系统性硬化症的生存率及预后因素|研究速递
系统性硬化症（SSc）是一种自身免疫疾病，其特征在于皮肤和内脏器官的纤维化以及微血管系统的损伤。目前最常见的死因是呼吸系统和心脏并发症。然而，关于死亡率是否随着时间的推移而下降的数据存在矛盾。此外，有关预后因素的信息也很有限。 本研究的目的是通过分析法国多中心事件患者队列，并对其进行系统评价和荟萃分析，描述SSc患者的生存率（标准化死亡率，SMR）和预后因素。 研究内容 Launay及其同事分析了2000年-2013年期间法国国家硬皮病队列的患者的数据。共纳入625名患者，其中493名是女性，446名患有局部皮肤疾病亚型。平均发病年龄为53岁，中位随访时间为4.4岁。 在研究期间，共发生104例（16.6％）死亡，第1、3、5、10和15年的总生存率分别为98％，92.5％，85.9％，71.7％和53％。 诊断年龄> 60岁，dcSSc亚型，毛细血管扩张，硬皮病肾危象，严重呼吸困难NYHA功能分级III和I......阅读全文
系统性硬化症的生存率及预后因素|研究速递
系统性硬化症（SSc）是一种自身免疫疾病，其特征在于皮肤和内脏器官的纤维化以及微血管系统的损伤。目前最常见的死因是呼吸系统和心脏并发症。然而，关于死亡率是否随着时间的推移而下降的数据存在矛盾。此外，有关预后因素的信息也很有限。 本研究的目的是通过分析法国多中心事件患者队列，并对其进行系统评价和
关于系统性硬化症的预后和预防的介绍
预后 常呈缓慢发展，结局难以预料，多数患者最终出现内脏病变，如在疾病早期发生心肺或肾损害，则预后不良。CREST综合征患者，病变可长期局限而不发展，预后良好，但合并重度肺动脉高压者可出现猝死。 预防 对于雷诺现象患者，尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。对于胃肠道动力学异常患者，注意进食易吸收
系统性硬化症的病因分析
目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关[2]。 1、遗传因素 尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。 2、环境因素 包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病
系统性硬化症的基本介绍
系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往
系统性硬化症临床路径
一、系统性硬化症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为系统性硬化症（ICD-10:M34）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编着，人民军医出版社）。
关于系统性硬化症的分类介绍
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为： 1、弥漫性硬皮病 除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。 2、局限性硬皮病 皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部和颈部。 3、无皮肤硬化的硬皮病 临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。 4、重叠综合征
简述系统性硬化症的对症治疗
（1）雷诺现象勿吸烟，手足避冷保暖。如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象，并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。 （2）胃肠道受累①质子泵阻滞剂；②胃肠动力药；③抗生素。 （3）硬皮病相关肺动脉高压①波生坦；②西地那
系统性硬化症的检查方式介绍
1、一般实验室检查 无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高[4]。 2、免疫学检测 血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中，50%～90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬
进行性系统性硬化症(PSS)
进行性系统性硬化症(PSS)又称系统性硬化，是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病；有广泛的皮损，并累及内脏器官，称为弥漫性系统硬化。 【诊断要点】 1.病史：PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、心脏及大范围的血
如何诊断系统性硬化症？
根据1980年美国风湿病学会关于本病的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为硬皮病，即系统性硬化症。 1、主要标准 有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干（胸和腹部）。 2、次要标准
系统性硬化症的临床表现介绍
1、早期症状 系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病
椎管内肿瘤患者的预后及相关因素
椎管内肿瘤主要是位于椎管管腔内生长的肿瘤，可以**、压迫脊髓神经从而使患者产生一系列的临床症状及体征。椎管内肿瘤约占中枢神经系统肿瘤的15%，年发病率约为10/10万人；其中原发性硬膜外的肿瘤大约占椎管内肿瘤的10%，硬膜下髓外的肿瘤约占50%-60%，髓内肿瘤约占25%[1-2]。椎管内肿瘤好发于
闭塞性动脉粥样硬化症的预后及预防
由于四肢动脉粥样硬化性疾病是性疾病的一部分，其预后与同时并存冠心病、脑血管疾病密切有关。经血管造影证实约50％有肢体缺血症状的着同时有冠心病。间歇性跛行患者5年生存率为70％，10年生存率为50％。患者大多死于心肌梗死或猝死，直接死于着为血管闭塞的比例甚小。伴有糖尿病及吸烟患者预后更差。本病约5
系统性硬化症的一般治疗介绍
（1）糖皮质激素和免疫抑制剂总的说来糖皮质激素对本病疗效不显著，但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效；在早期水肿期、关节痛和肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30～40mg/d，连用3～4周，渐减至维持量l0～15mg/d。免疫抑制剂对皮肤硬化的治疗的研究文献不多。常用环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌
系统性硬化症相关雷诺现象的治疗进展
雷诺现象 (raynaud phenomenon, RP) 是由血管神经功能紊乱所引起的细小动脉痉挛性疾病，通常影响血管末梢部位。按病因可分为原发性及继发性，前者称为雷诺氏病，病因未明，单纯由血管痉挛引起，病情较轻，指端坏死发生率低；后者继发于其他疾病，主要为结缔组织病，严重者可伴发指端溃疡，指
关于颈动脉硬化症的预后介绍
Callow的1000例手术经验中，颈动脉硬化症症状缓解率为 85%，复发颈动脉狭窄者为 3. 1%。Walter对1966 ~ 1975年间的46例颈动脉血栓内膜切除和32例保守治疗病例的10年随访结果作了比较，明确现实了手术治疗的预后，无论在存活和生活质量上均较保守治疗为好，而且在死亡病例中
关于脑动脉硬化症的预后介绍
脑动脉硬化症一般预后良好。但由于其既可单独存在，又有以后发生脑卒中的可能。故患者的预后与高血压病、高脂血症或糖尿病等危险因素，以及继发性脑卒中的预后相关。
影响脑卒中预后的因素分析
脑卒中包括缺血性脑卒中和出血性脑卒中，是人类三大致死疾病之一，居所有疾病致残率首位。脑卒中幸存者往往遗留不同程度的功能障碍，严重影响患者的生活质量，给社会和家庭带来沉重负担。研究发现，对脑卒中急性期相关因素进行科学、合理的干预可以降低病死率和致残率，本文对影响脑卒中预后的相关因素进行综述如下
新型药物洗脱支架的治疗预后及相关预测因素
新一代药物洗脱支架是介入心脏病学近年来的重要进展之一，但是在临床治疗中，我们尚缺乏此类支架的长期预后数据。同时，在预测因再狭窄或疾病进展而引起的再次血管重建方面，我们知之甚少。 研究过程 通过比较美敦力公司的Resolute佐他莫斯药物支架（R-ZES）与雅培公司的XIENCE V依
系统性硬化症中糖皮质激素的应用
系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc） 是一原因不明、多系统受累的结缔组织病，是一组异质性疾病。其特点是小血管的自身免疫反应、功能和结构异常，表现为皮肤和内脏的间质和血管的纤维化。系统性硬化的特点是皮肤变硬和增厚以及部分患者脏器受累。 治疗原则 本病尚无
关于局灶性肾小球硬化症的预后介绍
与多种因素有关： ①尿蛋白水平：尿蛋白>10克/24小时，病情进展很快，多在6年内出现肾功能丧失；尿蛋白3～3.5g/24h者，50%6～8年发展成终末期尿毒症。
概述急性重型肝炎的预后因素
首先与年龄有关。小于2岁或大于60岁的重型肝炎患者的预后较差。而2岁以上和60以下的各年龄组间的病死率差别不大。 患者血清胆红素入院时>513微摩/升（30毫克%）预后极差。因为在重型肝炎时，血清胆红素浓度与肝细胞坏死严重程度成正比。入院时肝昏迷II度者50%左右死亡，昏迷IV度者80%以上死
系统性硬化症合并自身免疫性肝炎病例分析
案例简介 一名40岁左右的女性，因下肢紫癜伴溃疡性病变而就诊。皮损初起为丘疹，然后变成水泡，并在4天内变成溃疡。此外，患者几个月前出现腹部肿胀，半个月前开始干咳。患者嗜酒（每天至少45g）。家族史包括系统性红斑狼疮。体格检查发现下肢溃疡性病变，有浆液性分泌物和明显的炎症征象（图1）。明显的皮肤硬化和
简述闭塞性动脉硬化症的预后和预防
预后：预后与其病情发展、缺血程度、年龄及是否并发其他重要脏器损害等有关。缺血程度虽轻而持续存在,则引起皮肤和皮下脂肪组织萎缩、汗毛脱落趾甲变形和骨质稀疏等；如缺血显著则趾足或小腿发生干性坏疽或溃疡。 预防：低胆固醇低动物性脂肪饮食控制脂肪代谢紊乱疾病。戒烟,适当运动,控制高血压,早诊断,早治疗
关于闭塞性动脉硬化症的预后预防介绍
预后：预后与其病情发展、缺血程度、年龄及是否并发其他重要脏器损害等有关。缺血程度虽轻而持续存在，则引起皮肤和皮下脂肪组织萎缩、汗毛脱落趾甲变形和骨质稀疏等；如缺血显著则趾足或小腿发生干性坏疽或溃疡。 预防：低胆固醇低动物性脂肪饮食控制脂肪代谢紊乱疾病。戒烟，适当运动，控制高血压，早诊断，早
关于良性小动脉性肾硬化症的预后介绍
尽管良性小动脉性肾硬化症是终末期肾衰（ESRD）病人的最常见诊断之一，如缺乏任何危险因素，进展的速度一般较慢；只有一些明显的特发性原发性高血压的病人可发生进行性肾脏疾病，然而，如此多的慢性高血压病人，少数有发生肾衰的危险，则组成了发生ESRD的大量人群，进行性肾功能不全直接与高血压的严重性和控制
关于原发性系统性淀粉样变的预后介绍
1、中位生存时间 中位生存时间1～2年；未经治疗的肾淀粉样变病例中位生存时间为6～12个月，而有明显的心脏受累的患者，平均生存期仅约为6个月。 2、影响原发性系统性淀粉样变预后的因素 （1）肿瘤负荷与血清游离轻链的量、浆细胞负荷、遗传学及治疗后的缓解情况有关； （2）器官受累也与心肌损伤
关于系统性血管炎所致神经损害的预后介绍
血管炎中病种繁多，同一种病轻重程度也有很大差别，因此预后也有很大差异。一般而言，临床表现比较局限，受累器官不多，则一般预后良好，如变应性血管炎、过敏性紫癜等，但是也有一些病种预后相对较差，如韦格纳肉芽肿。 如果周围神经系统或CNS受累的血管炎不进行早期治疗，其预后相当不好。激素和免疫抑制药治疗
标准新闻速递
我国“二甘醇”限量标准有望尽快落实 本报讯 目前，国家标准委联合卫生部正在就专家作出的流行病学报告，紧急制订牙膏中二甘醇等各种成分限量的国家标准。中国口腔清洁护理用品工业协会秘书长相建强表示，所有牙膏用的原料，都要经过统一的筛选，作一个限量的标准。 虽然国家质检总局一再澄清中国牙膏无毒，
关于急性重型肝炎的预后因素介绍
首先与年龄有关。小于2岁或大于60岁的重型肝炎患者的预后较差。而2岁以上和60以下的各年龄组间的病死率差别不大。 患者血清胆红素入院时>513微摩/升（30毫克%）预后极差。因为在重型肝炎时，血清胆红素浓度与肝细胞坏死严重程度成正比。入院时肝昏迷II度者50%左右死亡，昏迷IV度者80%以上死