一例原发性小肠淋巴管扩张症并乳糜性胸水病例分析
病例资料:患者女,35岁,因“反复下肢浮肿,间断性腹泻30余年”于2014年11月26日入院。患者30余年前无明显诱因出现双下肢对称性浮肿,伴有间断性腹泻,6~8次/d,稀水样便,无腹痛、反复发热、关节肿痛等。腹泻多在进食高脂油腻饮食后发作。2个月前患者腹泻加重,10余次/d,伴有乏力等症状,遂于复旦大学附属中山医院就诊,门诊查肝功能示白蛋白21g/L,拟“腹泻,低蛋白血症”收治入院。患者出生时为早产儿,否认家族遗传性疾病等病史。既往治疗不详。入院体检:体温36.4℃,脉搏60次/min,呼吸20次/min,血压120/75mmHg(1mmHg=0.133kPa)。神志清,发育正常,中度营养不良貌,全身浅表淋巴结无肿大。右下肺叩诊浊音,呼吸音减低。心率60次/min,律齐。腹部无压痛和反跳痛,移动性浊音阴性,肠鸣音6次/min。双下肢凹陷性水肿。入院实验室检查:粪常规、粪隐血、血常规、尿常规、凝血功能、肿瘤标记物全套、抗核抗体、......阅读全文
一例原发性小肠淋巴管扩张症并乳糜性胸水病例分析
病例资料:患者女,35岁,因“反复下肢浮肿,间断性腹泻30余年”于2014年11月26日入院。患者30余年前无明显诱因出现双下肢对称性浮肿,伴有间断性腹泻,6~8次/d,稀水样便,无腹痛、反复发热、关节肿痛等。腹泻多在进食高脂油腻饮食后发作。2个月前患者腹泻加重,10余次/d,伴有乏力等症状,遂于复
原发性小肠淋巴管扩张症的简介
原发性小肠淋巴管扩张症的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷,从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。 小肠淋巴管阻塞可以是原发性或继发性。小肠淋巴管扩张症的原因很多,包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病,甚至缩窄性心包
两例原发性淋巴管发育异常导致乳糜胸病例分析
原发性淋巴管发育异常是一种少见的脉管系统发育障碍性疾病,常导致淋巴循环异常而出现临床症状。原发性淋巴管发育异常可导致多浆膜腔积液,畸形的胸导管受压或阻塞,压力增加而破裂可导致乳糜胸。我们对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科2011年11月及2013年7月收治的2例原发性淋巴管发育异常导致乳糜胸(
治疗原发性小肠淋巴管扩张症的简介
治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。 1.饮食治疗 低脂饮食(每天脂肪限5g以下)或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪,从而降低淋巴管的负荷,使淋巴管压力降低,减少蛋白质丢失。 2.药物治疗 利尿药对淋巴水肿有益,如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防骨
关于原发性小肠淋巴管扩张症的检查方式介绍
1.肠黏膜活检 病理上见到肠绒毛结构严重扭曲,绒毛的中央乳糜小管明显扩张,其中含有充满脂质的巨噬细胞,电镜下可见肠细胞之间和固有层细胞外间隙中有乳糜微粒。 2.小肠X线检查 常异常,能显示黏膜水肿和吸收不良的改善,淋巴造影可见末梢与内脏淋巴管发育不全,以及腹膜后淋巴结缺如。空肠黏膜的活检特
简述原发性小肠淋巴管扩张症的临床表现
水肿和腹泻是主要症状。水肿开始是间歇性,以后转为持续性,少数病例的水肿为非对称性水肿。从婴儿或儿童期开始者,多属先天性Milroy病,如发生在上臂可有黄甲。由于患者有大量蛋白质丢失,引起严重的低蛋白血症,后期水肿转为对称。大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征,如在10岁内出现会有发育迟缓。多数
关于小肠淋巴管扩张症的病因分析
1.原发性小肠淋巴管扩张症 此征又称瓦尔德曼病或米尔罗伊病,是先天淋巴管发育缺陷导致,可同时伴其他部位的淋巴管发育缺陷。患者淋巴管扩张和功能性障碍,导致其淋巴管无法正常接收乳糜微粒和淋巴回流。 2.继发性小肠淋巴管扩张症 继发性小肠淋巴管扩张症是其他疾病导致小肠淋巴管扩张,常见的有如下因素
如何诊断小肠淋巴管扩张症?
1.患者可出现水肿,腹泻、腹痛、腹胀及恶心等消化道症状,营养物质缺乏导致的生长发育迟缓或脂溶性维生素和微量元素缺乏症状。 2.实验室检查提示低蛋白血症和外周血淋巴细胞减少即高度提示此病。影像学检查通过造影提示肠系膜区淋巴管扭曲、狭窄曲张。内镜活检病理可明确诊断。
关于小肠淋巴管扩张症的简介
小肠淋巴管扩张症是因原发或继发原因导致的肠道淋巴回流受阻和淋巴管内压力升高,引起淋巴液从小肠黏膜或淋巴管渗漏,造成低蛋白血症、乳糜泻、乳糜性腹水、外周淋巴细胞减少的临床综合征,是一种较少见的消化系统疾病,也是引起蛋白质丢失性肠病的代表性疾病。此征根据发病原因,分为原发性和继发性。原发性小肠淋巴管
关于小肠淋巴管扩张症的预后介绍
此病可进展成淋巴瘤。原发性小肠淋巴管扩张症患者中得到早期诊断、早期治疗的预后较好,手术疗效较好。继发性小肠淋巴管扩张症患者若淋巴管未发生永久性阻塞,在处理基础疾病后,小肠扩张可得到完全缓解。
治疗小肠淋巴管扩张症的相关介绍
1.对症治疗 水肿明显者可用适当利尿剂及静脉输注清蛋白,需手术治疗及有创检查者也可静脉输注清蛋白。有消化道症状者可给予相应药物对症治疗。患者免疫力低下,但机会感染发生率较低,无需预防性应用抗生素。 2.基础疾病治疗 对继发性小肠淋巴管扩张症患者应注意基础疾病的治疗,部分此类患者通过处理原发
蛋白丢失性胃肠病的辅助检查
1、X线检查 胃肠道X线检查对鉴别诊断有重要意义。特别是以下X线征:胃肠黏膜皱襞巨大肥厚(见于肥厚性分泌性胃病);吸收不良的X线征(肠腔扩张、雪花样或羽毛样钡剂沉着,钡剂呈分节状分布,见于各种伴有吸收不良的蛋白质丢失性胃肠疾病);小肠黏膜皱襞普遍增厚(淋巴瘤、克罗恩病、原发性肠淋巴管扩张症或继发
关于小肠淋巴管扩张症的鉴别诊断介绍
1.吸收不良 吸收不良包括短肠综合征、肠吸收不良,患者粪便中含有未消化的食物,血常规无淋巴细胞明显减少。 2.肠道慢性消耗性疾病 肠道慢性消耗性疾病如克罗恩病、肠结核等,患者粪便内含有红细胞、白细胞,结肠内镜显示黏膜糜烂、肉芽肿、炎细胞浸润等改变,血常规无淋巴细胞明显减少。 3.嗜酸性粒
关于小肠淋巴管扩张症的临床表现
1.水肿 水肿是此病最突出的临床表现。水肿开始为间歇性,后转为持续性,可为对称性或非对称性。 2.消化系统症状 可有间断腹泻、腹痛、腹胀、恶心等,渗透性或渗出性腹泻,严重者有脂肪泻,多数患者有吸收不良综合征。 3.腹腔或胸腔积液 部分患者可出现漏出性或乳糜性胸腹腔积液,由于小肠浆膜层或
关于小肠淋巴管扩张症的检查方式介绍
1.体格检查 青少年患者可因为蛋白质大量丢失发生营养不良及发育障碍,体检可见生长发育水平低于同龄健康人,可触及水肿。 2.实验室检查 (1)血常规检查:血细胞计数下降、淋巴细胞比例下降、血沉增快。 (2)血生化检查:清蛋白和球蛋白减少的低蛋白血症。 (3)电解质:低钙血症。 (4)粪
蛋白丢失性胃肠病的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 1、X线检查 胃肠道X线检查对鉴别诊断有重要意义。特别是以下X线征:胃肠黏膜皱襞巨大肥厚(见于肥厚性分泌性胃病);吸收不良的X线征(肠腔扩张、雪花样或羽毛样钡剂沉着,钡剂呈分节状分布,见于各种伴有吸收不良的蛋白质丢失性胃肠疾病);小肠黏膜皱襞普遍增厚(淋巴瘤、克罗恩病、原发性肠淋巴管
关于蛋白丢失性胃肠病的其他辅助检查介绍
(1)蛋白丢失性胃肠病的X线检查: 以下胃肠道X线征:胃肠黏膜皱襞巨大肥厚、吸收不良的X线征、小肠黏膜皱襞普遍增厚、小肠黏膜呈结节样改变后指压征,以上征对鉴别诊断有意义。腹部CT扫描有助于发现肠系膜淋巴结肿大等。 (2)蛋白丢失性胃肠病的空肠黏膜活检: 多块空肠黏膜活检对淋巴瘤、乳糜泻、嗜酸性
一例首发表现为双侧乳糜胸的胸腺瘤病例分析
乳糜胸一般是由于胸导管(包括其属支)损伤导致淋巴液漏出至胸腔所致胸腔积液,其中包含大量的甘油三酯及乳糜。临床上导致乳糜胸的病因包括外伤、医源性损伤及肿瘤等,而包括转移瘤在内的恶性肿瘤约占所有病因的50%。胸腺瘤导致双侧乳糜胸的病例鲜有报道,而因胸腺瘤阻塞上腔静脉及无名静脉、胸导管本身未受损伤的双侧乳
重症急性胰腺炎合并乳糜腹水病例报告
病例资料患者女性,42岁,因胰腺假性囊肿外引流术后半个月、腹腔积液、胸腔积液1周入院。既往史:半年前患重症急性胰腺炎(serve acute pancreatitis,SAP),精神分裂症病史。查体:腹部膨隆,上腹部轻压痛,余无明显异常。实验室检查:血淀粉酶44 U/L,尿淀粉酶176 U/L;血常
乳糜性心包积液的病因
乳糜性心包积液(chylopericardium)系由于心包腔内富含甘油三酯的乳糜液积聚所致。本病发病率极低,国内外仅见零星病例报道。乳糜性心包积液的病因较为复杂:凡是能引起胸导管及其分支受压、阻塞或破裂的疾病,均有可能导致乳糜进入心包,成为乳糜性心包积液的病因。该病的主要病因有以下几种:
一例扩张器置入术后并发原发性纤维蛋白溶解症病例分析
原发性纤维蛋白溶解症(原发性纤溶)是由于某些原因,纤溶酶原">纤溶酶原被激活为纤溶酶,或纤溶酶抑制物减少,引起高纤溶酶血症,继而降解纤维蛋白原,水解其他血浆凝血因子,造成以低纤维蛋白原血症为主的低凝状态,临床表现为各部位出血。2016年1月我们对1例耳再造患者行扩张器置入术后并发原发性纤溶,经治疗后
一例再扩张性肺水肿病例分析
1名75岁男性因干咳和劳力性呼吸困难就诊于急诊科。咳嗽始于2周前,并逐渐恶化。约1周前,患者出现呼吸困难。主诉左侧胸痛。患者具有冠状动脉疾病,并且近期接受冠脉旁路手术,双侧自发性气胸反复发作和慢阻肺病史。每天吸烟15支,持续40年。症状在就诊时急剧恶化。体格检查患者生命体征显著异常,心率140次/分
一例小肠梗阻病例分析
患者女,19岁,主因“间断腹痛1个月,加重2d”于2016年9月19日入院。患者1个月前无明显诱因出现腹痛,自诉疼痛位置不定,主要为右下腹及脐周胀痛,偶伴恶心,无呕吐,于卫生部中日友好医院门诊就诊,完善腹部超声未见明显异常,妇科超声提示少量盆腔积液,予对症处理,腹痛症状间断缓解。2d前腹痛症状加重,
一例乙型肝炎肝硬化乳糜性腹水病例分析
乳糜性腹水发病率低,临床上少见,肝硬化为其主要病因。典型乙型肝炎肝硬化乳糜性腹水患者较易发现,而非典型患者易漏诊、误诊,应引起重视。此类患者腹水难治疗,有时常规治疗效果不佳,病死率高。病例患者男性,44岁,因“腹胀、尿少、双下肢水肿2个月,乏力半个月”于2014年1月17日入院。现病史 患者2个月前
一例儿童持久性发疹性斑状毛细血管扩张症病例分析
患儿男,6岁。因全身反 复多发点状红斑5年半,于 2014年12月至北京协和医院 皮肤科就诊。患儿半岁时无明 显诱因全身出现多发的点状红 斑,偶有瘙痒,可自行消退,愈 后局部留有点状色素沉着,反 复发作。在当地医院诊断湿 疹、过敏性紫癜给予药物治疗 (用药不详),效果不佳。体检: 一般情况尚可,未触
蛋白丢失性胃肠病的实验室检查及辅助检查
实验室检查 1、51Cr-氯化琥珀胆碱 过去蛋白丢失性胃肠病的诊断,依赖于测定血管内注射的放射性大分子的粪便丢失来确定蛋白丢失性胃肠病的诊断。虽然这项检查较精确,但这些实验有放射性活性的暴露并且繁琐、昂贵和不方便,因此,不适用于儿童的常规临床检查。 2、α1-抗胰蛋白酶检查 肝脏合成的一种糖
乳糜尿的病因
认为是胸导管阻塞,局部淋巴管炎症损害,致淋巴动力学的改变,淋巴液进入尿路,发生乳糜尿。另外有一部分患者与斑氏血丝虫病流行有关,由于丝虫进入淋巴管,造成淋巴管损害而成。 乳糜尿的病因有两大类:①非寄生虫性,如结核、恶性肿瘤等广泛侵犯腹膜后淋巴管、淋巴结,造成破坏或阻塞,较为罕见。②寄生虫性,绝大
一例原发性厚皮性骨膜增生症骨显像病例分析
患者男,22岁,主因进行性肢端肥大6年、双膝关节疼痛1年余入院。患者于6年前无明显诱因出现四肢末端进行性增粗增大,伴有皮肤增厚,面容改变,额纹增大增深。4年前曾就诊外院,给予非甾体类抗炎药治疗,效果不明显。1年前患者逐渐出现双膝关节疼痛,蹲下、起立等体位改变时双膝关节疼痛加重。患者不规律服用非甾体类
乳糜尿的病因及症状
病因 认为是胸导管阻塞,局部淋巴管炎症损害,致淋巴动力学的改变,淋巴液进入尿路,发生乳糜尿。另外有一部分患者与斑氏血丝虫病流行有关,由于丝虫进入淋巴管,造成淋巴管损害而成。 乳糜尿的病因有两大类:①非寄生虫性,如结核、恶性肿瘤等广泛侵犯腹膜后淋巴管、淋巴结,造成破坏或阻塞,较为罕见。②寄生虫
分析渗出性胸水的原因
渗出性的病因很多,归纳起来为两大类:一类是炎症性病变所致,如由细菌、病毒或真菌等感染胸膜引起感染性炎症,导致胸腔积液,或由于肺栓塞、胰腺炎、结缔组织疾病等非感染性炎症引起胸腔积液;第二类是肿瘤性,如癌肿长在胸膜长或转移侵犯胸膜引起积液,可见于胸膜间皮瘤、肺癌、乳房癌、胃癌等。漏出性胸腔积液的病因