关于中性氨基酸尿的基本信息介绍
中性氨基酸即单氨基或单羧基氨基酸,包括色氨酸、苯丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、丙氨酸、丝氨酸、组氨酸、谷氨酰胺、天冬酰胺、苏氨酸。该病是目前了解较清楚的氨基酸转运异常,是指尿中除了脯氨酸、羟脯氨酸和甘氨酸外的中性氨基酸排出增加。 为常染色体隐性遗传病,杂合子无异常。发生率估计为1/20000。是近端肾小管上皮细胞和小肠黏膜的中性氨基酸转运系统障碍所致,其他部位细胞正常。分为三型：I型肾和小肠均有病变,该病患者的尿和大便均排出大量的以上多种氨基酸；Ⅱ型仅肾有病变；Ⅲ型是仅小肠病变。该病可发生变异,某些患者仅有一种氨基酸异常即色氨酸吸牧异常或组氨酸吸收异常。......阅读全文
小儿肾性氨基酸尿症的简介
高氨基酸尿症以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病，可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大，有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，即可获良好效果；有些即使采取各种措施，使血浆氨基酸水平接近正常，也无法改善临床症状。 肾性氨基酸尿是近端肾小管重吸收氨基
简述氨基酸尿症的临床表现
目前氨基酸代谢障碍所引起的遗传性疾病已超过100多种。随生化检测技术的进步，新的发现将不断增加。主要临床特征为出生时外表和活动正常，半岁或1岁以后逐步出现智能减退，适当氨基酸补充，饮食控制维生素等综合治疗后不少病例神经症状可以改善。 1.遗传性酪氨酸血症 （1）可分为3型。每型的表现不一样。
二碱基氨基酸尿症的原因
双碱基氨基酸尿症是该编码转运蛋白基因突变的结果，均属常染色体隐性遗传。由于此种蛋白仅被用于转运赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸，而胱氨酸重吸收正常，故临床表现与上述三种氨基酸的丢失有关。 由于精氨酸和鸟氨酸的不足，难以维持鸟氨酸(尿素)循环的功能，故临床产生高氨血症，以及因对蛋白耐受低，易发生氨中毒，肝
二羧基氨基酸尿的鉴别诊断
本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别，主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别，例如：胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别，胱氨酸病为全身性代谢性疾病，胱氨酸沉积于各组织。 各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床
二碱基氨基酸尿症的检查
1.尿液检查尿中检出大量二碱氨基酸，而胱氨酸排量正常。 2.血液检查血浆二碱基氨基酸浓度下降，可合并高尿酸血症。 3.粪检查由于空肠对氨基酸吸收不良，氨基酸从粪中大量丢失。 4.X线进行腹部平片、造影、B超检查。常可发现肝脾肿大。 5.脑电图检查和脑CT检查可发现异常，严重脑病发作者可有
关于结晶尿的鉴别诊断介绍
1.胆红素结晶 为成束的针状或小块状、橘红色结晶。由于氧化时可呈现非晶型色素颗粒，加硝酸后因氧化成为胆绿素，可溶于氢氧化钠或氯仿中。 2.胱氨酸结晶 无色、六边形、边缘清晰、折光性强的薄片状晶体，由蛋白质分解而来，尿沉淀物中少见。 3.亮氨酸结晶 尿亮氨酸蛋白质分解产物，见于组织大量坏
关于结晶尿的常见症状介绍
1.尿酸盐、草酸盐和磷酸盐结晶 可见于正常人。但如经常大量地出现，并伴有镜下血尿，则应怀疑有结石的可能。 2.胱氨酸结晶 极少见于正常人，多见于胱氨酸尿，提示有胱氨酸病。 3.亮氨酸、酪氨酸结晶 提示肝脏有自溶性变化，如急性黄色肝萎缩。 4.磷酸镁胺结晶 主要见于尿路感染，特别是分
关于尿石症的检查介绍
1.镜下血尿 是诊断本病的重要线索，血尿常伴随绞痛发作或因剧烈活动而加重。对反复发生结石的患者应测定血钙、磷、尿酸、24小时尿量、pH值以及尿钙、磷、尿酸、草酸、胱氨酸及枸橼酸等的排泄量。 2.X线检查 是诊断尿石症的重要依据。90%以上的尿路结石可在X线平片上显影。从X线平片可了解结石的
关于乳糜尿的鉴别诊断介绍
1.脓尿 泌尿生殖系感染出现脓尿时，尿液呈乳白色浑浊状，甚至伴脓块，表面上酷似乳糜尿，但脓尿患者常有泌尿生殖系感染史，有明显尿路刺激症状，尿常规检查可见大量的脓细胞与白细胞，尿液静置后无上浮脂滴，尿乳糜试验阴性，同时，尿细菌培养计数>105/ml。 2.结晶尿 尿液排出时较清亮，而静置后呈
关于胱氨酸尿的类型介绍
1、Ⅰ型胱氨酸尿 该型最常见,表现为纯合子的患者,其尿胱氨酸、赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸排出增加,可伴尿路结石,而且小肠（主要为空肠）氨基酸吸收轻度受损或未受损。表现为杂合子的患者,尿胱氨酸浓度正常,但因为胱氨酸溶解度低有时可存在尿路结石。 2、Ⅱ型胱氨酸尿 不完全性隐性遗传。纯合子患者尿胱氨
关于脓尿的鉴别诊断介绍
1.肾盂肾炎 发冷发热、恶心呕吐、全身酸痛等全身感染中毒症状，局部症状为不同程度的腰痛、膀胱刺激症状。实验室检查表现脓尿，脓细胞管型和白细胞管型。尿液涂片找菌或中段尿培养，不但可以发现致病菌并可根据药敏试验指导用药，是确诊的手段。区别上下尿路感染的常用实验室检查有：尿液抗体包裹细菌检查，尿酸测
关于尿潜血试验的基本介绍
尿潜血是指在尿常规检查中出现红细胞增多的情况。以其数量来讲，少数就可以称为尿潜血（BLO ），其中在尿常规检查单中尿红细胞（RBC）一项中用“+”或者“－”标明，一般在红细胞正常的情况下，尿红细胞栏显示为阴性，用“－”号表示；当出现红细胞增多即尿潜血出现时，即为尿潜血阳性，用“+”表示。如果出现
关于尿黑酸的基本介绍
尿黑酸 homogentisic acid 即2，5-二羟苯乙酸。尿黑酸尿症在患者的尿中大量存在。这种尿盛放在空气中可变成黑色，这是由于尿黑酸自然氧化产生暗黑色的产物的所致。尿黑酸是苯丙氨酸和酪氨酸的中间代谢物，被尿黑酸加氧酶（EC1．13．11．5）分解。 尿黑酸尿症是由于先天性缺乏这种酶所
关于尿石症的基本介绍
尿石症是泌尿系统的常见病之一，次于尿路感染和前列腺疾病。尿石可分为上尿路结石（肾、输尿管结石）和下尿路结石（膀胱、尿道结石），在结石部位、病因、年龄、性别、结石成分和预后方面都存在差别，可看作是结石的两种类型。尿石症是人体异常矿化的一种表现，即在正常情况下，不应发生矿化的部位形成或进行程度过高的
关于结晶尿的检查治疗介绍
一、检查： 1.尿沉渣检查 尿结晶检查是尿沉渣检查的内容之一，尿中出现结晶称晶体尿，除包括草酸钙、磷酸钙、磷酸镁铵(磷酸三盐)、尿酸及尿酸盐等结晶外，还包括磺胺及其他药物析出的结晶。 2.显微镜检查 目前，尿沉渣检查虽可用尿沉渣分析仪进行定性或定量。尿沉渣显微镜检查仍然是一种方法简便、价
关于氨基酸的历史发现的介绍
1827年，Auguste Arthur Plisson和Étienne Ossian Henry通过水解1806年从芦笋汁中分离出的芦笋胺（asparagine），首次发现了天冬氨酸。他们最初的方法是用氢氧化铅，但现在更常用其他各种酸或碱来代替。 [9] 而后陆续有几个氨基酸被单独发现，而最后
尿儿茶酚胺的基本信息介绍
儿茶酚胺（CA）又称邻苯二酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。它们都是由酪氨酸衍生出来的神经激素。去甲肾上腺素在中枢神经系统内分布广泛，含量较多，而肾上腺素含量则较少。多巴胺主要集中在锥体外系部位，也是一种神经介质。它们是重要的典型的肾上腺素受体激动剂。血液中CA主要来源于交感神经和肾上腺
关于嗜中性粒细胞氧化代谢障碍的介绍
嗜中性粒细胞氧化代谢障碍，表现为吞噬时耗氧不增加或增加很少，不产生或只产生很少超氧化物阴离子自由基(O2-)和H2O2，故有杀菌（特别是有过氧化氢酶的细菌）障碍，出现反复感染。如慢性肉芽肿病（简称CGD）患者免疫球蛋白水平正常或高于正常；迟发型超敏反应正常；PMN数目正常或偏高；PMN粘附、趋化
关于细胞五类—中性粒细胞的意义介绍
中性粒细胞有趋化作用和调节作用、变形性和粘附作用、吞噬作用和杀菌作用。由于中性粒细胞占白细胞总数的50%～70%，其增高和减低直接影响白细胞总数的变化。在临床的具体应用中单纯的白细胞总数检测意义不大，其数量变化必须参考白细胞分类的变化值。 中性粒细胞病理性增多 急性化脓性感染时，中性粒细胞增高
关于抗中性粒细胞抗体(ANGA)的基本介绍
抗中性粒细胞抗体（ANGA）通常指中性粒细胞减少症患者血清中的抗体以及抗中性粒细胞膜成分抗体，这些自身抗体与“抗中性粒细胞胞浆抗体”（ANCA）不同。测定ANGA可以协助诊断临床上各种引起粒细胞减少的疾病。需要检查人群多见于多系统自身免疫紊乱常伴有自身免疫性中性粒细胞减少症。
支链氨基酸的基本信息
支链氨基酸，是蛋白质中的三种常见氨基酸，即亮氨酸、缬氨酸和异亮氨酸的统称支链氨基酸(BCAA)，所以又可称复合支链氨基酸。 这类氨基酸以两种特殊方式促进合成代谢（肌肉增长）：①促进胰岛素释放，②促进生长激素释放。支链氨基酸中最重要的是亮氨酸，即酮异己酸（KIC）和HMB的前身。KIC和HMB可增加肌
关于蛋白尿分类介绍
1、蛋白尿的性质分类分为生理性蛋白尿和病理性蛋白尿。 所谓“生理性”蛋白尿指在发热、剧烈运动后出现的一过性蛋白尿，患者肾脏无器质性病变；而病理性蛋白尿则是肾脏有器质性病变造成的蛋白尿，一般多为持续性蛋白尿。诊断“生理性”蛋白尿要特别慎重，因为肾脏器质性病变早期也可以有类似的表现，长期对患者进行
关于氨基酸代谢病的检查介绍
1.实验室检查 血尿便常规，肝功能、血尿氨基酸含量测定具有诊断意义。 （1）遗传性酪氨酸血症患儿血酪氨酸含量增高，尿酪氨酸亦增高，血蛋氨酸（甲硫氨酸）等氨基酸也可增高。 （2）Hartnup病患儿尿中性氨基酸增多，尿脯氨酸、羟脯氨酸及精氨酸含量正常。 2.辅助检查 （1）脑电图检查。
关于必需氨基酸的食物来源介绍
动物性食品，如瘦肉、奶、蛋、鱼中的蛋白质都含有8种必需氨基酸，数量也比较多，各种氨基酸的比例恰当，生物特性与人体接近，即与人体蛋白质构造很相似，容易被人体消化吸收。 植物性食品中，大豆、燕麦中的蛋白质为优质蛋白质，其余的如米、面、水果、豆类、蔬菜中的植物蛋白质是非优质蛋白质，其氨基酸组成不够全
关于氨基酸的工业发展历史介绍
世界上最早从事氨基酸工业化生产的是日本味之素公司的创造人菊地重雄。菊地20世纪40年代初在实验室中偶然发现：在海带浸泡液中可提取出一种白色针状结晶物。该物质具有强烈鲜味，分析结果表明它是谷氨酸的一种钠盐。菊地重雄最后终于找到一种工业化生产味之素的新途径即利用小麦粉加工淀粉后剩下的“面筋”为原料，
关于氨基酸脱氨基的方式介绍
氨基酸脱氨基作用是氨基酸分解代谢的最主要反应。体内大多数组织细胞均可进行。氨基酸可通过多种方式脱去氨基，如转氨基、氧化脱氨基、联合脱氨基等，其中以联合脱氨基最为重要。氨基酸脱氨基的产物为α-酮酸和氨.1．转氨基作用大多数氨基酸在进行分解代谢之初，首先通过转氨基作用将α-氨基转移给α-酮戊二酸，使其形
关于氨基酸代谢病的基本介绍
又称氨基酸病，氨基酸尿症，当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长发育或分娩，早期可无体征。苯丙酮尿症、酪氨酸血症和Hartnup病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病，是由于生化缺陷导致的典型疾病
关于氨基酸的基本内容介绍
氨基酸，是含有碱性氨基和酸性羧基的有机化合物。羧酸碳原子上的氢原子被氨基取代后形成的化合物。 氨基酸分子中含有氨基和羧基两种官能团。 与羟基酸类似，氨基酸可按照氨基连在碳链上的不同位置而分为α-，β-，γ-，w-...氨基酸，但经蛋白质水解后得到的氨基酸都是α-氨基酸，而且仅有二十二种，包括
关于白细胞的种类—中性粒细胞的基本介绍
中性粒细胞（neutrophilic granulocyte，neutrophil）占白细胞总数的50%－70%，是白细胞中数量最多的一种。细胞呈球形，直径10－12μm，核染色质呈团块状。核的形态多样，有的呈腊肠状，称杆状核；有的呈分叶状，叶间有细丝相连，称分叶核。细胞核一般为2～5叶，正常人
尿刊酸的基本信息
中文名尿刊酸外文名urocanic acid别 名β-咪唑丙烯酸CAS登录号104-98-3熔 点226 至 228 ℃沸 点约 456.9 ℃水溶性溶于热水密 度1.43 g/cm³