内分泌性肌病的病因及发病机制
病因: 部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病,酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关,另有部分类型病因尚不清楚。 发病机制: 不同类型的内分泌性肌病,其发病机制亦不相同,部分类型发病机制不清楚,为叙述方便,请参阅临床表现。......阅读全文
内分泌性肌病的病因及发病机制
病因: 部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病,酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关,另有部分类型病因尚不清楚。 发病机制: 不同类型的内分泌性肌病,其发病机制亦不相同,部分类型发病机制不清楚,为叙述方便,请参阅临床表现。
内分泌性肌病的病因及发病机制
病因: 部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病,酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关,另有部分类型病因尚不清楚。 发病机制: 不同类型的内分泌性肌病,其发病机制亦不相同,部分类型发病机制不清楚,为叙述方便,请参阅临床表现。
内分泌性肌病的病因
部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病,酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关,另有部分类型病因尚不清楚。
内分泌性肌病的病因
部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病,酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关,另有部分类型病因尚不清楚。
肌张力障碍的病因及发病机制
原发性肌张力障碍多为散发,少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,或X染色体连锁遗传,最多见于7~15岁儿童或少年。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致,外显率为30%~50%。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传,为三磷酸鸟苷环化水解酶-1
神经源性关节病的病因及发病机制
病因 已知无论中枢神经或周围神经病变都可继发骨关节病,常见有 脊髓痨、 脊髓空洞症、糖尿病、脊髓和周围神经损伤麻风、多发性硬化、脊髓膜膨出、淀粉样变性、先天性痛觉缺如、 结核、 肿瘤侵犯神经、酒精中毒、家族性自主神经异常、家族性间质性肥大性多发神经病腓骨肌萎缩症等其中脊髓痨、脊髓空洞症和糖尿病
Kennedy病的病因及发病机制
病因 Kennedy病Ⅰ~Ⅲ型属于常染色体隐性遗传病,是婴儿期最常见的致死性遗传病。第Ⅳ型为常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式。 发病机制 Kennedy病(SMA)的病因和发病机制一直是神经病学研究中的一个难题。近几年来在SMA基因定位的研究方面取得了很大进展。1995年,不同
Stargardt病的病因及发病机制
病因 眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病常见于近亲结婚的后代,同胞中有多人发病。少数为显性遗传,亦有散发病例。 发病机制 机制不清,但发现视网膜深层的黄色斑点是视网膜色素上皮内的黏多糖及大量脂褐质的沉积物。造影时由于过量的脂褐质遮蔽脉络膜荧光而出现脉络膜淹没症
滑石病的病因及发病机制
病因 滑石是一种含水硅酸镁。较纯的滑石呈片状或颗粒状,工业用滑石常含有各种硅酸盐,石英、氧化化镁、硫化物和硅酸盐常伴存于滑石之中,甚至含有一定量的石棉。滑石用途广泛,橡胶、纺织、陶瓷、造纸、医药、化妆品、油漆、农药、高级绝缘材料等生产中均使用滑石粉作为填料、防粘剂和不良导体。 发病机制 长
简述炎症性肌病的发病机制
PM、DM和IBM患者肌肉病理可见肌组织内有活化的淋巴细胞浸润,外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感,并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用,这些均说明炎性肌病与自身免疫相关,但免疫病理机制不同。 1.T细胞的毒性作用是PM肌纤维损伤的主要途径 PM患者肌纤维主要组织相容性抗原复合体-Ⅰ(MHC-Ⅰ)表达
发否病的病因及发病机制
病因 1920年病理学家Sprunt和Evans首次描述了IM的临床特征,1932年Paul和Bunnell在IM患者的血清中发现了一种可使绵羊红细胞发生凝集的嗜异性抗体,1964年Epstein,Achong和Barr从非洲Burkitt淋巴瘤患者培养的原始淋巴细胞中发现DNA病毒,后发现该
隐球菌病的病因及发病机制
病因 新型隐球菌在组织中呈圆形或卵圆形,直径5~12μm,能保留革兰染色;菌体为宽厚的荚膜所包裹,不形成菌丝和孢子,赖出芽生殖。新形隐球菌在室温或37℃时易在各种培养基上生长,在沙保培养基上数天内即可长出菌落,呈乳白色,日久呈粘液状。 根据其荚膜抗原性的不同,新型隐球菌有A、B、C和D四
骨硬化病的病因及发病机制
病因 石骨症的发病原因尚不明确,可能与骨吸收异常有关,致使钙盐过量沉积于骨内,外观呈大理石或象牙样,脆性增加。本病有家族史,多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型,轻型为显性遗传,重型为隐性遗传。 发病机制 Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时,
ABO溶血病的病因及发病机制
病因 ABO溶血病是母婴血型不合溶血病中最常见的一种,主要发生在母亲O型,胎儿A型或B型,其他血型极少见。本病是由于胎儿接受了母体的(通过胎盘)同族免疫抗体而发病,其发病条件是母体曾接受异种抗原刺激产生相应的免疫抗体,母体所产生的抗体通过胎盘进入胎儿,胎儿对此抗体具有免疫敏感性而得病。 发病
多囊病的病因及发病机制
病因 多囊病的病因是基因缺失。其中90%成年型多囊病患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为ADPKD1基因,基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆,可望在不久的将来,ADPKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为ADPKD2基因,其编码产物也不
概述风湿性多肌病的发病机制
风湿性多肌病的病因与发病机制还不清楚。其病因可能是多因素的,在内在因素和环境共同作用下,通过免疫机制致病。研究认为风湿性多肌病与HLA-DR4相关,提示遗传易感染可能是本病的发病原因之一。另外本病几乎均在50岁以上发病,提示本病肯定与年龄有关。女性发病率明显高于男性,提示本病与内分泌激素变化可能
线状IgA大疱性皮病的病因及发病机制
LABD患者皮损的直接免疫荧光检查示基底膜带线状IgA的沉积。少数病例还可有IgG及C3的沉积。以盐裂皮肤作底物,在部分病例血清中可检出有低滴度循环IgA抗基底膜抗体。荧光有三种形式:在盐裂皮肤的表皮侧,盐裂皮肤的真皮侧,还有个别病例可同时存在于盐裂皮肤的表皮侧及真皮侧。成人及儿童LABD患者,
内分泌性肌病的介绍
内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病,皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。 部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病,酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关,另有部分类型病因尚不清楚。不同类型的内分泌性肌病,
内分泌性肌病的诊断
1.符合肌病表现,如肌无力,肌萎缩,酶学与肌活检病理改变。 2.存在原发内分泌病(应确诊内分泌病)。 3.符合不同内分泌性肌病的特点,并除外其他原因导致的肌病。
内分泌性肌病的检查
1.相关内分泌激素定性及定量检测,对原发内分泌病确诊必不可少。 2.血清电解质检查,肌肉相关酶学检查有利于肌病诊断。 3.肌电图检查。 4.病变部位肌肉活检。 5.脑和脊髓CT,MRI检查,对鉴别肌病性质有益。
内分泌性肌病的诊断
1.符合肌病表现,如肌无力,肌萎缩,酶学与肌活检病理改变。 2.存在原发内分泌病(应确诊内分泌病)。 3.符合不同内分泌性肌病的特点,并除外其他原因导致的肌病。
内分泌性肌病的治疗
不同内分泌性肌病的主要治疗原则如下: 1.慢性甲状腺功能亢进性肌病 新斯的明治疗无效。如甲亢症状得到控制,肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。 2.突眼性眼肌麻痹 (1)本病(包括突眼)常为自限性过程,因此较难评价药物疗效,药物治疗保持甲状腺正常功能状态是必要的。 (2)如突眼症状很轻,仅需局部应
内分泌性肌病的简介
内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病,皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。 1.甲状腺性肌病(thyroid myopathy) 是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性瘫痪、甲亢性或甲减性
内分泌性肌病的简介
内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病,皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。 1.甲状腺性肌病(thyroid myopathy) 是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性瘫痪、甲亢性或甲减性
内分泌性肌病的诊断及鉴别诊断
诊断 1.符合肌病表现,如肌无力,肌萎缩,酶学与肌活检病理改变。 2.存在原发内分泌病(应确诊内分泌病)。 3.符合不同内分泌性肌病的特点,并除外其他原因导致的肌病。 鉴别诊断 1.应与脑与脊髓病变导致的肌无力,肌萎缩等症状体征鉴别,特别是在脑部疾病后(如脑血管病后)出现内分泌紊乱时,
【糖尿病肾病】病因及发病机制
糖尿病肾病病因和发病机制不清。目前认为系多因素参与,在一定的遗传背景以及部分危险因素的共同作用下致病。 1.遗传因素 男性发生糖尿病肾病的比例较女性为高;来自美国的研究发现在相同的生活环境下,非洲及墨西哥裔较白人易发生糖尿病肾病;同一种族中,某些家族易患糖尿病肾病,凡此种种均
简述脱髓鞘病的病因及发病机制
病因不明,可能和下列因素有关: ①遗传因素:在欧美白人患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原阳性者较多。 ②人文地理因素:此病在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高,而东方、非洲人患病率较低。 ③感染因素:曾怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与此病有关,但即使应用分子生物学方法检测病灶
糙皮病心的病因及发病机制
病因 维生素B1缺乏是脚气性心脏病的病因,常见于:①长期食用精白米或米饭洗蒸不当者;②慢性胃肠炎吸收不良者;③长期营养缺乏者;④慢性消耗性疾病者;⑤慢性酒精中毒者。 发病机制 维生素B1转变为TPP后,作为辅酶参与丙酮酸脱氢和α-酮戊二酸氧化脱羧过程。维生素B1缺乏减少丙酮酸转化为乙酰辅酶
皮肤丝虫病的病因及发病机制
病因 主要由丝虫成虫寄生于人体淋巴系统而引起。 发病机制 健康人如被带有成熟丝虫的蚊子叮咬,便可感染丝虫病。微丝蚴通过母体逸出透过淋巴管进入血液循环,白天停留在肺和其他脏器毛细血管中,午夜进入血流。成虫引起嗜酸粒细胞和慢性炎症细胞浸润,破坏淋巴管导致永久性瘢痕,阻碍淋巴回流。
费波瑞病的病因及发病机制
病因 本病的病因是X染色体携带的伴性隐性遗传。 发病机制 病态基因位点在Xg基因附近。先天性细胞内溶酶体α-半乳糖苷酶缺乏是发生本病的病因该酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,进一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解利用。该酶缺乏时病人血及尿中酰基鞘氨醇己三糖苷即增加,并累积在全身中、