纤维瘤病的诊断依据
1.皮下呈现圆形肿物,生长缓慢,无其他症状。 2.肿物表面皮肢正常,可触知皮下光滑活动之圆形肿物,无压痛,境界清楚,质地硬。 用药原则:一般不需用药。 辅助检查 1.诊断本病主要依据症状及体症,尤其是肿物特征; 2.为了与其他病变鉴别,检查专案可包括检查框限“B”。......阅读全文
简述腹壁纤维瘤病的发病机制
组织病理示硬纤维瘤大小不等,没有包膜,边缘不规则,向周围组织呈浸润性生长而界限不清,常为“分叶”状的肿块。切面质地韧如橡皮,呈灰白色,纤维束呈编织条索状排列,侵犯周围组织(如肌肉、脂肪)。被侵犯的肌肉可出现萎缩变性。瘤组织可浸润血管、神经并破坏这些组织。偶见恶变为低度恶性的纤维肉瘤。 镜下所见
腹壁纤维瘤病的检查及诊断
检查 B超 声像表现为形态相对规则,边界清晰,内部呈低回声或等回声的肿块,有变性坏死时回声增强。瘤体一般无血流。此检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围,有助于排除腹内肿块。 CT扫描 硬纤维瘤在CT上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块。但病变小时往往边界不清晰,病变大时一组肌肉
腹壁纤维瘤病的临床表现
腹壁纤维瘤病从新生儿至老年人均可发病,但以30~50岁有妊娠生育史的女性及有腹部手术史或腹壁外伤史者多见。可见于腹壁的任何部位,尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发。 症状 腹壁纤维瘤病多生长缓慢,病程较长并且多无明显症状,少数伴有局部隐痛或偶有不适感,常为偶然发现的腹壁肿块。由于腹壁
腹壁纤维瘤病的并发症
腹壁纤维瘤病呈浸润性生长,当其侵及腹腔内肠管或膀胱时可发生不完全性肠梗阻或出现膀胱刺激症状。
神经纤维瘤病的辅助检查
X线平片可见各种骨骼畸形;CT、MR、椎管造影等有助于发现中枢神经系统肿瘤。头MRⅠ上有时见到脑实质内不明原因的T2高信号病灶,一般不增强,没有占位效应,随着年龄增大而渐消散,有人认为是良性错构瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大的诊断价值。基因分析可以确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。
关于腹壁纤维瘤病的病因分析
腹壁纤维瘤病发病原因尚不十分明了,可能与下述因素有关。 一、腹壁损伤 国内外大多数学者认为腹壁损伤是导致腹壁纤维瘤病的主要因素之一。笔者统计近年来国内5组175例腹壁纤维瘤病,其中有妊娠、分娩史者152例(86.9%),有手术和伤史者35例(24.8%)。腹壁损伤导致发生硬纤维瘤的机制不清,
放射治疗腹壁纤维瘤病的简介
无论单独放疗还是作为手术的辅助治疗,都是治疗腹壁纤维瘤病的有效方法。为减少复发,放疗可以作为较大肿瘤手术前后的辅助治疗,或作为手术切除范围不足、肿瘤无法切除时的一种补救方法。对于切除边缘阴性的病人,不主张行放疗。放疗的剂量为50~60Gy,一般主张,切除边缘阳性病人术后需接受50Gy的放疗,不能
肠系膜侵袭性纤维瘤病病例分析
男,57岁,因“上腹部疼痛伴恶心、呕吐2个月,加重1个月余”入院。查体:腹软,中上腹部扪及一不规则软组织包块,未触及上缘,下达脐水平,右至右锁骨中线内侧2 cm,可推动,质软,压痛明显。实验室检查未见明显异常。 CT检查:胰腺左前下方见一密度欠均匀的团块状软组织肿块,大小9.3 cm×7.9 c
纤维瘤病的临床表现介绍
根据发病年龄及受累部位的不同,分为: 1、幼年性纤维瘤病 发生在儿童和青年人。 2、颈纤维瘤病 是指在出生时或出生后不久表现出来的累及胸锁乳突肌下1/3的一种纤维瘤病,有时为双侧性。颈纤维瘤病常伴有各种先天性异常。 3、婴幼儿指(趾)纤维瘤病 是一种通常只限于在儿童期发生的纤维瘤病。
腹壁纤维瘤病的鉴别-诊断介绍
部分腹壁纤维瘤病临床及影像表现不典型,术前诊断可能比较困难,需与众多的软组织病变鉴别。 1、腹腔内肿瘤 通常情况下,腹壁纤维瘤病Bouchocourt征阴性,腹壁内肿块阳性,此可以资鉴别。 2、脂肪瘤 多见于较肥胖的女性,因肿瘤发生在皮下脂肪层内,故与腹壁肌肉的收缩或松弛无任何关系。
神经纤维瘤病的诊断方法
NFⅠ诊断标准,符合2条或2条以上可确诊:①6个或以上的牛奶咖啡斑或色素沉着斑,青春期前直径>5mm,青春期后直径>15mm;②腋窝或腹股沟区的雀斑;③2个或以上的任一类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤;④视神经胶质瘤;⑤2个或以上的虹膜错构瘤(Lisch结节);⑥骨损害;⑦一级亲属有确诊的NFⅠ
神经纤维瘤病临床表现
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2.患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或
关于神经纤维瘤病的简介
分I型和Ⅱ型,I型致病基因位于常染色体17q11.2,该基因为肿瘤抑制基因,基因的突变尤其是染色体位点缺失,导致不能产生神经纤维瘤蛋白,神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子;I型主要病理特征:为分布于脊神经、脑神经、皮肤或皮下的多发神经纤维瘤,肿瘤细胞为梭状细胞排列与神经鞘膜紧密连接,界限不清,无髓
神经纤维瘤病检查与诊断
检查 X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。 诊断 1.NFI诊断标准(美国NIH,1987) 6个或6个以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直径>5mm,青春期后>15
两例乳腺纤维瘤病病例分析
乳腺纤维瘤病也称韧带样瘤属纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,具有局部浸润生长、术后容易复发、但无远处转移及恶变的特点。虽然系中问性肿瘤,但其侵袭特性给临床的诊断和治疗带来了一定的困难。本研究主要回顾性分析2例乳腺纤维瘤病患者的临床资料,探讨其临床、影像学及病理学特点及鉴别诊断。 1病例资料 病例1,女
腹壁纤维瘤病的流行病学及病因
流行病学 据文献报道,腹壁纤维瘤病的发病率为2/100万~5/100万,但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%~38%。占软组织肿瘤的0.03%~3%,占纤维组织肿瘤的1.19%。 腹壁纤维瘤病在年龄分布上有4个高峰年龄期:即青少年期、育龄期、中年期和老年期。青少年期以女性为主,多见于
关于腹壁纤维瘤病的流行病学介绍
据文献报道,腹壁纤维瘤病的发病率为2/100万~5/100万,但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%~38%。占软组织肿瘤的0.03%~3%,占纤维组织肿瘤的1.19%。 腹壁纤维瘤病在年龄分布上有4个高峰年龄期:即青少年期、育龄期、中年期和老年期。青少年期以女性为主,多见于腹壁外的其他
神经纤维瘤病的鉴别与诊断
应同脑干胶质瘤、脑膜瘤、脊髓出血、脊髓梗死、脊髓硬膜外脓肿、马尾和脊髓圆锥综合征、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征和局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。
神经纤维瘤病的治疗及预后
现如今无特殊治疗。听神经瘤、视神经瘤等颅内和椎管肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗痫药物治疗。大部分NFⅠ患者可以存活相当长的时间,但是当合并有高血压、脊髓损害或肿瘤恶变时,总体的预期寿命将减少15年左右。
神经纤维瘤病的辅助检查方法
X线平片可见各种骨骼畸形;CT、MR、椎管造影等有助于发现中枢神经系统肿瘤。头MRⅠ上有时见到脑实质内不明原因的T2高信号病灶,一般不增强,没有占位效应,随着年龄增大而渐消散,有人认为是良性错构瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大的诊断价值。基因分析可以确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。
神经纤维瘤病的治疗与预防
鉴别诊断 应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。 治疗 神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞
神经纤维瘤病的治疗方式简介
对于神经纤维瘤病I型的治疗原则,应该将患者分为无发育营养不良和发育营养不良两组。前者的脊柱曲度,类似特发性侧凸的外形,处理原则,诸如融和节段也相似。但是实际的角度和骨质方面,两者则明显不同,神经纤维瘤病曲度进展明显,同时术后假关节形成多,椎体发育方面可见缺陷。对于小于35°无发育营养不良组,可行
神经纤维瘤病的临床表现
(一)皮肤症状:①皮肤牛奶咖啡斑:往往出生时已有,形状大小不一,边缘不整,不凸于皮面,好发于躯干非暴露部位;皮肤牛奶咖啡斑数量在6个以上,青春期前直径>5mm,青春期后直径>15mm,对NFⅠ具有诊断价值。腋窝、腹股沟(在出生时罕见,在儿童期和青春期出现)和乳房下的雀斑样或弥漫性色素沉着,以及小圆形
关于小儿神经纤维瘤病的简介
小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征中最常见的一种综合征。病因不明,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常。由于受累的器官、系统不同,临床表现多种多样。已知此类疾病多达40余种,但常见的只有3种,即神经纤维瘤病、结节性硬化症及脑面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征
性玻璃样变纤维瘤病的治疗
如果病变部位允许,可手术切除,切除后局部复发率高。预后由结节的数目、大小、部位和脏器功能受损情况而定。
关于腹壁纤维瘤病的检查方式介绍
1、B超 声像表现为形态相对规则,边界清晰,内部呈低回声或等回声的肿块,有变性坏死时回声增强。瘤体一般无血流。此检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围,有助于排除腹内肿块。 2、CT扫描 硬纤维瘤在CT上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块。但病变小时往往边界不清晰,病变大时一组肌肉
概述腹壁纤维瘤病的临床表现
腹壁纤维瘤病从新生儿至老年人均可发病,但以30~50岁有妊娠生育史的女性及有腹部手术史或腹壁外伤史者多见。可见于腹壁的任何部位,尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发。 1、症状 腹壁纤维瘤病多生长缓慢,病程较长并且多无明显症状,少数伴有局部隐痛或偶有不适感,常为偶然发现的腹壁肿块。由于
简述纤维瘤病的检查诊断和治疗
检查 组织病理学:形态具有介于成纤维细胞和平滑肌细胞之间的特点。其增生的细胞间具有数量不等的胶原存在,缺乏恶性细胞的特征,核分裂象极少或缺如,呈浸润性的生长方式。在病变边缘的血管周围可见淋巴细胞浸润。 诊断 结合临床表现及组织病理学可诊断。 治疗 治疗方案应选择及时而彻底的手术切除,其
神经纤维瘤病的临床表现
(一)皮肤症状:①皮肤牛奶咖啡斑:往往出生时已有,形状大小不一,边缘不整,不凸于皮面,好发于躯干非暴露部位;皮肤牛奶咖啡斑数量在6个以上,青春期前直径>5mm,青春期后直径>15mm,对NFⅠ具有诊断价值。腋窝、腹股沟(在出生时罕见,在儿童期和青春期出现)和乳房下的雀斑样或弥漫性色素沉着,以及小圆形
鼻咽部侵袭性纤维瘤病病例分析
侵袭性纤维瘤病(Aggressive fibromatosis,AF) 是一种起源于肌肉、深筋膜和腱膜等处的富含胶原纤维成分的纤维组织肿瘤,几乎可见于全身各部位,高复发性和不发生远处转移是其显著特征。该病在形态学上表现为良性,但呈浸润性生长,有局部复发倾向,生物学行为明显类似恶性肿瘤。临床上