法乐氏四联症的发病机理
本病的心室间隔缺损位于右心室间隔的膜部。肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部右移，骑跨在有缺损的心室间隔之上，故与左、右心室均多少直接相连。在20～25％的病人，主动脉弓和降主动脉位于右侧。右心室壁显著肥厚。肺动脉口狭窄严重而致闭塞时，则形成假性动脉干永存。 由于肺动脉口狭窄造成血流入肺的障碍，右心室排出的血液大部分经由心室间隔缺损进入骑跨的主动脉，肺部血流减少，而动静脉血在主动脉处混合被送达身体各部，造成动脉血氧饱和度显著降低，出现紫绀并继发红细胞增多症。肺动脉口狭窄程度轻的病人，在心室水平可有双向性的分流。右心室压力增高，其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等，右心房压亦增高，肺动脉压则降低。......阅读全文
法乐氏四联症的发病机理
本病的心室间隔缺损位于右心室间隔的膜部。肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部右移，骑跨在有缺损的心室间隔之上，故与左、右心室均多少直接相连。在20～25％的病人，主动脉弓和降主动脉位于右侧。右心室壁显著肥厚。肺动脉口狭窄严重而致闭塞时，则形成假性动脉
法乐氏四联症的发病机理及临床表现
发病机理 本病的心室间隔缺损位于右心室间隔的膜部。肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部右移，骑跨在有缺损的心室间隔之上，故与左、右心室均多少直接相连。在20～25％的病人，主动脉弓和降主动脉位于右侧。右心室壁显著肥厚。肺动脉口狭窄严重而致闭塞时，则
法乐氏四联症的概述
乐氏四联症是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。 约占先天性心脏病的10％左右。患者青紫、杵状指，活动时呼吸急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严重甚至晕颁是最明显症状。心前区可有杂音，管末闭(5％—10%)、肺动脉瓣狭窄(5％—8%)等，占了先天性心脏
法乐氏四联症的并发症
最常见的并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及亚急性细菌性心内膜炎。而积极接受手术治疗的患儿，也会并发一些术后并发症： 1、肺部并发症 F4主要病理变化是右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损导致右向左分流,肺血流减少,血液粘稠,氧运送障碍。F4影响治
法乐氏四联症的鉴别诊断
本病临床表现较具特征性，一般不难诊断，但需与其它有紫绀的先天性心脏血管病相鉴别。 （一）肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损伴有右至左分流（法乐三联症）本病紫绀出现较晚。胸骨左缘第二肋间的收缩期杂音较响，所占据时间较长，肺动脉瓣区第二心音减轻、分裂。X线片上见心脏阴影增大较显著，肺动脉总干弧明显凸出。
法乐氏四联症的辅助检查
（一）X线检查：肺野异常清晰，肺动脉总干弧不明显或凹入，右心室增大，心尖向上翘起，在后前位片上心脏阴影呈木鞋状（有如横置的长方形）。在近1/4的病人可见右位主动脉弓。 （二）心电图检查：心电图示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高
法乐氏四联症的临床表现
（一）症状主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时更甚，伴有杵状指（趾）和红细胞增多。病孩易感乏力，劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作，甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗，体力活动大受限制，且
法乐氏四联症的临床表现及辅助检查
临床表现 （一）症状主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时更甚，伴有杵状指（趾）和红细胞增多。病孩易感乏力，劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作，甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗，体力活动
一例法乐氏四联症剖宫术的麻醉处理
1 基本资料 患者，女，30岁，体重70kg，以活动后心慌气短23年加重4个月，停经7个月为主诉入院。查体：BP125/90mmHg，P95次/min，R22次/min，呼吸急促，不能平卧，精神状态差，口唇明显发绀，两肺未闻及干湿罗音，心界向左扩大，心尖区可扪及震颤，胸骨左缘3、4肋间可闻Ⅲ级收缩期
关于法乐四联症矫治手术的并发症介绍
1.低心排出量综合征 四联症矫治手术后出现此综合征较多，约10%～20%，也是早期死亡的主要原因。低心排出量综合征多产生在四联症伴有肺动脉和左心室发育不全的病例以及术终测定右心室/左心室收缩压比值>0.75者，还有灌注技术和心肌保护不够满意、心内修复不完善、止血不彻底而出现心脏压塞症等。一旦出现
概述法乐四联症矫治手术的术后注意要点
1.心脏探查 主要探查两侧肺动脉和左心室发育情况，进一步核实手术适应证。如肺动脉太窄或左心室过小，应改用中心分流术。常规探查动脉导管未闭、左上腔静脉汇入左心房以及三尖瓣或主动脉瓣关闭不全等合并畸形，以便在术中同时处理。 2.术中务必充分解除右心室流出道阻塞和完全闭合室间隔缺损。术终测压如右心
关于法乐四联症矫治手术的术后处理介绍
四联症病人矫治手术后至少严密监护24h，有时需要2～3d。婴幼儿在术后短时间加用麻醉和镇静药。常规应用机械辅助呼吸4～6h，定期检查血气，待呼吸和循环平稳后，即可顺利脱离呼吸机。根据中心静脉压和动脉压测定，术后补充新鲜血300～900ml，直至血细胞比容上升至0.35～0.40时，则补充血浆或白
法乐氏三联症的诊断依据
1.心悸、气短、紫绀、杵状指（趾），肺动脉瓣区听到响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音。 2.重症者红细胞及血红蛋白增高。 3.X线片示肺血少、右室、右房大，肺动脉段突出。 4.心电图示右室肥原、劳损及电轴右偏。 5.彩色多普勒超声心动图示右房右室增大，心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄，心房水平右
法乐氏三联症的治疗原则
1.法乐氏三联症病变主要是右心，因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。 2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片。切开狭窄的肺动脉瓣环。充分切除右室流出道肥厚的肌束。右室流出道切口有时需补片使其通畅，以达到术后右室压下降满意。
法乐氏三联症临床有哪些表现
1.心悸、气短、乏力、发育差，轻者紫绀可不明显，重者多有紫绀或蹲踞、晕厥。 2.紫绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失，胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤。
简述克雅氏病的发病机理
迄今为止，医学界对克雅氏病的发病机理还没有定论，也未找到有效的治疗方法。但专家们普遍认为，克雅氏病或变异性克雅氏病的传播方式主要为家族遗传、手术时接触受朊病毒污染的器械（朊病毒可以幸存于通常为外科器械消毒的高压灭菌器）、注射直接来源于人类脑下垂体的生长激素而感染，以及食用被污染了的牛肉或牛脊髓等
关于法洛氏四联症的基本介绍
简称“法四”。包括动脉口狭窄、室间隔缺损、主动肺骑跨和右室肥大等四种畸形,约占紫绀类先心病的60～70%。病理解剖及病理生理 本病的肺动脉口狭窄发生于漏斗部者约2/3,瓣膜部者1/3。在前者中又有1/3合并有瓣膜部狭窄，两狭窄间有一扩张的第三心腔。此外，肺动脉瓣环、肺动脉干及其分支亦可同时发生
法乐氏三联症的临床表现及诊断依据
临床表现 1.心悸、气短、乏力、发育差，轻者紫绀可不明显，重者多有紫绀或蹲踞、晕厥。 2.紫绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失，胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤。 诊断依据 1.心悸、气短、紫绀、杵状指（趾），肺动脉瓣区听到响亮而粗糙的收缩期吹风样杂
关于法洛氏四联症的辅助检查介绍
①胸部 X射线。心影多显示轻度增大，心腰较凹陷，心尖上翘而呈“靴状”，两侧肺动脉及分支较细，肺野清晰；伴有明显侧支循环者，肺野可见有线状或网状的增深血管影；狭窄位于瓣膜部者心腰部可较鼓出。升主动脉向前向右移位，使心底部阴影增宽。伴主动脉弓右位者，于食管吞钡检查时弓部的压迹反向，降主动脉沿脊椎右侧
简述法洛氏四联症的临床表现
紫绀多数于出生后 1年左右在动脉导管关闭后逐渐出现，严重者可较早出现；常伴气喘、乏力及活动受限，于活动、哭闹或进食时可出现发作性昏厥及癫痫样抽搐；能行走后常喜欢蹲踞体位以缓解症状。轻型者症状可不明显或较轻。此外，可有鼻衄、咯血、脑栓塞、脑出血或脑脓疡等并发症的症状。患儿发育较差，但智力多不受影响
肾上腺性征异常症的发病机理
肾上腺皮质分泌过多雄性激素的疾病有两类: 1、先天性肾上腺皮质分泌增生症中的21-羟化酶或11β-羟化酶缺陷症。 2、肾上腺皮质分泌雄性激素的肿瘤。其中恶性的腺瘤多于良性的腺瘤。
贲门失弛缓症的发病机理
本病的病因迄今不明。一般认为，本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致。动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经（双侧），可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走
关于肺动脉口狭窄的鉴别诊断介绍
（一）心房间隔缺损轻度肺动脉口狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处。 （二）心室间隔缺损漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别。 （三）先天性原发性肺动脉扩张本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉
简述Usher综合症的发病机理
耳和视网膜的色素细胞都来源于视神经嵴，耳蜗和前庭又有着共同的胚胎来源，故推测致病基因系通过影响构成听力、平衡、视觉所必需的基质而导致聋盲。免疫学定位发现myoVIIA蛋白在豚鼠Corti器内外毛细胞和成年鼠的视网膜色素上皮表达，原位杂交发现myoVIIA的mRNA局限于内耳(耳蜗和前庭)的感觉细
鞘髓磷脂储积症的发病机理
本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷（phosphocholine）在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质
胸腺发育不全的临床表现
1、出生后即可出现：①特殊面貌，如眼距过宽，下颌过小，耳廓低位等畸形。②顽固的低血钙搐搦症，单纯补钙不能纠正之。③主动脉弓异常，如右位主动脉、法乐氏四联征等。 2、新生儿期以后，反复发生病毒、真菌或卡氏肺囊虫感染，或感染呈慢性过程。对各种减毒活疫苗，如牛痘、卡介苗和麻疹疫苗等的接种往往发生严重
溶血尿毒综合症的发病机理
近年来的研究表明，本病发病主要是由于各种原因所造成的内皮细胞损伤，其中尤以大肠杆菌及志贺痢疾杆菌Ⅰ型所产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损害为典型，其他如病毒及细菌产生的神经氨基酶、循环抗体以及药物等均可引起内皮损伤。人类血管内皮细胞有接受螺旋细胞毒素的糖脂质受体（GB3），能以高亲和力与毒素结合
简述肺肾综合症的发病机理
已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜，后者刺激机体产生抗肺基膜抗体，在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原，故内源性抗肺基膜抗体又能和肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。
分析蛋白C缺乏症的发病机理
1．蛋白C缺乏症— 遗传性：遗传性日渐多见。发生率约为人群的1/1.6万，在血栓栓塞症中占2%~5%，年龄较轻的患者中，有较高的发病率（10%~15%）。杂合子型十分常见，人群发病率为0.1%~0.3%。该病为常染色体显性或不完全显性遗传。存在高度遗传的异质性。其病变为蛋白C基因发生突变（包括启
请问肺动脉口狭窄与哪些病有相似？
肺动脉口狭窄与哪些病有相似的表现， [1] 想怎么鉴别诊断，就要考虑到下列各病：如先天性原发性肺动脉扩张本病等，和肺动脉口狭窄比较相像： （一）心房间隔缺损轻度肺动脉口狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处。 （二）心室间隔缺损漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别（参