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二羧基氨基酸尿的鉴别诊断

本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别,主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别,例如:胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别,胱氨酸病为全身性代谢性疾病,胱氨酸沉积于各组织。 各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍,体型矮小和程度不等的智力发育迟缓。特征性表现多因氨基酸尿种类不同而各异。 1.胱氨酸尿症 该病一般出生后即发病,但多在20~30岁才明显表现,并得以确诊。主要临床表现为: (1)特异性肾性氨基酸尿:尿中有大量胱氨酸与3种二碱氨基酸(赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸),尿胱氨酸排泄量较大者(平均每天排出可达730mg)可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶,3种亚型的同型合子尿中胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸都阳性,Ⅱ型及Ⅲ患者的异型合子尿中胱氨酸及赖氨酸也阳性。 (2)尿路胱氨酸结石:因大量胱氨酸超过尿中饱和度,在硬......阅读全文

二羧基氨基酸尿的鉴别诊断

  本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别,主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别,例如:胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别,胱氨酸病为全身性代谢性疾病,胱氨酸沉积于各组织。  各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床

二羧基氨基酸尿的检查

  1.尿液检查  二羟基氨基酸尿本病由于小肠对谷氨酸、天门冬氨酸转运障碍,可表现为空腹低血糖及酮症酸中毒(可能与糖原异生有关的氨基酸缺乏有关)。并有特异性氨基酸尿。尿检可见谷氨酸、天门冬氨酸增多。  2.血液检查少数可合并高尿酸血症,低钙血症等。  3.粪检查由于空肠对氨基酸吸收不良,氨基酸从粪中

二羧基氨基酸尿的发病机制

  正常人肾小球滤液中的氨基酸含量与血浆大致相等,绝大部分由近端小管给予重吸收。在尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸(70~200mg/d)、组氨酸(10~300mg/d)、牛黄酸(85~320mg/d)、甲基组氨酸(50~210mg/d)等。当肾小管对某种氨基酸转运发生障碍时即出现该种氨基酸尿。  在多

二羧基氨基酸尿的发病原因

  本症是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时,未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高,而出现在尿中,此乃超滤负荷增加所致,非肾小管转运

二碱基氨基酸尿症的鉴别诊断

  本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别,主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别,例如:胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别,胱氨酸病为全身性代谢性疾病,胱氨酸沉积于各组织。  各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床

二羧基氨基酸尿有哪些缓解方法

  对本病发病目前尚无有效预防措施,对已病患者应早期诊断,积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生,使患者长期存活。本病为终生性疾病,一些患者因不能长期坚持治疗,所以发生尿路结石的概率很高,必要时需要外科手术治疗。  1.婴儿期要防止母乳不足,儿童期要防止高动物蛋白、高精制糖及富含草酸食物过量摄人。 

二碱基氨基酸尿症的检查及鉴别诊断

  检查  1.尿液检查尿中检出大量二碱氨基酸,而胱氨酸排量正常。  2.血液检查血浆二碱基氨基酸浓度下降,可合并高尿酸血症。  3.粪检查由于空肠对氨基酸吸收不良,氨基酸从粪中大量丢失。  4.X线进行腹部平片、造影、B超检查。常可发现肝脾肿大。  5.脑电图检查和脑CT检查可发现异常,严重脑病发

二羧基氨基酸尿的发病原因及发病机制

  发病原因  本症是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时,未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高,而出现在尿中,此乃超滤负荷增加所致,

乳糜尿的鉴别诊断

1.脓尿泌尿生殖系感染出现脓尿时,尿液呈乳白色浑浊状,甚至伴脓块,表面上酷似乳糜尿,但脓尿患者常有泌尿生殖系感染史,有明显尿路刺激症状,尿常规检查可见大量的脓细胞与白细胞,尿液静置后无上浮脂滴,尿乳糜试验阴性,同时,尿细菌培养计数>105/ml。2.结晶尿尿液排出时较清亮,而静置后呈乳白色混浊,此类

尿痛的鉴别诊断

  1.排尿开始时尿痛明显,或合并排尿困难者,病变多在尿道,常见于急性尿道炎。  2.排尿终末时疼痛,且合并尿急者,病变多在膀胱,常见于急性膀胱炎。  3.排尿末疼痛明显,排尿后仍感疼痛,或不排尿亦痛者,病变多在尿道或邻近器官,如膀胱三角区炎、前列腺炎等。  4.排尿突然中断伴疼痛或尿潴留,见于膀胱

乳糜尿的鉴别诊断

  1.丝虫病   丝虫病所致的乳糜尿是慢性丝虫感染的主要症状之一是乳糜尿最常见的原因丝虫在淋巴系统反复引起淋巴管炎大量纤维组织增生使腹部广泛淋巴道胸导管阻塞所致丝虫引起乳糜尿常间断出现过劳妊娠分娩常是诱因亦可持续存在  2.腹腔结核 广泛的腹腔结核可累及腹腔腹膜后淋巴道逆流至泌尿道淋巴管中引起乳糜

乳糜尿的鉴别诊断

1.脓尿泌尿生殖系感染出现脓尿时,尿液呈乳白色浑浊状,甚至伴脓块,表面上酷似乳糜尿,但脓尿患者常有泌尿生殖系感染史,有明显尿路刺激症状,尿常规检查可见大量的脓细胞与白细胞,尿液静置后无上浮脂滴,尿乳糜试验阴性,同时,尿细菌培养计数>105/ml。2.结晶尿尿液排出时较清亮,而静置后呈乳白色混浊,此类

乳糜尿的鉴别诊断

  1.丝虫病   丝虫病所致的乳糜尿是慢性丝虫感染的主要症状之一是乳糜尿最常见的原因丝虫在淋巴系统反复引起淋巴管炎大量纤维组织增生使腹部广泛淋巴道胸导管阻塞所致丝虫引起乳糜尿常间断出现过劳妊娠分娩常是诱因亦可持续存在  2.腹腔结核 广泛的腹腔结核可累及腹腔腹膜后淋巴道逆流至泌尿道淋巴管中引起乳糜

多尿的鉴别诊断

  1、糖尿病  多尿是糖尿病的主要症状之一,常伴有烦渴、多饮、食欲亢进、体重减轻,女性患者可有外阴瘙痒。尿糖常阳性。空腹血糖增高,可确定诊断,Gushing综合征、肢端肥大症等均可有糖耐量减低而出现典型的糖尿病表现。  2、尿崩症  临床表现以烦渴、多饮、多尿、低比重尿为其主要特征,每日尿量常在5

特异性氨基酸尿的鉴别

  鉴别诊断:1. 肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。  2. Hartnup病是一种遗传性氨基酸代谢病,又称遗传性菸酸缺乏症,或色氨酸加氧酶缺乏症。最早在1956年由Baron等报道发现于一个姓Hartn

特异性氨基酸尿的诊断

  诊断:(1)糙皮病样皮疹:皮肤暴露部位呈红色干燥有鳞屑或皲裂起泡和渗出有光敏感阳光晒后加重对烟酰胺治疗反应良好  (2)发作性小脑共济失调:多发生于疾病严重期表现为步态不稳四肢震颤可有不自主舞蹈状动作眼聚集力差眼球震颤常有复视严重者可有发作性虚脱或昏厥偶有精神症状和情绪不稳定幻觉谵妄或痴呆等发作

女性尿瘘的鉴别诊断

  1.输尿管异位开口 多伴双肾双输尿管畸形。除有正常排尿外,还于阴道、前庭、尿道口等部位见到持续性点滴漏尿或尿液喷溅而出,这种漏尿与增加腹压无关。IVU可见患侧双肾和双输尿管上肾常有肾积水或发育不全。  2.压力性尿失禁 是指腹压突然增加,如咳嗽、打喷嚏、搬重物时,尿液不自主地从尿道口漏出的现象。

女性尿瘘的鉴别诊断

  1.输尿管异位开口 多伴双肾双输尿管畸形。除有正常排尿外,还于阴道、前庭、尿道口等部位见到持续性点滴漏尿或尿液喷溅而出,这种漏尿与增加腹压无关。IVU可见患侧双肾和双输尿管上肾常有肾积水或发育不全。  2.压力性尿失禁 是指腹压突然增加,如咳嗽、打喷嚏、搬重物时,尿液不自主地从尿道口漏出的现象。

尿流缓慢的鉴别诊断

  尿道感染一般分为上泌尿道感染和下泌尿道感染。尿道感染按细菌侵入的途径又可分为:血性感染、上行感染、下行感染。妇女大部分是上行感染,这是因为女性尿道直而短,细菌容易上行至膀胱造成感染,另外,女性尿道外口与阴道口、肛门很近,容易受粪便及明道内排泄的细菌所污染,加上老年妇女膀胱完全排空能力减退,细菌极

管型尿的鉴别诊断

  在某些情况下细胞或颗粒易堆积在一起,类似管型状。其特点是长度较短,宽窄不一,边缘不整齐,须注意鉴别。  (1)红细胞管型(red cell cast):管型中以红细胞为主体,外观略带黄褐色,可见到完整清晰、形态正常或异常的红细胞个体,易于识别。但有时红细胞常互相粘连而无明显的界限,有时甚至残缺不

管型尿的鉴别诊断

  在某些情况下细胞或颗粒易堆积在一起,类似管型状。其特点是长度较短,宽窄不一,边缘不整齐,须注意鉴别。  (1)红细胞管型(red cell cast):管型中以红细胞为主体,外观略带黄褐色,可见到完整清晰、形态正常或异常的红细胞个体,易于识别。但有时红细胞常互相粘连而无明显的界限,有时甚至残缺不

尿流缓慢的鉴别诊断

  尿道感染一般分为上泌尿道感染和下泌尿道感染。尿道感染按细菌侵入的途径又可分为:血性感染、上行感染、下行感染。妇女大部分是上行感染,这是因为女性尿道直而短,细菌容易上行至膀胱造成感染,另外,女性尿道外口与阴道口、肛门很近,容易受粪便及明道内排泄的细菌所污染,加上老年妇女膀胱完全排空能力减退,细菌极

尿色异常的鉴别诊断

  (一)血尿  1、肾小球肾炎  简称肾炎,无论急性肾炎还是慢性肾炎其临床特点是:水肿、高血压、蛋白尿、血尿、管型尿,其血尿多为镜下血尿颗粒管型和红细胞管型同时出现,对诊断肾炎有一定特异性。IgA肾病,临床上分:反复发作性肉眼血尿型;无症状持续镜下血尿型;肾病综合征型;高血压型。儿童青年多见,其病

关于乳糜尿的鉴别诊断介绍

  1.脓尿  泌尿生殖系感染出现脓尿时,尿液呈乳白色浑浊状,甚至伴脓块,表面上酷似乳糜尿,但脓尿患者常有泌尿生殖系感染史,有明显尿路刺激症状,尿常规检查可见大量的脓细胞与白细胞,尿液静置后无上浮脂滴,尿乳糜试验阴性,同时,尿细菌培养计数>105/ml。  2.结晶尿  尿液排出时较清亮,而静置后呈

苯丙酮尿症的鉴别诊断

  经典型和辅因子缺乏引起的PKU患者均有高苯丙氨酸血症,但有高苯丙氨酸血症者不一定引起PKU,故PKU应与其他高苯丙氨酸血症者进行鉴别。

关于脓尿的鉴别诊断介绍

  1.肾盂肾炎  发冷发热、恶心呕吐、全身酸痛等全身感染中毒症状,局部症状为不同程度的腰痛、膀胱刺激症状。实验室检查表现脓尿,脓细胞管型和白细胞管型。尿液涂片找菌或中段尿培养,不但可以发现致病菌并可根据药敏试验指导用药,是确诊的手段。区别上下尿路感染的常用实验室检查有:尿液抗体包裹细菌检查,尿酸测

乳糜尿的症状及鉴别诊断

  症状  病人常有丝虫病流行区居住史或丝虫感染史。尿液呈乳白色或酱油色,或夹杂有乳糜凝块,静置后上浮脂滴。多呈间歇性发作,严重者可呈持续性,每次持续数日或数周。常因高脂饮食、劳累、受凉后诱发或加重。出现单侧或双侧腰背部酸胀或钝痛,有时可因乳糜块和血块阻塞输尿管而发生肾绞痛;如阻塞尿道,还可发生排尿

乳糜尿的症状及鉴别诊断

  症状  病人常有丝虫病流行区居住史或丝虫感染史。尿液呈乳白色或酱油色,或夹杂有乳糜凝块,静置后上浮脂滴。多呈间歇性发作,严重者可呈持续性,每次持续数日或数周。常因高脂饮食、劳累、受凉后诱发或加重。出现单侧或双侧腰背部酸胀或钝痛,有时可因乳糜块和血块阻塞输尿管而发生肾绞痛;如阻塞尿道,还可发生排尿

尿痛的鉴别诊断及检查

  鉴别诊断  1.排尿开始时尿痛明显,或合并排尿困难者,病变多在尿道,常见于急性尿道炎。  2.排尿终末时疼痛,且合并尿急者,病变多在膀胱,常见于急性膀胱炎。  3.排尿末疼痛明显,排尿后仍感疼痛,或不排尿亦痛者,病变多在尿道或邻近器官,如膀胱三角区炎、前列腺炎等。  4.排尿突然中断伴疼痛或尿潴

白细胞尿的诊断及鉴别

  诊断  是否为真性白细胞尿  假性白细胞尿是由于女性白带或其他化脓性疾病(如阴道炎,肛瘘、会阴部脓肿或疖肿等)的脓性分泌物污染尿液或留尿标本不规范造成,应注意留取标本前清洁外阴,留取中段尿。导尿或膀胱穿刺留取标本可避免假阳性。  判断白细胞尿的病变部位及性质  通过病史及查体先除外泌尿系统邻近器