未分化结缔组织病的临床表现
本病常隐匿起病,从出现临床症状至就诊的平均时间为2~3年。患者的临床表现常较轻,乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现,最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害,而重要脏器,如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。在随访过程中发现,患者的临床症状可随病程及治疗而波动,多呈逐渐缓解趋势,但总体而言病情活动度变化不大。 1.皮肤病变 相当常见,而且疹型的表现多样,部分患者以皮疹为首发症状。 (1)盘状红斑比在SLE患者中更为常见。表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹,以头颈部最常见。皮疹大小不等,形态不一,表面多有鳞屑,愈合后遗留瘢痕,局部皮肤萎缩。 (2)颧部红斑发生率约为10%,为面颊部红色斑丘疹,可呈典型蝴蝶样分布,也可形状不规则,好转后多不留瘢痕。 (3)光过敏的发生率在13%~24%之间。约有18%的患者出现口干及眼干。 (4)黏膜溃疡较SLE发生率低,均在3%~13%。双......阅读全文
-用基因测序“治未病”
在中国两部委(食品药品监督管理局、国家卫生计生委)用一纸禁令将基因测序打入“冷宫”仅两个月,世界最大的基因测序仪器制造商Illumina的掌门人Jay Flatley先生就急冲冲跑来中国,并高调表示:“我十分看好中国基因测序市场。” 可能有人会怀疑Jay Flatley这一逆风言论,但没有人会
关于结缔组织性肠炎的临床表现介绍
1.硬皮病患者57%有小肠受累,小肠病理变化有平滑肌萎缩,粘膜下层、肌层和浆膜层斑片状胶原纤维沉积,粘膜固有膜有慢性炎细胞浸润。 2.皮肌炎时小肠有不同程度的扩张及分节变化、伴低动力和通过时间延长。肉眼可见肠壁水肿、增厚。镜检示多处粘膜糜烂、粘膜下层水肿、肌层萎缩和纤维化伴淋巴及浆细胞浸润。
儿童混合性结缔组织病的预后介绍
儿童预后较成人差。预后取决于内脏损害的性质与程度。一般认为该病预后与SLE相仿,但较硬皮病好。6~12年的病死率为13%,主要死于严重的心肺并发症如肺动脉高压、肺心病、心力衰竭和心包填塞,也可死于肠穿孔或败血症。
儿童混合性结缔组织病的病因分析
本病的病因及发病机制尚不清楚。可能与以下因素有关: 1.遗传因素 MCTD与HLA有相关性。24名日本MCTD患者的人类白细胞抗原(HLA)-B7和HLA-Dw1出现频率增高。我国汉族MCTD患者中未发现与HLA-A,HLA-B抗原相关。 2.免疫损伤 患者血清中高滴度的自身抗体以及自身
关于混合性结缔组织病的病因分析
本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为: ①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现; ②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体,表
治疗儿童混合性结缔组织病的简介
1.一般治疗 注意休息和加强营养,有雷诺现象时注意保暖。关节炎时加强按摩及配合理疗。 2.药物治疗 MCTD仅有关节炎时可用非甾体类激素如布洛芬、萘普生或阿司匹林或小剂量激素(参考类风湿性关节炎的治疗);皮肤损害可用抗疟药如氯喹,也可用泼尼松。如出现重要脏器受累,明显的浆膜炎、肌炎及进行性
先天性心血管病动脉导管未闭(PDA)的临床表现
轻型者可无症状,中、重型者多有心悸、气急、咳嗽、乏力,易患呼吸道感染,生长及发育迟缓。严重者可有左心衰竭症状;继发重度肺高压者可有紫绀、胸痛、心律失常及咯血。本病紫绀的特征为下肢较上肢明显,左上肢较右上肢明显。典型者胸骨左缘第1~2肋间有机械样连续性杂音(因整个心动周期中,主动脉的血流持续向肺动
简述小儿动脉导管未闭的临床表现
患者女多于男,比例为2~3:1,临床症状的轻重与导管粗细有关。大多数的病例导管较细,症状很轻或无症状,在健康检查时方被发现。重症病例常有呼吸急促、心悸,易有呼吸道感染,甚至早年即发生心力衰竭,体循环血量减少则引起发育迟缓。临床无发绀,但若合并肺动脉高压,可以出现差异性发绀。偶因扩张的肺动脉压迫喉
卵圆孔未闭的病因及临床表现
病因 卵圆孔的形成在胚胎发育至第6、7周时,心房间隔先后发出2个隔,先出现的隔为原发隔或称第一隔,后出现的隔为继发隔或称第二隔,原发隔自心房中线背侧壁呈半月形长出,向房室管生长与心内膜垫融合,与房室隔尾端部留一小孔,称为原发孔。在原发孔未闭合前,原发隔近头端部分形成一孔,称继发孔,是胎儿时期的
卵圆孔未闭的临床表现及检查
临床表现 卵圆孔未闭多无症状,难以听到杂音,心电图、胸部X线片均正常。因此,不易发现,也不被人们所重视。 检查 1.右心导管检查 右心导管术可直接经未闭的卵圆孔从右心房进入左心房,证实卵圆孔未闭的存在。采用彩色多普勒超声检查,提高诊断的准确性。 2.超声心动图检查 经胸超声、经食管超
关于重叠综合征的鉴别诊断介绍
1.混合性结缔组织病(MCTD) 文献中大藤真氏亦将MCTD归于Ⅱ型重叠结缔组织病中,现已认为应将MCTD视为一独立疾患。因为重叠综合征患者并无高效价的抗URNP抗体,而且类似该病的硬皮病、系统性红斑狼疮和多发性肌炎的重叠综合征一般预后较差。 2.未分化结缔组织病 该病指的是患者具有结缔组
结缔组织性肠炎的临床表现及辅助检查
临床表现 1.硬皮病患者临床可有腹部不适、腹胀、食后腹鸣、食欲减退、恶心、呕吐以及间断性腹泻便秘交替等肠道功能失调表现。 2.皮肌炎时小肠有不同程度的扩张及分节变化、伴低动力和通过时间延长。肉眼可见肠壁水肿、增厚。 3.系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果,常见胃肠道症状包括腹痛
病例分析:结缔组织病≠终生性疾病
主诉男性,27岁 。四肢、躯干红色丘疹7年,右腘窝皮下肿块4年,膝关节疼痛6天。现病史7年前无诱因四肢、躯干相继出现红色丘疹伴微痒,部分少量脱屑。皮疹逐渐扩大,形成斑块, 4年前右腘窝处出现皮下肿块,与韧带粘连,1年前红色丘疹好转,部分遗留皮下结节,6天前右膝关节因疼痛明显而不能伸直,有明显压痛,无
简述儿童混合性结缔组织病的诊断依据
目前尚无MCTD的诊断标准,Sharp(美国)于1986年在日本召开的混合性结缔组织病和抗核抗体的学术讨论会上提出的MCTD的诊断标准(成人)可供参考。 1.主要标准 ①肌炎(重度); ②肺部累及:包括CO2弥散功能
混合结缔组织病的实验室检查及诊断
实验检查 常有轻至中度贫血,白细胞减少,血小板降低,血沉增快。典型的血清学特征为:(1)高滴度的斑点型ANA;(2)高效价的抗nRNP抗体;(3)抗Sm抗体为阴性;(4)抗dsDNA抗体罕见阳性;(5)补体水平正常或偏高。其他免疫学异常包括:约3/4病例有高球蛋白血症,类风湿因子约半数阳性,C
关于结缔组织病并发胸膜炎的基本介绍
以系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎等多见。胸腔积液为单侧或双侧,多为少量至中量。常伴有原发病的其他改变。系统性红斑狼疮者胸液为草黄色渗出液,少数为血性或脓性。蛋白含量增多,抗核抗体可阳性,免疫球蛋白增加,补体减少,可找到狼疮细胞;抗结核和抗生素冶疗无效,皮质激素有效。类风湿性胸液为稍黄、绿色的混浊
一文总结:结缔组织病相关的肾脏损害
结缔组织病是一类可累及多器官多系统功能障碍的疾病,不同的结缔组织病侵犯肾脏的病因、发病机制与肾脏损害的部位均不相同,因而不同的结缔组织病肾脏损害的临床表现不同,主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、下肢水肿、高血压、夜尿增多等,甚至发展为肾功能不全。图片来源于网络 当结缔组织病累及肾脏时,为进一步明
关于弥漫性结缔组织病包括的范围介绍
结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受
针灸治未病的临床运用举隅
笔者从事针灸临床多年,一直重视针灸在“治未病”领域中的运用,特别是对临床常见病和多发病的治疗,现举病案2例介绍如下。 病历资料 例1:患者,女,27岁,未婚,2008年5月8日就诊。主诉:痛经15年。病史:此患者13岁初潮,即出现痛经,每逢例假来临之时即出现小腹胀冷痛,疼痛严重,
动脉导管未闭的病因分析和临床表现
病因 遗传是主要的内因。在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形,如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等,孕母接触放射线;孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药物。 临床表现 动脉导管未闭的临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多少以及是否产生继发肺动脉
液相色谱使用篇—“治未病”
导 言中医自古以来就有“上医治未病”的说法,即采取相应的措施,防止疾病的发生发展。而仪器故障的最佳解决方案就是预防故障的发生。在仪器使用过程中注意某些细节可以极大地降低仪器的故障率,使实验平稳进行。今天就来说说LC使用过程中的一些注意事项。流动相选择使用不符合要求的流动相或者未进行过滤时,可能会导致
TnPM:为化工设备“医未病”
图为大会现场 随着大数据、人工智能、物联网等新技术在化工设备管理中的应用,设备管理变得越来越智慧,企业中设备管理部门的角色也由此悄然发生转变,从“救火队员”逐渐转型为“保健医生”。9月12~14日,由中国设备管理协会主办的2018中国设备管理大会暨第十六届全面规范化生产维护体系(TnPM)大会上
简述未分化脊柱关节炎的临床表现
1.炎性背痛 约占70%,2009年国际脊柱关节病评价工作组(ASAS)发表了炎性背痛(IBP)的5项标准:①发病年龄
关于儿童混合性结缔组织病的检查方式介绍
1.外周血象及血生化检查 常有中度贫血,白细胞1:1000),或免疫印迹有U1RNP抗体。抗Sm抗体阳性率低于10%。 (3)抗hnRNP抗体 hnRNP-A2/RA33抗体阳性率为35%~40%,Sm常阴性。 (4)抗dsDNA抗体 阳性率仅24%。
关于混合性结缔组织病的检查和诊断介绍
检查 血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。 抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。 诊断 临床常用Sharp标准: 1.主要标准 ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低
转分化的分化特点
转分化(trans-differentiation),如水母横纹肌细胞经转分化可形成神经细胞、平滑肌细胞、上皮细胞,甚至可形成刺细胞。分化程度低的神经干细胞也可形成骨髓细胞和淋巴样细胞;在肝纤维化时,肝脏星状细胞转分化成肌纤维母细胞等。
性别分化的分化条件
化学物质后缢是一种海生无脊椎动物,雌性个体像颗豆子,有一个顶端分叉的长吻,体长6㎝左右;雄性个体大小只有雌性的1/500,没有消化器官,寄生在雌性个体的子宫里。雌后缢成熟后,在海里产卵,卵孵化成幼虫。这些幼虫的性别为中性。如果落到海底生活,就发育成雌虫;如果落到雌虫的吻部,就发育为雄虫。如果把落在吻
简述先天性动脉导管未闭的临床表现
与分流量大小及肺动脉压力高低有关,轻者可无明显症状,重者可发生心力衰竭。常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力,易患呼吸道感染和发育不良。晚期肺动脉高压严重,产生逆向分流时,出现下半身发绀。典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音,伴有震颤。肺动脉压力增高的患儿,肺动脉第2音亢进,但常
结缔组织的简介
结缔组织由细胞和大量细胞间质构成,结缔组织的细胞间质包括液态、胶体状或固态的基质、细丝状的纤维和不断循环更新的组织液,具有重要功能意义。细胞散居于细胞间质内,分布无极性。广义的结缔组织,包括血液、淋巴,松软的固有结缔组织和较坚固的软骨与骨;一般所说的结缔组织仅指固有结缔组织而言。结缔组织在体内广
“‘未病’的生物基础与数学表征”项目指南发布
“未病先防、已病防变”是中医的重要理念,“未病”状态具有多维性、动态性、系统性、复杂性及显著的个体差异性。然而“未病”发生、发展的生物学基础尚不明晰,缺乏可定量表征的客观指标。为推进中医药学的传承创新发展,国家自然科学基金委员会交叉融合板块设立“‘未病’的生物基础与数学表征”专项项目,以重大疾病的“