巨幼细胞性贫血的特殊类型临床表现

(1)麦胶肠病及乳糜泻(非热带性口炎性腹泻或特发性脂肪下痢) 麦胶肠病在儿童患者中称为乳糜泻,常见于温带地区,发病与进食某些谷类物质中的麦胶有关,患者同时对多种营养物质,如脂肪、蛋白质、碳水化合物、维生素以及矿物质的吸收均有障碍。临床表现为乏力、间断腹泻、体重减轻、消化不良、腹胀、舌炎和贫血。大便呈水样或糊状,量多、泡沫多、很臭、有多量脂肪。血象和骨髓象为典型的巨幼细胞贫血,血清和红细胞叶酸水平降低。治疗主要是对症及补充叶酸,可以取得较好的效果,贫血纠正后宜用小剂量叶酸维持治疗,不进食含麦胶的食物亦很重要。 (2)热带口炎性腹泻(热带营养性巨幼细胞贫血) 本病病因不清楚。多见于印度、东南亚、中美洲以及中东等热带地区的居民和旅游者。临床症状与麦胶肠病相似。血清叶酸及红细胞叶酸水平降低、用叶酸治疗加广谱抗生素能使症状缓解及贫血纠正。缓解后应用小剂量叶酸维持治疗以防止复发。 (3)乳清酸尿症 乳清酸尿症是一种遗传性嘧啶代谢异常......阅读全文

关于老年人巨幼细胞性贫血的实验室检查介绍

  1、老年人巨幼细胞性贫血— 血象 为大细胞正色素性贫血(MCV>100fl),血象往往呈现全血细胞减少。中性粒细胞及血小板均可减少,但比贫血的程度为轻。血涂片中可见多数大卵圆形的红细胞和中性和中性粒细胞分叶过多,可有5叶或6叶以上的分叶。偶可见到巨大血小板。网织红细胞计数正常或轻度增高。  2、

维生素B12缺乏引起巨幼细胞性贫血的病因

  (1)摄入减少 人体内维生素B12的储存量约为2~5mg,每天的需要量仅为0.5~1µg。正常时,每天有5~10µg的维生素B12随胆汁进入肠腔,胃壁分泌的内因子可足够地帮助重吸收胆汁中的维生素B12。故素食者一般约需10~15年才会发展为维生素B12缺乏。老年人和胃切除患者胃酸分泌减少,常会有

简述巨幼红细胞的形态特点

  经Wright染色后,原巨幼细胞的胞浆呈深蓝色,无颗粒,核周围有一染色较浅的圈;核圆形,染成紫色,最显著的特点是染色质呈颗粒状,彼此隔开,隔开处比较透亮,有时在核的周边有彼此分开的染色质小块,形成所谓“钟面”的状态;核仁较大,蓝色。当细胞逐渐成熟,染色质保持其颗粒状结构,不易形成深染的固缩块状物

特殊类型先天性巨结肠症

(1)全结肠无神经节症    本病最初报道于1948年。此症实际上是全部结肠无扩张肥厚,因此称之为巨结肠症确实不妥。多出现回肠末端肥厚扩张,所以有人将全部结肠及部分回肠末端无神经节细胞者,称为全结肠无神经节症。许多本病患儿在新生儿时期未明确诊断即死亡,所以认为全结肠型无神经节症十分罕见。但近年

巨红细胞性贫血的简介

  巨红细胞性贫血(megaloblastic anemia),多发群体为孕妇,主要原因是缺乏维生素B12或(和)叶酸,常见发病部位为小肠。  巨红细胞性贫血因缺乏维生素B12或(和)叶酸所致。孕前或孕中缺乏维生素B12或者叶酸可能会患上一种名为巨红细胞性贫血的疾病。这种贫血的特点是骨髓里的幼稚红细

巨幼红细胞贫血的形成病因分析

  有时巨幼细胞贫血较轻,巨幼细胞的形态往往不很典型,称为类巨幼细胞。绝大多数巨幼细胞贫血是由叶酸、维生素B12缺乏引起的。这是因为维生素B12及叶酸是形成DNA过程中的重要辅酶,一旦缺乏,DNA合成则受阻.致核分裂时间延长,但RNA的合成相对较多,造成核浆发育不平衡,胞核停留于网状结构,不能固缩、

简述遗传性铁粒幼细胞性贫血的临床表现

  早期症状为软弱乏力。贫血多为中度,但差别很大,甚至有的亲属中贫血程度也不相同。有的成员贫血很轻不做家系调查可能漏诊。  并发症:除了贫血的症状和体征外,铁过多是本病常见的并发症,尤其在疾病晚期,可导致死亡。常可见肝脾轻度至中度肿大,肝功能正常或轻度异常约有1/3的患者出现糖尿病,偶见皮肤色素沉着

铁粒幼细胞性贫血实验检查

(1)血象:贫血可轻可重,为正细胞低色素性贫血,血片上细胞大小正常或偏大,部分为低色素性,部分为正色素性,即呈两种红细胞并存的“双形性”,这是本病的特征之一。亦可出现红细胞大小不均、异形、碎片、靶形红细胞或有核红细胞等。点彩红细胞可增多(特别是继发于铅中毒者)。网织红细胞正常或轻度增高。白细胞和血小

铁粒幼细胞性贫血的诊断依据

  1.发病缓慢,贫血为主要症状。  2.可有肝脾肿大。  3.血象显示低色素性贫血,可见幼红细胞,网织红细胞正常或轻度升高。白细胞和血小板正常。  4.骨髓增生明显活跃,红细胞形态有异,并出现环状铁粒幼红细胞>15%.粒系、巨核系正常。  5.血清铁、铁蛋白饱和度、血浆铁转换率及红细胞游离原卜琳增

关于铁粒幼细胞性贫血的介绍

  铁粒幼细胞性贫血是一组铁利用障碍性疾病。特征为骨髓中出现大量环状铁粒幼红细胞,红细胞无效生成,组织铁储量过多和外周血呈小细胞低色素性贫血。贫血重者可酌情输注红细胞或全血。  本病分为获得性和遗传性,还有维生素B6反应性贫血。获得性又分为原发性和继发性。铁利用不良,血红素合成障碍和红细胞无效生成是

铁粒幼细胞性贫血的实验检查

(1)血象:贫血可轻可重,为正细胞低色素性贫血,血片上细胞大小正常或偏大,部分为低色素性,部分为正色素性,即呈两种红细胞并存的“双形性”,这是本病的特征之一。亦可出现红细胞大小不均、异形、碎片、靶形红细胞或有核红细胞等。点彩红细胞可增多(特别是继发于铅中毒者)。网织红细胞正常或轻度增高。白细胞和血小

关于巨幼细胞贫血特殊类型临床表现的介绍

  (1)麦胶肠病及乳糜泻(非热带性口炎性腹泻或特发性脂肪下痢) 麦胶肠病在儿童患者中称为乳糜泻,常见于温带地区,发病与进食某些谷类物质中的麦胶有关,患者同时对多种营养物质,如脂肪、蛋白质、碳水化合物、维生素以及矿物质的吸收均有障碍。临床表现为乏力、间断腹泻、体重减轻、消化不良、腹胀、舌炎和贫血。大

不同年龄蒙维回汉巨幼细胞性贫血实验室诊断及临床分析

作者:许时菲,贾翠兰,杨志伟,尹卫东[关键词] 年龄;巨幼细胞性贫血;少数民族  巨幼细胞性贫血是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一组贫血,主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致,多见于婴幼儿和孕妇[1]。近年来,婴幼儿及孕妇患病率有所下降,但老年人患病率有所增多,并且,不同民族、不同区域患

简述铁粒幼细胞性贫血的治疗原则

  一、治疗原则  1.大剂量使用维生素B6。  2.使用雄性激素。  3.适当使用肾上腺皮质激素。  4.可使用除铁制剂,减少体内过多铁的堆积。  5.贫血重者可酌情输注红细胞或全血。  二、用药原则  1.早期、轻型病例以口服维生素B6、康力龙、叶酸为主。  2.中期,贫血症状严重者,可用注射维

巨幼细胞贫血及其实验室检查

(1)定义、分类、病因、发病机理和临床特点1)定义  主要是由于叶酸或/和维生素B12 缺乏,使细胞DNA合成障碍,而RNA合成继续,导致细胞核浆发育不平衡及无效造血所致的大细胞性贫血。2)病因叶酸缺乏的原因:摄入/吸收不足,需要量增加,利用不良及排泄量增加。叶酸是体内一碳单位的载体。叶酸缺乏时,d

关于巨红细胞性贫血的诊断治疗介绍

  一、诊断  血象、骨髓象和特殊检查(如维生素B12和叶酸测定、维生素B12吸收试验等)可确诊。  二、治疗  治疗包括:  ①去除病因;  ②注意休息,多食肉类仞物才新鲜花绿叶蔬菜,以增加维生素B12和叶酸摄入量;  ③补充维生素和叶酸;前者第周肌内注射500-1000微克连续数周(2-4周),

遗传性铁粒幼细胞性贫血的遗传

  1.X染色体伴性遗传这种方式是最多见的类型患者大多为男性。女性携带者由于正常的等位基因抑制了病态基因的表达,红细胞的异常较少,因而这种家族中只有男性出现贫血,女性携带者一般无贫血,但红细胞群常呈明显的双相性。还有的家族中子代只有女性患病,可能为X连锁显性遗传,因男性不能生存,而无男患者出现。在X

遗传性铁粒幼细胞性贫血的治疗

  1.大剂量维生素B6(吡哆醇)100-200mg/d;约有不到半数的病例能减轻症状。复发后再用维生素B6(吡哆醇)治疗有时仍有效,但往往疗效不如第一次,有的则变为无效。加用左旋色氨酸可使维生素B6(吡哆醇)治疗再有效。个别患者症状缓解后维持治疗一段时间可以停药。  2.定期输红细胞用于贫血且用维

一例以大细胞性贫血为突出表现的甲基丙二酸血症病例...

一例以大细胞性贫血为突出表现的甲基丙二酸血症病例分析患儿,男,2个月,因皮肤黄染55 d 入院。55 d前(生后5 d)无明显诱因出现皮肤黄染,无发热、抽搐,偶有吐奶,大小便无异常。服“茵栀黄口服液”5 d,皮肤黄染减轻后停药。15 d前皮肤黄染加重,至当地诊所给予“退黄药物”治疗1周无好转,遂至县

巨红细胞性贫血的病因和发病机制介绍

  因缺乏维生素B12或(和)叶酸所致。引起维生素B12和叶酸缺乏的原因是:  ①摄入不足和需要量增加;  ②吸收不足;  ③长期用苯妥英钠、甲氨喋呤等影响叶酸的吸收与利用;  ④肠道细菌和寄生虫夺取维生素B12。

星型胶质细胞的特殊类型

  除上述典型的星形胶质细胞外,还有几种特殊类型的星形胶质细胞。如小脑的伯格曼胶质细胞(Bergmanglial cell);视网膜的米勒细胞(Muller glial cell),又称放射状胶质细胞(radial neuroglia cell);脑垂体的垂体细胞和正中隆起等处的伸展细胞(tanyc

关于小儿贫血的诊断标准介绍

  1.营养性缺铁性贫血  根据临床表现结合发病年龄、喂养史及血象特点可作出诊断。血红蛋白量比红细胞数降低明显及红细胞的形态改变对诊断意义较大。  诊断本病一般不需做骨髓检查。如临床表现不典型时可试用铁剂治疗,如给药后网织红细胞升高、贫血改善,则有助于诊断。必要时可做骨髓检查(包括铁粒幼红细胞和含铁

关于铁粒幼细胞性贫血的诊断依据介绍

  诊断依据  1.发病缓慢,贫血为主要症状。  2.可有肝脾肿大。  3.血象显示低色素性贫血,可见幼红细胞,网织红细胞正常或轻度升高。白细胞和血小板正常。  4.骨髓增生明显活跃,红细胞形态有异,并出现环状铁粒幼红细胞>15%。粒系、巨核系正常。  5.血清铁、铁蛋白饱和度、血浆铁转换率及红细胞

关于遗传性铁粒幼细胞性贫血的简介

  遗传性铁粒幼细胞贫血患者大多为男性,常染色体遗传的家族则女性亦可患病X伴性遗传和常染色体遗传的临床特点相似虽为遗传性疾病除少数典型病例于出生后或婴儿出现贫血,大多数于10~20岁左右出现贫血,偶有至50~60岁后始被发现者。常染色体遗传的家族则女性亦可患病。

骨髓象分析(2)

粒系细胞减少 见于 :1.粒细胞减少,粒细胞缺乏症。2.再生障碍性贫血。3.急性造血停滞。粒系细胞形态异常1.胞核异常:⑴分叶过多见于严重感染、肿瘤、巨幼红细胞性贫血等;⑵Pelger-Huet畸形,见于先天性或继发于造血异常综合征(MDS)、白血病等。2.胞质异常:⑴中毒颗粒、空泡、吞噬异常;⑵胞

关于贫血病的相关内容介绍

  “贫血”是指在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可认为贫血,红细胞数男性低于400一550万/立方毫米,女性低于350—500万/

临床物理检查方法介绍骨髓红细胞系统介绍

骨髓红细胞系统介绍: 骨髓红细胞系统是骨髓细胞学检查的一个类型,骨髓细胞学检查对诊断造血系统疾病最有价值,同时对诊断其他非造血系统疾病,对不明原因发热、恶病质、原因不明的肝脾肿大有鉴别诊断意义。骨髓红细胞系统正常值: 原红细胞:0-0.019 (0-1.9%)。  早幼红细胞:0.002-0.026

细胞特殊类型坏死的概念和表现

干酪样坏死:干酪样坏死主要见于由结核杆菌引起的坏死,是凝固性坏死的一种特殊类型。由于组织分解较彻底,加上含有较多的脂质,因而坏死组织略带黄色,质软,状似干酪,故称干酪样坏死。光镜下不见组织轮廓只见一些红染的无结构颗粒物质。脂肪坏死:属液化性坏死,分为酶解性和创伤性两种。前者常见于急性胰腺炎。纤维素样

概述遗传性铁粒幼细胞性贫血的发病机理

  在红细胞的线粒体中,作为卟啉生物合成的第一步,甘氨酸与琥珀酸辅酶A结合成δ-氨基γ酮戊酸(ALA)。吡哆醇(维生素B6)则在体内转变成具有生物活性的5-磷酸吡哆醛(PLP),后者作为ALA合成过程不可缺少的辅酶参与这一反应有证据表明本病的发生是由于这一生化过程存在着遗传缺陷而各家族的生化缺陷不一

概述骨髓涂片的临床意义

  1、骨髓有核细胞计数变化  (1)骨髓增生程度:增生极度活跃,常见于各种类型急、慢性白血病。增生明显活跃常见与各类性白血病、增生性贫血、原发性血小板减少紫癜、脾功能亢进(脾亢)等。增生活跃见于正常骨髓或某些增生性贫血、淋巴肉瘤早期、多发性骨髓瘤等疾病。增生减低可见于再生障碍性贫血和部分低增生型白