关于原发性肝硬化性胆管炎的病因分析
原发性肝硬化性胆管炎的病因机制尚未明了,认为其发病机制主要涉及遗传和免疫因素,认为有遗传易感性,有免疫介导的疾病,但细菌感染因素不能排除。有溃疡性结肠者,细菌内毒素及有毒性代谢产物经门脉如肝,有可能引起胆管损伤。 症状和体征 原发性肝硬化性胆管炎起病隐匿,病程缓慢,早期可无症状。常见症状为黄疸和有上腹痛,体重减轻常为吸收不良和厌食所致。症状和体征发生率:肝肿大55%,黄疸45%,脾肿大35%,发热30%,乏力65%。其中20%-30%患者无症状,其无症状可持续多年。......阅读全文
关于原发性肝硬化性胆管炎的病因分析
原发性肝硬化性胆管炎的病因机制尚未明了,认为其发病机制主要涉及遗传和免疫因素,认为有遗传易感性,有免疫介导的疾病,但细菌感染因素不能排除。有溃疡性结肠者,细菌内毒素及有毒性代谢产物经门脉如肝,有可能引起胆管损伤。 症状和体征 原发性肝硬化性胆管炎起病隐匿,病程缓慢,早期可无症状。常见症状为黄
原发性硬化性胆管炎的病因分析
原发性硬化性胆管炎的确切病因不明,可能有以下因素参与: ①由于与溃疡性结肠炎(一种自身免疫性疾病)关系密切,提示原发性硬化性胆管炎可能存在自身免疫过程; ②慢性或反复的细菌进入门脉循环可以诱发肝脏及胆管的炎症反应;结肠细菌或慢性病毒感染造成毒性胆汁酸积聚,也可以导致肝脏损伤; ③亦可能发生
硬化性胆管炎的病因分析
病变基础是:胆囊管开口过低或平行于胆总管;相邻两管壁有时缺如,仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜;有时周围组织形成一鞘样结构,将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中,十分容易压迫肝总管使之狭窄,甚至形成瘘。其他存在的因素还有: 1.胆囊颈或胆囊管结石嵌顿,胆囊结石或炎症压迫
关于小儿硬化性胆管炎的病理病因分析
1.病因 至目前病因尚不清楚。一般认为有: (1)细菌或病毒感染因素:慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化,管腔逐渐变窄。 (2)变态反应因素:有时伴有其他自身免疫性疾病,如溃疡性结肠炎及克罗恩病。 (3)先天性遗传因素:文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女
关于原发性肝硬化性胆管炎的简介
原发性肝硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性进行胆汁郁积病,主要特征为肝内和肝外胆管的炎症、纤维化和部分胆管丧失,最终可引起胆汁性肝硬化、门脉高压和肝肝内衰竭。
原发性硬化性胆管炎的简介
原发性硬化性胆管炎(Original sclerosing cholangitis)是慢性胆汁淤积性疾病,其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化,进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物。
关于原发性硬化性胆管炎的检查诊断介绍
检查 肝功能化验提示胆汁淤积,以血清碱性磷酸酶升高最为显著。可以出现高球蛋白血症,包括血清IgM升高,以及自身抗体。部分患者血IgG4水平升高。 MRI等影像学检查可见胆管壁增厚、扩张以及狭窄。 诊断 对于以胆汁淤积为主的肝功能异常患者,尤其合并有炎症性肠病时,需要考虑原发性硬化性胆管炎
关于原发性肝硬化性胆管炎的病理介绍
累及的胆管管壁显著增厚,触之有绳索感。管腔显著狭窄,内径仅3-5cm或更小,周围淋巴结明显肿大。常累及左右肝管汇合部,肝总管、胆总管及肝内胆管,可以是节段性或弥漫性,累及全部肝内外胆管,甚至胆囊与胰管。肝脏有淤积表现,肝外胆管闭塞可引起继发性胆汁性肝硬化及门静脉高压症。胆囊累及时囊壁有水肿,黏膜
原发性硬化性胆管炎的基本介绍
肝内管壁浸润型ICC中表现为管壁增厚者需与原发性硬化型胆管炎相鉴别,后者影像学上表现为胆管串珠样扩张与狭窄相间,而且常合并ICC。在动脉期和门脉期扩张的胆管可能也表现为周边环样强化,延迟扫描可以鉴别扩张的胆管和ICC,后者表现为延迟强化。
关于原发性硬化性胆管炎的治疗和预后介绍
治疗 原发性硬化性胆管炎的治疗目标为:减缓、逆转疾病进程,处理进展性疾病及其并发症。目前尚无治疗原发性硬化性胆管炎的有效药物。对于有明显胆管狭窄或胆管炎者可以考虑在有经验的内镜中心接受内镜治疗。经过积极治疗仍反复发作胆管炎者,可以考虑予以长期预防性抗生素。肝移植可以用于原发性硬化性胆管炎终末期
关于硬化性胆管炎的病理分析
研究认为结石的大小同发病有关,结石直径为0.5~1.5cm嵌顿发生率最高,同时也最容易引起胆囊胆管瘘,其瘘发生率是其他结石的5.8倍。黄志强认为本病是由于肝总管受压或炎症波及所造成的复杂的病理改变,根据病变的轻重分为渐进的5个阶段: 1.由于结石的推移压迫,肝总管变窄。 2.胆囊结石嵌顿及胆囊
原发性硬化性胆管炎合并皮肌炎病例报告
1.病例资料 患者女性,61岁,因“反复皮肤红斑伴瘙痒,肝功能异常1年余”于2015年10月21日至上海中医药大学附属曙光医院住院治疗。2014年8月患者无明显诱因出现全身皮肤瘙痒、发红,斑丘疹,自颜面开始,渐至背部及双侧上肢,额部满布皮屑,遂就诊于他院皮肤科,行皮肤活组织检查示:(背部)真皮内胶
原发性硬化性胆管炎的临床表现介绍
原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性,而且往往与炎性肠病,尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性、进行性的缓慢过程,可有渐进性加重的乏力、瘙痒和梗阻性黄疸。可以出现右上腹疼痛、发热伴寒战,往往提示胆管梗阻继发的细菌性胆管炎。该病后期呈门脉高压、肝衰竭等肝硬化失代偿表现。另外可以出现骨质疏松等脂溶
关于小儿硬化性胆管炎的预后介绍
继发性硬化性胆管炎,去除病因,可使病情缓解好转。原发性可因多次胆管炎、胆管狭窄于病后5~7年引起胆汁淤积性肝硬化、门静脉高压、上消化道出血及肝昏性脑而死亡。7%~10%的原发性硬化性胆管炎患者可发生胆管癌,行肝移植术以预防此并发症的最佳时机尚不清楚。
慢性胆管炎的基本信息介绍
急性胆管炎经非手术治疗后,急性炎症获得控制,但未解决胆管内的原发病因(如肝内外胆管结石,胆道蛔虫症或奥狄括约肌狭窄等),胆管内炎症病变转为慢性。患者胆管壁增厚。部分患者呈慢性进行性肝内外胆管纤维化表现,称为原发性硬化性胆管炎。
科学研究揭示引发原发性硬化性胆管炎的遗传原因
近日,一篇刊登在国际杂志Science Translational Medicine上的研究报告中,来自瑞典卡罗琳学院等机构的科学家们通过研究发现了引发严重肝病的遗传性原因。原发性硬化性胆管炎(PSC, Primary sclerosing cholangitis)是一种罕见的胆管慢性炎性疾病,
关于小儿硬化性胆管炎的基本介绍
硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎,是一种胆汁淤积综合征,是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生,致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压,少数病例可累及胆囊和胰管,可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。
关于小儿硬化性胆管炎的诊断介绍
与胆石症、胆囊炎和胆囊、胆管的先天性畸形相鉴别,实验室检查和辅助检查可助鉴别。原发性硬化性胆管炎需排除其他原因引起的硬化性胆管炎或胆管狭窄/阻塞;需与其他胆汁淤积性疾病鉴别,如原发性胆汁性肝硬化,特发性成人胆管减少症,药物性淤胆,慢性活动性肝炎,酒精性肝病,自身免疫性肝炎等。特别是有些不典型的P
关于硬化性胆管炎的鉴别诊断介绍
主要是不易与原发性硬化性胆管炎相鉴别,两者均表现为梗阻性黄疸。但在后者大多伴有肠道炎性疾病,胆道成像可见部分或全部肝外胆管环形狭窄,肝内胆管常受累,其程度比肝外者严重,轻度扩张的胆管呈串珠样。再者就是与胆系肿瘤的鉴别,胆管癌患者全身情况差,黄疸呈进行性加重,不可逆,CT扫描对鉴别有帮助;通过影像
慢性胆管炎的病因分析
1.慢性非特异性感染 在感染性肠病时,肠内细菌从门静脉侵入胆道系统,形成慢性炎症。 2.自身免疫性疾病 原发性硬化性胆管炎常伴有溃疡性结肠炎外,有的还伴发节段性肠炎、慢性纤维性甲状腺炎和腹膜后纤维化等疾病。患者血清中的免疫复合物常高于正常人,这些物质沉淀于组织时,可引起局部炎症。 3.其
关于硬化性腹膜炎的病因分析
发病原因尚不清楚,但被认为是由多种因素引起。 1.患者的基因易感性。 2.腹膜透析液的相容性差、使用β受体阻滞剂,腹腔化疗及急性腹膜炎等。
关于肝动脉闭塞的病因分析
1.多发结节性动脉周围炎,巨细胞性动脉炎。 2.亚急性细菌性心内膜炎、左心房或肝动脉瘤内血栓脱落,造成肝动脉栓塞。 3.肝囊肿、肝纤维化、胃癌、胰腺癌、白血病肝门淋巴结转移压迫或侵袭肝动脉,而致肝动脉内血栓形成。 4.胆囊或肝叶手术时误伤迷走的或正常的肝动脉,或腹部外伤、肝动脉插管所致夹层
关于阿米巴肝脓肿的病因分析
阿米巴分迪斯帕内阿米巴和溶组织内阿米巴两种病株,其中溶组织内阿米巴具有致病性,是引起阿米巴肝脓肿的病原体。溶组织内阿米巴有滋养体及包囊两期,滋养体以往将其分为小滋养体与大滋养体,前者寄生于肠腔中,称为肠腔共栖型滋养体;在某种因素影响下,其侵入肠壁,吞噬红细胞转变为大滋养体,称为组织型滋养体,是阿
关于小儿肝肿瘤的病因分析
肝母细胞瘤的病因迄今尚未明了,目前研究认为致病因素包含: ①肝硬化; ②病毒性肝; ③含有黄曲霉素的食物; ④化学致癌物,现已明确的有硝酸盐和亚硝酸盐等; ⑤机体的免疫功能低下等。
关于脂肪肝的病因分析
肝脏是机体脂质代谢的中心器官,肝内脂肪主要来源于食物和外周脂肪组织,导致脂质在肝细胞内沉积的代谢异常机制并没有完全明确,目前认为脂肪肝的形成与以下因素有关。 1、肥胖 肝内脂肪堆积的程度与体重成正比。30%~50%的肥胖症合并脂肪肝,重度肥胖者脂肪肝病变率高达61%~94%。肥胖人体重得到控
关于肝血管疾病的病因分析
1.先天性因素 先天性动、静脉位置异常或畸形。 2.化学性因素 药物是造成继发性肝血管疾病的重要原因,某些药物对肝脏有很强的损害,继而导致肝血管疾病;过量的酒精摄入可导致酒精性肝病;过量黄曲霉毒素也可导致本病。 3.生物因素 腹部感染可引起门静脉炎,进一步导致感染性血栓;动脉感染造成动
关于原发性脂肪肉瘤的病因分析
脂肪肉瘤是一种常见的恶性软组织肿瘤起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞,故表现为不同分化程度的异型脂肪母细胞,均含有脂质根据肿瘤细胞的分化程度和类型可以分为四型:分化良好型黏液样型、圆形细胞型及多形型但肿瘤中通常是多型细胞混合存在。 从起源来看,存在着脂肪组织的部位皆有可能发生脂肪肉瘤发生
关于原发性心脏肿瘤的病因分析
原发性心脏肿瘤可起源于心外膜、心肌或心内膜,确切病因不明,多数为良性肿瘤,以左房黏液瘤多见。心脏黏液瘤可以单发,亦有散发,可有多个瘤体。约10%的心脏黏液瘤呈家族聚集性发病,属于Carney综合征(CNC)的表现之一,与PRKARlA基因突变有关,术后复发率甚高。有家族史患者中双心房黏液瘤发生率
关于急性化脓性胆管炎的病因分析
多数继发于胆管结石和胆道蛔虫病,胆管狭窄和胆管肿瘤等有时也可发生。上述疾病造成胆管阻塞、胆汁郁积,继发细菌感染。致病菌几乎均来自于肠道,经乏特壶腹或经胆肠吻合口逆行进入胆道。细菌亦可通过血行或淋巴道进入胆道。致病菌主要为大肠杆菌、克雷白杆菌、粪链球菌和某些厌氧菌。
硬化性胆管炎与其他疾病的区别分析
PSC需与慢性活动性肝炎、继发性硬化性胆管炎、原发性胆管癌、原发性胆汁性肝硬化及自身免疫重叠综合征等相鉴别。 1.慢性活动性肝炎 早先曾有将PSC诊断为慢性活动性肝炎的报道。主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死,这一现象现被认为是PSC的一个特征。依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的