急性间歇性卟啉病患者麻醉管理
病例1 女，21岁，因“停经5周，腹痛2周，加重伴意识障碍、抽搐3 d”于2009年4月20日收入院。入院后妇科会诊：停经5周，血HCG升高，超声未见胎心。既往史：间断腹痛史12年，未予特殊诊治。孕2产0。气管插管呼吸机辅助呼吸后收入ICU。血Na94 mmol/L，尿HCG（+），尿卟啉（+），尿卟胆原（+）。诊断为急性间歇性卟啉病，孕5周，妊娠诱发卟啉病危象。计划行清宫术终止妊娠。 麻醉方式选择全麻，围术期及手术当天给予高糖溶液（浓度高于10%的葡萄糖液）300g/d，麻醉诱导给予丙泊酚120 mg，芬太尼100 lag，罗库溴铵50 mg，咪达唑仑5 mg，丙泊酚持续泵注维持麻醉深度。术后返ICU。术中及术后未发生癫痫。且经输血、促红细胞生成素（EPO）、高糖溶液治疗后，尿卟啉和尿卟胆原转阴，血红蛋白和电解质恢复正常。病情平稳后患者经飞机转运回美国继续治疗。 病例2 &n......阅读全文
一例血红蛋白M病患者腹腔镜手术全身麻醉管理
患者，女性，年龄45岁，身高162 cm，体重55 kg。1年前体检发现子宫肌瘤，3月前在外院拟行腹腔镜子宫肌瘤剥除术，术前准备时发现口唇紫绀，SpO2 45%，为安全起见而取消手术。出院后实验室检查确诊为血红蛋白M（HbM）病。患者转来本院要求手术治疗。患者入院后第3天拟在全麻下行腹腔镜子宫肌瘤
不典型嗜铬细胞瘤合并急性冠脉综合征麻醉管理
患者，男，47岁，59kg，BMI20kg/m2，ASA1级。因“发作性胸痛1月余，再发13h”入心内科。1个月前活动后间断发作胸骨后闷痛，伴压迫感、恶心、出汗，向后背部放射，持续约10min症状缓解。13h前再发胸痛，性质同前。无高血压病史。 入院检查：体温36.4°C，HR70次/分，RR19次
急性心衰管理
限盐和限水 一系列研究挑战着我既往观念，让我们重新思考很多自己曾以为已经明了的关于急性心力衰竭的理论。Ken McDonald博士（都柏林）研究了限盐、限水的作用，认为没有证据支持这个曾经被认为标准治疗的做法是正确的。McDonald指出，限制进水没能给患者带来明显的获益[JCF
甲减合并白血病患者行腹腔镜阑尾切除术的麻醉管理
甲状腺功能减退症（简称“甲减”）是全身性低代谢综合征，其主要影响代谢及脏器功能，累及肌肉关节、心血管、血液、消化和内分泌等系统，有统计资料显示，在美国甲减发生率为0.3%～3.7%，妇女及老年人居多。甲减患者在严重的全身疾病、甲状腺激素替代治疗中断、寒冷、手术、麻醉等时，可出现黏液性水肿昏迷，危及生
纳米刀消融术麻醉管理
患者，女，62岁，体重54kg，ASAⅢ级。因“胰腺癌伴肝转移化疗介入治疗后半月余”入院，拟在全麻下行“胰腺肿瘤纳米刀消融术”。既往无传染病病史，无高血压、心脏病、糖尿病等慢性病史。确诊胰腺恶性肿瘤后经八个周期的化疗后病情稳定，各项指标除CA125 56.73U/ml，CA199 181.3U/ml
Huntington病患者全麻的管理
患者，女，33岁，身高160 cm，体质量56kg，因摔倒致左锁骨骨折入院，拟择期全麻下施行左锁骨骨折切开复位内固定术。患者5年前诊断Huntington病，其母亲和姐姐均患有此病，现合并轻度抑郁症。 查体：T36.8T：，P72次/min，RR15次/min，BP117/72mmHg（1mmHg=
肾病患者的血脂管理
他汀在肾中的病患者要重性 全球大规模心肾保 护 研 究 ——SHARP评估了降胆固醇对肾功能不全患者心血管事件的影响，结果显示，积极降胆固醇治疗显著降低CKD患者的主要动脉粥样硬化事件。可见，对于肾病患者来说，他汀治疗具有心脏保护作用。 另有研究证实，对于肾病患者来说，血脂异常对肾
心室预激性扩张型心肌病患者行微创胆囊手术的麻醉管理
1.临床资料 患者男，68岁，体重75kg，于2019年3月6日因“反复中上腹痛2月”入院，诊断为胆囊结石、慢性胆囊炎，拟行腹腔镜胆囊切除术。术前访视时，患者自述有心脏病史多年，1年前出现心悸、胸闷、活动耐量下降等症状，超声心动图检查示射血分数（EF）为25%，口服沙库巴曲缬沙坦钠、琥珀酸美托洛尔、
合并妊娠期急性脂肪肝的产妇行子宫动脉栓塞术麻醉管理
患者女，40岁，体质量69 kg，身高156 cm。因“停经34+周，发现血糖升高7+周，血压升高1 d”于2019年2月26日收入首都医科大学宣武医院，诊断为“妊娠期糖尿病，妊娠期高血压，双胎妊娠”。既往有流产史2次，足月产1次，以往分娩及产后无异常情况，无其他系统性疾病。 患者入院后5 d，自述
急性感染性心内膜炎孕妇的围术期麻醉管理
近年来随着医疗技术的提高，孕产妇的死亡率有明显下降，但妊娠合并心脏病的发生率仍为0.5%~3.0%，是导致孕产妇死亡的前3位因素之一。其中，急性感染性心内膜炎更是急重症感染性心脏疾病，时刻危及孕产妇及胎儿生命。现报道本院1例急性感染性心内膜炎孕妇的围术期麻醉管理，结合文献总结该类患者的管理要点，以供
同种异体原位肝移植麻醉管理
肝脏是人体单一的重要器官，其功能既复杂又多样，肝脏受到严重损害后根治率极低，对顽固性肝病施行肝移植是有希望的一种疗法。但肝脏与肾、心等脏器不同，肝脏移植手术操作复杂、对全身干扰大、时间长，加之大部分病患均为终末期肝病，常伴发严重的全身脏器功能损伤及内环境紊乱，且新移植肝脏面临再灌注损伤及排异反应，决
患儿气管切开取出异物麻醉管理
患儿，女，2岁9个月，11kg。入院前24h有金属链误吸史，当时呼吸困难，面色发绀，持续时间约1min，有喘息。胸部X线片示气管隆突、右支气管见不规则异物影（图1）。9h前在外院全麻下行气管镜手术，异物未取出，术中情况不详，转入我院。 入院查体：意识清楚，口唇尚红润，呼吸急促，RR35次/分，安静时
小儿肾上腺皮质癌麻醉管理
患儿，女，8岁，身高128 cm，体质量24kg。因“发现肾上腺占位1月余”入院，既往体健，无手术史，无药物过敏史。入院查体：患儿神志清，反应可，体温36.5℃，BP98/60mmHg，心率90次/min，呼吸20次/min，腹软无压痛，未及明显包块，双肾区无叩击痛，耻骨上区未触及包块。 辅助检查
心脏病患者如何管理情绪？
接受情绪：心脏病患者可能会感到焦虑、恐惧、沮丧等负面情绪，这是正常的反应。接受这些情绪，不要压抑或否定它们。 寻求支持：与家人、朋友或专业心理咨询师交流，分享自己的感受和困惑，获得情感上的支持和理解。 学习放松技巧：通过深呼吸、渐进性肌肉松弛、冥想等放松技巧，缓解焦虑和紧张情绪。 建立积极
卟啉病的分类
卟啉病分为遗传性和获得性两类，其中多数为遗传性。遗传性卟啉病有6种，其遗传方式、所产生卟啉或其前体物质的种类以及排泄途径各异，因而临床表现不同。卟啉病的临床表现主要有：皮肤光敏感现象，与卟啉的荧光特性有关，可造成皮肤损伤；神经系统异常，包括腹部绞痛、周围神经病变、麻痹、精神症状、昏迷等。引起神经
尿卟啉的临床意义
阳性见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。 结果阳性可能疾病： 小儿先天性光敏感性卟啉症 、 皮肤卟啉病 、 小儿急性间歇性卟啉病、 血卟啉病 、 肝性血卟啉病综合征 、 泥螺-日光性皮炎 、 红细胞生成性卟啉
尿卟啉的正常值及临床意义
正常值 阴性。 临床意义 阳性见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。 结果阳性可能疾病： 小儿先天性光敏感性卟啉症 、 皮肤卟啉病 、 小儿急性间歇性卟啉病、 血卟啉病 、 肝性血卟啉病综合征 、 泥螺-
Givlaari在欧盟批准在即，治疗急性肝卟啉症(AHP)!
Alnylam Pharmaceuticals是一家行业领先的RNAi疗法公司，其药物Onpattro（patisiran）于2018年8月获美国和欧盟批准，用于遗传性ATTR（hATTR）淀粉样变性成人患者第1阶段或第2阶段多发性神经病的治疗。此次批准，使Onpattro成为RNAi现象被发现
尿卟啉的临床意义及注意事项
临床意义 阳性见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。 结果阳性可能疾病： 小儿先天性光敏感性卟啉症 、 皮肤卟啉病 、 小儿急性间歇性卟啉病、 血卟啉病 、 肝性血卟啉病综合征 、 泥螺-日光性皮炎 、 红细
关于遗传性粪卟啉病的鉴别诊断介绍
1.急性间歇性卟啉病 可有腹痛、神经精神症状，但本病尿呈红色；尿中卟胆原阳性，而粪卟啉原正常。 2.混合性卟啉病 有腹痛、神经精神症状，但本病有皮肤损害；粪中粪卟啉增加，而粪卟啉原正常。
关于肝性紫质症的诊断依据介绍
1、急性间歇型 诊断急性间歇型肝性紫质症的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。 肝性紫质症比较少见，易被忽视。遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能。原因不明的神经功能紊乱，特别是末梢神经症状、局部肌无力、松弛性瘫痪等，神经精神病或精神病因服用巴比妥酸盐而加重，或与月经来潮
粪卟啉的临床意义
1、异常结果： 增高 ①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等。 ②金属中毒，如铅等。 2、需要检查人群： 外表瘦削，有营养不良体征的患者。皮肤红肿等怀疑感染需要确证患者。 结果偏高可能疾病：红细胞生成性原卟啉病、小儿先天性光敏感性卟啉症、小儿急性间歇性卟啉病、皮肤卟啉病、血卟啉
血卟啉病的临床分类
1、红细胞生成性血卟啉病 2、肝性血卟啉病，后者又分4种类型即： （1）急性间歇性卟啉病（AIP）：为卟胆原（PBG）脱氨酶缺乏所致； （2）迟发性皮肤型； （3）混合型； （4）隐匿型。
肝性血卟啉病的介绍
肝性血卟啉病又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（AIP）。本病是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年人发病为多。
严重胰岛细胞瘤患者的麻醉管理思考
胰岛细胞瘤是胰腺神经内分泌肿瘤的一种，其临床主要表现在胰岛素过量分泌、血糖水平下降明显等一系列低血糖综合征，血浆胰岛素升高，发作时间延长，程度加重还可伴有身体逐渐肥胖，记忆力、反应力下降等不可逆的损伤。由于胰岛细胞瘤临床表现复杂多变，病例较少，从而常常容易误诊或漏诊。诊断一旦明确，治疗则以手术切除肿
口腔颌面部间隙感染的麻醉管理2
2.围术期管理 2.1术前评估 患者因颌面部间隙感染急诊入院，病情呈进行性加重。综合现病史、体格检查、实验室检查与辅助检查提示合并脓毒症，需紧急手术行脓肿切开引流，避免脓毒症休克的发生。由于患者年龄偏大，合并多系统性疾病，围术期存在气管插管失败、心肺功能不全、大量失血等风险。因此，须全面评估患者，充
口腔颌面部间隙感染的麻醉管理4
3.讨论 口腔颌面部多间隙感染是口腔颌面感染的急重症病之一，其中口底多间隙感染又被称为口底蜂窝织炎，被认为是颌面部最严重而且治疗最困难的感染之一。当口底多间隙感染没有得到及时有效的控制时，感染有可能沿颈深筋膜间隙向下扩散至颈部，更为严重的甚至扩散至纵隔形成纵隔脓肿。近年来，有关急性下行性纵隔脓肿的临
原发性干燥综合征患者麻醉管理
患者，女，62岁，65kg，因“腰腿痛3年余加重伴间歇性跛行4月余”入院。3年前开始出现腰痛伴双下肢疼痛，以行走时明显，卧床休息后好转，曾至外院行腰椎MRI及X线片检查提示L4椎体滑脱。予推拿、牵引、按摩等治疗，症状有所好转。4个多月前腰腿痛症状加重伴行走困难，经口服药物等对症治疗后不见好转。我院门
侏儒症产妇行紧急剖宫产麻醉管理
产妇，25岁，身高86.0 cm，体重33.5kg，因“妊娠34周孕2产0LO先兆早产，侏儒症”急诊入院拟行剖宫产手术。一个月前门诊产检时麻醉科会诊，术前评估为:侏儒症，ASAⅢ级，心功能Ⅱ级，智力正常，躯干部、四肢短小，双膝内翻畸形，胸椎稍向左侧弯曲，腰椎前突、仅可触摸L2~3椎间隙但狭窄，无脊神
口腔颌面部间隙感染的麻醉管理1
1.患者资料 患者，男，64岁，身高167 cm，体质量75kg，主因“颏下口底肿胀3d”入院。患者3d前自觉喉部疼痛不适，之后出现颏下肿胀，1d前颏下肿胀突然加重，于当地医院治疗后效果不明显，为进一步治疗遂就诊于空军军医大学第三附属医院。 既往史：糖尿病病史8年，行餐前胰岛素治疗，血糖控制在空腹约