IgA天疱疮的病因分析
IgA天疱疮是以表皮细胞间沉积为特征的自身免疫性水疱性皮肤疾病。此病曾被称为表皮内嗜中性IgA皮病、IgA落叶型天疱疮、表皮内IgA脓疱病或细胞间IgA水疱脓疱性皮病。临床少见,好发于中老年人,以女性多见。 IgA天疱疮病因和具体发病机制尚不明确。有报道粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子可诱导发病。半数患者血清中可检测到低效价的抗棘细胞间蛋白的IgA型抗体,此抗体可与桥粒中分子量为120kD、115kD、105kD的蛋白质结合,但不与落叶型天疱疮或寻常型天疱疮抗体结合。......阅读全文
IgA天疱疮的病因分析
IgA天疱疮是以表皮细胞间沉积为特征的自身免疫性水疱性皮肤疾病。此病曾被称为表皮内嗜中性IgA皮病、IgA落叶型天疱疮、表皮内IgA脓疱病或细胞间IgA水疱脓疱性皮病。临床少见,好发于中老年人,以女性多见。 IgA天疱疮病因和具体发病机制尚不明确。有报道粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子可诱导发病。
检查IgA天疱疮的介绍
1.组织病理检查 IEN的组织病理检查表现为累及皮层下部或全层的基底层上单房性脓疱,疱液中含有大量的中性粒细胞,有时可见棘层松解细胞,棘层细胞层海绵形成,少见嗜酸性粒细胞。早期皮损中,真皮和表皮交界处可见中性粒细胞呈线状排列,真皮小血管管壁纤维蛋白变形,中性粒细胞浸润伴有核尘。 SPD的组织
关于天疱疮的病因分析
天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体,因此,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性。 本病病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病。天疱疮的抗原主要是桥粒,抗体主要是IgG,
IgA天疱疮的临床表现
1.症状 IgA天疱疮的皮肤损害为在环形或多环形红斑的基础上发生松弛型水疱、脓疱或形成脓湖,脓疱趋向于融合形成环状或旋涡状,皮损糜烂伴中央结痂,起疱处尼氏征常为阴性,有时为阳性。皮损初期水疱小,疱液澄清,后水疱逐渐增大,有融合趋势,或排列呈环状。皮损分布广泛,好发于褶皱部位,如腋窝、乳房下、阴
IgA天疱疮的诊断和鉴别诊断
诊断 根据此病临床表现特点,如皮损好发于褶皱部位,基本损害为表浅水疱、脓疱,以及组织病理检查中见中性粒细胞浸润,免疫病理检查见IgA沉积可明确诊断。 鉴别诊断 1.线状IgA大疱性皮病 线状IgA大疱性皮病发病年龄较小,临床表现基本损害为环状红斑和紧张性水疱,尼氏征阴性,免疫病理检查可见
IgA天疱疮的治疗和预后介绍
治疗 IgA天疱疮可通过药物控制: ①首选治疗药物为氨苯砜,此药对大部分患者有良好疗效,用药后24~48小时即可出现效果,不能耐受氨苯砜的患者可选择磺胺吡啶与糖皮质激素联合用药; ②糖皮质激素可与氨苯砜联合用药,在控制皮损后逐渐减量; ③硫唑嘌呤可与糖皮质激素、氨苯砜联合用药,控制皮损后
关于IgA肾病的病因分析
IgA肾病的发病机制目前尚不完全清楚。由于IgA肾病免疫荧光检查以IgA和C3在系膜区的沉积为主,提示本病可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏内沉积,激活补体而致肾损害。大多数IgA肾病病人及其直系亲属循环中存在着铰链区半乳糖缺陷的IgA分子,而且主要是多聚IgA。目前研究认为,感染等二次“打击”
红斑型天疱疮的症状和病因分析
症状体征 1、口腔:黏膜损害比较少见。 2、皮肤:表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂,患者一般全身情况良好。 疾病病因 天疱疮的病因不明,目前对自身免疫病因的研究较多,认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激,使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。
落叶型天疱疮的症状和病因分析
症状体征 1、口腔:黏膜完全正常或微有红肿,可能有表浅糜烂。 2、皮肤:表现为松弛的大疱,疱破后有黄褐色鳞屑痂,边缘翘起呈叶状。 3、眼结膜及外阴黏膜也常受累。 疾病病因 天疱疮的病因不明,目前对自身免疫病因的研究较多,认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激,使棘细胞
关于小儿iga肾病的病因分析
不十分清楚。多数学者认为本病的肾小球内免疫病理检查可见IgA和C3(补体)沉着,血循环中能测出IgA免疫复合物,故考虑因有IgA的循环免疫复合物在肾内沉积而致病。复合物中的抗原可能是呼吸道或胃肠道黏膜处感染的病毒、细菌或食物中的某些抗原成分。
IgA肾病的简介和病因分析
IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。病变类型包括局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变、新月体病变及硬化性病变等。其临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋
IgA肾病的致病病因
IgA肾病的发病机制目前尚不完全清楚。由于IgA肾病免疫荧光检查以IgA和C3在系膜区的沉积为主,提示本病可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏内沉积,激活补体而致肾损害。大多数IgA肾病病人及其直系亲属循环中存在着铰链区半乳糖缺陷的IgA分子,而且主要是多聚IgA。目前研究认为,感染等二次“打击”刺激
一例长期误诊为脓疱性银屑病的IgA天疱疮病例分析
病例介绍 患者男,58岁。因躯干、四肢近端反复红斑、脓疱、水疱、鳞屑3年余、再发1个月于2016年2月24日就诊。2013年2月患者无明显诱因两侧腹股沟出现红斑,针尖至米粒大小脓疱、偶见小水疱,之后皮疹泛发躯干、双侧腋窝及四肢近端,脓疱破溃后渗出、糜烂,伴瘙痒,无发热、关节痛,以后皮损反复发作。先后
分析非IgA系膜增生性肾炎的病因
本病多数起病隐匿,部分起病前有感染史,以上呼吸道感染为多,病原不明确,感染对本病的确切作用仍不明确,系膜增生性肾炎的发病机制不明,但免疫荧光检查提示本病为免疫复合物病,抗原和抗体的性质目前仍不明确,尽管难溶和不溶性免疫复合物是产生系膜损害的重要原因,其确切过程尚不清楚,系膜增生程度可受免疫复合物
疱疹样天疱疮病例分析
患者男, 69岁。因全身红斑、水疱伴瘙痒1个月余,于2016年 7月18日入院。患者1个月前无明显诱因双下肢出现红斑,边界清 楚,其上水疱,疱壁较薄,易破,瘙痒明显,后皮损逐渐加重,蔓延至上 肢,仍以红斑及水疱为主,就诊于外院,诊断不详,给予糠酸莫米松软 膏(艾洛松)外用后皮损好转不明显。入院前1周
天疱疮的致病原因
天疱疮病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病。天疱疮的抗原主要是桥粒,抗体主要是IgG,可见四种IgG亚型,少数为IgA。抗体结合到表皮细胞上,导致棘层松解。天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性,故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能,导致棘层松解。
选择性IgA缺乏症的病因
本病是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中发病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细
大庖性类天疱疮病例分析
【一般资料】77岁,男性,农民【主诉】全身红斑水疱伴瘙痒2月余【现病史】患者2月前无明显双上肢出现散在黄豆大小红斑、水疱,瘙痒明显,夜间难以入睡,搔抓后皮疹破溃、渗液、结痂。部分水疱逐渐发展增大,并发展至躯干四肢,水疱部分发展为血性大疱。门诊行皮肤病理提示符合大疱性类天疱疮;IIF>1:320。予雷
脂溢性类天疱疮病例分析
大疱性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱 病,好发于老年人肢体屈侧和躯干下部,典型皮损为 外观正常皮肤或红斑基础上出现紧张性大疱,伴有不 同程度的瘙痒[1]。然而大疱性类天疱疮的临床表现极 为多样(尤其在疾病早期),且存在许多临床变异型, 易延误诊断。现报告 1 例脂溢性类天疱疮。1 病历摘要 患者
EB病毒IgA(EB-IgA)酶联免疫分析(ELISA)
人EB病毒IgA(EB IgA)酶联免疫分析(ELISA)试剂盒使用说明书本试剂仅供研究使用 目的:本试剂盒用于测定人血清,血浆及相关液体样本中EB病毒IgA(EB IgA)的含量。实验原理:本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中人EB病毒IgA(EB IgA)水平。用纯化的人EB病毒IgA
人EB病毒IgA(EB-IgA)酶联免疫分析(ELISA)
人EB病毒IgA(EB IgA)酶联免疫分析(ELISA)试剂盒使用说明书本试剂仅供研究使用 目的:本试剂盒用于测定人血清,血浆及相关液体样本中EB病毒IgA(EB IgA)的含量。实验原理:本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中人EB病毒IgA(EB IgA)水平。用纯化的人EB病毒IgA
寻常型天疱疮伴感染病例分析
硫唑嘌呤作为临床常用免疫抑制药,已广泛用于临床,但其不良反应尤其是骨髓抑制使其应用受到限制。通过药物基因组学,目前发现多种基因可能与其不良反应发生密切相关,如TPMT,NUDT15,ITPA等,这些报道较多集中于硫唑嘌呤治疗炎症性肠病、急性淋巴细胞性白血病等患者中,尚无NUDT15基因突变相关报道。
一例寻常型天疱疮病例分析
1病史描述 患者女,22岁,因双颊黏膜反复起疱8个月,于2010年9月15日就诊于北京大学口腔医院中医黏膜科。8个月前患者无诱因出现双颊黏膜反复交替起疱,黄豆大小,自行破溃后糜烂、疼痛,当时发热,体温38℃,当地医院静脉注射抗生素后退烧,起疱持续1个月后自行缓解。 4个月前出现舌背裂纹、粗糙感,牙
天疱疮的临床特点
天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体,因此,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性。
小鼠抗IgA抗体(antiIgAAb)酶联免疫分析
小鼠抗IgA抗体(anti-IgA-Ab)酶联免疫分析(ELISA)试剂盒使用说明书本试剂仅供研究使用 目的:本试剂盒用于测定小鼠血清,血浆及相关液体样本中抗IgA抗体(anti-IgA-Ab)的含量。实验原理:本试剂盒应用双抗原夹心法测定标本中小鼠抗IgA抗体(anti-IgA-Ab)
如何诊断天疱疮?
诊断要点为皮肤上有松弛大疱,尼氏征阳性,常伴有黏膜损害,水疱基底涂片可见天疱疮细胞,组织病理改变有特征性,表皮内有棘层松解。间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体,水疱周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查,表皮细胞间有IgG和C3沉积。
一例口腔增殖型天疱疮病例分析
增殖型天疱疮是天疱疮的一种变异类型,约占所有天疱疮患者的5%,损害处黏膜呈乳头状或疣状增生。任何部位的皮肤均可累及,但以经常受到摩擦处的皮肤及口腔黏膜常见。累及口腔黏膜的天疱疮绝大多数为寻常型,临床上有典型的揭皮实验阳性体征,增殖型罕见,无典型天疱疮特点,以致误诊率较高。本文报道1例主要累及口腔黏
线状IgA大疱性皮病的病因及发病机制
LABD患者皮损的直接免疫荧光检查示基底膜带线状IgA的沉积。少数病例还可有IgG及C3的沉积。以盐裂皮肤作底物,在部分病例血清中可检出有低滴度循环IgA抗基底膜抗体。荧光有三种形式:在盐裂皮肤的表皮侧,盐裂皮肤的真皮侧,还有个别病例可同时存在于盐裂皮肤的表皮侧及真皮侧。成人及儿童LABD患者,
落叶型天疱疮的简介
疾病概述 天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性平凡病,可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。 落叶型天疱疮 皮损好发于头面、躯干、起出为疱破渗出形成黄褐色,由腻性叶状结,有腥臭、口腔粘膜损害轻、少见。 治疗原则 1、支持疗法。 2、皮质激素。
天疱疮病的治疗方法
支持疗法甚为重要,应给予高蛋白高维生素饮食,注意水及电解质平衡,进食困难者应由静脉补充,全身衰竭者需少量多次输血。应注意清洁卫生并防止褥疮。 皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物。泼尼松(强的松)、泼尼龙,一般先给予泼尼松,对皮损面积小于体表10%的轻症患者给以30-40mg/d;对皮损面积占体