关于韦格纳肉芽肿的流行病学与病因分析
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 -91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%为黑人,1%为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的GPA病死率可高达90%以上,经激素和免疫抑制剂治疗后,GPA的预后明显改善。尽管该病有类似炎性过程,但尚无独立的致病因素,病因至今不明。......阅读全文
治疗儿童韦格纳肉芽肿病的相关介绍
治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺(CTX)联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。 1.糖皮质激素 活动期用泼尼松1.0~1.5mg/kg.d,用4~6周,病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的非眼部表现介绍
WG最常出现的临床表现为上、下呼吸道病变,但不可忘记该病可显现多种症状和体征,应该提醒注意。 在WG的上、下呼吸道异常中,肺部浸润和鼻窦炎是2个最常见的临床表现。WG其他比较常见的上下呼吸道异常表现有出血性鼻炎、鼻黏膜溃疡和咽鼓管阻塞导致的中耳炎。典型的下呼吸道症状是咳嗽、咯血、气促和少见的胸
韦格纳肉芽肿患者周围神经病伴病例分析
患者,男,66岁,加拿大人,既往体健,最初出现咳嗽、绿色痰、呼吸困难、流鼻涕、上颌疼痛,胸部CT扫描显示支气管扩张、中央空洞型肺结节、肺左下叶浸润、纵隔及左肺门淋巴结肿大。之后应用抗生素治疗,社区获得性肺炎症候学改善。3个月后患者第五趾撕脱性骨折,入院时足下垂。进一步问询时,患者表示开始时双腿刺痛,
概述儿童韦格纳肉芽肿病的临床表现
临床表现多样,可累计多系统。该病的特征为上呼吸道、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常出现一些非特异的全身症状,如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。 1.上呼吸道症状 大部分患者以上呼吸道病变为首发症状,以鼻症状最常见。90%
概述儿童韦格纳肉芽肿病的临床表现
临床表现多样,可累计多系统。该病的特征为上呼吸道、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常出现一些非特异的全身症状,如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。 1.上呼吸道症状 大部分患者以上呼吸道病变为首发症状,以鼻症状最常见
治疗韦格纳肉芽肿性巩膜炎的相关介绍
WG可产生严重的并发症,治疗如果不及时,将会危及生命。其治疗方案与治疗结节性多动脉炎性巩膜炎患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用,目前WG的首选治疗方案是美国国立卫生所推荐的糖皮质激素和环磷酰胺的标准方案。尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用,因为单用糖皮质激素可发生不可逆
概述韦格纳肉芽肿性巩膜炎的临床表现
Wegener肉芽肿病眼部表现较多,包括巩膜炎、角膜炎、缺血性视神经病变、视网膜血管阻塞、全葡萄膜炎等,严重者还有眼眶炎性假瘤、眶蜂窝织炎等表现,多为双眼先后发病,伴有眼部疼痛。 坏死性巩膜炎和边缘性角膜溃疡是Wegener肉芽肿最严重的眼部表现,常引起眼球穿孔,许多本症的角膜损害在开始很难与
关于韦格内肉芽肿的检查介绍
1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性
关于韦格内肉芽肿的诊断标准介绍
1.结节性多动脉炎 主要节段性地累及中小动脉,呈炎性及坏死病变,无肉芽肿性损害,侵犯的组织器官多,临床表现多样,常有皮下结节、高血压、腹部症状。早期出现肾脏损害,而呼吸系统常不受累。 2.淋巴瘤样肉芽肿病 为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病,上呼吸道常不受累,病变主要累及肺、皮肤
怎样预防韦格内肉芽肿?
1.一级预防 (1)加强营养,增强体质。 (2)预防和控制感染,提高自身免疫功能。 (3)避免风寒湿,避免过劳,忌烟酒,忌吃辛辣食物。 (4)室外活动时保护眼及鼻部。 2.二级预防 早期诊断,了解眼鼻感染情况,做好临床观察,早期发现各个系统的损害,早期治疗,主要控制眼、鼻的感染。
关于韦格内肉芽肿的基本信息介绍
韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。
治疗韦格内肉芽肿的相关介绍
局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。
概述韦格内肉芽肿的临床表现
1.多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型的患者具有上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的上呼吸道症状表现,如鼻溢、流脓涕、鼻衄甚或排出坏死组织。在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物,并附有结痂。严重者鼻中隔穿孔,鼻骨破坏形成鞍鼻,少数病例表现为急性喉道梗阻
关于WEGNER肉芽肿的病因分析
虽然关于Wegner肉芽肿的病因学和免疫学已有大量的研究资料,但许多详细环节还不清楚。长期以来人们怀疑感染因素是引起Wegner肉芽肿的病因。在寻找病因时人们使用了多种有效的新技术,但前景并不乐观, 有人推测WEGNER肉芽肿的病因可能与病毒感染有关。然而分子生物学和血清学方面并未发现有病毒感染
肉芽肿性血管炎的流行病学与病因
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%
肉芽肿性血管炎的流行病学与病因
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%
关于蕈样肉芽肿瘤的病因分析
病因尚不明了。遗传、感染和环境因素(化学制剂如空气污染物、杀虫剂、溶剂、吸入剂、去污剂、消毒剂;药物如上痛药、安定药、噻嗪类;某些职业如石油化学工业、纺织工业、金属制造业和机器制造业等)可能与本病的发生发展有关。 近年来从某些cTcL患者的新鲜和培养的淋巴细胞中发现和分离出一种RNA逆转录病毒
关于肉芽肿性唇炎的病因分析
病因不明。可能与链球菌、分枝杆菌、单纯疱疹病毒等细菌或病毒感染,对钴、桂皮、可可、香旱芹油精等的过敏反应,自主神经系统调节的血管舒缩紊乱,遗传因素等有关。亦有文献报道可能与慢性根尖周病、鼻咽部炎症等有关。女性患者可能与月经周期有关。
合并肺隐球菌病的韦格氏肉芽肿病例报告
韦格氏肉芽肿(WG)是一种病因未明的以进行性坏死性肉芽肿和广泛的中小血管炎为特征的涉及全身各系统的疾病。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。发病率低,预后较差,WG合并感染临床并不多见,而合并肺隐球菌病的WG更为少见。现报告合并肺隐球菌病的韦格氏肉芽肿1例。1.病例资料患者,女,56岁,因间断发热,伴咳嗽、
关于肾脏小血管炎的病因及常见分类介绍
可引起血管炎的病变很多,约70%原因不清,称为原发性血管炎,30%为继发性的,主要继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎及乙型肝炎病毒感染等全身性的疾病。血管炎的分类一直非常复杂、混乱,现如今多采用表1中的分类,既考虑到病理也结合了病因。 但在临床上也常根据受累血管的大小以及有无肉芽
环状肉芽肿的病因分析
环状肉芽肿是一种少见的良性炎症性皮肤病。常常发生于患Ⅰ型糖尿病的儿童和青年,皮损多见于双手或足部,但有时也会扩散到手臂、颈部和躯干部。常见正常肤色或红斑丘疹及直径5cm的环形损伤,无明显的瘙痒,常通过局部或病灶内注射糖皮质激素进行治疗,严重者可使用氨苯砜治疗。 本病的病因不明,患者常有结核病、
异物肉芽肿的病因分析
异物肉芽肿为异物引起的一种过敏反应,仅发生于有异物过敏素质者。非机体组织的各种物质进入人体后,可在皮肤组织引起组织反应(皮肤异物反应),其结构为肉芽肿性炎症反应。 引起皮肤异物肉芽肿性反应的物质种类甚多。广义异物包括金属碎片,非金属矿石、玻璃、植物性淀粉、化纤、棉丝物质,寄生性幼虫、真菌、物理
关于肉芽肿性乳腺炎的病因分析
1、自身免疫性疾病:由乳汁所引起的局部免疫现象及局部超敏反应。非细菌感染,与口服避孕药的应用有关。也可能为感染、创伤、化学刺激引起炎症,毁坏导管上皮,腔内容物进入小叶间质,引起肉芽肿反应,并进一步破坏小叶结构有关。好发于生育年龄、已婚经产的妇女。 2、可能由于导管内的乳汁、分泌物及角化上皮逆向
关于小儿慢性肉芽肿病的病因分析
约75%的病例为X-连锁隐性遗传,其余为常染色体隐性遗传,男女发病比例为9︰1。本病患儿的吞噬细胞的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶活性显著降低,甚至缺乏。分子生物学研究发现,NADPH氧化酶缺乏者在不同的病例该酶的分子缺陷有差别,且与本病的遗传方式有关。NADPH氧化酶是吞噬
变应性肉芽肿性血管炎的基本介绍
变应性肉芽肿性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis,AGPA),是1951年Churg和Strauss首次描述共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征,其特点为哮喘,外周血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎,血管外肉芽肿,故将其命名为C
关于霍纳氏综合症的病因分析
1.颈部至纵隔病变 颈部及上肢损伤,颈深部枪伤、刀伤、锁骨骨折、肩关节脱臼,诊疗过程中引起的星形交感神经节切除,交感神经切除,交感神经普鲁卡因封闭术,颈动脉造影术及臂从神经受损害。颈部肿瘤,结核,淋巴肉瘤,淋巴结炎,颈脊椎肿瘤,食管、甲状腺和纵隔肿瘤,锁骨下动脉、颈动脉及主动脉瘤,颈部血肿等。
关于原发性慢性肉芽肿病的病因分析
NADPH氧化酶复合物由5个亚基组成,包括gp91phox、p22phox、p47phox、p67phox及p40phox,所对应的编码基因分别为CYBB、CYBA、NCFl、NCF2、NCF4。CGD患儿由于其中一个基因突变,使NADPH氧化酶复合物相应亚基缺陷或构象变化,造成NADPH氧化酶
关于肉芽肿性多血管炎的病因分析
病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。
肉芽肿性肝病的病因分析
肉芽肿性肝病的病因很多,最主要的是感染性疾病,如细菌感染(如结核和其他分枝杆菌感染、土拉菌病、布鲁菌病、麻风等),真菌感染(如球孢子菌病、组织胞浆菌病等),寄生虫感染(如阿米巴病、贾弟虫病、华支睾吸虫病等),病毒感染(如传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、水痘、流感B、性病性淋巴肉芽肿),以及
蕈样肉芽肿的病因分析
本病又名蕈样霉菌病,是起源于记忆性辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤,约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50%。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害,以后发展成肿瘤,晚期可累及淋巴结和内脏。 本病的病因和发病机制还不十分清楚,研究提示遗传、环境和免疫因素参与了本病的发生。 遗传异常