嗜铬细胞瘤的概述
嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞(chromaffin cell)。胚胎期,嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。随着胚胎的发育成熟,绝大部分嗜铬细胞发生退化,其残余部分形成肾上腺髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位,但主要见于脊柱旁交感神经节(以纵隔后为主)和腹主要见于分叉处的主动脉旁器(Zuckerkandl organ)。恶性嗜铬细胞瘤占嗜铬细胞瘤的10%。可发生任何 年龄组,最好发于30-50岁。儿童较少见。......阅读全文
中南大学湘雅医院完成嗜铬细胞瘤切除术
近日,中南大学湘雅医院为一位患者切除了嗜铬细胞瘤,挽救了患者的生命。嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞所形成的肿瘤,肿瘤细胞大多来源于肾上腺髓质,少数来源于肾上腺外的嗜铬细胞。 患者女性,47岁,她的肝脏后下腔静脉的后方长了一个六公分大的肿瘤。这种肿瘤叫做"嗜铬细胞瘤",内部会大量分泌一种名为"儿茶酚胺"
甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的辅助检查
影像学检查如X线、B超、CT扫描等发现甲状旁肿瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌,肾上腺瘤等,或发现肾上腺转移癌,颈部、腹膜后淋巴结肿大等。尚可检出消化性溃疡、巨结肠等病变。
概述甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的预防
甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征征病因未明,有明显家族倾向的显性遗传性疾病。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普
病例分析:嗜铬细胞瘤也会引起Takotsubo心肌病?2
病例讨论1. Takotsubo心肌病? 急性心肌炎?患者为55岁中老年女性,在滑雪期间出现肺水肿、严重左心室功能障碍和心尖球囊样改变。反复出现的心尖球形综合征可归因于运动导致的高血压、Takotsubo心肌病、急性心肌炎、冠状血管痉挛、可卡因诱导的冠脉血管收缩以及内源性血栓形成。Takotsubo
简述甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的治疗
治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。 甲旁亢的药物治疗 (1)饮食治疗:限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。 (2)高血钙危象处理:纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1个月才能判定是
病例分析:嗜铬细胞瘤也会引起Takotsubo心肌病?1
55岁女性患者出现胸痛、心悸、呼吸困难,心电图示窦性心动过速以及V4~V5导联T波倒置,急性冠脉综合征?但冠脉造影血管未见狭窄。心脏超声心动图显示左心室功能障碍伴心尖球囊样改变,Takotsubo心肌病?此病虽罕见,但我大天朝地广人多,早已见怪不怪。然而,患者又出现休克">心源性休克,血压忽高忽低,
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤手术的术前药物准备
嗜铬细胞瘤(PHEO)是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,它能够合成释放儿茶酚胺,从而引起一系列的临床症状,如头晕、头疼、心悸、多汗等症状。副神经节瘤(OGL)是起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤,其本质和嗜铬细胞瘤是一样的,只是位置不在肾上腺。对于这种肿瘤的治疗仍是以手术为主,但是以往对这种肿瘤的功能性
甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的鉴别诊断
甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。
异位嗜铬细胞瘤围术期发生急性左心衰竭病例分析
患者,女,39岁,156cm,51kg,ASAⅡ级,因“上腹痛7d,加重4d”入院,行腹部超声提示胰腺后方腹主动脉旁囊实性混合性病灶,入院检查H135-儿茶酚胺及其代谢物:血浆肾上腺素0.63nmol/L,血浆去甲肾上腺素13.30nmol/L,H134-儿茶酚胺及其代谢物检测(24h尿)尿香草扁
一例肾上腺嗜铬细胞瘤术中心跳骤停病例分析
患者,男,54岁,因体检发现右肾上腺占位性病变于2012年4月19日入院。患者无任何不适,无特殊病史,既往无麻醉手术史,无药物过敏史。腹部彩超示:腹膜后实质占位性病变,右肾上腺肿瘤可能。 CT检查:右侧肾上腺区有3.9 cm×5.6 cm椭卵圆形块影,肾上腺腺瘤不排除。实验室检查:三大常规、凝血功能
上海完成我国首例机器人助力嗜铬细胞瘤切除术
日前,上海交通大学医学院附属瑞金医院泌尿外科教授沈周俊、博士何威等,成功完成了我国首例机器人辅助腹腔镜下压迫腔静脉的嗜铬细胞瘤切除术。 患者肝脏下方及深部有嗜铬细胞瘤,该瘤明显压迫腔静脉。沈周俊等借助机器人(人工智能)腹腔镜立体(3D)高清的手术视野、7个自由度能360~450度旋转的机器
隐匿型嗜铬细胞瘤患者术中急性肺水肿病例分析
隐匿型嗜铬细胞瘤一般无典型临床表现,但常规术前血、尿儿茶酚胺以及代谢物检测往往难以确诊。近期我院遇到此病例1例,现报道如下。 患者,女,42岁,60kg,因“左侧腰背部疼痛不适1月余”入院。当地医院CT检查提示左侧肾上腺占位性病变,入院诊断:左肾上腺占位性病变。患者无咳嗽咳痰,无明显心慌胸闷气喘,无
经腹腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术的麻醉管理
引言 患者,女,41岁,半年前无明显诱因突然出现血压升高,最高曾达到220/100mmHg,伴头痛,眩晕,无恶心呕吐,休息后血压可降至正常。未在意,其后反复多次出现上述症状,均可自行缓解。后出现右侧腰背部酸胀,体检时B超发现右侧肾上腺肿物。上腹部增强CT扫描示:考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤。将CT片经北
简述甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的发病机制
甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征多为常染色体显性遗传。发病机制尚未明了,以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(100%),而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%),甲状旁腺瘤可
甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的基本信息
有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。多发性内分泌腺瘤综合征分3型:Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺系肿瘤为主,又称Wermers syndrome;Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sippl
不典型嗜铬细胞瘤合并急性冠脉综合征麻醉管理
患者,男,47岁,59kg,BMI20kg/m2,ASA1级。因“发作性胸痛1月余,再发13h”入心内科。1个月前活动后间断发作胸骨后闷痛,伴压迫感、恶心、出汗,向后背部放射,持续约10min症状缓解。13h前再发胸痛,性质同前。无高血压病史。 入院检查:体温36.4°C,HR70次/分,RR19次
概述甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的临床表现
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例
巨大嗜铬细胞瘤切除术合并下腔静脉撕裂的麻醉管理
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质的罕见的神经内分泌肿瘤,主要合成和分泌儿茶酚胺,如去甲肾上腺素、肾上腺素及多巴胺,发病率约为0.6例/10万。典型症状包括头痛、心悸和大量出汗。在麻醉诱导或手术切除期间,由于儿茶酚胺释放量的剧烈波动,可能会产生严重高血压、严重低血压、代谢性酸中毒、多器官功能衰竭等危及
甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的实验室检查
1、血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素、甲状旁腺激素、生长激素、血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。 尿VMA、 血糖、血去甲肾上腺上腺上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高, 血电解质、T3、T4、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。 2、激发试验 单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素
嗜铬细胞瘤患者全身麻醉术中突发心搏骤停病例分析
嗜铬细胞瘤是一种神经内分泌肿瘤,手术风险大,围手术期血流动力学变化剧烈,易发生高血压危象、恶性心律失常、急性循环衰竭等,致死率较高。本院收治1例嗜铬细胞瘤患者在全身麻醉(全麻)手术中出现心搏骤停,现报道如下。 1.临床资料 患者,女,63岁。因“体检发现腹膜后占位1个月余”于2019年10月7日在本
一例以急性肺水肿为首发症状的嗜铬细胞瘤病例分析
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,能持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。嗜铬细胞瘤患者合并急性儿茶酚胺心肌病的发生率约为11%,也是嗜铬细胞瘤患者死亡的原因之一。本院成功抢救1例以急性肺水肿为首发症状的嗜铬细胞瘤患者,经手术治疗并
简述甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的流行病学
甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征最早于1961年首先由Sipple报告一例肾上腺嗜铬细胞瘤病例,两侧甲状腺瘤合并单发性甲状旁腺瘤;1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌,嗜铬细胞瘤全是双侧性的;同年Schimke将其称为嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌综合征;1967年Ljungberg等将本征又
副神经节起源的肿瘤的基本介绍
副神经节起源的肿瘤包括有生物活性的嗜铬细胞瘤和无生物活性的非嗜铬细胞瘤,二者均可发生恶变。 包括有生物活性的嗜铬细胞瘤和无生物活性的非嗜铬细胞瘤 1.嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤绝大多数发生于肾上腺髓质,仅1%发生于纵隔内。因此纵隔内嗜铬细胞瘤亦称肾上腺外嗜铬细胞瘤或有功能的副神经节细胞瘤。肿瘤
美托洛尔联合七氟醚治疗嗜铬细胞瘤术中高血压病例...1
美托洛尔联合七氟醚治疗嗜铬细胞瘤术中高血压病例分析嗜铬细胞瘤是以内源性儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺)分泌过多为基本特征的一类肿瘤,其年发病率约为2/106~8/106。其中85%来源于肾上腺髓质,15%来源于其他交感神经节。典型的临床表现为发作性头痛、高血压、高血糖等,部分患者甚至以急性
美托洛尔联合七氟醚治疗嗜铬细胞瘤术中高血压病例...2
病例3:患者术前3周开始服用酚苄明,逐渐增加剂量至20 mg bid,手术当天停用。入室NBP150/80 mmHg,HR 72 bpm,PaO2 98%。麻醉诱导平稳,手术开始前ABP 90/60 mmHg,HR 60 bpm。游离肾上腺腺瘤期间,在加深麻醉的同时,共予美托洛尔16 mg
关于酚妥拉明阻滞试验的内容介绍
1、正常值 患者注射酚妥拉明后2分钟血压无明显下降,直至7分钟后血压仍无明显下降,故试验结果为阴性,结合病人临床表现嗜铬细胞瘤可能性不大。 2、相关疾病 膀胱嗜铬细胞瘤,老年人嗜铬细胞瘤危象,小儿嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤等。 3、相关症状 儿茶酚胺分泌过量,丘脑出血,桥脑出血,小脑出血,
概述多发性内分泌肿瘤综合症ⅡA型的症状和体征
MEN-ⅡA的临床表现决定于肿瘤类型,近乎所有MEN-ⅡA综合征病人均有甲状腺髓样癌(见第8节). 约50%病人MEN-ⅡA亲属有嗜铬细胞瘤,有些亲属中嗜铬细胞瘤死亡率达30%.与散发性嗜铬细胞瘤比较(参见第9节),MEN-ⅡA综合征家族类型开始有肾上腺髓质增生,多中心,双侧性在>50%病例中
关于儿茶酚胺分泌过量的鉴别诊断介绍
许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现,因此鉴别诊断很重要。 1、儿茶酚胺分泌过量—原发性高血压某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性,表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。 2、儿茶酚胺分泌过量—颅内疾病在颅内
关于交感性嗜铬细胞的相关信息介绍
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺嗜铬细胞能过度分泌儿茶酚胺,引起显著高血压及其他症状的肿瘤。 大约20%的嗜铬细胞瘤患者,嗜铬细胞生长于肾上腺之外。生长在肾上腺内的嗜铬细胞瘤只有5%是恶性肿瘤,约30%的肾上腺外嗜铬细胞瘤都是恶性的。其发病率近1/1000。嗜铬细胞瘤可见于男女任何年龄组,但最常见
肾上腺髓质功能亢进的概述
肾上腺髓质是从胚胎神经嵴(外胚层)中移行出来的交感神经胚细胞所形成。这种原始的交感神经细胞有嗜铬酸盐的特性。交感神经胚细胞分化成两类细胞:①交感神经母细胞:成熟后成交感神经节细胞。②嗜铬母细胞:成熟后成嗜铬细胞。因此,从这些细胞发生的肿瘤有4种:即交感神经胚细胞瘤(sympathologonio