关于多系统萎缩的疾病预后介绍
诊断为MSA的患者多数预后不良。从首发症状进展到合并运动障碍(锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍)和自主神经系统功能障碍的平均时间为2年(1~10年);从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间各自为3、5、8和9年。研究显示,MSA对自主神经系统的损害越重,对黑质纹状体系统的损害越轻,患者的预后越差。......阅读全文
关于多系统萎缩的疾病预后介绍
诊断为MSA的患者多数预后不良。从首发症状进展到合并运动障碍(锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍)和自主神经系统功能障碍的平均时间为2年(1~10年);从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间各自为3、5、8和9年。研究显示,MSA对自主神经系统的损害越重,对黑质纹状体系统的损害越
多系统萎缩的疾病分类介绍
既往MSA包括Shy-Drager综合征(Shy-Drager syndrome,SDS)、纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND)和橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)三种类型。 目前MSA主要分为两种临
关于多系统萎缩的病理介绍
MSA的病理学标志是在神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体,其他特征性病理学发现还有神经元丢失和胶质细胞增生。病变主要累及纹状体-黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核。MSA包涵体的核心成分为α-突触核蛋白,因此,MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、一起被归为突触核蛋
脑干网状结构多系统萎缩疾病的介绍
多系统萎缩,原因不明,主要包括Shy?Drager综合征、橄榄桥小脑萎缩和纹状体黑质变性。此类疾病在病程中可出现脑干网状结构受损的表现。 ⑴REM睡眠行动障碍; ⑵睡眠无呼吸症候群; ⑶Shy?Drager综合征病例发生周期性20~40s无呼吸的Biot呼吸; ⑷仰卧位时呼吸正常,立位后
关于多系统萎缩的鉴别诊断介绍
在疾病早期,特别是临床上只表现为单一系统症状时,各亚型需要排除各自的相关疾患。在症状发展完全,累及多系统后,若能排除其他疾病则诊断不难。 1. MSA-P应与下列疾病相鉴别 (1)血管性帕金森综合征(vascular parkinsonism,VP):双下肢症状突出的帕金森综合征,表现为步态
概述多系统萎缩的疾病护理方法
目前对MSA的治疗主要是对症处理,尚无明显延缓病情进展的方法。因此,对患有MSA患者的护理是一个从患病直至死亡的长期过程。护理主要包括以下几个方面: 1、安全防护 ①防窒息死亡。需注意观察患者睡眠时的呼吸次数、是否出现鼾声增强、喘鸣发作以及有无睡眠呼吸暂停综合征等情况,发现异常及时唤醒,并进
关于多系统萎缩的基本信息介绍
多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的
治疗多系统萎缩的方法介绍
目前尚无特异性治疗方法,主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗。 1、体位性低血压 首选非药物治疗,如弹力袜、高盐饮食、夜间抬高床头等。无效可选用药物治疗: ①血管α受体激动剂盐酸米多君,能迅速升高血压(30~60分钟),2.5mg,每日2~3次,最大剂量是40mg/d,忌睡前服
关于多系统萎缩症的病因分析
多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。病理上主要累积纹状体黑质系统(纹状体黑质变性)、橄榄脑桥小脑系统(橄榄脑桥小脑萎缩)和自主神经系统等。每种MSA综合征都有特征性临床症状,随着病情发展,各综合征由于损害部位不同组合,临床症状可出现交替重叠。 病因不
关于多系统萎缩症—橄榄脑桥小脑萎缩的临床症状介绍
多系统萎缩症以明显的桥脑及小脑萎缩为病理特点,多为散发病例,部分病例呈家族性发病,为常染色体显性遗传,称为家族性OPCA。 (1)一般未成年起病,男女均可受累,缓慢进展。主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损,可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等。如明显步态不稳、基底加宽、眼球
治疗多系统萎缩症的基本介绍
多系统萎缩症治疗无特效疗法,一般用支持及对症治疗。 1、直立性低血压的治疗 (1)物理疗法在各种措施中,应当首先使用物理疗法,因为这些疗法简单实用而常能控制症状,如在卧位时应使头和躯干比下肢高15°~20°,常穿紧身裤和弹力袜等。 (2)药物治疗目前尚无特效药物。应给患者补充氯化钠(2~4
如何诊断多系统萎缩?
1. 成年期缓慢起病、进行性发展,无家族史。 2. 临床表现为逐渐进展的自主神经功能障碍(尿失禁伴男性勃起功能障碍,或体位性低血压)。 3. 下列两项之一:①帕金森综合症:运动迟缓,伴强直、震颤或姿势反射障碍,对左旋多巴类药物反应不良;②小脑功能障碍:步态共济失调,伴小脑性构音障碍、肢体共济
关于多系统萎缩症—纹状体黑质变性的临床症状介绍
(1)多系统萎缩症—纹状体黑质变性的临床症状:中年起病,男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍,病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及(或)小脑损害。开始多为一侧肢体僵硬、少动,病情逐渐发展至对侧,导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、上肢固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等,但
关于脊髓性肌萎缩的治疗及预后介绍
SMA尚无特效治疗措施,进行产前基因诊断可以避免携带致病基因的胎儿出生。产前基因诊断的前提是家族中先证者和携带者的诊断必须明确。产前基因诊断的取材可以来自孕早期绒毛、妊娠中期羊水细胞或胎儿脐血。将胎儿的DNA提取后做基因连锁分析(PCR-SSCP 或PCR-RFLP)。根据诊断的时期不同,产前诊
关于脓毒症的疾病预后介绍
脓毒症病情凶险,病死率高,大约有9%的脓毒症患者会发生脓毒性休克和多器官功能不全,重症监护室中一半以上的死亡是由脓毒性休克和多器官功能不全引起的,脓毒症成为重症监护病房内非心脏病人死亡的主要原因。研究表明,出现脏器器官衰竭、休克、多重感染、严重的潜在疾病的患者预后较差。
关于软脑膜疾病的预后介绍
①TBM的早期诊断和治疗是提高预后的关键。然而,抗结核治疗只能使不到50%的患者免于死亡和残疾。成人皮质类固醇激素的使用与死亡率的下降明显相关。在疾病早期阶段开始使用激素可明显降低死亡率和致残率。一些研究认为脑脊液中细胞比例,尤其是白细胞计数减低与死亡率呈正相关。存活患者与脑脊液中淋巴细胞比例减
关于眼内炎的疾病预后介绍
眼内炎的预后与所受外伤的范围和程度、感染菌的毒性、发病与治疗的及时程度有关。例如合并视网膜裂孔或脱离,预后一般极差,但发生较晚者也是可治的。据报道,42%患者可获得0.06以上的视力,26%好于0.6。但另一组报告显示视力好于0.05者只有22%。[3]并发症:术后和外伤性眼内炎可引起多种并发症
关于脑脊液漏疾病预后的介绍
脑脊液鼻漏的手术效果很大程度上取决于术前定位诊断的准确性, HRCT和MRC因其具有准确、快速、无创的优点,将逐步取代脑池造影和核素脑池显像结合分鼻道棉试放射性测定, 成为首选的定位检查方法, 并且随着和技术的进步将得到更完善。经额硬膜外人路因适用范围广、效果确实、损伤小, 比之硬膜下人路更具优
诊断多系统萎缩症的基本信息介绍
1、多系统萎缩症— 病史 成年期缓慢起病、进行性发展,无家族史。 2、多系统萎缩症— 临床表现 为逐渐进展的自主神经功能障碍(尿失禁伴男性勃起功能障碍,或体位性低血压)。 3、多系统萎缩症— 下列两项之一 ①帕金森综合症:运动迟缓,伴强直、震颤或姿势反射障碍,对左旋多巴类药物反应不良;
单一蛋白就可引发帕金森疾病及多系统萎缩症的发生
许多神经变性障碍都是由名为α-突触核蛋白的单一蛋白的集聚而引发,近日刊登在国际杂志Nature上的一篇研究论文中,来自安特卫普大学(University of Antwerp)等处的研究人员通过揭示了这些聚集物的结构及形状,同时研究者还发现这些聚集物可以决定个体是否患帕金森疾病或多系统萎缩症。
关于萎缩性胃炎伴糜烂的预后预防介绍
⑴全身性措施:包括去除应激因素,纠正供血、供氧不足,维持水、电解质、酸碱平衡,及早给予营养支持等措施。营养支持主要是及早给予肠内营养,在24~48小时内,应用配方饮食,从25ml/小时增至100ml/小时。另外还包括预防性应用制酸剂和抗生素的使用,以及控制感染等措施。 ⑵局部性措施:包括胃肠减
关于紫癜性肾炎的疾病预后介绍
总体预后好,儿童优于成人。单纯血尿患者的预后几乎很好,而不同程度蛋白尿(1g/24h)及肾病综合征)以肾功能进行性恶化有关;有急性肾炎综合征患者,病理表现Ⅲ以上者,其预后较差,大多进展为ESRD。
关于肝炎肝硬化的疾病预后介绍
预后与肝功能代偿程度及并发症有关。Child-Pugh分级与预后密切相关,A级最好、C级最差。死亡原因常为肝性脑病、肝肾综合征、食管胃底静脉曲张破裂出血等并发症。肝移植的开展已明显改善了肝硬化患者的预后。
关于皮肤脉管性疾病的预后介绍
皮肤脉管性疾病中,毛细血管扩张症仅影响美观,不影响患者寿命;紫癜患者可因重要脏器出血或血栓形成发生死亡,但发生出血或栓塞的可能因疾病类型不同而不同,如暴发性紫癜即使经积极治疗病死率仍可高达40%,而血管内压力增高性紫癜则因无实际凝血功能障碍而预后良好;其他血管相关的皮肤脉管性疾病中,不及时处理可
关于小儿多形红斑的预后介绍
经过2~4周,愈后遗留暂时性色素沉着。皮肤及黏膜症状较重者,需经数月才完全退尽。严重型可有其他系统并发症,不仅治疗困难,病程更长。但多数病例通过积极治疗,预后良好。少数病例因继发感染,或心、肾严重并发症而死亡。角膜发生溃疡者,如处理不及时,有可能造成失明。如再接触致病因素,尚可复发。
概述多系统萎缩的临床表现
成年期发病,50~60岁发病多见,平均发病年龄为54.2岁(31~78岁),男性发病率稍高,缓慢起病,逐渐进展。首发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调,少数患者也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经系统的症状群起病,当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。 1、自主
关于多系统萎缩症—ShyDrager综合征的临床症状介绍
也称特发性直立性低血压,与前交感神经元变性有关,特征性临床表现是进行性自主神经功能异常,常合并Parkinson病、小脑性共济失调、锥体束征或下运动神经元体征如肌萎缩等。 (1)多系统萎缩症—Shy-Drager综合征:中年起病,男性较多,发病隐袭,进展缓慢。卧位血压正常,站立时收缩压下降20
关于脑干或以上神经系统病变—多系统萎缩症的基本信息介绍
多系统萎缩症(multiple system atrophy,MSA),以前称Shy-Drager综合征,是进行性的神经变性疾病,原因不明。临床症状结合了帕金森病、小脑和自主神经系统(包括泌尿系统和勃起功能)、皮质锥体束功能异常的表现。MSA的神经系统改变表现为广泛的神经细胞缺失和神经胶质增生。
关于恶性萎缩性丘疹症的预后和预防介绍
1、预后 在皮肤损害出现后3周~10余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。 2、预防 加强护理和营养,以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染 应注意隔离,尽量
关于肝血管疾病的预后和预防介绍
1、预后 预后与疾病的种类、患者的身体状况、有无适当的治疗措施及措施采取是否及时有关,不同的肝血管疾病预后差异很大。 2、预防 定期体检,早期诊断,早期治疗,注意休息,戒除不良生活习惯(如戒烟、戒酒等),养成良好的生活、饮食习惯。