冷球蛋白血症的分类

冷球蛋白血症依其免疫球蛋白组成可分为3型。 Ⅰ型 由单克隆性IgG与单克隆性IgG结合,或单克隆性IgM与单克隆性IgM结合而成。认为是免疫球蛋白以生化学方式结合,类风湿因子(RF)阴性。原发疾病有多发性骨髓瘤、浆细胞病(Waldenstrm巨球蛋白血症)、B淋巴细胞瘤及良性单克隆性球蛋白血症等。该型占24.5%,很少伴有肾炎。 Ⅱ型 是由多克隆性IgG与单克隆性IgM RF结合而成的冷球蛋白血症。基础疾病有B淋巴细胞瘤、干燥综合征、乙型和丙型肝炎及EB病毒感染等,该型占25.5%。Ⅲ型 由多克隆性IgG与多克隆性IgM结合而成。见于SLE、结节性多动脉炎、干燥综合征等自身免疫性疾病、感染性疾病以及慢性炎症性疾病等,该型占50%。......阅读全文

冷球蛋白血症肾损害的简介

  冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。本病可分为原发性冷球蛋白血症(是指血中存在冷球蛋白,但无明显

冷球蛋白血症的鉴别诊断的介绍

  1.冷凝集素血症  是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻、耳处发绀现象,伴麻木感和疼痛感,并可见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿。  2.冷纤维蛋白原血症  其血浆中有冷凝作用的蛋白质,临床表现为荨麻疹,肢端麻木和出血等,可为原发或继发于某些恶性疾病。  3

冷球蛋白血症肾损害的病理生理

  冷球蛋白血症主要是由于循环免疫复合物和补体在全身中小血管的沉积所致的血管炎。原发性冷球蛋白血症Ⅱ型和Ⅲ型的肾病变发生率较高,尤其是Ⅱ型更常见。这些冷球蛋白多数为抗原抗体复合物,随血流到达肾脏,沉积于肾小球毛细血管壁,激活补体引起一系列炎症反应。其发病机制与免疫复合物肾小球肾炎相似。某些病人除上述

关于冷球蛋白血症的治疗方法介绍

  1.一般治疗  治疗原发病,避免寒冷,注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。  2.血浆置换法  以除去免疫球蛋白或免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。  3.皮质类固醇激素  皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。  4.免疫抑制剂  通过对分裂细胞

关于冷球蛋白血症的检查方法介绍

  1.一般实验室检查  血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。  2.免疫学检查  I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是C4降低。免疫球蛋白M(lgM)常增高,部分患者免疫球蛋白A(IgG)和免疫球蛋白A(IgA)增高

关于冷球蛋白血症肾损害的诊断

  1.与肾小球疾病相鉴别 早在1975年McIntosh等在75例链球菌感染后肾小球肾炎及16例非链球菌感染后急性肾小球肾炎病人,在发病1个月内的血清中查到冷球蛋白,肾小球沉积物主要为IgG-C3或IgG-IgM-C3,1例含有纤维蛋白原。膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型中有20%~50%血清冷球蛋白阳性,

冷球蛋白血症的实验室检查

  1.血沉增快,血黏度增高。  2.丙种球蛋白增高。  3.免疫学检查血清补体减低,尤其是C4降低。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。  4. 冷球蛋白测定将病人的血清置于4℃至少12h健康搜索,个别情况甚至需要1周才能将冷球蛋白沉淀下来火罐网以便检测火罐网正常人<10mg/L而本病患者常在25

冷球蛋白血症肾损害的鉴别诊断

  1、与肾小球疾病相鉴别 早在1975年McIntosh等在75例链球菌感染后肾小球肾炎及16例非链球菌感染后急性肾小球肾炎病人,在发病1个月内的血清中查到冷球蛋白,肾小球沉积物主要为IgG-C3或IgG-IgM-C3,1例含有纤维蛋白原。膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型中有20%~50%血清冷球蛋白阳性,

多克隆型冷球蛋白血症的诊断

  病程早期多数患者仅表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象,但这些病例中并非出现肢端苍白-发绀-紫红色这种典型的雷诺现象经过,而是更多的病例出现发绀为主要表现过程。随着病情的发展,遇冷时尚可出现肢体疼痛、麻木,也可有关节疼痛或肌肉疼痛,甚至出现紫癜或皮肤紫色花纹。  1.皮肤、黏膜损害 最常

冷球蛋白血症的临床表现介绍

  本症临床表现多变,主要涉及冷球蛋白类型,除原发疾病的临床表现外,部分病例可无症状。其他患者常有因为冷球蛋白遇冷沉淀所引起的高血黏度、红细胞凝集、血栓形成等病理现象。常见症状包括雷诺现象(即寒冷性肢端发绀)、皮肤紫癜、坏死、溃疡、寒冷性荨麻疹、关节痛、感觉麻木等,以及深部血管受累时所涉及的肾、脑、

冷球蛋白血症的实验室检查

  1.血沉增快,血黏度增高。  2.丙种球蛋白增高。  3.免疫学检查血清补体减低,尤其是C4降低。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。  4. 冷球蛋白测定将病人的血清置于4℃至少12h健康搜索,个别情况甚至需要1周才能将冷球蛋白沉淀下来火罐网以便检测火罐网正常人<10mg/L而本病患者常在25

冷球蛋白血症肾损害的症状体征

  1.冷球蛋白血症的基本类型分为3种:  (1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型):免疫球蛋白中以IgM为最多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(占50%),其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(占25%),原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常见于造血系统

多克隆型冷球蛋白血症的鉴别

  1.原发性寒性荨麻疹 本病为常染色体显性遗传性疾病,部分为获得性。患者体内既无冷寒血素,也无冷凝集素和冷球蛋白,遇冷时全身出现荨麻疹,可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。  2.冷溶血素综合征 该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG

冷球蛋白血症肾损害的诊断检查

  诊断:首先应肯定血中冷球蛋白是否增高,作出冷球蛋白血症的诊断,临床上出现皮肤紫癜及荨麻疹,或有雷诺现象、关节痛,肝、脾、淋巴结肿大及周围性神经炎等表现,可确定冷球蛋白血症诊断。之后,可进一步作出分型;结合临床及化验查明病因,再作出原发性和继发性冷球蛋白血症的诊断。如伴有肾损害,应结合实验室检查结

分析冷球蛋白血症肾损害的病因

  冷球蛋白血症主要原因是由于在寒冷条件下,多种疾病患者的循环中会出现异常的免疫球蛋白,包括SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、系统性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、舍格伦综合征,Waldenstrom巨球蛋白血症和多发性骨髓瘤。引起肾小球肾炎发展的因素有赖于冷球蛋白的活性,而皮肤血

概述冷球蛋白血症的基本类型

  (1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型):免疫球蛋白中以IgM为最多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(占50%),其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(占25%),原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常见于造血系统的恶性疾病。患者血中白细胞计数会错误的增

简述冷球蛋白血症的临床表现

  (1)原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见,女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低,肢端血管中的冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状,堵塞了毛细血管,并使血管壁发生缺血性坏死及血管痉挛,皮肤出现紫癜及寒冷性荨麻疹为最多见,部分病人可出现雷诺现象。病人可有关节痛、肝脾肿大、淋巴结肿大、周围神经炎(如感

冷球蛋白血症肾损害的辅助检查

  1.光学显微镜发生急性肾功能衰竭的本病患者,肾脏活检光学显微镜下,通常发现一些肾小球内有广泛的毛细血管增生或肾小球毛细血管损害伴新月体形成大量的内皮下沉积物以及大而圆的管腔内血栓。这些血栓为大的内皮下沉积物,或是冷球蛋白在管腔内的沉积,有时候在单核细胞内沉积。通过非特异性酯酶染色发现,这些损害在

低钙血症和低镁血症的病因

   低钙血症和低镁血症容易激动、焦急、谵妄,肌肉抽动,手足搐搦;耳前叩击试验(chrostek征)和上臂压迫试验(Trousseau征)阳性。[1]

低钙血症和低镁血症的治疗

   1、处理原发病。   2、低钙血症和低镁血症的药物治疗:补充钙剂或镁剂。低钙血症治疗宜补充钙剂,但对手足搐搦病人注入钙剂后不见好转者,应想到低镁血症的可能。低钙和低镁血症常与其他电解质的紊乱同时存在,应同时纠正。

低血钙的分类

  低钙血症可以分为早期低血钙、晚期低血钙、出生3周后发生的低血钙。早期低血钙:通常发生在出生后2日内。体重小于2 500克、各种难产儿、颅内出血、窒息、败血症、低血糖、肺透明膜病等容易发生低血钙;孕母在怀孕时患有糖尿病、妊娠高血压综合征、产前出血、饮食中钙及维生素D不足和甲状旁腺功能减退等病,新生

低钙血症内分泌过少的病因分类及机理

  病因分类  (一)甲状旁腺激素(PTH)缺乏或作用受阻  原发性或称特发性甲状旁腺功能减退症少见系自身免疫性疾病,与胸腺不发育同时存在者称DiGeorge综合征,如同时合并甲状腺和肾上腺皮质功能减退者称多发性内分泌功能减退症在临床继发性甲状旁腺功能减退症患者较多见,常见于甲状腺功能亢进患者接受放

治疗混合型冷球蛋白血症的简介

  1.一般治疗:患者应防止寒冷刺激,注意保暖,关节痛给予非甾体类抗炎药。下肢紫癜者避免久立。有雷诺现象者可给予血管扩张剂,如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝剂,如肠溶阿司匹林。  2.病原治疗:应对感染、系统性红斑狼疮等自身免疫疾病,以及肿瘤等进行针对性的治疗。避免服用可疑致敏药物。  3.血浆

混合型冷球蛋白血症的基本介绍

  冷球蛋白血症是一种以中-小型血管内循环免疫复合物沉积为特征的系统性血管炎。患者血清中存在低温条件下可逆沉淀的免疫球蛋白。冷球蛋白通常分为三型:I型由单一的单克隆Ig组成.可为IgM、IgG、lgA或本琼斯蛋白;Ⅱ型由单克隆lg(IgM或lgG或IgA)和多克隆Ig(主要是IgG)混合组成;Ⅲ型为

冷球蛋白血症的疾病生理及症状体征

  疾病生理  冷球蛋白血症最大特点是在低温条件下球蛋白发生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血症中更是重要的发病机理之一。多种因素如pH、溶剂离子强度和Ig结构特性等均可影响冷沉淀,但机理尚不清楚。免疫复合物沉积是混合性冷球蛋白血症的主要致病机理,其在血管和组织中沉积并激活补体引起弥漫性血管炎,故常累及皮肤

多克隆型冷球蛋白血症的发病机制

  冷球蛋白致病的作用机制尚不十分清楚。研究证明:冷球蛋白作为免疫复合物沉积于血管壁上,激活补体经典途径和旁路途径,使小血管产生免疫性血管炎,导致受累血管所在部位的组织缺血。同时,也由于血管内皮细胞功能失调和血液黏度增高、红细胞凝集、凝血及血小板功能异常等加重组织缺血,从而发生一系列临床症状。这一机

关于冷球蛋白血症的基本信息介绍

  反复发作的紫癜、关节痛和肾脏及其他内脏器官受累,伴有血清冷球蛋白含量增高及类风湿因子阳性是本病临床特点。白细胞浸润性血管炎,血管壁有免疫球蛋白和补体沉积是其组织学特点。肺也可受侵犯常表现为弥漫性间质性浸润,肺血管也呈现上述炎症性改变。

关于冷球蛋白血症血管炎的简介

  冷球蛋白是免疫球蛋白,其遇冷沉淀遇温再溶解。已知有三种不同类型的冷球蛋白:Ⅰ型,是一种单克隆免疫球蛋白,通常见于骨髓增生异常,如多发性骨髓瘤和瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症;Ⅱ型,原发性冷球蛋白血症,冷球蛋白既包括多克隆IgG也包括单克隆类风湿因子;III型,混合的多克隆冷球蛋白,IgG和类风湿因子都

冷球蛋白血症的病理生理及症状体征

  疾病生理  冷球蛋白血症最大特点是在低温条件下球蛋白发生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血症中更是重要的发病机理之一。多种因素如pH、溶剂离子强度和Ig结构特性等均可影响冷沉淀,但机理尚不清楚。免疫复合物沉积是混合性冷球蛋白血症的主要致病机理,其在血管和组织中沉积并激活补体引起弥漫性血管炎,故常累及皮肤

简述冷球蛋白血症肾损害的发病机制

  冷球蛋白血症主要是由于循环免疫复合物和补体在全身中小血管的沉积所致的血管炎。原发性冷球蛋白血症Ⅱ型和Ⅲ型的肾病变发生率较高,尤其是Ⅱ型更常见。这些冷球蛋白多数为抗原抗体复合物,随血流到达肾脏,沉积于肾小球毛细血管壁,激活补体引起一系列炎症反应。其发病机制与免疫复合物肾小球肾炎相似。某些病人除上述