内分泌性肌病的简介
内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病,皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。 1.甲状腺性肌病(thyroid myopathy) 是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性瘫痪、甲亢性或甲减性重症肌无力、甲减性肌病等。 2.皮质类固醇性多发性肌病(corticosteroid polymyopathy) 是广泛应用皮质类固醇引起的一类肌肉病变,类似于Cushing综合征并发肌肉改变皮质激素缺乏,如Addison病也可导致广泛性肌无力,但无明确肌肉病变此类肌病包括两类:慢性皮质类固醇肌病和急性皮质类固醇肌病。 3.肾上腺皮质功能不全性肌无力(myasthenia due to adrenocortical insufficiency) 包括两类:肾上腺皮质功能不全和原发性醛固酮增多症所致的肌无力。 4.甲状旁腺性肌病(myo......阅读全文
关于包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的简介
包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结,并正式确立了IBM为一独立疾病。1995年Griggs
线粒体脑肌病的简介
线粒体是真核细胞内一种重要和独特的细胞器,被称为细胞内的“动力工厂”。线粒体通过氧化磷酸化作用,进行能量转换,为细胞进行各种生命活动提供所需的能量。而且在细胞凋亡及某些代谢途径中也起重要作用。线粒体是细胞内最易受损伤的一个敏感的细胞器,它可显示细胞受损伤的程度。线粒体DNA (mitochond
线粒体脑肌病的简介
线粒体是真核细胞内一种重要和独特的细胞器,被称为细胞内的“动力工厂”。线粒体通过氧化磷酸化作用,进行能量转换,为细胞进行各种生命活动提供所需的能量。而且在细胞凋亡及某些代谢途径中也起重要作用。线粒体是细胞内最易受损伤的一个敏感的细胞器,它可显示细胞受损伤的程度。线粒体DNA (mitochond
治疗内分泌肌病特殊类型斜视的相关介绍
一但内分泌病的诊断成立,首先应积极进行内科治疗,使内分泌功能恢复正常。通常眼球运动障碍完全自发缓解的很少见。丁般需要观察6个月以上。在观察期间,若有可能可用三棱镜矫正垂直和水平斜视,以消除复视。若三棱镜不能矫正或无三棱镜,可遮盖一眼。有人认为糖皮质激素可能有助于消除眼眶组织水肿,但没证据证实对肌
药物治疗肌病肾病性代谢综合征的简介
MMS的治疗应同时兼顾局部和全身治疗。警惕潜在并发症的发生是诊治的关键。 治疗前须确定2大重要表现:①有无肌红蛋白尿;②有无患肢僵硬、非凹性水肿。监测体循环及受累患肢血的生化指标;如pH值、肌红蛋白、CPK、PCO2、PO2、血K等,判断血容量,根据检测结果,给予对症处理。 1.术前治疗 立
关于子宫腺肌病的简介
子宫腺肌病是子宫内膜腺体和间质侵入子宫肌层形成弥漫或局限性的病变,是妇科常见病。子宫腺肌病过去多发生于40岁以上的经产妇,但近些年呈逐渐年轻化趋势,这可能与剖宫产、人工流产等手术的增多相关。本病的治疗手段较多,临床决策需结合患者的年龄、症状及生育要求进行个体化选择。并且常常结合手术、药物等综合性
用药治疗包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的简介
对类固醇激素治疗无效是s-IBM区别于多发性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要临床特征。尽管类固醇治疗能减少s-IBM患者肌肉内炎细胞的浸润,降低血清CK水平,但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加,临床肌无力加重或仅有轻微改善。这进一步表明s-IBM炎症浸润可能只是继发性。 静脉注射免疫球蛋白(
激素代谢失常引起的内分泌病简介
激素从腺体或组织分泌后,经血循环分布全身,除作用于靶细胞外,有其自身代谢过程,常在某些脏器中灭能降解而被排出。如维生素D的代谢过程,在肝脏内经25位羟化作用生成25-羟维生素D,在肾脏经1δ 羟化作用生成1,25-双羟维生素D,这是体内活性最强的维生素D代谢产物。当肝脏和肾脏有疾病时,25-羟化
甲亢性肌病的鉴别诊断
一.甲亢性周期性麻痹与周期性麻痹 周期性麻痹为肌肉疾病之一,主要表现为上下肢及躯干软瘫发作,伴随电兴奋性和反射的消失。多次发作时麻痹程度不一定相同,严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹,而面肌、咀嚼肌、吞咽肌及动眼肌常侵犯较轻,平滑肌不受影响,心功能很少受累。发作可持续数小时至数日,劳累、精
关于无肌病的皮肌炎的简介
皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。偶有患者出现典型的皮肤病变长达两年之久,而无肌病出现,则称之为“无肌病性皮肌炎”。 对无肌病的皮肌炎治疗仍有不同的看法。有部分病人皮损有自愈倾向。关于皮质类固醇的使用有人主张开始用小剂量(20mg/d),有人倾向用较大剂量(40~60mg/d)泼尼松。
关于内分泌肌病特殊类型斜视的症状及表现介绍
内分泌肌病特殊类型斜视多见于中年妇女。复视逐渐发生,常于突眼同时出现,但有时不伴有突眼。不明显的眶周围水肿伴有上转受限可能为本病的第一个征状占上转受限最为多见,其次是水平运动和下转受限,多为内直肌及上直肌肌炎所致,外直肌极少受累;常为单侧眼受累,双眼受累时则病变多不对称。 肥大的眼外肌压迫眶尖
炎症性肌病肌活检病理特点的介绍
PM、DM和IBM的共同病理特点是肌纤维变性、坏死、再生和炎性细胞浸润。PM的肌纤维萎缩和坏死多为散在的或节段性,炎细胞浸润多位于肌内衣,可见单核细胞包绕和浸润至非坏死肌纤维,而DM的肌纤维萎缩主要分布于肌束周边,又称为束周萎缩,炎性细胞浸润主要位于血管周围和肌束膜,肌间小血管膜可见攻击复合物沉
基因治疗线粒体肌病的简介
基因治疗策略包括降低突变型mtDNA/野生型mtDNA的比例、使用错位表达及异质表达、输入其他同源性基因以及利用限制性内切酶修复突变型mtDNA等。如用人胞质体(含正常线粒体无细胞核的细胞)对缺陷细胞(含缺陷mtRNA,呼吸链功能减退的细胞)进行基因补救治疗,能成功地使缺陷细胞呼吸链功能恢复正常
关于肌炎和非坏疽性肌坏死的简介
多因肌肉间的软组织感染引起,其特征是:显著肌肉受累,疼痛、感觉过敏、全身中毒征象;血中存在肌酸酐磷酸激酶,血尿中存在肌球蛋白。CT显示,肌炎受累肌肉增厚、伴或不伴非均质强化,肌坏死则表现为肌强化部分中见低密度区或肌断裂。MRI的T2加权像显示化脓性肌炎病变肌肉纺锤状或圆形边界清的高信号区。坏死性
内分泌治疗腹壁纤维瘤病的简介
基础研究发现雌激素与腹壁纤维瘤病生长有密切关系,因而近年来一些学者主张采用内分泌治疗。Wilcken等报道内分泌治疗对单发的肿瘤有效率为60%。对切除标本雌激素受体阳性的患者,可首选他莫昔芬,二线药物可选择黄体生成素释放激素(luteinizing hormone releasing hormo
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛肌阵挛的简介
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛(paraneoplasic opsoclonus-myoclnia,POM)是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征,常与肌阵挛合并存在。
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛肌阵挛的简介
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛(paraneoplasic opsoclonus-myoclnia,POM)是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律快速多变的眼球异常运动综合征,常与肌阵挛合并存健康搜索在。眼肌阵挛(opsoclonus)源于波兰文,是眼球跳舞之意副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵
关于慢性甲亢性肌病的概述
本病多数为中年男性,起病缓慢,主要表现为进行性肌无力和肌萎缩,病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显,甚可影响全身肌肉,以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难,可见肌纤维颤动,肌电图示非特异性肌病改变,血尿肌酸增高。肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行
治疗甲亢性肌病的相关介绍
一.急性甲亢性肌病 急性甲亢肌病治疗较困难,治疗可参照甲亢危象处理。需进行监护抢救,必要时行气管切开术,应用呼吸机辅助呼吸,但多数患者在1-2周内死亡。 二.慢性甲亢性肌病 慢性甲亢性肌病应用新斯的明类药一般无效。慢性甲亢性肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系,甲亢控制后,肌病即
肌酸治疗进行性肌营养不良症的简介
进行性肌营养不良症患者如果家庭环境允许的话的,可以在医生的指导下服用肌酸,而且不能过量和随便加大用量,防止过量引起的副作用和抗药性。肌酸是爆发性用力动作的能量来源。所以最好是运动和锻炼后服用,运动后三磷酸腺苷大量消耗,服用肌酸可以帮助机体加速产生和补充三磷酸腺苷,可以有效的提高肌力、速度和耐力。
关于痛性眼肌麻痹的简介
痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia):是一种以头痛和眼肌麻痹为特征,涉及特发性眼眶和海绵窦的炎性疾病。为阵发性眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛或撕裂样疼痛,伴随动眼、滑车和(或)展神经麻痹,眼肌麻痹可与疼痛同时出现或疼痛发作后两周内出现,MRI或活检可发现海绵窦、眶上裂或
风湿性多肌痛的简介
风湿性多肌痛(PMR)为一种和其他诊断明确的风湿性疾病、感染以及肿瘤无关的疼痛性疾病,常见于老年人,伴有血沉增快。PMR是一种以四肢及躯干近端肌肉疼痛为特点的临床综合征,对小剂量激素治疗反应敏感。常表现为颈、肩胛带及骨盆带肌中2个或2个以上部位的疼痛及僵硬,持续30分钟或更长时间,不少于1个月时
简述炎症性肌病的发病机制
PM、DM和IBM患者肌肉病理可见肌组织内有活化的淋巴细胞浸润,外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感,并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用,这些均说明炎性肌病与自身免疫相关,但免疫病理机制不同。 1.T细胞的毒性作用是PM肌纤维损伤的主要途径 PM患者肌纤维主要组织相容性抗原复合体-Ⅰ(MHC-Ⅰ)表达
关于炎症性肌病的护理介绍
护理要点是协助病人的生活护理,预防并发症的发生。对不能自理的患者应加强生活护理,并协助和鼓励患者进行适当活动和康复训练,以保持肌肉功能和避免挛缩。对有吞咽有障碍的患者,可进行鼻饲饮食保证充足的能量供给,并可避免呛咳引起的肺部感染。吞咽功能如有恢复可逐渐给予半流质、软食,嘱病人进食速度不宜过快。有
关于炎症性肌病的基本介绍
炎症性肌病(inflammatory myopathy)是一组以骨骼肌炎性细胞浸润和肌纤维坏死为主要病理特征的异质性疾病。尽管属于同一疾病谱,但不同类型的炎症性肌病可累及皮肤、肺和肌肉等不同靶器官,因此临床表现比较复杂。
关于炎症性肌病的预后介绍
IBM患者大多预后不佳,病情呈缓慢进行性加重。PM和DM患者的预后主要与病程长短和年龄有关,病程越长,年龄越大,预后越差。伴肿瘤的老年患者,尤其是有明显的肺、心、胃肠受累者预后差。通常情况下DM的治疗反应较PM好。经过合理治疗,多数PM和DM患者的肌无力症状能够得到改善,但几乎都需要有维持治疗。
关于炎症性肌病的分类介绍
主要包括两大类,一类为具有明确病因的感染性肌病,如病毒性肌炎、寄生虫性肌炎和热带肌炎等,另一类为病因未明但与自身免疫有关的所谓特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIMs),包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermat
预防炎症性肌病的相关介绍
炎症性肌病宜尽早诊断,及时治疗,以获得更好疗效。部分PM/DM患者同时伴有恶性肿瘤,故早期发现至关重要。另外日常生活中的许多因素应引起注意。如皮肌炎患者应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟
简述慢性甲亢性肌病的-诊断方法
1.具有甲状腺功能亢进的临床表现和血 (三碘甲状腺原氨酸)、t4(甲状腺素)或ft3 (游离t3)、 ft4 (游离t4)的增高。多为青中年,肌无力多出现在甲亢症状之后,但也可在甲亢症状之前出现,呈缓慢发展病程。 2.临床表现 ①肌无力。多表现为对称性、以下肢为重的四肢近端肌无力,少数可波及
概述甲亢性肌病的临床表现
一.急性甲亢性肌病 发病迅速,病势凶险急剧,常在数周内发展到严重状态,,出现吞咽困难,发音障碍,复视,表情淡漠,可由严重性肌无力迅速发生松弛型瘫痪;并可致呼吸肌麻痹,危及患者生命,也可同时合并甲状腺危象,临床罕见。 二.慢性甲亢性肌病 慢性甲亢性肌病可占毒性弥漫性甲状腺肿的80%。本病多发