关于法洛氏四联症的辅助检查介绍
①胸部 X射线。心影多显示轻度增大，心腰较凹陷，心尖上翘而呈“靴状”，两侧肺动脉及分支较细，肺野清晰；伴有明显侧支循环者，肺野可见有线状或网状的增深血管影；狭窄位于瓣膜部者心腰部可较鼓出。升主动脉向前向右移位，使心底部阴影增宽。伴主动脉弓右位者，于食管吞钡检查时弓部的压迹反向，降主动脉沿脊椎右侧下行。 ②超声心动图。主动脉前壁与室间隔的正常延续曲线中断，提示有VSD，主动脉根部的前壁较室间隔的回声波更靠近胸壁，提示有主动脉骑跨；右室流出道狭窄或显示不清，右室内径不大，但室壁增厚。多普勒超声可显示血液经室间隔缺损的分流情况、肺动脉口狭窄及主动脉骑跨的程度等。 ③心导管及心血管造影。右室收缩期压增高，其与肺动脉间有明显压力差，由连续压力曲线波形可确定狭窄部位。心导管可自右室进入骑跨的升主动脉中。右室选择性造影除见主动脉与肺动脉同时显影，提示有VSD外，尚可显示PS的部位及其程度，肺动脉瓣环、肺动脉干及分支、VSD的大小和部位......阅读全文
关于法洛氏四联症的辅助检查介绍
①胸部 X射线。心影多显示轻度增大，心腰较凹陷，心尖上翘而呈“靴状”，两侧肺动脉及分支较细，肺野清晰；伴有明显侧支循环者，肺野可见有线状或网状的增深血管影；狭窄位于瓣膜部者心腰部可较鼓出。升主动脉向前向右移位，使心底部阴影增宽。伴主动脉弓右位者，于食管吞钡检查时弓部的压迹反向，降主动脉沿脊椎右侧
关于法洛氏四联症的基本介绍
简称“法四”。包括动脉口狭窄、室间隔缺损、主动肺骑跨和右室肥大等四种畸形,约占紫绀类先心病的60～70%。病理解剖及病理生理 本病的肺动脉口狭窄发生于漏斗部者约2/3,瓣膜部者1/3。在前者中又有1/3合并有瓣膜部狭窄，两狭窄间有一扩张的第三心腔。此外，肺动脉瓣环、肺动脉干及其分支亦可同时发生
关于法洛四联症的检查方式介绍
1、实验室检查 常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。动脉血氧饱和度明显下降，多在65%～70%。血小板计数减少，凝血酶原时间延长。尿蛋白可阳性。 2、心电图 电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。 3、
法乐氏四联症的辅助检查
（一）X线检查：肺野异常清晰，肺动脉总干弧不明显或凹入，右心室增大，心尖向上翘起，在后前位片上心脏阴影呈木鞋状（有如横置的长方形）。在近1/4的病人可见右位主动脉弓。 （二）心电图检查：心电图示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高
简述法洛氏四联症的临床表现
紫绀多数于出生后 1年左右在动脉导管关闭后逐渐出现，严重者可较早出现；常伴气喘、乏力及活动受限，于活动、哭闹或进食时可出现发作性昏厥及癫痫样抽搐；能行走后常喜欢蹲踞体位以缓解症状。轻型者症状可不明显或较轻。此外，可有鼻衄、咯血、脑栓塞、脑出血或脑脓疡等并发症的症状。患儿发育较差，但智力多不受影响
法洛四联症的基本介绍
法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，9
法乐氏四联症的临床表现及辅助检查
临床表现 （一）症状主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时更甚，伴有杵状指（趾）和红细胞增多。病孩易感乏力，劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作，甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗，体力活动
法洛四联症的简介
法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，9
关于法洛氏五联症的影像学检查介绍
胸部X线检查提示肺血少肺野清晰，肺动脉段凹陷右室肥大，致心尖圆钝上翘心影呈靴形。主动脉结增宽约%；病人可见右位主动脉弓，超声心动图超声心动图检查右室长轴及大动脉短轴可显示主动脉根部增宽位置前移骑跨于缺损的室间隔之上；主动脉前壁与室间隔的连续性中断，主动脉后壁与二尖瓣保持连续；右室增大、流出道变窄
法洛四联症临床路径
一、法洛四联症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为法洛四联症（ICD-10：Q21.3） 行法洛四联症根治术（ICD-9-CM-3: 35.81）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）。 1
法洛四联症的病因分析
VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良引起，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成
法洛四联症的诊断的鉴别诊断介绍
诊断 根据病史、体格检查并结合心电图和胸部X线改变．多能提示法洛四联症的诊断。大多数法洛四联症患儿经超声心动图检查即可确诊，合并肺动脉严重发育不良，对合并肺动脉瓣闭锁或肺动脉缺如的病例应施行心血管造影术，以了解稀血管发育情况。 鉴别诊断 1、法洛三联症 出现发绀比较晚，蹲踞少见，胸骨左缘
关于法洛氏五联症的体征介绍
患者早发发绀多在出生后即出现伴杵状指（趾）在胸骨左缘第~肋间可闻及~/级收缩期吹风样杂音（漏斗部狭窄）杂音响度与肺动脉口狭窄成反比杂音愈响发绀愈轻；杂音愈重发绀愈重因主动脉移位骑跨而靠近前胸壁故肺动脉瓣区听到的第二心音亢进实际上是动脉第二音（A）发绀重者胸骨上部两侧或背部可闻连续性杂音为支气管血
概述法洛四联症的临床表现
法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。 1、症状 （1）发绀 多在生后3～6个月出现，也
关于法洛氏五联症的简介
法洛氏五联症是在法洛四联症（肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨和右心室肥大）的基础上合并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损其临床表现与法洛四联症相似。法洛氏五联症为重症复杂的紫绀型先天性心脏病，临床表现主要有发绀、气喘和阵发性呼吸困难、蹲踞、缺氧发作等，其中重症患者可有缺氧发作，表现为面色苍白、四肢无力、
法乐氏四联症的概述
乐氏四联症是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。 约占先天性心脏病的10％左右。患者青紫、杵状指，活动时呼吸急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严重甚至晕颁是最明显症状。心前区可有杂音，管末闭(5％—10%)、肺动脉瓣狭窄(5％—8%)等，占了先天性心脏
法乐氏四联症的并发症
最常见的并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及亚急性细菌性心内膜炎。而积极接受手术治疗的患儿，也会并发一些术后并发症： 1、肺部并发症 F4主要病理变化是右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损导致右向左分流,肺血流减少,血液粘稠,氧运送障碍。F4影响治
关于情感障碍症的辅助检查介绍
1、实验室检查 除必要的常规检查外，结合病史和临床表现，有针对性地进行某些检查，如空腹血糖，甲状腺功能、血液浓度测定等。 2、心理测查 标准化诊断性精神检查工具(如PSE、SCID、SCAN、CIDI)，精神症状评定量表(如SDS、HMDS、HMAS、躁狂评定量表等)及有关心理测查量表的检
关于李德氏综合征的辅助检查介绍
1、X线检查 （1）多数患者有直背、漏斗胸或胸椎侧突。 （2）二尖瓣脱垂无并发二尖瓣闭锁不全者心影正常。 （3）并重度二尖瓣闭锁不全患者显示左心房、左心室增大，当左心功能不全时可有肺淤血，肺纹理增粗等，后期可有右室增大，心脏呈梨形。 2、心电图 （1）T波：下壁（Ⅱ、Ⅲ、aVF）和左胸
法洛四联症根治术的围手术期麻醉管理
法洛四联症是小儿最常见的一种复杂的先天性紫绀性心脏病，发病率占先天性心脏病的5%～10%。法洛四联症包括有四个典型的解剖特点，即较大的室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道狭窄和右心室肥厚。病理生理特点是心室水平的右向左分流，肺血流受右心室流出道梗阻程度和体肺循环血管阻力的影响。近年来，随
法乐氏四联症的鉴别诊断
本病临床表现较具特征性，一般不难诊断，但需与其它有紫绀的先天性心脏血管病相鉴别。 （一）肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损伴有右至左分流（法乐三联症）本病紫绀出现较晚。胸骨左缘第二肋间的收缩期杂音较响，所占据时间较长，肺动脉瓣区第二心音减轻、分裂。X线片上见心脏阴影增大较显著，肺动脉总干弧明显凸出。
法乐氏四联症的发病机理
本病的心室间隔缺损位于右心室间隔的膜部。肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部右移，骑跨在有缺损的心室间隔之上，故与左、右心室均多少直接相连。在20～25％的病人，主动脉弓和降主动脉位于右侧。右心室壁显著肥厚。肺动脉口狭窄严重而致闭塞时，则形成假性动脉
未矫治法洛四联症患儿行开颅手术麻醉处理
患儿，男，7岁，身高126 cm，体重20kg。以头痛、呕吐伴间断性发热收入院。颅脑MRI示：左侧额叶可见类圆形短T1长T2异常信号影，边界不清，直径4～5 cm，中线结构明显右侧移位，诊断为“脑脓肿”。 患儿既往有法洛四联症（TOF）史，未行手术治疗，口唇略发绀，平静呼吸空气SpO284%。血常规
关于小儿赖氏综合征的辅助检查介绍
1.脑电图检查 早期正常，2岁后均有异常，脑电图呈弥漫性脑病改变，见慢波增多，不规律的电活动等，也可有痫样放电(棘波)，睡眠纺锤波消失等。背景波呈广泛高幅慢活动，脑电图变化程度与临床表现并非完全一致。 2.脑CT、MRI检查 尚应做脑CT等检查,可发现脑水肿,中线移位等改变。示额叶萎缩、胼胝体
关于婴儿痉挛症的其他辅助检查介绍
神经影像学检查如CT、MRI、PET、SPECT可协助发现脑内结构性或功能性病变。SPECT研究显示，脑血流低灌注区与婴儿痉挛症的皮质损害（常在枕区）有关，高灌注区（常在额区）与癫痫的持续存在有关，类似痉挛的发作终止则高灌注区减少。MRI可发现CT难以发现的脑结构异常。皮肤紫外线检查可发现结节性
关于帕金森综合症的辅助检查介绍
（1）脑CTMRI检查一般无特征性所见，老年患者可有不同程度脑萎缩、脑室扩大，部分患者伴脑腔隙性梗死灶，个别出现基底节钙化。近来有学者证明MRI中PD患者于T1加权象可见白质高信号，且出现于半卵圆中心的前部及侧脑室前角周围白质。 （2）功能显像检测采用PET或SPECT与特定的放射性核素检测。
关于肺血栓栓塞症的辅助检查介绍
一、血气分析，D二聚体强阳性(>500mg/l)； PaO2下降。 二、x光胸片：典型的改变是呈叶段分布的三角形 影，也可表现为斑片状影、盘状肺不张、阻 塞远端局限性肺纹理减少等．小的梗塞者x光 片完全正常。可合并胸腔积液和肺动脉高压 而出现相应的影像学改变(见肺源性心脏病)。 三、心电图检
关于法布里病的辅助检查介绍
主要的辅助检查包括α-半乳糖苷酶A活性检测、尿三聚己糖神经酰胺测定、组织病理学检查、基因检测，出现心脏、肾脏、眼部和中枢神经系统损害时还需要进行相关检查。 1.α-半乳糖苷酶A活性检测 采取干血片方法进行筛查。男性患者的酶活性常明显下降。约30%的女性患者的酶活性可在正常范围，不能单纯借助酶
法乐氏四联症的临床表现
（一）症状主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时更甚，伴有杵状指（趾）和红细胞增多。病孩易感乏力，劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作，甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗，体力活动大受限制，且
关于威尔逊症的其他辅助检查介绍
1.电生理检查 （1）脑电图以脑症状为主的脑型肝豆状核变性患者脑电图多正常或轻度异常；以肝脏损害为主的腹型或肝型肝豆状核变性患者的脑电图多为中度、重度异常。脑电图检查有助于对有癫痫发作的肝豆状核变性进行诊断。 （2）脑干听觉诱发电位（BAEP）肝豆状核变性患者可出现BAEP异常，有一定的辅助