髓磷脂的基本信息
如果人类中枢神经系统出现故障，这一绝缘脂质就会降解，丧失功效，其中最常见的情况就是多发性硬化症（multiple sclerosis），是形成于神经元外部的脂肪鞘，协助神经元传递神经信号，俗称神经轴突（axon）。由疾病造成的髓磷脂损失，会损害主体的感官、行为、认知以及其他一些功能，而正因如此神经元才会遭受侵袭。 髓磷脂是由德国病理学家鲁道夫·魏尔肖在1854年发现的。......阅读全文
髓磷脂的基本信息
如果人类中枢神经系统出现故障，这一绝缘脂质就会降解，丧失功效，其中最常见的情况就是多发性硬化症（multiple sclerosis），是形成于神经元外部的脂肪鞘，协助神经元传递神经信号，俗称神经轴突（axon）。由疾病造成的髓磷脂损失，会损害主体的感官、行为、认知以及其他一些功能，而正因如此神经元
髓磷脂的基本信息
如果人类中枢神经系统出现故障，这一绝缘脂质就会降解，丧失功效，其中最常见的情况就是多发性硬化症（multiple sclerosis），是形成于神经元外部的脂肪鞘，协助神经元传递神经信号，俗称神经轴突（axon）。由疾病造成的髓磷脂损失，会损害主体的感官、行为、认知以及其他一些功能，而正因如此神经元
鞘髓磷脂储积症的简述
鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis）,又称尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease简称NPD），属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1
鞘髓磷脂储积症的发病机理
本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷（phosphocholine）在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质
简述鞘髓磷脂储积症的治疗措施
无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。 1.抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。 2.脾切除 适于非神经型、有脾功能亢进者。 3.胚胎肝移植 已有成功的报道。
鞘髓磷脂储积症的鉴别诊断介绍
1.高雪病婴儿型：以肝大为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。 2.Wolman病：无眼底樱桃红斑，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。 3.GM神经节苷酶脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前
简述鞘髓磷脂储积症的诊断依据
①肝脾肿大； ②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑； ③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡； ④骨髓可找到泡沫细胞； ⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润； ⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。
关于鞘髓磷脂储积症的辅助检查介绍
1.血象 血红蛋白正常或具有轻度贫血；脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡，约8～10个，具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。 2.骨髓象 含有典型的尼慢-匹克细胞，常称泡沫细胞，核细胞
概述鞘髓磷脂储积症的临床表现
多见于2岁以内婴幼儿，亦有在新生儿期发病的。 1.急性神经型（A型或婴儿型） 典型的尼曼-匹克（占85%），多在生后3～6月内，少数在生后几周或1岁后发病。初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦，皮肤干燥呈腊黄色，进行性智力、运动减退，肌张力低软瘫，终成白痴，半数有眼底樱桃红斑（cherryr
磷脂质的基本信息
磷脂（Phospholipid），也称磷脂类、磷脂质，是指含有磷酸的脂类，属于复合脂。磷脂是组成生物膜的主要成分，分为甘油磷脂与鞘磷脂两大类，分别由甘油和鞘氨醇构成。磷脂为两性分子，一端为亲水的含氮或磷的头，另一端为疏水（亲油）的长烃基链。由于此原因，磷脂分子亲水端相互靠近，疏水端相互靠近，常与蛋白
鞘磷脂的基本信息
鞘磷脂是在丝氨酸棕榈酰转移酶（serine palmi-toyltransferase, SPT）、3－酮 基 二 氢 鞘 氨 醇 还 原 酶（3-ketosphinganine reductase）、神经酰胺合成酶、二氢神经酰胺脱氢酶 （dihydroceramide desaturase）和鞘磷
卵磷脂的基本信息
卵磷脂，又称为蛋黄素，存在于动植物组织及卵黄中的一组黄褐色的油脂性物质。构成成分包括磷酸、胆碱、脂肪酸、甘油、糖脂、甘油三酸酯及磷脂。是细胞膜、肺泡表面活性物质、脂蛋白和胆汁的重要组成成分；也是脂质信使如溶血磷脂酰胆碱、磷脂酸、甘油二酯、溶血磷脂酸和花生四烯酸的来源。 被誉为与蛋白质、维生素并列的
肝糖磷脂的基本信息
中文名称肝糖磷脂英文名称jecorin定 义一种从肝组织分离的含硫复杂类脂物。在血液和各种组织中含有少量。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），脂质（二级学科）
脑磷脂的基本信息
脑磷脂是一种优良的天然活性剂，具有特有的生物活性和生理功能，并且无毒、无刺激，也不会对环境造成污染，因此受到国内外相关学者的高度重视。由甘油、脂肪酸、磷酸和乙醇胺组成的一种磷脂。存在于脑、神经、大豆等中。新鲜制品是无色固体，空气中易变为红棕色。有吸湿性。不溶于水和丙酮，微溶于乙醇，溶于氯仿和乙醚。可
鞘磷脂的基本信息
鞘磷脂（sphingomyelin）是一种由神经酰胺的C-1羟基上连接了磷酸胆碱（或磷酸乙醇胺）构成的鞘脂。以软脂酸及丝氨酸为原料先合成鞘氨醇后，再与脂酰CoA和磷酸胆碱合成。
肝糖磷脂的基本信息
中文名称肝糖磷脂英文名称jecorin定 义一种从肝组织分离的含硫复杂类脂物。在血液和各种组织中含有少量。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），脂质（二级学科）
甘油磷脂的基本信息
甘油磷脂是最常见的磷脂。甘油磷脂中，甘油的两个羟基和脂肪酸形成酯，第三个羟基被磷酸酯化，生成物为磷脂酸。由于所结合的磷酸具有可离解的羧基，所以磷脂酸是极性脂。 甘油磷脂是机体含量最多的一类磷脂，它除了构成生物膜外，还是胆汁和膜表面活性物质等的成分之一，并参与细胞膜对蛋白质的识别和信号传导。
猪髓磷脂碱性蛋白－ELISA试剂盒操作步骤
猪髓磷脂碱性蛋白 ELISA试剂盒操作步骤:1. 标准品的稀释与加样：在酶标包被板上设标准品孔10孔，在di一、第二孔中分别加标准品100μl，然后在di一、第二孔中加标准品稀释液50μl，混匀；然后从di一孔、第二孔中各取100μl分别加到第三孔和第四孔，再在第三、第四孔分别加标准品稀释液50μl
肌醇磷脂的基本信息
PI主要由两部分组成的，一是磷酸1,2-二脂酰甘油，二是肌醇(inositol)。它在细胞中对于细胞形态、代谢调控、信号传导和细胞的各种生理功能起着非常重要的作用。
磷脂酶的基本信息
磷脂酶，在生物体内存在的可以水解甘油磷脂的一类酶，其中包括磷脂酶A1、A2、B、C和D，在动植物内广泛存在。
磷脂酰甘油的基本信息
磷脂酰甘油是B．Maruo和A．A．Benson（1958）在栅藻属（Scenedesmus）细胞的醇抽提物中发现的磷脂的主要成分。中文名磷脂酰甘油定 义栅藻属（Scenedesmus）细胞的醇抽提物中发现的磷脂的主要成分时 间1958年发现者B．Maruo、A．A．Benson
磷脂酶的基本信息
磷脂酶，在生物体内存在的可以水解甘油磷脂的一类酶，其中包括磷脂酶A1、A2、B、C和D，在动植物内广泛存在。
关于磷脂的基本信息介绍
磷脂（Phospholipid），也称磷脂类、磷脂质，是指含有磷酸的脂类，属于复合脂。磷脂是组成生物膜的主要成分，分为甘油磷脂与鞘磷脂两大类，分别由甘油和鞘氨醇构成。磷脂为两性分子，一端为亲水的含氮或磷的头，另一端为疏水（亲油）的长烃基链。由于此原因，磷脂分子亲水端相互靠近，疏水端相互靠近，常与
磷脂酸的基本信息
中文名称磷脂酸英文名称phosphatidic acid;PA定 义学名：1，2-二脂酰基-Sn-甘油-3-磷酸。甘油磷脂的母体化合物。甘油分子的两个羟基与脂肪酸酯化, 而由于其3-Sn位上磷酸的取代基不同，可生成各种甘油磷脂。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），脂质（二级学科）
缩醛磷脂的基本信息
缩醛磷脂（plasmalogen）是一种含醚的磷脂。其特征是在sn－1位置的醚键和sn－2位置的酯键。中文名缩醛磷脂外文名plasmalogen在哺乳动物中，sn－1位置通常连接着C16:0；C18:0或C18:1的脂肪醇，sn－2位置多连接着多聚不饱和脂肪酸（PUFAs），头部多连接着乙醇胺基或胆
髓样祖细胞的基本信息
中文名称髓样祖细胞英文名称myeloid progenitor定 义能分化发育成多种髓系细胞的早期细胞。应用学科免疫学（一级学科），免疫系统（二级学科），免疫细胞（三级学科）
关于脑磷脂的基本信息介绍
脑磷脂是一种优良的天然活性剂，具有特有的生物活性和生理功能，并且无毒、无刺激，也不会对环境造成污染，因此受到国内外相关学者的高度重视。由甘油、脂肪酸、磷酸和乙醇胺组成的一种磷脂。存在于脑、神经、大豆等中。新鲜制品是无色固体，空气中易变为红棕色。有吸湿性。不溶于水和丙酮，微溶于乙醇，溶于氯仿和乙醚
鞘磷脂酶的基本信息
中文名称鞘磷脂酶英文名称sphingomyelinase定 义水解鞘磷脂并生成磷酸胆碱及神经酰胺的酶。神经酰胺为细胞内第二信使分子，具有诱导细胞凋亡等生物效应。应用学科细胞生物学（一级学科），细胞化学（二级学科）
溶血磷脂酶的基本信息
溶血磷脂酶多数不要求Ca2+。Hg2+、硫酸十二酯钠（sodium lau-ryl sulfate），脱氧胆酸钠（sodium deoxycholate）和Triton X-100等此酶有强烈的抑制作用。
溶血磷脂酰胆碱的基本信息
中文名称溶血磷脂酰胆碱英文名称lysophosphatidylcholine定 义体内卵磷脂代谢的中间产物，如果浓度增高，可使红细胞膜溶解。在卵磷脂胆固醇酰基转移酶催化下，可将血浆中卵磷脂变成溶血卵磷脂。应用学科生物学（一级学科），生物化学与分子生物学（二级学科）