怎样治疗法洛四联症？
临床上手术治疗有以下几种方法： 1、四联症矫正术 仰卧位，全麻，胸部正中切口，一般主张应用中度低温体外循环，新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正手术包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。 2、姑息手术 肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，均应先行姑息性手术，以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择： ①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉－肺动脉吻合术，或右心室流出道补片加宽术，后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。 ②3个月以内的婴儿则采用升主动脉－肺动脉吻合术或中心分流术。......阅读全文
怎样治疗法洛四联症？
临床上手术治疗有以下几种方法： 1、四联症矫正术 仰卧位，全麻，胸部正中切口，一般主张应用中度低温体外循环，新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正手术包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。 2、姑息
法洛四联症临床路径
一、法洛四联症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为法洛四联症（ICD-10：Q21.3） 行法洛四联症根治术（ICD-9-CM-3: 35.81）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）。 1
法洛四联症的简介
法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，9
法洛四联症的基本介绍
法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，9
法洛四联症的病因分析
VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良引起，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成
概述法洛四联症的临床表现
法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。 1、症状 （1）发绀 多在生后3～6个月出现，也
关于法洛四联症的检查方式介绍
1、实验室检查 常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。动脉血氧饱和度明显下降，多在65%～70%。血小板计数减少，凝血酶原时间延长。尿蛋白可阳性。 2、心电图 电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。 3、
关于法洛氏四联症的基本介绍
简称“法四”。包括动脉口狭窄、室间隔缺损、主动肺骑跨和右室肥大等四种畸形,约占紫绀类先心病的60～70%。病理解剖及病理生理 本病的肺动脉口狭窄发生于漏斗部者约2/3,瓣膜部者1/3。在前者中又有1/3合并有瓣膜部狭窄，两狭窄间有一扩张的第三心腔。此外，肺动脉瓣环、肺动脉干及其分支亦可同时发生
手术治疗法洛氏五联症的介绍
法洛氏五联症为重症复杂的紫绀型先天性心脏病，通过心脏彩超检查可发现五种畸形，分别是室间隔缺损，主动脉骑跨，右室流出道狭窄，右室肥大，房间隔缺损，该病患者自然存活率低，95%在40岁之前死亡，由于法洛氏五联症极为危险，多数医师主张在1岁左右进行手术治疗。手术治疗多采用经胸骨正中切口行法洛氏五联症根
关于法洛氏四联症的辅助检查介绍
①胸部 X射线。心影多显示轻度增大，心腰较凹陷，心尖上翘而呈“靴状”，两侧肺动脉及分支较细，肺野清晰；伴有明显侧支循环者，肺野可见有线状或网状的增深血管影；狭窄位于瓣膜部者心腰部可较鼓出。升主动脉向前向右移位，使心底部阴影增宽。伴主动脉弓右位者，于食管吞钡检查时弓部的压迹反向，降主动脉沿脊椎右侧
法洛四联症的诊断的鉴别诊断介绍
诊断 根据病史、体格检查并结合心电图和胸部X线改变．多能提示法洛四联症的诊断。大多数法洛四联症患儿经超声心动图检查即可确诊，合并肺动脉严重发育不良，对合并肺动脉瓣闭锁或肺动脉缺如的病例应施行心血管造影术，以了解稀血管发育情况。 鉴别诊断 1、法洛三联症 出现发绀比较晚，蹲踞少见，胸骨左缘
简述法洛氏四联症的临床表现
紫绀多数于出生后 1年左右在动脉导管关闭后逐渐出现，严重者可较早出现；常伴气喘、乏力及活动受限，于活动、哭闹或进食时可出现发作性昏厥及癫痫样抽搐；能行走后常喜欢蹲踞体位以缓解症状。轻型者症状可不明显或较轻。此外，可有鼻衄、咯血、脑栓塞、脑出血或脑脓疡等并发症的症状。患儿发育较差，但智力多不受影响
未矫治法洛四联症患儿行开颅手术麻醉处理
患儿，男，7岁，身高126 cm，体重20kg。以头痛、呕吐伴间断性发热收入院。颅脑MRI示：左侧额叶可见类圆形短T1长T2异常信号影，边界不清，直径4～5 cm，中线结构明显右侧移位，诊断为“脑脓肿”。 患儿既往有法洛四联症（TOF）史，未行手术治疗，口唇略发绀，平静呼吸空气SpO284%。血常规
法洛四联症根治术的围手术期麻醉管理
法洛四联症是小儿最常见的一种复杂的先天性紫绀性心脏病，发病率占先天性心脏病的5%～10%。法洛四联症包括有四个典型的解剖特点，即较大的室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道狭窄和右心室肥厚。病理生理特点是心室水平的右向左分流，肺血流受右心室流出道梗阻程度和体肺循环血管阻力的影响。近年来，随
未矫治法洛四联症成年患者俯卧位行胸椎管肿瘤切除...
未矫治法洛四联症成年患者俯卧位行胸椎管肿瘤切除的麻醉管理1.病例报告 1.1一般资料 女，50岁，身高160 cm，体重50kg。因颈部疼痛伴左侧肢体麻木6年，加重伴跛行半年入院。临床诊断为颈7-胸1椎管内肿瘤，拟在全身麻醉下行椎管内肿瘤切除术。患者34年前在外院被诊断为法洛四联症，未行手术
法乐氏四联症的并发症
最常见的并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及亚急性细菌性心内膜炎。而积极接受手术治疗的患儿，也会并发一些术后并发症： 1、肺部并发症 F4主要病理变化是右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损导致右向左分流,肺血流减少,血液粘稠,氧运送障碍。F4影响治
小儿法洛四联症体肺分流术后合并声门下狭窄行全麻气...
小儿法洛四联症体肺分流术后合并声门下狭窄行全麻气道管理患儿，男，3岁，92 cm，13kg，因“先天性心脏病，法洛四联症，体肺分流术后，声门下狭窄”拟行声门下狭窄松解术。患儿出生后40d，因咳嗽就诊，心脏彩超示“先天性心脏病，法洛四联症”，肺动脉及左心室发育差，于我院行体肺分流术。术后1年肺动脉及左
法乐氏四联症的概述
乐氏四联症是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。 约占先天性心脏病的10％左右。患者青紫、杵状指，活动时呼吸急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严重甚至晕颁是最明显症状。心前区可有杂音，管末闭(5％—10%)、肺动脉瓣狭窄(5％—8%)等，占了先天性心脏
法乐氏四联症的鉴别诊断
本病临床表现较具特征性，一般不难诊断，但需与其它有紫绀的先天性心脏血管病相鉴别。 （一）肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损伴有右至左分流（法乐三联症）本病紫绀出现较晚。胸骨左缘第二肋间的收缩期杂音较响，所占据时间较长，肺动脉瓣区第二心音减轻、分裂。X线片上见心脏阴影增大较显著，肺动脉总干弧明显凸出。
法乐氏四联症的辅助检查
（一）X线检查：肺野异常清晰，肺动脉总干弧不明显或凹入，右心室增大，心尖向上翘起，在后前位片上心脏阴影呈木鞋状（有如横置的长方形）。在近1/4的病人可见右位主动脉弓。 （二）心电图检查：心电图示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高
法乐氏四联症的发病机理
本病的心室间隔缺损位于右心室间隔的膜部。肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部右移，骑跨在有缺损的心室间隔之上，故与左、右心室均多少直接相连。在20～25％的病人，主动脉弓和降主动脉位于右侧。右心室壁显著肥厚。肺动脉口狭窄严重而致闭塞时，则形成假性动脉
一例不典型法洛四联症患者行神经外科急诊手术诊疗分析
患者，女，37 岁，主诉“发热1 d，左侧肢体乏力5 d”。5 d前无明显诱因突发高热，出现左侧肢体活动受限，左手不能持物。于我院就诊，头颅MR 提示“右侧基底节区多发占位”。 术前诊断：右侧基底节区占位：胶质瘤？ 脑脓肿？ 拟全麻下行开颅颅内占位切除术。患者9：15 入室。入室时HR 85 次/分
关于法乐四联症矫治手术的并发症介绍
1.低心排出量综合征 四联症矫治手术后出现此综合征较多，约10%～20%，也是早期死亡的主要原因。低心排出量综合征多产生在四联症伴有肺动脉和左心室发育不全的病例以及术终测定右心室/左心室收缩压比值>0.75者，还有灌注技术和心肌保护不够满意、心内修复不完善、止血不彻底而出现心脏压塞症等。一旦出现
法乐氏四联症的临床表现
（一）症状主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时更甚，伴有杵状指（趾）和红细胞增多。病孩易感乏力，劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作，甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗，体力活动大受限制，且
概述法乐四联症矫治手术的术后注意要点
1.心脏探查 主要探查两侧肺动脉和左心室发育情况，进一步核实手术适应证。如肺动脉太窄或左心室过小，应改用中心分流术。常规探查动脉导管未闭、左上腔静脉汇入左心房以及三尖瓣或主动脉瓣关闭不全等合并畸形，以便在术中同时处理。 2.术中务必充分解除右心室流出道阻塞和完全闭合室间隔缺损。术终测压如右心
关于法洛氏五联症的简介
法洛氏五联症是在法洛四联症（肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨和右心室肥大）的基础上合并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损其临床表现与法洛四联症相似。法洛氏五联症为重症复杂的紫绀型先天性心脏病，临床表现主要有发绀、气喘和阵发性呼吸困难、蹲踞、缺氧发作等，其中重症患者可有缺氧发作，表现为面色苍白、四肢无力、
肺动脉瓣狭窄的鉴别诊断
1.心房间隔缺损 轻度肺动脉口狭窄的体征心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处。 2.心室间隔缺损 漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别。 3.先天性原发性肺动脉扩张病 其临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动
概述老年真性红细胞增多症的西医治疗法
本症治疗目的，在于使红细胞量及全血容量接近或恢复正常，从而使病情缓解，减少并发症，延长生存期。 1.静脉放血方法简单而安全，疗效迅速，短期内血容量可回复正常，减少出血或血栓形成的危险。可以每1～3天放血1次，每次300～500ml。老年及伴有心血管疾病患者放血应慎重。每次不应超过200～300
法乐氏四联症的临床表现及辅助检查
临床表现 （一）症状主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时更甚，伴有杵状指（趾）和红细胞增多。病孩易感乏力，劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作，甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗，体力活动
法乐氏四联症的发病机理及临床表现
发病机理 本病的心室间隔缺损位于右心室间隔的膜部。肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部右移，骑跨在有缺损的心室间隔之上，故与左、右心室均多少直接相连。在20～25％的病人，主动脉弓和降主动脉位于右侧。右心室壁显著肥厚。肺动脉口狭窄严重而致闭塞时，则