散发性人类朊蛋白病的临床、影像学及脑电图病例报告
朊蛋白病是由朊蛋白引起的一种进行性恶化的、广泛的中枢神经慢性非炎性致死性变性疾病。全世界范围年发病率大约1～1.5/100万，90%为散发病例，发病年龄在60岁左右，起病形式隐袭，临床表现复杂多变，进展迅速，死亡率100%，发病至死亡的病程常多不足1年，平均存活时间6个月，发病早期与其他痴呆综合征鉴别困难。现将我院2012年12月19日住院的1例患者的临床、影像学特点及脑电图（EEG）资料总结报告如下。 1病例报告 患者男性，71岁。因进行性痴呆3+月，加重15 d入院。3+月前患者无明显诱因出现反应迟钝，表情淡漠，沉默寡言，但尚能与家属进行简单沟通，伴双眼视物模糊、视力下降。曾多次外院就诊行脑电图监测示“额中央、颞区见高幅尖波、尖慢、棘慢综合波”，予治疗（具体不详）后症状无明显缓解。15 d前患者上述症状加重，伴右手僵硬，活动不利，并出现精神行为异常，不识家人，不能与人沟通，不言语，全身......阅读全文
散发性人类朊蛋白病的临床、影像学及脑电图病例报告
朊蛋白病是由朊蛋白引起的一种进行性恶化的、广泛的中枢神经慢性非炎性致死性变性疾病。全世界范围年发病率大约1～1.5/100万，90%为散发病例，发病年龄在60岁左右，起病形式隐袭，临床表现复杂多变，进展迅速，死亡率100%，发病至死亡的病程常多不足1年，平均存活时间6个月，发病早期与其他痴呆综合征鉴
桥本氏脑病临床及影像的动态演变病例报告
桥本氏脑病（Hashimoto encephalopathy，HE）也称甲状腺炎相关脑病，具有自身免疫性甲状腺疾病、抗甲状腺抗体阳性、且对激素治疗敏感的特点。患病率低（2.1/10万），且发病隐匿，临床表现缺乏特异性，故常常误诊。本文报道1例历经1年明确诊断的病例，结合既往病例报道，分析总结其临床及
以紧张症为表现的克雅氏病病例分析
紧张症是一种与认知、运动及行为临床症状有关的运动障碍。紧张症的鉴别诊断包括精神障碍、神经系统疾病。7月的《The Journal of Clinical Psychiatry》上，Toby Winton-Brown等报告了一个病例，患者最初诊断为紧张症，然而在接受电休克治疗（ECT）后病情急剧恶化。
Huntington病的临床表现及影像学检查
临床表现 通常起病于成年期（30～50岁），少数为青少年期起病（5%～10%），早至2岁，晚至80岁均可发病，不过10岁前和70岁后发病都少见。男女性别无明显差别。主要表现为舞蹈样动作、精神异常和痴呆。前者多为首发症状，始于颜面部及上肢，偶发一下，以后逐渐扩展至全身。舞蹈样动作多较快速，幅度大
肝紫癫病影像表现的病例报告
1.病例 男，48岁，反复腹胀伴腹泻10个月入院。体检发现血小板减少，无牙龈出血、便血症状。查体：发育正常，皮肤黏膜无黄染、无出血点，全腹无膨隆、稍显紧张，无压痛、无反跳痛。全身未见明显肿大淋巴结。 实验室检查：Hb95g/L，WBC4.61×109/L，N0.8×109/L，RBC2.68×10
朊毒体感染的诊断检查
诊断：朊毒体病的确诊需依赖脑组织的病理检查，因此生前诊断较为困难。 （1）流行病学资料 进食过疯牛病可疑动物来源的食品，接受过来自可能感染朊毒体供体的器官移植或可能被朊毒体污染的电极植入手术，使用过器官来源的人体激素以及有朊毒体病家族史，均有助本病诊断。 （2）临床表现 虽然毒体病大多表现为
朊毒体感染的症状体征
临床表现：目前已知的人类朊毒体病，患者多在经历较长的潜伏期后，表现渐进性的神经精神症状，并最终死亡。个病的临床特点分述如下： 1、克—雅病 本病是最常见的人类朊毒体病，多呈散发，平均发病年龄在65岁左右，性别构成明显差异。医源性克—雅病的潜伏期3—22年不等。多数患者以痴呆、行为异常起病，且进
如何诊断库鲁病？
朊毒体病的确诊需依赖脑组织的病理检查，因此生前诊断较为困难。 1.流行病学资料 进食过疯牛病可疑动物来源的食品，接受过来自可能感染朊毒体供体的器官移植或可能被朊毒体污染的电极植入手术，使用过器官来源的人体激素以及有朊毒体病家族史，均有助本病诊断。 2.临床表现 虽然毒体病大多表现为渐进性
颅内原发性RosaiDorfman病影像学诊断
病例男，46岁，11月前无明显诱因出现左上肢麻木，近3月出现左上肢震颤，近1月抽搐两次，病情逐渐进展。专科检查：颈软，无抵抗，Kernig、Brudzinski征均阴性，四肢肌力均为V级，肌张力正常。 MRI检查示：右侧额顶部硬膜下见扁丘状占位，宽基底附于硬脑膜，大小约42.0mm×23.4mm×1
朊毒体感染的病理生理及诊断检查
病理生理 发病机制与病理解剖朊毒体病的发病机制尚不十分清楚。目前认为朊毒体本身可自体外进入或因遗传变异自发产生，对于软然性朊毒体而言，朊毒体可经口、注射或外科手术进入人体，进入人体后的朊毒体侵入人脑组织的可能途径包括从感染部位直接经神经传递、先在单核—吞噬细胞系统复制然后经神经脊髓扩散以及血源
原发性脊髓胶质母细胞瘤影像学表现病例分析
脊髓的胶质母细胞瘤是一种罕见且极具侵袭性的脊髓肿瘤，且常规影像学检查表现无明显特征性，术前诊断困难。现报道1例并复习文献，总结及分析常规影像学检查及新技术的应用，以提高术前诊断率。 1.病例资料 男，39岁，以四肢无力伴麻木3个月余入院。3个月余前患者无明显诱因出现双下肢无力，以左下肢明显，伴双下肢
朊毒体感染的症状体征及病因
症状体征 临床表现：目前已知的人类朊毒体病，患者多在经历较长的潜伏期后，表现渐进性的神经精神症状，并最终死亡。个病的临床特点分述如下： 1、克—雅病 本病是最常见的人类朊毒体病，多呈散发，平均发病年龄在65岁左右，性别构成明显差异。医源性克—雅病的潜伏期3—22年不等。多数患者以痴呆、行为异
Huntington病的影像学检查及鉴别诊断
影像学检查 头颅CT或MRI检查可发现部分患者的尾状核头部、壳核以及大脑皮质萎缩，脑室扩大，尾状核萎缩程度与疾病的严重程度有关。PET检查发现患者脑内局部葡萄糖代谢率（local cerebral metabolic rate of Glucose，LCMRGlu）在基底节明显减少。也有研究提
烟雾病的影像学检查及鉴别诊断
影像学检查 （1）脑电图一般无特异性变化，无论是出血患者还是梗塞患者，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。 （2）脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段。 （3）CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死。②继发性
影像学不典型的多发胶质母细胞瘤病例报告
病人男，48岁。因头昏3周于2019年12月入院。3周前无明显诱因下出现头昏，头部昏沉感，伴左下肢无力，心悸、出冷汗，无黑朦、视物模糊、头痛、恶心、呕吐等，自觉为“低血糖”反应，进食后头昏可缓解。当地医院査头颅MRI提示：颅内多发病灶，转移瘤并出血可疑，蛛网膜下腔少量出血。既往史、个人史、家族史无特
遗传性弥漫性脑白质病变合并轴索球样变的磁共振特...1
遗传性弥漫性脑白质病变合并轴索球样变的磁共振特征附病例报告遗传性弥漫性脑白质病变合并球状轴索（hereditary diffuse leukoencephalopathy with neuroaxonal spheroids，HDLS）是一种罕见的常染色体显性遗传的进展性脑白质病变，近来认为HDLS
脑电图报告解读
电极是根据大脑的皮层区域命名的：FP:额极，F:额，P:顶，T:颞，O:枕。中心电极简称Z [Fz，Cz，Pz]。参考电极包括耳后（A1，A2）。奇数（Fp1、F3、P3、C3、T3、T5、T7、O1）表示左侧。偶数（Fp2、F4、C4、P4、T4、T6、O2）表示右侧。这些电极要么用导电胶固定在头
Huntington病的影像学检查
头颅CT或MRI检查可发现部分患者的尾状核头部、壳核以及大脑皮质萎缩，脑室扩大，尾状核萎缩程度与疾病的严重程度有关。PET检查发现患者脑内局部葡萄糖代谢率（local cerebral metabolic rate of Glucose，LCMRGlu）在基底节明显减少。也有研究提示，HD在临床
烟雾病的影像学检查
（1）脑电图一般无特异性变化，无论是出血患者还是梗塞患者，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。 （2）脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段。 （3）CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死。②继发性脑萎缩。③脑室
烟雾病的影像学检查
（1）脑电图一般无特异性变化，无论是出血患者还是梗塞患者，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。 （2）脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段。 （3）CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死。②继发性脑萎缩。③脑室
鼻腔鼻窦睾丸核蛋白中线癌影像学病例分析
睾丸核蛋白中线癌（nuclear protein of the testis midline carcinoma，NMC）又称NUT癌、中线癌，是一种罕见、侵袭性高且未分化的鳞状细胞癌，好发于儿童及青少年，多位于上段气管、纵隔中线及旁中线区，而发生于鼻腔鼻窦NMC的报道罕见。首都医科大学附属北京同仁
影像学检查原发性肝癌的介绍
（1）超声检查 可显示肿瘤的大小、形态、所在部位以及肝静脉或门静脉内有无癌栓，其诊断符合率可达90%，是有较好诊断价值的无创性检查方法。 （2）CT检查 CT具有较高的分辨率，对肝癌的诊断符合率可达90%以上，可检出直径1.0cm左右的微小癌灶。 （3）磁共振成像（MRI） 诊断价值与CT相
患者的影像学表现病例分析
1.根据以下影像学，以下哪项应纳入鉴别诊断？A. 淀粉样变性B. 肉芽肿性多血管炎C. 结节病D. 复发性多软骨炎E. 恶性肿瘤 答案：A、B、C和E 解释：由于气管壁环形增厚，可纳入淀粉样变性、肉芽肿性多血管炎和结节病作为鉴别诊断。复发性多软骨炎不累及气管后壁，不会引起气管壁环形增厚。恶性肿瘤（如
Cell：朊蛋白，表观遗传学的新层面
朊蛋白prion总是与疯牛病和克-雅氏病等联系在一起，不过人们正逐渐意识到，朊蛋白在生物中也能够发挥正常的有益功能。 日前科学家们发现，朊蛋白能够使酵母从常规单细胞形态转变为多细胞协作形式，并由此在不利环境条件下增大酵母的生存几率。这种可遗传的改变不会影响酵母基因组，是一种表观遗传学现象。
阿尔兹海默病的辅助检查
神经心理学 （1）认知功能评估 首先进行筛查量表检查，对认知功能进行全面、快速检测。如简易精神量表(MMSE)，内容简练，测定时间短，易被老人接受，是目前临床上测查本病智能损害程度最常见的量表。该量表总分值数与文化教育程度有关，若文盲≤17分；小学程度≤20分；中学程度≤22分；大学程度≤2
关于库鲁病的检查方式介绍
1.组织病理学检查 病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。 2.免疫学检查 如免疫组织化学、免疫印记、酶联免疫吸附试验等，以用于检测组织中的PrPsc。采用抗PRP27—30抗体，可在经异硫氰酸胍及压热处理或蛋白酶K消化溶解PrPc后的
暴发性1型糖尿病合并酮症病例报告
病历资料患者女，46岁，主因“多饮、多尿、消瘦1个月，困倦、乏力3d”入院。患者1个月前无明显诱因出现发热、咽痛，于卫生院诊断为“咽喉炎”，经肌肉注射不明抗生素治疗2d症状缓解，遂外出旅游5d。旅游回来后再次出现发热、咽痛、呕吐、烦渴、多饮、多尿，就诊于天津医科大学第二医院，诊断为“DKA”。纠酮补
特发性牙龈纤维瘤病病例报告4
2.讨论 2.1病因及发病机制 IGF的病因及发病机制尚不明确。组织学上，牙龈增生主要是由于结缔组织间质胶原束的增加和增厚，结节状外观可归因于增厚的角化过度的上皮，但导致这种情况的细胞和分子机制尚不清楚。IGF角质形成细胞通过诱导成纤维细胞的细胞外基质积累，从而在发病机制中起重要作用。此外，细胞外基
特发性牙龈纤维瘤病病例报告2
Florida电子探针检查：全口可见多处深牙周袋及牙龈增生，牙周探诊出血（bleeding on probing，BOP）阳性，探诊深度4～9mm，附着丧失0～4mm（图2b）。 图2患者初诊时影像学及Florida电子探针检查 1.2诊断 慢性牙周炎伴IGF；错畸形；21牙周-牙髓联合病变；16、
特发性牙龈纤维瘤病病例报告1
牙龈纤维瘤病（gingival fibromatosis，GF）是一种罕见的、良性的、无特殊病因的疾病，主要表现为牙龈的广泛增生，增生的牙龈质韧、色粉，表面可见明显的点彩。GF的患病率为1/175，000，男女发病率相当，可以是遗传的——遗传性牙龈纤维瘤病（hereditary gingival f