镰状细胞贫血肾病的诊断标准

1.患者父母均有镰状细胞特征或镰状细胞贫血。 2.有溶血性贫血的证据。 3.血红蛋白电泳出现大量HbS。 4.红细胞镰变试验阳性。 5.当出现蛋白尿及肾功能改变时,可诊断为镰状细胞贫血肾病。......阅读全文

鹿也拥有镰状细胞

  鹿和镰状细胞性贫血患者拥有一些共同之处:它们的红细胞会扭曲成异常形态。如今,研究人员阐明了鹿的血液细胞中导致这种扭曲的细胞改变。此项发现解决了一个自19世纪40年代起便令科学家感到困惑的谜题,并且可能有助于科学家明确畸形的血液细胞如何使一些人抵抗疟疾。和镰状细胞性贫血患者体内的红细胞一样,麂体内

非甾体类抗炎药物性肾病的诊断及鉴别诊断

  诊断  根据病史、临床表现和静脉肾盂造影及其他检查可做出本病诊断。本病仔细询问病史常有慢性头痛或腰背痛而使用止痛药的病史同样还有其他主诉,如疲倦不适或由于长期服用阿司匹林引起的消化道溃疡性疾病  止痛药肾病的肾脏表现是非特异性的,在仔细询问病史的同时如临床上出现肾病综合征急性肾功能衰竭、慢性肾功

镰形细胞性贫血的基因诊断方法

镰形细胞性贫血的基因诊断:已知突变基因是编码β珠蛋白链的第6位密码子由GAG变为GTG,从而使缬氨酸取代了甘氨酸,因此可用如下方法进行诊断。1)RFLP诊断:已知限制酶MstⅡ切割的识别顺序是CCTNAGG,它能切割正常β链中CCTGAGG序列,但不能切割突变了的CCTGTGG(A→T)。这样,由于

镰刀型细胞贫血症的鉴别诊断

  诊断:镰状细胞贫血的诊断标准: 1.临床表现(黄疸、贫血、肝脾肿大、骨关节及胸腹疼痛等);2.红细胞镰变;3.遗传史;4.种族地区发病;5. Hb分析。  因其临床表现有肢体、关节疼痛、贫血黄疸、胸腹疼痛等,故应与风湿痛、骨髓炎、先天梅毒等相鉴别。因非洲患者皮肤黑而面色苍白不易被发现,作者体会到

巨幼细胞贫血的实验室诊断方法

1.血象呈大细胞性贫血,平均红细胞容积、平均红细胞血红蛋白量均增高,平均红细胞血红蛋白浓度正常。网织红细胞计数可正常。重者全血细胞减少。血片中可见红细胞大小不等、中心淡染区消失,有大椭圆形红细胞、点彩红细胞等;白细胞计数正常或偏低,中性粒细胞核分叶过多(5叶核占5%以上或出现6叶核占1%以上),可见

小儿巨幼细胞性贫血的鉴别诊断

  巨幼细胞贫血应当与溶血性贫血、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红白血病等进行鉴别。婴儿期B12缺乏应与脑发育不全及其他神经系统表现的遗传代谢病相鉴别,较大儿童应与神经托髓鞘疾病相鉴别。

铁粒幼细胞性贫血的诊断依据

  1.发病缓慢,贫血为主要症状。  2.可有肝脾肿大。  3.血象显示低色素性贫血,可见幼红细胞,网织红细胞正常或轻度升高。白细胞和血小板正常。  4.骨髓增生明显活跃,红细胞形态有异,并出现环状铁粒幼红细胞>15%.粒系、巨核系正常。  5.血清铁、铁蛋白饱和度、血浆铁转换率及红细胞游离原卜琳增

红细胞酶缺陷性贫血的实验诊断

1.红细胞G-6-PD缺陷症:本病分5型:蚕豆病、药物致溶贫、感染诱发溶血、新生儿高胆红素血症和遗传性非球形红细胞溶贫。(1)筛检试验 1)高铁血红蛋白还原试验:G-6-PD活性杂合子中等缺乏者74%~31%,脐血77%~41%;纯合子或半合子G-6-PD严重缺乏者大于30%,脐血小于40%;2)G

如何诊断小儿巨幼细胞性贫血?

  1.有叶酸维生素B12缺乏的病因及临床表现。  2.外周血呈大细胞性贫血(MCV>100fl)  3.骨髓呈现典型的巨型改变  4.血清叶酸水平降低或红细胞叶酸水平、维生素B12水平降低。  5.叶酸维生素B12治疗有效。

巨幼细胞贫血,真的容易诊断吗?(二)

江丽艳-辽宁蒙医院:项老师,我这个患者单圆巨核和多圆巨核都有,还有较大的多分叶巨核,也在纠结是否两种疾病都有?还有个疑问,巨幼贫患者乳酸脱氢酶和α-羟丁酸都增高,MDS时也会增高吗?项喜喜主任-上海长征医院:MDS诊断除形态外还要结合临床及基因:1、长期血细胞减少(大于等于3月);2、排除继发因素;

巨幼细胞贫血,真的容易诊断吗?(一)

2016年8月9-10日,酒泉市人民医院窦心灵老师和辽宁蒙医院江丽艳老师先后在全国形态学诊断学术交流群,分享了一组极其相似的巨幼细胞贫血(MegA)骨髓图片。非常有趣的是引起了群内诸多大咖老师们对MDS骨髓细胞形态的重新认识与鉴别,现将故事的来龙去脉细细道来。8月9日晚11点窦心灵老师先在群内分享了

如何诊断镰刀型细胞贫血症?

  1.患者有黄疸、贫血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等症状。  2.患者有镰刀型细胞贫血病家族史。  3.镰变试验阳性。  4.种族易感,所处地区发病率高。  5.血红蛋白分析发现血红蛋白S。

原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准

  1.血清蛋白异常,鉴定其M成分为IgM。  2.骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像,活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。  3.尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。  4.能排除继发性巨球蛋白血症,特别是淋巴瘤与慢性白血病等。  发病年龄大,血清中单克隆IgM>10g/L,骨髓中浆细胞样淋巴

先天性肾病综合征的诊断标准

  出生3个月内出现的肾病综合征为先天性肾病综合征。  1.芬兰型  (1)临床诊断:依赖于有无家族史;宫内已有蛋白尿,于临床出现症状时,血中白蛋白多已20g/L;  胎盘大(>出生体重的25%);临床表现为6个月内GFR常仍系正常;除外其他已知病因;肾活体组织检查有特征性病理改变。  (2)产前诊

高钙血症肾病的诊断

  根据临床表现和实验室检查所见如血钙浓度增高、尿钙增加(高钙尿症)尿中有时可见红细胞、白细胞、细胞管型,偶见钙管型等以及肾功能损害的临床特征多尿、夜尿、氨基酸尿、肾性糖尿、蛋白尿、肾钙化、尿路结石,常合并肾盂肾炎。  晚期出现GFR下降、氮质血症及尿毒症或有全身特殊体征的表现即慢性结膜炎,角膜钙化

疟疾肾病的诊断

  1、疟疾的诊断  (1)多数病例在发热前有时间长短不一的寒战或畏寒。  (2)体温在短时间内迅速上升,持续数小时,然后很快下降,继而有不同程度的出汗。每隔2~4小时测量体温1次,分析体温曲线,则可发现夜间的体温往往降至正常或在常温以下。  (3)发作有定时性,发热期与无热期交替出现,且有一定的规

发现一种简单血液检测预测镰状细胞贫血严重性新方法

 60多年前,科学家们发现了镰状细胞贫血的病因,尽管遗传学和分子学检测能够轻松地诊断这种疾病,但判断其严重程度却相对困难。近期来自麻省理工,哈佛大学等处的研究人员发表文章,开发出了一种简单血液检测的方法,能预测镰状细胞贫血患者是否处于疾病并发症高发风险中。研究发表在近期的《科学-转化医学》杂志上。镰

非甾体类抗炎药物性肾病的鉴别诊断及实验室检查

  鉴别诊断  需注意与其他原因的肾乳头坏死鉴别,如糖尿病(特别是急性肾盂肾炎)、尿道梗阻、镰状细胞贫血肾结核等患者病史和恰当的实验室检查常能够帮助鉴别鉴别诊断还包括尿道梗阻多囊肾(可通过超声排除)、肾硬化和其他引起慢性间质性疾病的较少见原因如高钙血症肉瘤样肾病、髓质囊性肾病海绵肾中草药相关的肾损害

概述再生性障碍性贫血的国内诊断标准

  根据1987年第四届全国再障学术会议对本病的诊断标准为:  (1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。  (2)一般无肝脾肿大。  (3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者作骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。 

关于急性再生障碍性贫血的诊断标准介绍

  国内急性再生障碍性贫血(亦称SAA-I型)的诊断标准:  ⑴临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧;常伴严重感染,内脏出血。  ⑵血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下驻项中之两项:  ①网织红细胞小于1%,绝对值小于15×10^9/L;  ②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×10^9/L

贫血的诊断要点

综合分析贫血患者的病史、体格检查和实验室检查结果,即可明确贫血的病因或发病机制,从而作出贫血的疾病诊断。应详细询问现病史和既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素暴露史等。要注意了解贫血发生的时间、速度、程度、并发症、可能诱因、干预治疗的反应等。耐心寻找贫血的原发病线索或发生贫血的遗传背景。营养

关于镰状细胞病的原因分析

  发病机理:HbA珠蛋白β链第6位氨基酸上的谷氨酸为缬氨酸所代替后形成HbS﹐HbS有电荷的改变﹐在低氧状态下溶解度比HbA低5倍。在氧分压低的毛细血管区﹐HbS溶解度锐减而成半凝胶状态﹐集合成管状﹐使红细胞扭曲成镰刀状﹐叫做镰变。开始镰变时镰状细胞是可逆的﹐经过反复缺氧则形成不可逆性镰状细胞。镰

关于镰状细胞病的基本介绍

  镰状细胞病是一种遗传性血红蛋白分子功能紊乱疾患,当血红蛋白分子暴露在各种环境中,红细胞血红蛋白发生聚合,扭曲变形成镰状。这种变形允许红细胞从细胞间通过,导致下游组织营养受损。

关于慢性反流性肾病RN的诊断标准的介绍

  (1)大剂量静脉肾盂造影加X线断层照片的改变:  ①肾盏杵状变形及邻近皮质瘢痕形成。  ②肾皮质变薄常发生于肾两极单侧或双侧肾体积缩小或形态学上不相称(两肾长度相差1.5cm)。  ③肾盂、肾盏输尿管扩张,而无器质性梗阻。  (2)可发现不同程度的VUR但有约半数成人病例可无VUR。  (3)排

Science:治疗镰状细胞疾病有戏!

  在一项新的研究中,来自美国费城儿童医院、宾夕法尼亚大学和宾夕法尼亚州立大学的研究人员鉴定出一种调节红细胞中的血红蛋白产生的关键蛋白,从而为在未来开发出治疗镰状细胞疾病(sickle cell disease, SCD)的创新性药物提供了一种潜在的靶标。在体外培养的人体细胞中进行的实验表明阻断这种

简述镰刀型细胞贫血病的诊断依据

  临床诊断依据:  1.患者有黄疸、贫血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等症状。  2.患者有镰刀型细胞贫血病家族史。  3.镰变试验阳性。  4.种族易感,所处地区发病率高。  5.血红蛋白分析发现血红蛋白S。

关于巨红细胞性贫血的诊断治疗介绍

  一、诊断  血象、骨髓象和特殊检查(如维生素B12和叶酸测定、维生素B12吸收试验等)可确诊。  二、治疗  治疗包括:  ①去除病因;  ②注意休息,多食肉类仞物才新鲜花绿叶蔬菜,以增加维生素B12和叶酸摄入量;  ③补充维生素和叶酸;前者第周肌内注射500-1000微克连续数周(2-4周),

巨幼细胞性贫血的鉴别诊断有哪些?

1)全血细胞减少性疾病:因部分巨幼细胞贫血患者外周血三系减少,所以需与其他全血细胞减少性疾病进行鉴别,骨髓象检查可有明显区别。2)急性红白血病(红血病期):骨髓中红系极度增生,常大于50%,并有明显的病态造血(如类巨幼样变等),同时还会有白细胞的异常增生。细胞化学过碘酸-雪夫反应,幼红细胞阳性或强阳

简述多发性骨髓瘤肾病的诊断标准

  凡临床上遇40岁以上,原因不明的慢性肾病,伴有明显骨病或重度贫血而无高血压、水肿和视网膜病变者,特别是红细胞沉降率增快,血钙、血浆球蛋白升高时,应警惕本病。  (1)血清蛋白电泳出现M蛋白。  (2)溶骨性损害。  (3)骨髓瘤细胞,骨髓涂片上至少有超过15%的形态不正常。  三项中至少两项阳性

简述原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准

  1.血清蛋白异常,鉴定其M成分为IgM。  2.骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像,活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。  3.尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。  4.能排除继发性巨球蛋白血症,特别是淋巴瘤与慢性白血病等。  发病年龄大,血清中单克隆IgM>10g/L,骨髓中浆细胞样淋巴