镰状细胞贫血肾病的诊断标准
1.患者父母均有镰状细胞特征或镰状细胞贫血。 2.有溶血性贫血的证据。 3.血红蛋白电泳出现大量HbS。 4.红细胞镰变试验阳性。 5.当出现蛋白尿及肾功能改变时,可诊断为镰状细胞贫血肾病。......阅读全文
关于镰状细胞贫血视网膜病变的并发症介绍
本病在病情稳定时,患者可耐受贫血及其他临床症状;但当病情突然加重时,称“镰状细胞危象”,则有严重临床表现,甚至导致死亡。感染、代谢性酸中毒、低氧条件可能诱发危象,但有时难以发现明显诱因。根据临床表现特征的不同,可将镰状细胞危象分为5型:梗死型(疼痛型)再生障碍型,巨幼细胞型,脾滞留型,溶血型。
反流性肾病的诊断标准
1.大剂量静脉肾盂造影和X线断层摄影的改变 (1)肾盏杵状变形及邻近皮质瘢痕形成。 (2)肾皮质变薄,常发生于肾两极单侧或双侧,肾体积缩小或形态学上不相称(两肾长度相差1.5cm)。 (3)肾盂、肾盏输尿管扩张,而无器质性梗阻。 2.膀胱输尿管反流 可发现不同程度的膀胱输尿管反流,但有
最新2项试验成功治疗镰状细胞性贫血症
镰状细胞性贫血是一种遗传性血液疾病,主要发生在非洲裔人群中。它是由血红蛋白基因突变引起的。这种突变导致红细胞变硬,并迫使它们变成镰刀状。然后,这些变硬的细胞会阻塞血管,给患者带来痛苦,有时还会导致器官损伤或中风。 近日,两篇发表在《新英格兰医学杂志》上的研究中,来自两个独立的研究团队在针对镰状
关于小儿贫血的诊断标准介绍
1.营养性缺铁性贫血 根据临床表现结合发病年龄、喂养史及血象特点可作出诊断。血红蛋白量比红细胞数降低明显及红细胞的形态改变对诊断意义较大。 诊断本病一般不需做骨髓检查。如临床表现不典型时可试用铁剂治疗,如给药后网织红细胞升高、贫血改善,则有助于诊断。必要时可做骨髓检查(包括铁粒幼红细胞和含铁
如何诊断巨幼细胞贫血?
1.有叶酸、维生素B12缺乏的病因及临床表现。 2.外周血呈大细胞性贫血(MCV>100fl),中性粒细胞核分叶过多,5叶者>5%或有6叶者出现。 3.骨髓呈现典型的巨幼型改变,,无其他病态造血表现。 4.血清叶酸水平降低<6.81nmol/L、红细胞叶酸水平<227nmol/L、维生素B
输血治疗可降低镰状细胞贫血症患者的死亡率
对于镰状细胞贫血症患者,单纯性及交换性输血是预防复发性卒中的标准治疗方案。输血治疗可减少血液循环中的镰状细胞数量,从而提高氧合并改善血液流变学。然而,问题出现在将治疗方案从针对儿童转换为针对成人时,并非全部镰状细胞贫血症患者均依从输血治疗方案。研究人员对22例年龄为18~28岁的镰状细胞贫血症患者进
羟基脲:有效改善撒哈拉以南非洲镰状细胞贫血儿童症状
镰状细胞贫血(SCA)是一种常见的、危及生命的遗传性疾病。因血红蛋白β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。其中大多数人有许多急性和慢性并发症,导致生活质量低下和早死。在全球范围内,镰状血红蛋白病的发病率在撒哈拉以南非洲最高,每年有超过30
简述小儿军团病肾病的诊断标准
1.呼吸道感染症状和尿检异常。 2.胸片有肺部浸润炎性阴影。 3.痰、呼吸道分泌物、血培养有军团菌。 4.血清学检测滴度升高。除1或2项外,再加3或4项之一可确诊。
关于小儿iga肾病的诊断标准介绍
IgA肾病的诊断主要依靠肾组织的免疫病理检查。根据本病临床特点:先出现呼吸道感染及肠道感染,紧跟其后出现肉眼血尿或镜下血尿,年长儿童反复发作,应考虑本病;表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿时,也应怀疑IgA肾病,争取尽早肾活体组织检查;以肾病综合征、急进性肾炎综合征,高血压伴肾功能不全
再生障碍性贫血的诊断标准
①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无肝脾肿大;③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少)及淋巴细胞相对增多,骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查);④能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、
急性失血性贫血的诊断标准
急性失血后贫血诊断无统一的标准,临床诊断主要依赖于急性失血病史和于失血后一定时间内发生的贫血证据。建议需符合以下几点方可诊断。 ⑴有明确的急性失血病史和临床表现。 ⑵贫血发生于急性失血后较短时间内。 ⑶达到贫血的诊断标准。 ⑷如果患者原来即有其他原因引起的贫血则短时间内大量失血导致较基础
急性失血性贫血的诊断标准
急性失血后贫血诊断无统一的标准,临床诊断主要依赖于急性失血病史和于失血后一定时间内发生的贫血证据。建议需符合以下几点方可诊断。 ⑴有明确的急性失血病史和临床表现。 ⑵贫血发生于急性失血后较短时间内。 ⑶达到贫血的诊断标准。 ⑷如果患者原来即有其他原因引起的贫血则短时间内大量失血导致较基础
关于增生性贫血诊断标准
1、临床表现以贫血症状为主,可兼有发热或出血。 2、血象全细胞减少,或任一,二系细胞减少,可有巨大红细胞,巨大血小板,有核红细胞等病态造血表现。 3、骨髓象有三系或二系,或任一系血细胞的病态造血,或是淋巴样小巨核细胞。 4、除外其他伴有病态造血的疾病。
再生障碍性贫血诊断标准
①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无肝脾肿大;③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少)及淋巴细胞相对增多,骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查);④能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、
对镰状细胞病的快速、低成本的诊断方法
一项研究说,开发出了一种比传统测试更迅速、更廉价的诊断镰状细胞病的血液测试方法。如果不加以治疗,镰状细胞病可能妨碍血液循环并且导致一种威胁生命的并发症,称为血管阻塞危象。尽管对于镰状细胞病有廉价而有效地干预手段,在贫困地区的超过一半的受影响儿童在5岁以前死去,这常常是由于被延误的诊断。Georg
简述淀粉样变肾病的诊断标准
1.慢性化脓性炎症、结核病或类风湿关节炎合并肾病综合征。 2.肾脏病合并心肌病、神经病、巨舌。 3.发生肾功能衰竭时肾脏体积不缩小。 4.尿Bence-Jone蛋白阳性。 5.活组织检查阳性。 老年肾病综合征(或蛋白尿)、Fanconi综合征合并尿Bence-Jone蛋白阳性者,应怀疑
小儿肾病综合征的诊断标准
小儿肾病综合征血化验检查可发现血浆白蛋白减少,使正常的白、球蛋白的比例由1~1.5变为0.5,发生比例倒置,血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹,尿量明显减少。 诊断肾病综合征主要根据临床表现,凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或
关于慢性再障性贫血的诊断标准介绍
1、临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻; 2、血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高; 3、骨髓象: ①3系或2系减少,至少1个部位增生不良,巨核细胞明显减少; ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加; 4、病程中如病情恶化,临床、血
关于铁利用性贫血的诊断标准介绍
1、病史提问:注意 ①饮食习惯,是否有偏食或异食癖。 ②是否有消化系统疾病(萎缩性胃炎、胃溃疡或十二指肠溃疡等)、钩虫病;女性是否有月经过多;是否做过胃肠手术等。男性及绝经妇女应考虑是否为胃肠道肿瘤的首发症状。 2、临床症状:一般有疲乏,烦躁,心悸,气短,头晕,头疼。儿童表现生长发育迟缓,
铁粒幼细胞贫血的实验诊断
1.铁粒幼细胞贫血血象与骨髓象特点 (1)血象:贫血可轻可重,为正细胞低色素性贫血,血片上细胞大小正常或偏大,部分为低色素性,部分为正色素性,即呈两种红细胞并存的“双形性”,这是本病的特征之一。亦可出现红细胞大小不均、异形、碎片、靶形红细胞或有核红细胞等。点彩红细胞可增多(特别是继发于铅中毒者)
镰形细胞性贫血的基因诊断
已知突变基因是编码β珠蛋白链的第6位密码子由GAG变为GTG,从而使缬氨酸取代了甘氨酸,因此可用如下方法进行诊断。1)RFLP诊断:已知限制酶MstⅡ切割的识别顺序是CCTNAGG,它能切割正常β链中CCTGAGG序列,但不能切割突变了的CCTGTGG(A→T)。这样,由于突变消除了一个切点,使内切
巨幼细胞贫血的实验室诊断
一.概述巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia, MA)是由叶酸(folic acid)或/和维生素B12(vitamin B12)缺乏,使细胞DNA合成障碍,而RNA合成继续,导致细胞核发育障碍,而细胞浆仍发育和成熟,进而骨髓三系细胞核浆发育不平衡及无效造血所致的大细胞性贫
如何诊断巨幼细胞性贫血?
1.有叶酸、维生素B12缺乏的病因及临床表现。 2.外周血呈大细胞性贫血(MCV>100fl),中性粒细胞核分叶过多,5叶者>5%或有6叶者出现。 3.骨髓呈现典型的巨幼型改变,,无其他病态造血表现。 4.血清叶酸水平降低<6.81nmol/L、红细胞叶酸水平<227nmol/L、维生素B
巨幼细胞性贫血鉴别诊断
1)全血细胞减少性疾病:因部分巨幼细胞贫血患者外周血三系减少,所以需与其他全血细胞减少性疾病进行鉴别,骨髓象检查可有明显区别。2)急性红白血病(红血病期):骨髓中红系极度增生,常大于50%,并有明显的病态造血(如类巨幼样变等),同时还会有白细胞的异常增生。细胞化学过碘酸-雪夫反应,幼红细胞阳性或强阳
简述慢性再生障碍性贫血的诊断标准
1、临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻; 2、血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高; 3、骨髓象: ①3系或2系减少,至少1个部位增生不良,巨核细胞明显减少; ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加; 4、病程中如病情恶化,临床、血
镰状细胞病的相关介绍
一类遗传性疾病﹐异常血红蛋白S(HbS)所致的血液病﹐因红细胞呈镰刀状而得名。最初见于非洲恶性疟疾流行区的黑人中。HbS杂合子对恶性疟疾具有保护性﹐单核吞噬系统将镰状细胞连同疟原虫一起清除﹐疟疾不治自愈﹐使HbS杂合子患者得以生存。此病在非洲多见﹐目前美国也不少。镰状细胞病可分为HbS纯合子的镰
镰状细胞病的临床特点
(1)纯合子型镰状细胞病:有不同程度的溶血性贫血,轻度黄疸,血管闭塞危象为其突出表现,常在躯干及四肢处剧烈疼痛,包括内脏,骨,关节及肌肉痛等,尤其以掌骨,附骨和指(趾)骨梗死为多见,感染,脱水,缺氧及酸中毒为其诱因,内脏及脑血管梗死则出现相应的症状和体征。 (2)杂合子型镰状细胞病:平常无症状
非甾体类抗炎药物性肾病的鉴别诊断
需注意与其他原因的肾乳头坏死鉴别,如糖尿病(特别是急性肾盂肾炎)、尿道梗阻、镰状细胞贫血肾结核等患者病史和恰当的实验室检查常能够帮助鉴别鉴别诊断还包括尿道梗阻多囊肾(可通过超声排除)、肾硬化和其他引起慢性间质性疾病的较少见原因如高钙血症肉瘤样肾病、髓质囊性肾病海绵肾中草药相关的肾损害等此外骨髓瘤
二甲双胍:治疗镰状细胞病和β地中海贫血?
镰状细胞病和血液疾病β地中海贫血影响超过 180,000 美国人和数百万世界各地的人。这两种疾病可以通过增加胎儿血红蛋白(HbF)水平而变得更轻甚至治愈,但是当前治疗在提高 HbF 有效性方面受到限制。贝勒医学院和德克萨斯儿童癌症和血液中心的研究人员发现了一个基因,FOXO3,参与控制胎儿血红蛋
再生障碍性贫血有哪些诊断标准?
①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无肝脾肿大;③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少)及淋巴细胞相对增多,骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查);④能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、