鞘磷脂的结构信息

鞘磷脂的结构信息

鞘磷脂（sphingomyelin）是一种由神经酰胺的C-1羟基上连接了磷酸胆碱（或磷酸乙醇胺）构成的鞘脂。以软脂酸及丝氨酸为原料先合成鞘氨醇后，再与脂酰CoA和磷酸胆碱合成。

鞘磷脂的结构

鞘磷脂（sphingomyelin）鞘磷脂是含鞘氨醇或二氢鞘氨醇的磷脂，其分子不含甘油，是一分子脂肪酸以酰胺键与鞘氨醇的氨基相连。鞘氨醇或二氢鞘氨醇是具有脂肪族长链的氨基二元醇。有疏水的长链脂肪烃基尾和两个羟基及一个氨基的极性头。鞘磷脂含磷酸，其末端羟基取代基团为磷酸胆碱酸乙醇胺。人体含量最多的鞘磷

鞘磷脂的基本信息​

鞘磷脂是在丝氨酸棕榈酰转移酶（serine palmi-toyltransferase, SPT）、3－酮 基 二 氢 鞘 氨 醇 还 原 酶（3-ketosphinganine reductase）、神经酰胺合成酶、二氢神经酰胺脱氢酶 （dihydroceramide desaturase）和鞘磷

鞘磷脂的基本信息

鞘磷脂（sphingomyelin）是一种由神经酰胺的C-1羟基上连接了磷酸胆碱（或磷酸乙醇胺）构成的鞘脂。以软脂酸及丝氨酸为原料先合成鞘氨醇后，再与脂酰CoA和磷酸胆碱合成。

鞘磷脂的结构与性质

鞘磷脂极性头部分是磷脂酰胆碱或磷脂酰乙醇胺。鞘磷脂结构与甘油磷脂相似，因此性质与甘油磷脂基本相同。

鞘磷脂的结构与性质

鞘磷脂极性头部分是磷脂酰胆碱或磷脂酰乙醇胺。鞘磷脂结构与甘油磷脂相似，因此性质与甘油磷脂基本相同。

鞘磷脂的种类和结构特点

磷脂是一类含有磷酸的脂类，机体中主要含有两大类磷脂，由甘油构成的磷脂称为甘油磷脂（phosphoglyceride）；由神经鞘氨醇构成的磷脂，称为鞘磷脂（sphingolipid）。其结构特点是：具有由磷酸相连的取代基团（含氨碱或醇类）构成的亲水头（hydrophilic head）和由脂肪酸链构成

鞘磷脂酶的基本信息

中文名称鞘磷脂酶英文名称sphingomyelinase定　　义水解鞘磷脂并生成磷酸胆碱及神经酰胺的酶。神经酰胺为细胞内第二信使分子，具有诱导细胞凋亡等生物效应。应用学科细胞生物学（一级学科），细胞化学（二级学科）

鞘磷脂酶的基本信息

中文名称鞘磷脂酶英文名称sphingomyelinase定　　义水解鞘磷脂并生成磷酸胆碱及神经酰胺的酶。神经酰胺为细胞内第二信使分子，具有诱导细胞凋亡等生物效应。应用学科细胞生物学（一级学科），细胞化学（二级学科）

鞘磷脂的代谢产物

鞘磷脂是细胞膜的主要组成成分，其代谢产物如神经酰胺（ceramide, Cer）、鞘氨醇（sphingosine, Sph）、1－磷酸鞘氨醇（sphingosine-1-phosphate, S1P）是具有生物活性的信号分子，可作为第一和（或）第二信使调控细胞的生命活动，如细胞的生长、分化、衰老和凋

关于鞘磷脂的简介

　　鞘磷脂（sphingomyelin）是一种由神经酰胺的C-1羟基上连接了磷酸胆碱（或磷酸乙醇胺）构成的鞘脂。以软脂酸及丝氨酸为原料先合成鞘氨醇后，再与脂酰CoA和磷酸胆碱合成。　　鞘磷脂存在于大多数哺乳动物细胞的质膜内，是髓鞘的主要成分。高等动物组织中含量较丰富。

简述鞘磷脂的功能特性

　　鞘脂是生物膜结构的重要组成成分,随着鞘脂在动物和酵母中的深入研究发现,鞘脂及其代谢产物是一类很重要的活性分子,它们参与调节细胞的生长、分化、衰老和细胞程序性死亡等许多重要的信号转导过程.鞘脂在植物中的研究最近几年才开始,植物鞘脂的功能还不十分清楚.最近的研究发现,鞘脂及其代谢产物在植物中也起着很

关于鞘磷脂的合成介绍

　　鞘磷脂是在丝氨酸棕榈酰转移酶（serine palmi-toyltransferase, SPT）、3－酮 基 二 氢 鞘 氨 醇 还 原 酶（3-ketosphinganine reductase）、神经酰胺合成酶、二氢神经酰胺脱氢酶 （dihydroceramide desaturase）和

鞘磷脂的合成方法

鞘磷脂是在丝氨酸棕榈酰转移酶（serine palmi-toyltransferase, SPT）、3－酮 基 二 氢 鞘 氨 醇 还 原 酶（3-ketosphinganine reductase）、神经酰胺合成酶、二氢神经酰胺脱氢酶 （dihydroceramide desaturase）和鞘磷

关于鞘磷脂的基本介绍

　　鞘磷脂（sphingomyelin）是最普通的鞘脂，其极性头是磷酰胆碱或磷酰乙醇胺。虽然在化学上鞘磷脂与磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺不同，但三者的构象和电荷分布却很相似。围绕许多神经细胞轴突并使之绝缘的髓鞘质含鞘磷脂特别丰富。因含磷，鞘磷脂也可归入磷脂。

神经鞘磷脂沉积病的概述

　　随着对病理组织的组织化学和酶学、分子生物学的研究对由类脂代谢障碍所引起的遗传病认识逐步增多类脂质沉积病(lipoidosis)是一组类脂质代谢障碍引起类脂质沉积于体内细胞中所致的遗传性疾病。由鞘磷脂降解过程中不同酶的缺陷所引起的不同代谢产物沉积于组织内，产生不同的临床症状和不同的疾病。 类脂质沉

关于鞘磷脂的代谢产物介绍

　　鞘磷脂是细胞膜的主要组成成分，其代谢产物如神经酰胺（ceramide, Cer）、鞘氨醇（sphingosine, Sph）、1－磷酸鞘氨醇（sphingosine-1-phosphate, S1P）是具有生物活性的信号分子，可作为第一和（或）第二信使调控细胞的生命活动，如细胞的生长、分化、衰老

脑苷脂－的结构信息

脑苷脂 cerebroside 亦称为酰基鞘氨醇己糖苷，为神经鞘糖脂的一种。是酰基鞘氨醇上以糖苷键结合一分子己糖而成的化合物。

鞘磷脂的动脉粥硬化的介绍

　　鞘磷脂是哺乳动物血浆中第二丰富的磷脂，可见于所有的主要脂蛋白中。高达18%的血浆磷脂以鞘磷脂的形式存在，在不同亚型的脂蛋白中，磷脂酰胆碱与鞘磷脂的比值差异较大。致动脉粥样硬化的脂蛋白，如VLDL和LDL都是富含鞘磷脂的。动脉粥样硬化病变中鞘磷脂的含量高于正常动脉组织。　　抑制鞘磷脂的从头合成明显

羟脑苷脂的结构信息

中文名称羟脑苷脂英文名称cerebron;phrenosin定　　义脑白质富含的一种脑苷脂，由脑羟脂酸、D-半乳糖和鞘氨醇组成。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），脂质（二级学科）

链霉糖的信息和结构

系统名为3-C-甲酞基-L-5-脱氧来苏吠喃糖。它是微生物代谢中发现的第一个支链糖，是链霉素的一个组成成分。由于它对酸碱不稳定，至今尚未离析出来。链霉素经催化氢化反应制得双氢链霉素，水解后得到L-双氢链霉糖，其熔点135-140℃，比旋光度[α]-70°。

植酸的结构信息

化学式：C6H18O24P6分子量：660.04CAS号：83-86-3EINECS号：201-506-6

怎样预防神经鞘磷脂沉积病？

　　典型婴儿型患儿常在2～4岁内死于脾功能亢进、肝功衰竭及反复感染。各型均可能并发肝功能衰竭、脾功能亢进及感染经常进行遗传咨询，预防措施包括避免近亲结婚携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。 本病时常染色体隐性遗传，多数患者为父母近亲结婚，根据此情况，可从加强“禁止近亲结婚”的婚

关于神经鞘磷脂沉积病的诊断介绍

　　一、实验室检查　　1.周围血骨髓细胞学检查涂片可发现泡沫细胞。　　2.白细胞骨髓培养及肝脾肺直肠等活检鞘膦酸酯含量增高，而鞘磷脂酶的活性下降或缺乏。　　二、其它辅助检查　　1～2型产前羊水测定成纤维细胞培养中鞘磷脂酶活性下降对产前诊断有重要意义。

治疗神经鞘磷脂沉积病的相关介绍

　　本病仅能对症治疗，如保肝、控制感染抗癫痫发作等。 　　1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。 　　2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。 　　3.胚胎肝移植已有成功的报道。

关于神经鞘磷脂沉积病的病因分析

　　本病是常染色体隐性遗传性疾病,本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍导致后者蓄积在单核巨噬细胞系统内出现肝脾肿大中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与个分子的磷酸胆硷（phosphocholine）在C部位连接而成神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和

简述神经鞘磷脂沉积病的发病机制

　　神经鞘磷脂是神经髓鞘和其他细胞膜的组成成分之一，在神经鞘磷脂酶的作用下水解为神经酰胺和磷酰胆碱由于此酶的缺乏或活性降低神经鞘磷脂水解不全而沉积在组织内致使细胞肿胀、变性和泡沫细胞形成，即产生神经鞘磷脂沉积病细胞侵及之处即可引起内脏肿大神经细胞死亡、髓鞘脱失等。 主要的病理改变为网状内皮系统丰富的

关于神经鞘磷脂沉积病的基本介绍

　　神经鞘磷脂沉积病(sphingomyelinosis)也称之为Niemann-Pick病是由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的一种遗传代谢性疾病，为常染色体隐性遗传基因定位于11p15v。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多

概述神经鞘磷脂沉积病的诊断依据

　　①肝脾肿大；　　②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑；　　③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡；　　④骨髓可找到泡沫细胞；　　⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润；　　⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。 多见于2岁以内婴幼儿，亦有在新生儿期发病的。主要症状为肝脾

铝试剂－结构信息