简述血小板无力症的预后和预防
1、预后 本病尚无根治方法,也缺乏预防自发性出血的措施,主要是对症治疗。而本病预后较好。一组64例仅2例死于出血。另一组43例仅3例死于出血。日本全国性调查表明1976年患者为98人,病死率为6.8%;1991年患者为192人,病死率降至4.9%。 2、预防 本病的预防措施为严禁近亲婚配、开展遗传咨询和产前检查、避免外伤和手术、避免使用影响血小板功能的药物。......阅读全文
简述血小板无力症的预后和预防
1、预后 本病尚无根治方法,也缺乏预防自发性出血的措施,主要是对症治疗。而本病预后较好。一组64例仅2例死于出血。另一组43例仅3例死于出血。日本全国性调查表明1976年患者为98人,病死率为6.8%;1991年患者为192人,病死率降至4.9%。 2、预防 本病的预防措施为严禁近亲婚配、
简述血小板无力症的临床表现
杂合子患者一般无出血表现,纯合子患者出血明显,往往在幼年期即有出血表现,如出生时脐带出血、皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血,外伤、手术和分娩异常可引起严重出血,但是无深部血肿。女性患者可有月经过多颅内出血、内脏出血和关节出血少见。 本病出血严重程度不一,有报道出血致死的病例,有患者即使测不到GPⅡb
简述血小板无力症实验诊断的临床意义
血小板无力症实验诊断是指根据实验室检查所得的结果或数据,结合临床相关资料和其他辅助检查诊断血小板无力症,主要的实验室检查方法有血常规、血小板功能检查、血小板聚集试验、血小板表面膜糖蛋白测定等。 临床意义:血常规显示血小板计数正常,出血时间延长以及血块退缩试验、血小板聚集试验均提示血小板功能异常
【重症肌无力】预后与预防
预后 重症肌无力患者预后较好,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。 预防 1.可能使重症肌无力加重或复发的因素 常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩
如何诊断血小板无力症?
根据家族史,以及上述临床出血症状和实验室检查不难诊断,有条件的单位可以开展基因分析。 全国第五届血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下: ⒈临床表现 ⑴常染色体隐性遗传 ⑵自幼有出血症状:表现为中度或重度皮肤黏膜出血女性可有月经过多,外伤后出血不止。 ⒉实验室检查 ⑴血小板计数正常,血
血小板无力症的鉴别诊断
本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷,但血小板聚集仅轻度异常,且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常,但血块回缩正常,遗传方式为常染色体显性遗传。先天性无纤维蛋白原血症患者出血时间延长,但凝血试验异常。 本病
血小板无力症的基本介绍
血小板无力症1918年由Glanzmann首先报道本病,故本病又称“Glanzmann病(Glanzmann thrombasthenia,GT)”,是一种遗传性出血病。特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如,由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。199
特殊类型的血小板无力症
经典的血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板疾病,发病率为1/50万。以常染色体隐性遗传方式遗传,多见于近亲婚配家庭。患者自幼出现轻到重度皮肤黏膜出血,女性以月经增多最为常见。血小板形态和数量正常,但对二磷酸腺苷(ADP)、花生四烯酸、凝血酶等生理诱聚剂反应低下或缺如,而对瑞斯托霉素反应正常。该病的发
血小板无力症的病因分析
本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体,是纤维蛋白原受体,也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白,在各种生理诱聚剂,如ADP、TXA2的作用下,介导血小板聚集。因此受体的异常可导致血管损伤处血小板血栓不能形成发生
简述IgA肾病的预后和预防
预后 老年患者、起病年龄较大者、持续性镜下血尿伴有蛋白尿、有肾功能不全、IgA肾病患者有高血压,特别是难于控制的严重高血压、病理类型在Lee分型Ⅲ级以上预后较差。 预防 1.适当休息,避免剧烈运动,但病情稳定时,适当的锻炼是必要的。 2.增加抗病能力,避免受凉,减少感染的机会,一旦出现各
怎样治疗血小板无力症?
本病是遗传性疾病,基因治疗正在研究中。 1、局部出血可用压迫止血。 2、出血严重时可以输注血小板悬液,但是,多次输注可引起同种免疫反应,且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成,因此,最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。 3、炔诺酮(妇康片)和避孕丸可以有效地控制月经,近年来有报道用
血小板无力症的检查方式介绍
1、血小板计数和血小板形态正常,血小板分散无成簇现象。 2、出血时间明显延长,血块回缩大多不良束臂实验阳性。 3、血小板对胶原的黏附性正常,而对玻珠柱的黏附性明显下降。 4、血小板对各种浓度的ADP肾上腺素凝血酶和胶原等诱聚剂均不产生聚集反应,而对瑞斯托霉素和vWF诱导的聚集反应正常或减低
血小板无力症的发病机制介绍
研究表明,GPⅡb与GPⅢa在粗面内质网内合成后很快地形成复合物,复合物形成有助于防止糖蛋白被蛋白溶解酶消化。GPⅡb和GPⅢa都为血小板受体功能所必需,因此,两者之一的缺陷均可导致相同的功能障碍。 GPⅡb和GPⅢa是由不同的基因编码,它们均位于17号染色体(17q21~23)20世纪90年
关于胃石症的预后和预防介绍
由于摄入了某些植物成分或吞入毛发及某些矿物质如碳酸钙、钡剂、铋剂等在胃内凝结而形成的异物,通称为胃石症。病人可以完全无症状,也可以有上腹不适、食欲不振、口臭、恶心、呕吐或不同程度的腹胀、腹痛等。 1、预后 一旦清除胃石,就不会对身体再发生危害。 2、预防 避免空腹进食大量柿子、黑枣等,克
简述闭塞性动脉硬化症的预后和预防
预后:预后与其病情发展、缺血程度、年龄及是否并发其他重要脏器损害等有关。缺血程度虽轻而持续存在,则引起皮肤和皮下脂肪组织萎缩、汗毛脱落趾甲变形和骨质稀疏等;如缺血显著则趾足或小腿发生干性坏疽或溃疡。 预防:低胆固醇低动物性脂肪饮食控制脂肪代谢紊乱疾病。戒烟,适当运动,控制高血压,早诊断,早治疗
血小板无力症的临床表现介绍
(Glanzmann′sthro-mbasthenia) 又称血小板衰弱症,是常染色体隐性遗传,并不少见,男女均可罹患,多见于近亲结婚的子女。其基本缺陷是血小板膜的异常,纤维蛋白原的受体糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa缺乏,使血小板不能聚集。患者多于婴幼儿期发病,出血轻重不等,出血症状与血小板减少性紫癜
关于肠道蛔虫症的预后和预防介绍
1、预后 蛔虫寄生在体内一般多在1~2年内即死亡,也就是说,如果感染了蛔虫病,不经任何治疗,只要做到不再重复感染,过1~2年虫体可自行排出。另一方面,蛔虫病虽经有效的治疗,但如果不注意卫生,使虫卵再进入人体,两个月后在肠道内又会发育为成虫。 2、预防 教育小儿养成良好的卫生习惯,不生吃瓜果
成骨不全症的预后和预防介绍
预后 不同类型的成骨不全症严重程度和预后不同。严重者在子宫内死亡,或在娩出后1周内死亡。 预防 本病是一种先天遗传性疾病,应预防骨折,对患儿采取保护措施,避免造成骨折的伤害,,训练柔韧性、耐力和力量,鼓励各种形式的安全主动运动,从而在最大程度上增加骨量、增强肌肉力量,促进独立生活功能,甚至
怎样预防重症肌无力症?
1.可能使重症肌无力加重或复发的因素 常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。 2.重症肌无力患者慎用药物 (1)抗生素类 庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。
继发性血小板减少性紫癜的预后和预防介绍
1、预后 患者一般预后良好,在去除病因后症状可改善,血小板计数可恢复至正常水平。极个别患者可死于严重出血如肺出血、颅内出血。病死率一般<5%。 2、预防 去除可导致继发性血小板减少性紫癜的病因。如预防感染,合理使用药物等。
简述亚急性坏死性脊髓炎综合症的预后和预防
预后——本病的预后主要取决于动静脉畸形的类型、临床累及的情况及可行的神经介入治疗技术。 预防——动静脉畸形尚无有效预防方法,防止外伤早期诊断及实施神经介入治疗、加强护理是改善脊髓功能的主要措施。
简述石棉肺的预后预防
1、石棉肺的预后 中国石棉肺患者全死因分析表明死于肺癌约25%,死于胸式腹膜间皮瘤约7%~10%,死于消化道癌约8%~9%。 2、石棉肺的预防 中国现行规定石棉粉尘和含有10%以上石棉的粉尘的最高容许浓度为2mg/m3。其他硅酸盐的最高浓度为含有10%以下的石棉粉尘为4mg/m3。降低石棉
关于叶酸缺乏症的预后和预防介绍
1、预后 叶酸缺乏症可引起巨幼红细胞性贫血,其预后同贫血程度、有无并发症及治疗早晚有关,如能及时治疗则预后良好,如贫血严重则可在贫血性心脏病基础上发生充血性心力衰竭导致死亡。 2、预防 应注意适量进食富含叶酸的食物以预防叶酸缺乏症,孕妇在妊娠前、后28d内应补充叶酸,以预防神经管畸形及其他
甲状旁腺功能减退症的预后和预防
1、甲状旁腺功能减退症的预后: 继发性甲旁减的预后与原发病有很大关系。对于特发性甲旁减和假性甲旁减,钙剂和维生素D的联合应用完全可以控制病情,因此决定预后的重点是能否得到早期正确的诊断和合理的治疗。这不仅意味着消除低血钙相关的手足搐搦和神经系统症状,而且可以预防和防止低钙性白内障和基底节钙化的
预防无力性脚感觉异常症的简介
1、尽可能查找病因,针对原发病治疗。例如补充铁剂纠正缺铁性贫血,积极治疗甲状腺功能减退,控制糖尿病等。 2、避免可能导致多巴胺系统功能紊乱的生活因素,如戒烟、酒,咖啡及含咖啡的饮料可加重或诱发RLS,不饮用咖啡或浓茶等。 3、忌吸烟、饮酒,大量喝咖啡或浓茶等; 4、每天按时睡眠,睡前用温热
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征的预后和预防
1、预后 总体预后不佳,若不进行造血干细胞移植,终将因感染、出血和恶性肿瘤等并发症而死亡。造血干细胞移植等治疗有助于改善预后。 2、预防 根本预防方法是对于WAS的高危儿进行产前诊断,以避免缺陷儿出生。产前诊断的方法包括基于DNA测序的羊水细胞分析和脐带血WASp流式检测。
简述小儿多囊肾的并发症和预后
1、小儿多囊肾的并发症:常并发急性感染、结石,重者发生慢性肾功能不全,可并发高血压、贫血,最终出现尿毒症。 2、小儿多囊肾的预后:多囊肾患者肾功能常呈线性减退,在无降压治疗时,同一家族的患者在相似的年龄进入终末肾衰竭(ESRF),但在30%的多囊肾家族,可在80~90岁仍未进入ESRF。
关于胆囊管综合症的预后和预防介绍
1、胆囊管综合症的预后:随着手术的开展,该综合征发生死亡的危险性日渐减少,故预后愈来愈好。 2、胆囊管综合症的疾病的预防:引起胆囊管综合症的病因较多(如:胆囊管的炎性粘连、胆囊管过长所致扭曲、胆囊管纤维化等),因此治疗后天性因素的原发病是预防的关键。 3、胆囊管综合症的相关药品:硝酸甘油、甘
简述小儿肌无力症的诊断介绍
1、肉毒杆菌中毒,肉毒杆菌毒素对神经肌肉接头突触前膜有强烈亲合力。误食肉毒杆菌污染的食物后,可出现全身无力,甚至呼吸肌瘫痪,颅神经麻痹也很突出,酷似肌无力危象。但病人有食物中毒的症状,常有同时中毒的流行病学资料。血清乙酰胆碱受体抗体阴性、抗胆碱酯酶类药物无效。 2、其他如急性感染性多发性神经根
简述血脂过高症的预防和并发症
如果不治疗高胆固醇,可能会引发一些并发症,包括:心脏病—直在中国引起死亡的主要因素,并且高胆固醇含量会使心脏病的危险加倍。降低1%胆固醇能降低2%冠状动脉疾病的发生几率。低HDL胆固醇含量会增加中风的几率。88%低HDL胆固醇的人和84%高甘油三酸酯的人都有胰岛素抵抗(即他们的身体对胰岛素无法响