血色病性骨关节病的实验室检查
血红蛋白含量和白细胞、血小板计数,以及血细胞沉降率等均正常。类风湿因子阴性。在周围血内可见有含铁颗粒的巨噬细胞。肝功能正常,部分患者表现有轻度溴磺肽钠排泄量下降。血清钙、磷含量正常。尿糖和葡萄糖耐量试验可出现异常。血清铁含量增高,血清转铁蛋白饱和度增高(正常为30%),有时可高达70%,甚至100%......阅读全文
肥大性骨关节病的病因
1.原发性 病因不明。约1/4患者有阳性的遗传家族史。 2.继发性 多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。 (1)肺或胸膜疾病常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺气肿、肺转移癌和肺淋巴瘤等。在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与肺
透析性骨关节病的病因
1.β2-微球蛋白潴留 β2-微球蛋白的分子量为11800,能被肾小球滤过,在肾小管内被代谢掉。长期血透病人因肾小球和肾小管功能丧失,而一般血透只能清除分子量在500以下的物质,所以病人血清β2-微球蛋白的含量上升,约为正常人的60倍。该分子的慢性聚集是造成透析性骨关节病的主要原因。 2.β2
肥大性骨关节病的诊断
主要依据逐渐进展的骨膜成骨亢进杵状指(趾)和头面部及肢端皮肤肥厚,发病年龄较轻,临床上查不出任何原发性疾病者,考虑为原发性肥大性骨关节病。
透析性骨关节病的概述
透析性骨关节病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并发症之一。20世纪60年代初透析疗法引进临床医学后风湿病的并发症也很快被认识到。1964年Caner和Decker报道了急性关节炎与关节周围炎,其后又发现,这与磷灰石结晶有关,若高磷血症被充分治疗,其
透析性骨关节病的概述
透析性骨关节病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并发症之一。20世纪60年代初透析疗法引进临床医学后风湿病的并发症也很快被认识到。1964年Caner和Decker报道了急性关节炎与关节周围炎,其后又发现,这与磷灰石结晶有关,若高磷血症被充分治疗,其
关于遗传性血色病的诊断依据
由于血色病的病情隐匿,进展缓慢,组织受累程度多变,本病常在组织显著受损后的病程后期作出诊断.并应排除非遗传性铁负荷过度如先天性溶血性贫血(镰状细胞贫血,地中海贫血). 遗传性血色病血清铁增高(>300mg/dl),血清转铁蛋白饱和度是一项反映铁增加的敏感指标,当>50%有诊断价值.血清铁蛋
关于遗传性血色病的基本介绍
在中年以前常无症状,80%~90%男性患者在症状出现前总体铁贮备量已>10g.女性患者症状常发生在绝经期后,由于在经期和妊娠期铁丢失减少了铁负荷,因而在50岁以前绝经的女性患者,肝内铁含量是增高的. 尽管在妊娠和经期失血,然而妇女可有血色病完全的临床表现.由于铁负荷过度所引起的后遗症的临床表现
血红蛋白病性骨关节病的临床表现及检查
临床表现 可出现一过性手或足弥漫、对称性肿胀和疼痛,同时伴有发热及白细胞计数增多。关节局部肿胀和疼痛,可有关节积液。 1.镰状细胞贫血 多见于非洲地区,中国较少见,通常于儿童期发病,病死率高,少数存活至成年。以溶血性贫血和血管栓塞为主要临床表现,仅20%镰状细胞贫血危象患者出现急性骨和关节
血红蛋白病性骨关节病的诊断
根据患者有血红蛋白病病史,骨关节病临床表现及相关检查结果进行诊断。体外重亚硫酸钠镰变试验时可见大量镰状红细胞,有助于诊断镰状细胞贫血。海因小体出现对地中海贫血具有重要的临床诊断价值。
血红蛋白病性骨关节病的介绍
血红蛋白病性骨关节病指血红蛋白病引起的骨关节病,血红蛋白病是一类因珠蛋白分子结构异常或合成速率异常、肽链合成障碍导致溶血性贫血的遗传性疾病,以镰状细胞贫血和地中海贫血为代表。这类疾病常伴有骨关节表现,与骨关节缺血、骨髓增殖活跃等因素有关。
严重性血友病性骨关节病病例分析
临床资料患者,男性,40岁,60kg,13岁时确诊为A 型血友病。因“反复多发关节肿痛27年加重伴行走困难4年”入院。患者于13岁时无明显诱因出现双膝关节肿痛,就诊于当地医院行相关检查后诊断为“A型血友病”,给予补充凝血Ⅷ因子制剂,症状明显好转。此后全身多处关节反复出现肿痛,以双膝关节为主,每次均给
什么是肥大性骨关节病
肥大性骨关节病(hypertrophic osteoarthropathy,HOA)是一种由于骨周围软组织增厚、广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征,临床以杵状指(趾)、广泛性骨膜新骨形成和关节疼痛、积液为主要表现。
血色素病的介绍
血色病是因组织中铁的沉积过多而发生的全身性疾病。血色病分原发性和继发性两类。原发性血色病是隐性遗传性疾病,男性多见。继发性血色病主要由于严重的慢性贫血长期大量输血以后,造成体内铁贮积过多所致,也有少数病例因多年摄入大量药物性铁或饮食中的铁后发生。
血色病的临床表现
1、皮肤色素沉着 90%~100%的病人有皮肤色素沉着。特征性的金属颜色或石板灰色有时被描述为青铜色或暗褐色,这是由于黑色素增多(导致青铜色)和铁沉积(导致灰色色素)沉着在真皮中。皮肤干燥,表面光滑、变薄、弹性差,毛发稀疏脱落。色素沉着通常为全身性,但皮肤暴露部位、腋下、外阴部、乳头、瘢痕等部
血色病的治疗方法介绍
目前尚无有效的根治疗法,常用的治疗措施包括去除体内多余的铁和对受损器官进行支持疗法。一旦确定为本病的患者应立即进行治疗,尽快减轻体内铁负荷,使体内铁含量达到正常或接近正常水平,这是延长生存期,使组织损害逆转的最好方法,常用的治疗方法如下: 1.饮食方面 HHC患者应该平衡膳食,多进食各种蔬菜
概述遗传性血色病的临床表现
一、典型的三联征 ①轻度或重度广泛的皮肤黑色素量增加(金属灰,常常多为棕色),也可在大多数有症状的患者中出现,但在铁聚集的早期不出现。主要发生在阳光暴露部位,但可能因晒黑不能区分或不明显而不被注意。在黑色肤色的人群中可表现为蓝灰色。 ②肝肿大:出现于95%的有症状的患者,并常常发生在症状产生
肥大性骨关节病的基本介绍
肥大性骨关节病(HO)是一种由于骨周围软组织增厚,广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征。临床以杵状指(趾)、广泛性长骨骨膜增生为主要表现。本病分为原发性(PHO)和继发性(SHO)两类,原发性肥大性骨关节病也称为家族性肥大性骨关节病、厚皮骨膜增生症,继发性肥大性骨关节病又称为肺性肥大性骨关节病,往往
透析性骨关节病的发病机制
透析膜的生物不相容性 生物相容性是指生物材料与血液组织及器官接触时有无反应在血液透析中由于膜表面的非惰性,再加上血透是个反复进行的过程,每次血膜间相互作用最微小的反应,最终也会导致重要的临床后果。 这些后果包括: 1.生物不相容性可导致激活补体旁路途径,产生C5a、C3a和C5b,从而使巨
肥大性骨关节病的病因分析
1、原发性 病因不明。约1/4患者有阳性的遗传家族史。 2、继发性 多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。 (1)肺或胸膜疾病常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺气肿、肺转移癌和肺淋巴瘤等。在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与肺
肥大性骨关节病的鉴别诊断
肥大性骨关节病出现典型的杵状指,不存在诊断上的问题,有时肥大性骨关节病的其他表现包括皮肤表现出现于杵状指之前,此时需与以下疾病鉴别: 1.肢端肥大症 手足粗大,皮肤肥厚,面部粗陋等,易与肥大性骨关节病混淆,但不存在长骨和短骨的骨膜新骨形成,手足粗大仅是增粗、加宽,无明显加大现象,头围无明显增
透析性骨关节病的鉴别诊断
1.败血症性关节病 发生在透析病人的频率远大于普通人常为多关节受累。多由不常见的微生物引起,特别是用去铁胺治疗的病人。诊断需要抽吸关节积液,进行白细胞计数和细菌学检查。淀粉样变的滑膜积液中细胞计数低。白细胞计数高则提示为磷灰石诱导的关节炎或化脓性关节炎。感染性椎间盘炎也很需要与发生在透析病人
关于肺性肥大性骨关节病的简介
肺性肥大性骨关节病 系胸部或其他系统慢性疾患使组织缺氧和局部血循环量增加而继发的骨关节改变。起病于中年人,男多于女。四肢长管骨痛、压痛、增粗。关节红肿、温度升高。四肢末梢循环异常,患肢下垂时疼痛增加。可伴有杵状指(趾)畸形。X线摄片可见骨干骨膜下新骨形成,从远端向近端蔓延而逐渐减弱,呈花边样或葱
怎样治疗肥大性骨关节病?
对于肥大性骨关节病目前尚无确切的疗法。主要采取对症处理。针对疼痛及其关节积液症状,可应用非甾类抗炎药。多数患者建议NSAIDS类药物合并COX-2为原发性肥大性骨关节病治疗首选方案。对于多数患者可用β-受体阻滞剂或交感神经切除术治疗。面部皮肤增生影响容貌及功能时,可行整形手术治疗。所有治疗手段均
糖尿病骨关节病的病因
一、骨代谢的紊乱:糖尿病患者由于胰岛素缺乏、钙、磷、镁代谢障碍。糖尿病控制不良时,常伴有肝性营养不良和肾脏病变,1—2羟化酶活性降低,致使活性维生素D减少,钙吸收不良,骨质缺钙,骨质合成减少导致糖尿病骨量的丢失,易发生骨质疏松症。 二、周围神经病变:糖尿病骨关节病者几乎全部或部分有周围神经病变
退行性骨关节病的基本介绍
退行性骨关节病又称骨关节炎、退行性关节炎、老年性关节炎、肥大性关节炎,是一种退行性病变,系由于增龄、肥胖、劳损、创伤、关节先天性异常、关节畸形等诸多因素引起的关节软骨退化损伤、关节边缘和软骨下骨反应性增生。本病多见于中老年人群,好发于负重关节及活动量较多的关节(如,颈椎、腰椎、膝关节、髋关节等)
透析性骨关节病的并发症
1.慢性手指屈肌肌腱滑膜炎会造成病变手指伸肌功能的渐进性丧失,伴有扳机指症状也可出现关节肿胀关节积液和复发性关节囊积血。破坏性脊柱关节病主要累及颈椎并常为多发性。囊性骨损害时,发生在股骨头或髋臼处的囊性骨损害易导致病理性骨折。 2.全身性淀粉样变可引起心肌病变和心力衰竭,胃肠道出血穿孔,皮肤的
肥大性骨关节病的并发症
1.原发性肥大性骨关节病可并发关节积液骨髓纤维化、胃肠增生性病变及染色体异常等。 2.继发性肥大性骨关节病可并发肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病等。
透析性骨关节病的临床表现
1.透析相关性淀粉样变 透析相关性淀粉样变是长期透析病人(血透或腹透)常见的全身性致残性的并发症,病变主要侵犯关节及关节周围组织导致骨和关节致残性病变。尸解证实组织的淀粉样物质沉积常较疾病的临床症状和放射影像学表现为早。 (1)腕管综合征(carpal tunnel syndrome):多为
肥大性骨关节病的临床表现
患者完全没有症状,未意识到有杵状指。在出现杵状指之前即有明显的慢性骨骼疼痛,以酸痛为主,部位较深,常不能明确指出具体部位,无法坚持工作。杵状指为最突出的临床表现之一,指(趾)端呈球状正常的甲周160度角度减小,手指在甲床基部厚度超过远端指间关节的厚度,甲床基部周径大于远端指间关节的周径。由于甲床
肥大性骨关节病的鉴别诊断介绍
肥大性骨关节病出现典型的杵状指,不存在诊断上的问题,有时肥大性骨关节病的其他表现包括皮肤表现出现于杵状指之前,此时需与以下疾病鉴别: 1、肢端肥大症 手足粗大,皮肤肥厚,面部粗陋等,易与肥大性骨关节病混淆,但不存在长骨和短骨的骨膜新骨形成,手足粗大仅是增粗、加宽,无明显加大现象,头围无明显增