系统性硬化症中糖皮质激素的应用
系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc） 是一原因不明、多系统受累的结缔组织病，是一组异质性疾病。其特点是小血管的自身免疫反应、功能和结构异常，表现为皮肤和内脏的间质和血管的纤维化。系统性硬化的特点是皮肤变硬和增厚以及部分患者脏器受累。 治疗原则 本病尚无特效药物。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。治疗包括戒烟、注意手足保暖和避免精神**。指端血管病变（雷诺现象和指端溃疡）及肺动脉高压可以使用血管扩张剂以及抗凝血治疗。肾危象可通过使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压来改善。糖皮质激素加环磷酰胺被推荐用于治疗SSc的间质性肺病。质子泵抑制剂对胃食管反流性疾病、食管溃疡和食管狭窄有效。促动力药物用于改善功能性消化道动力失调。 糖皮质激......阅读全文
系统性硬化症中糖皮质激素的应用
系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc） 是一原因不明、多系统受累的结缔组织病，是一组异质性疾病。其特点是小血管的自身免疫反应、功能和结构异常，表现为皮肤和内脏的间质和血管的纤维化。系统性硬化的特点是皮肤变硬和增厚以及部分患者脏器受累。 治疗原则 本病尚无
系统性硬化症的病因分析
目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关[2]。 1、遗传因素 尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。 2、环境因素 包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病
系统性硬化症的基本介绍
系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往
系统性硬化症临床路径
一、系统性硬化症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为系统性硬化症（ICD-10:M34）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编着，人民军医出版社）。
关于系统性硬化症的分类介绍
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为： 1、弥漫性硬皮病 除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。 2、局限性硬皮病 皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部和颈部。 3、无皮肤硬化的硬皮病 临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。 4、重叠综合征
简述系统性硬化症的对症治疗
（1）雷诺现象勿吸烟，手足避冷保暖。如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象，并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。 （2）胃肠道受累①质子泵阻滞剂；②胃肠动力药；③抗生素。 （3）硬皮病相关肺动脉高压①波生坦；②西地那
系统性硬化症的检查方式介绍
1、一般实验室检查 无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高[4]。 2、免疫学检测 血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中，50%～90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬
进行性系统性硬化症(PSS)
进行性系统性硬化症(PSS)又称系统性硬化，是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病；有广泛的皮损，并累及内脏器官，称为弥漫性系统硬化。 【诊断要点】 1.病史：PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、心脏及大范围的血
如何诊断系统性硬化症？
根据1980年美国风湿病学会关于本病的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为硬皮病，即系统性硬化症。 1、主要标准 有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干（胸和腹部）。 2、次要标准
系统性硬化症的临床表现介绍
1、早期症状 系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病
系统性硬化症相关雷诺现象的治疗进展
雷诺现象 (raynaud phenomenon, RP) 是由血管神经功能紊乱所引起的细小动脉痉挛性疾病，通常影响血管末梢部位。按病因可分为原发性及继发性，前者称为雷诺氏病，病因未明，单纯由血管痉挛引起，病情较轻，指端坏死发生率低；后者继发于其他疾病，主要为结缔组织病，严重者可伴发指端溃疡，指
系统性硬化症的一般治疗介绍
（1）糖皮质激素和免疫抑制剂总的说来糖皮质激素对本病疗效不显著，但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效；在早期水肿期、关节痛和肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30～40mg/d，连用3～4周，渐减至维持量l0～15mg/d。免疫抑制剂对皮肤硬化的治疗的研究文献不多。常用环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌
关于系统性硬化症的预后和预防的介绍
预后 常呈缓慢发展，结局难以预料，多数患者最终出现内脏病变，如在疾病早期发生心肺或肾损害，则预后不良。CREST综合征患者，病变可长期局限而不发展，预后良好，但合并重度肺动脉高压者可出现猝死。 预防 对于雷诺现象患者，尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。对于胃肠道动力学异常患者，注意进食易吸收
糖皮质激素的应用
治疗原发性或继发性(垂体性)肾上腺皮质功能减退症，主要应用生理剂量的氢化可的松或可的松作补充或替代治疗。还可用于各种过敏反应性疾病，如血管性水肿、急性荨麻疹、接触性皮炎、血清病、过敏性休克、严重输血反应、血小板减少性紫癜、重症支气管哮喘等。
糖皮质激素的应用
原则上不全身应用糖皮质激素，而以局部应用为主。外用糖皮质激素应根据病情、病人状况、病变部位、面积等合理用药。一般为每日2次用药，轻度湿疹皮炎多应用中弱效糖皮质激素，中重度可用中强效糖皮质激素；成年人可用中强效糖皮质激素，小儿和老人多应用中弱效糖皮质激素；头面部和外阴部的湿疹皮炎应外用中弱效糖皮质激素
系统性硬化症的生存率及预后因素|研究速递
系统性硬化症（SSc）是一种自身免疫疾病，其特征在于皮肤和内脏器官的纤维化以及微血管系统的损伤。目前最常见的死因是呼吸系统和心脏并发症。然而，关于死亡率是否随着时间的推移而下降的数据存在矛盾。此外，有关预后因素的信息也很有限。 本研究的目的是通过分析法国多中心事件患者队列，并对其进行系统评价和
糖皮质激素的临床应用
1、替代疗法 用于急慢性肾上腺皮质功能不全，垂体前叶功能减退和肾上腺次全切除术后的补充替代疗法。 2、严重急性感染或炎症 1）严重急性感染，对细菌性严重急性感染在应用足量有效抗菌药物的同时。配伍GCS，利用其抗炎、抗毒作用，可缓解症状，帮助病人度过危险期。对病毒性感染，一般不用GCS，水痘
系统性硬化症合并自身免疫性肝炎病例分析
案例简介 一名40岁左右的女性，因下肢紫癜伴溃疡性病变而就诊。皮损初起为丘疹，然后变成水泡，并在4天内变成溃疡。此外，患者几个月前出现腹部肿胀，半个月前开始干咳。患者嗜酒（每天至少45g）。家族史包括系统性红斑狼疮。体格检查发现下肢溃疡性病变，有浆液性分泌物和明显的炎症征象（图1）。明显的皮肤硬化和
糖皮质激素在结核菌脑(膜)炎中的应用
结核性脑膜炎（tuberculousmeningitis,以下简称TM）是由结核菌侵入蛛网膜下腔引起的软脑膜、蛛网膜进而累及脑实质和脑血管的病变。由于病变所在解剖部位的重要性和病理变化的复杂性，决定了TM是最严重的结核病。早年为不治之症，近年来由于对TM研究不断深入，尤其是合理化疗，并联用糖皮质激
系统性硬化症及其实验室检查表现
系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种全身性结缔组织病，其特点是胶原增生、炎症细胞浸润、血管阻塞、缺血性萎缩、免疫异常等。该病最初被命名为硬皮病，以突出其皮肤受损的特征，后来改名为进行性系统性硬化症，则旨在强调其累及多个系统的性质，但由于病情未必都是进行性，所以现
系统性硬化症肺部并发症治疗策略取得进展
系统性硬化症（Systemic sclerosis，SSc）是一种由内脏并发症引起的高死亡率疾病，肺部疾病是导致SSc患者死亡的主要原因。SSc最常见的肺部并发症包括纤维化和肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）。这些并发症对疾病结局有极大影响，是导
正确的糖皮质激素临床应用
替代治疗 替代治疗主要用于急、慢性肾上腺皮质功能不全、脑垂体前叶功能减退及肾上腺次全切除术后作糖皮质激素的补充治疗。此外，在严重感染、处于严重的应激状态的 慢性肾上腺皮质功能不全病人，糖皮质激素长期用药突然停药、全垂体功能减退病人在未先补充糖皮质激素时给予甲状腺素或胰岛素(insulin
肾上腺糖皮质激素的临床应用
替代疗法 用于急、慢性肾上腺皮质功能减退症（包括肾上腺危象）、脑垂体前叶功能减退及肾上腺次全切除术后作替代疗法。 严重感染 （1）严重急性感染，如中毒性菌痢、暴发型流行性脑膜炎、中毒性肺炎、重症伤寒、急性粟粒性肺结核、猩红热及败血症等，在应用有效的抗菌药物治疗感染的同时，可用皮质激素作辅助
糖皮质激素的临床应用原则
一、糖皮质激素治疗性应用的基本原则 糖皮质激素在临床广泛使用，主要用于抗炎、抗毒、抗休克和免疫抑制，其应用涉及临床多个专科。应用糖皮质激素要非常谨慎。正确、合理应用糖皮质激素是提高其疗效、减少不良反应的关键。其正确、合理应用主要取决于以下两方面：一是治疗适应症掌握是否准确；二是品种及给
糖皮质激素在病毒性脑(膜)炎治疗中的应用
病毒性脑膜炎（viralmeningitis,以下简称VM）是由多种不同病毒引起的中枢神经系统感染性疾病，又称无菌性脑膜炎或浆液性脑膜炎。主要侵袭脑膜而出现脑膜刺激征，脑脊液中有以淋巴细胞为主的白细胞增多。病程呈良性，多在2周以内，一般不超过3周，有自限性，预后较好，多无并发症。
糖皮质激素在隐球菌性脑(膜)炎治疗中的应用
新型隐球菌脑膜炎（cryptococcalmeningitis,以下简称CM）是隐球菌直接侵犯中枢神经系统引起的颅内感染，是严重危及人类健康的中枢神经系统感染性疾病该病起病隐袭，进展缓慢，前期常有不规则低热或间歇性头痛，后变为持续性并进行性加重，死亡率和复发率高，治疗困难。 潘炜华
糖皮质激素在化脓性脑(膜)炎治疗中的应用
化脓性脑膜炎（purulentmeningitis,以下简称PM）是指由于化脓性致病菌侵入颅内引起的脑膜炎症性改变，是小儿常见的神经系统急性感染性疾病，可由化脓性细菌引起，婴幼儿多见，病死率较高，神经系统后遗证较多，如：脑膜炎双球菌性脑膜炎和嗜血流感杆菌脑膜炎的死亡率为5%～10%,肺炎双球
SmD1在系统性红斑狼疮诊断中的应用
抗Sm抗体一直被认为是SLE标志性抗体。1966年Tan和Kunkel[1]在SLE患者中首先发现了抗sm抗体．并以首例发现的患者名字(Smith)命名。Tan和Kunkel的研究认为该抗体对SLE诊断是高度特异性的，并纳入SLE诊断标准中，然而它的敏感性较低为5％～25％。抗Sm抗体靶抗原在细胞核
中国学者为系统性硬化症临床诊断提供新思路
近日，上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科主任医师吕良敬团队撰写的案例研究刊登于《英国医学杂志》的教学栏目“Endgames”。此案例聚焦毛细血管扩张的鉴别诊断，通过一例特殊病例的系统解析，为无皮肤硬化的系统性硬化症（ssSSc）的临床诊断提供了新思路。 吕良敬团队接诊了一位60多岁的女性患者
一种少见的疾病——嗜酸性粒细胞性筋膜炎
嗜酸性粒细胞性筋膜炎（EF，也称为舒尔曼综合征）是一种不常见疾病，病因不明，发病机制尚不清楚。EF的早期阶段是肢体或躯干红斑和水肿，后来是皮下筋膜的胶原增厚，疾病早期可以出现嗜酸性粒细胞增多。 病因 嗜酸性筋膜炎的病因（EF）是未知的。可能诱发因素包括：剧烈运动，血液透析，螺旋体感染，