/65mmHg、心率74次/min、呼吸20次/min、SpO2 100%。入院诊断为先天性QT延长综合征（congenital QT prolongation syndrome，CLQTS），于插管全麻单肺通气下经胸腔镜行左侧交感神经链切除术，ASAⅢ级。麻醉前30min咪达......阅读全文
8岁儿童先天性QT延长综合征行左侧胸交感神经链切除...
8岁儿童先天性QT延长综合征行左侧胸交感神经链切除病例报告1.病例 患儿，女，8岁，25kg，因“发作性晕厥6年”收住入院，既往于上海儿童医学中心的出生缺陷研究室出具的基因检测报告支持KCNNQ1基因引起的QT延长综合征诊断。心电图检查QTc480～606ms，脑电图检查除外癫痫。因患儿年龄小，药物
胸腔镜下胸交感神经链切除术麻醉管理
手足多汗症是一种原因不明的多汗疾病，可能由于中枢神经系统疾病、内分泌失调或焦虑性疾病等引起，但主要原因是机体交感神经兴奋性过高，汗液分泌超过机体正常需要，好发部位常见于上肢、头颈部、腋窝等，对日常生活产生影响。目前，多采用电视胸腔镜手术治疗。现将采用胸腔镜下胸交感神经链切除术治疗手足多汗症报道如下。
贾兰综合征患儿麻醉复苏期诱发尖端扭转型室性心动...2
讨论 先天性耳聋的患者可能合并其他的先天性异常，包括先天性长QT间期综合征（long Q-T syndrome，LQTS）。LQTS指具有心电图上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征，具有家族性，其伴有耳聋者由贾（Jervell）和兰-尼（Lange-Nielsen）首先描述，故又称贾
关于特发性长QT间期综合症的简介
（1）避免剧烈体力活动及精神刺激，以免诱发Tdp发作。 （2）β肾上腺素受体阻滞药：β阻滞药是药物治疗的首选药物，预防晕厥发作的有效率约75%～80%。虽然各种β受体阻滞药均可选用，但最常用的是普萘洛尔（Propranolol，心得安）。一般剂量为2mg/（kg·d），必要时增加剂量到3mg/
胸交感神经节切除术的简介
交感神经是人体自主神经系统（又称植物神经系统）的重要组成部分，对于调节人体的内脏活动发挥着重要作用。交感神经节切除的目的是去除病变段动脉的交感神经支配，使血管平滑肌弛缓，血管扩张，血流改善。支配上肢血管运动的交感神经节前纤维，主要起于脊髓胸2至胸5的侧角细胞。因胸1的节前纤维经白交通支在交感干内
颈胸段半椎体畸形伴Horner综合征病例分析
Horner综合征又称颈交感神经麻痹综合征，是指由支配头面部的交感神经传出通路中任一部分受压损伤或中断所引起的患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上眼睑下垂、眼裂狭小及患侧面部少汗或无汗等一系列特异性临床表现的综合征。因颈交感神经节前和节后纤维在其走行路径中与椎弓根、臂丛、肺尖、颈丛、颈总动脉、颈内动静脉和甲状
胸交感神经节切除术的麻醉准备
1.麻醉方式 插管全麻。 2.术前准备 （1）明确诊断，若为动脉闭塞性疾患需做动脉造影证实。 （2）术前应做胸交感神经节封闭或颈交感神经节封闭。然后对比观察两上肢的皮温及血管扩张状况，观察症状有无改善。若封闭后症状明显减轻，皮肤温度升高则手术有较好的疗效。
交感神经链综合征的诊断
1.本病可发生于任何年龄，两性均可发生，临床上并非少见，因在晚期才出现典型症状，使临床诊断率较低。多为亚急性或慢性起病，亦可急性起病，通常有转为慢性迁延、时起时伏的趋势。局部交感神经链病变的基本特征是：具有节段性不对称性及强烈扩散性和周期性加重等特点，因受损的交感神经节不同，临床表现不尽相同，但
交感神经链综合征的检查
1.实验室检查 （1）血尿便常规及生化检查与原发病相关。 （2）脑脊液常规检查多无特异性。 2.其他辅助检查 （1）头颅肢体影像学检查有鉴别诊断意义。 （2）药物和毒物检测也具有病因鉴别诊断意义。 3.常用的植物性神经功能检查方法 （1）眼心反射 仰卧闭眼,用手指轻压病人一眼球的两
关于胸交感神经节切除术的手术步骤介绍
1.经腋窝经胸腔入路胸交感神经节切除术。 腋下第4肋间横切口。 2.经腋窝胸膜外胸交感神经节切除术。 腋下第3肋间隙横切口。 3.经锁骨上径路切除胸交感神经节。 锁骨上两横指做一个与锁骨平行的横切口。 4.结扎切断锁骨下动脉的分支甲状颈干 找到上胸交感神经及交感神经节。用银夹钳夹交
交感神经链综合征的发病机制
本病因不同交感神经节受损，而导致相应临床表现。病理改变因原发病不同而异，感染性炎症引起，可见到细胞内空泡形成及脂肪变性，伴神经节间质及周围组织充血、水肿和浸润，中毒和败血症引起可见神经节细胞坏死。[1]
关于长QT间期综合症的心脏交感神经支配不平衡学说
该学说于1975年由Schwartz所提出，主要针对肾上腺素依赖性长Q-T综合征而言，认为本病的发生系由于左侧心脏的交感神经传出纤维活动过度而右侧功能减退所致。 本学说的理论基础来自于实验及临床研究。早在1966年，Yanowitz等在狗的实验中发现，刺激左侧星状神经节或切除右侧星状神经节可使
一例儿童Poland综合征病例分析
患儿，男，7岁。因“发现左手短指并指畸形7年余”入院。体格检查：胸廓对称，无凹陷畸形，无反常呼吸运动，左侧胸壁平坦，皮肤菲薄，左侧乳头、乳晕较右侧小，左侧胸大肌缺如，胸小肌发育不良，心肺听诊无异常。左侧腋窝表浅，腋前襞消失；左肩明显高耸，肩峰及喙突较右侧稍高，左肩胛骨上抬，左肩关节内收受限，内旋轻度
非药物治疗心脏骤停高危患者的预防措施介绍
药物治疗室速无效，不能控制复发又危及生命属猝死高危者宜选用非药物治疗。 ①手术治疗：精确标测室速起源点，进行室速灶或室壁瘤的切除，或室速灶心内膜全部或部分环切等手术治疗。先天性多形性室速伴长QT间期综合征，药物治疗晕厥不能控制时可进行高位左胸交感神经节（胸1～5）切除，术后可明显降低死亡率。
关于QT间期延长综合症的病因分析
可分为两类：一是获得性，由电解质平衡失调（低血钾、低血钙、低血镁）、药物作用（奎尼丁、双异丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常药，酚噻嗪，三环类抗忧郁药）、某些中风、二尖瓣脱垂等引起；一是先天性或家族性，或原因不明，狭义的QT间期延长综合征仅指此类。 关于后一类的病因有三种意见： ①由于植物神经系统功
交感神经链综合征的诊断及鉴别
诊断 1.本病可发生于任何年龄，两性均可发生，临床上并非少见，因在晚期才出现典型症状，使临床诊断率较低。多为亚急性或慢性起病，亦可急性起病，通常有转为慢性迁延、时起时伏的趋势。局部交感神经链病变的基本特征是：具有节段性不对称性及强烈扩散性和周期性加重等特点，因受损的交感神经节不同，临床表现不尽
交感神经链综合征的发病原因
许多病因可引起交感神经链综合征，如各种急性及慢性感染，全身性或局部感染，各种内源性、外源性中毒，以及外伤、脊柱退行性疾病、肿瘤、血管性疾病和慢性刺激性病灶等。
简述胸交感神经节切除术的适应症和禁忌症
一、适应证 1.上肢动脉闭塞性疾病。 2.雷诺综合征。 3.非血管疾病，如多汗症、手发绀、损伤后营养障碍。 二、禁忌证 无明显手术禁忌证。
简述QT间期延长综合症的临床表现
都由心律失常造成。从临床角度可分为二型：一型为肾上腺素能依赖QT间期延长综合征。此型包括贾-兰综合征、瓦-罗综合征等病因不明的患者，以及蛛网膜下腔出血或植物神经系统手术的患者。在用力、惊恐、疼痛、激动等交感神经张力增高的情况下容易发病。发病时心率加快，U波指幅增高，QTU间期延长，然后出现尖端扭
一例颈椎融合综合征伴大鱼际肌发育不良病例分析
颈椎融合综合征又称Klippel-Feil综合征，由Klippel和Feil于1912年首次提出，发病率约1/42 000，40%发生于男性。患者以短颈伴颈部活动受限、后发际线低平和至少两块颈椎先天性融合为主要特征，其中32%的患者表现为典型的三联征。 该综合征许多患者还伴其他畸形，如脊柱侧突（60
交感神经链综合征的发病原因及发病机制
(一)发病原因 许多病因可引起交感神经链综合征，如各种急性及慢性感染，全身性或局部感染，各种内源性、外源性中毒，以及外伤、脊柱退行性疾病、肿瘤、血管性疾病和慢性刺激性病灶等。 (二)发病机制 本病因不同交感神经节受损，而导致相应临床表现。病理改变因原发病不同而异，感染性炎症引起，可见到细胞
一例射频消融右室流出道室性早搏联合埋藏式心脏转复...
一例射频消融右室流出道室性早搏联合埋藏式心脏转复除颤器植入治疗长QT综合征病例分析患者为63 岁女性，因“反复晕厥8年”于2013年12月23日入院，每年发作晕厥1～ 2次，入院前发作时多份心电图提示：① QT间期延长(图1) ；②尖端扭转型室性心动过速(TdP) 。入院前2 月曾因晕厥、TdP 在
一例巨耳伴先天性半侧颜面增生病例分析
一、病例介绍 患者男，5岁，因先天性左侧巨耳于2009年9月入院。患者出生后即被发现左侧耳廓巨大，无其他不适症状，后持续增大，伴随左侧上、下颌骨及面部皮下软组织增大（图1）。患者系第1胎，足月顺产，其父母均健康，非近亲结婚，否认遗传性疾病史和妊娠期药物接触史。 图1患者3岁时术前正位（1A）、右耳正
手术治疗儿童胸椎蝴蝶椎并肋骨畸形病例报告
蝴蝶椎是一种罕见的脊柱椎体先天性异常，是胚胎椎体的两个软骨化中心异常融合，从而形成由矢状软骨隔隔开的两个部分椎体或完全分离的半椎体组成，这种异常也被称为矢状裂椎、前脊柱裂、躯体裂等。它好发于腰椎，多为良性病变，可能与一些复杂的先天性综合征有关，如Pfei⁃ffer综合征、Jarcho-Levin综合
关于QT间期延长综合症的简介
QT 间期延长综合征（QT prolongationsyndrome）指具有心电图上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征，可能伴有先天性耳聋。本症不少具有家族性，其伴有耳聋者由贾（Jervell）和兰-尼（Lange-Nielsen）首先描述，故又称贾兰综合征；不伴耳聋者又称瓦-罗
治疗长QT综合征的相关介绍
1.β受体阻断药为主的药物治疗 β受体阻断药对LQTS效果肯定，是LQTS的一线治疗药物，适用于绝大多数患者。治疗LQTS的原则是早期、长期、足量。早期指诊断后立即用药，包括婴儿和无症状患者；长期指不能中断，甚至终身服药；足量是一定要达到靶剂量。其他药物如钠离子通道阻断药美西律，钙离子通道阻断
心力衰竭伴重度贫血患者行胸壁巨大肿瘤切除术麻醉管理
1.临床资料 患者男，48岁，身高172cm，体重49kg。2018年2月23日因“左胸背部肿瘤2次，术后复发5月余”收入上海交通大学医学院附属瑞金医院骨科。患者2016年末发现左胸背部肿瘤，于2017年2月、6月两次行肿瘤切除术，本次入院前5月余肿瘤复发并迅速增大（约16.4cm×9.2cm），伴
胸1/2椎间盘突出并发Horner综合征病例分析
胸椎受胸廓固定，活动度差，因此症状性T1/2椎间盘突出在临床上较为罕见。1945年，Svien等首次报道了1例T1/2椎间盘突出症，国内至今未见此类病例报道。T1/2椎间盘突出根据神经受累情况可表现为神经根型或脊髓型，但极少数病人合并Horner综合征和（或）Brown⁃Sequard综合征。如果不
丙烯分析：胸壁巨大肿瘤切除+Matrix－RIB胸壁重建
今天的患者为女性，30岁，1年前在某院因右侧胸壁肿瘤行肿瘤切除，左上肺、中肺叶楔形切除，术后病理诊断为恶性肿瘤，未做放疗化疗。2月前患者发现 右侧胸壁局部肿大，有明显肿块。肿块生长迅速，为进行治疗，在当地医院就诊，诊断为胸壁肿瘤复发，为进一步治疗转我院。 术前查体：右侧胸壁有30cm长陈旧性
心电图分析：术后QT/QTc间期延长，原因为何？
67岁喉癌患者，进行根治性颈清扫后两天自诉严重的肌肉痉挛、口周麻木感。患者的心电图，如图1所示。 图1 心电图1 患者的心电图显示什么？ A. 正常窦性心律、低钾血症B. 正常窦性心律、低钙血症C. 正常窦性心律、长QT综合征D. 正常窦性心律、高钙血症E. 正常窦性心律、高钾血症 正确的诊断是正常