治疗神经鞘磷脂沉积病的相关介绍
本病仅能对症治疗，如保肝、控制感染抗癫痫发作等。 1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。 2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。 3.胚胎肝移植已有成功的报道。......阅读全文
治疗神经鞘磷脂沉积病的相关介绍
本病仅能对症治疗，如保肝、控制感染抗癫痫发作等。 1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。 2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。 3.胚胎肝移植已有成功的报道。
神经鞘磷脂沉积病的概述
随着对病理组织的组织化学和酶学、分子生物学的研究对由类脂代谢障碍所引起的遗传病认识逐步增多类脂质沉积病(lipoidosis)是一组类脂质代谢障碍引起类脂质沉积于体内细胞中所致的遗传性疾病。由鞘磷脂降解过程中不同酶的缺陷所引起的不同代谢产物沉积于组织内，产生不同的临床症状和不同的疾病。 类脂质沉
关于神经鞘磷脂沉积病的诊断介绍
一、实验室检查 1.周围血骨髓细胞学检查涂片可发现泡沫细胞。 2.白细胞骨髓培养及肝脾肺直肠等活检鞘膦酸酯含量增高，而鞘磷脂酶的活性下降或缺乏。 二、其它辅助检查 1～2型产前羊水测定成纤维细胞培养中鞘磷脂酶活性下降对产前诊断有重要意义。
关于神经鞘磷脂沉积病的基本介绍
神经鞘磷脂沉积病(sphingomyelinosis)也称之为Niemann-Pick病是由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的一种遗传代谢性疾病，为常染色体隐性遗传基因定位于11p15v。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多
怎样预防神经鞘磷脂沉积病？
典型婴儿型患儿常在2～4岁内死于脾功能亢进、肝功衰竭及反复感染。各型均可能并发肝功能衰竭、脾功能亢进及感染经常进行遗传咨询，预防措施包括避免近亲结婚携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。 本病时常染色体隐性遗传，多数患者为父母近亲结婚，根据此情况，可从加强“禁止近亲结婚”的婚
关于神经鞘磷脂沉积病的诊断类型介绍
1、急性神经型(A型或婴儿型)为典型的尼曼-匹克(占85%)，多在生后3～6月内，少数在生后几周或1岁后发病。初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦，皮肤干燥呈腊黄色，进行性智力、运动减退，肌张力低软瘫，终成白痴，半数有眼底樱桃红斑(cherryredspot)、失明，黄疸伴肝脾大。贫血、恶液质
关于神经鞘磷脂沉积病的病因分析
本病是常染色体隐性遗传性疾病,本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍导致后者蓄积在单核巨噬细胞系统内出现肝脾肿大中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与个分子的磷酸胆硷（phosphocholine）在C部位连接而成神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和
简述神经鞘磷脂沉积病的发病机制
神经鞘磷脂是神经髓鞘和其他细胞膜的组成成分之一，在神经鞘磷脂酶的作用下水解为神经酰胺和磷酰胆碱由于此酶的缺乏或活性降低神经鞘磷脂水解不全而沉积在组织内致使细胞肿胀、变性和泡沫细胞形成，即产生神经鞘磷脂沉积病细胞侵及之处即可引起内脏肿大神经细胞死亡、髓鞘脱失等。 主要的病理改变为网状内皮系统丰富的
概述神经鞘磷脂沉积病的诊断依据
①肝脾肿大； ②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑； ③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡； ④骨髓可找到泡沫细胞； ⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润； ⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。 多见于2岁以内婴幼儿，亦有在新生儿期发病的。主要症状为肝脾
概述神经鞘磷脂沉积病的临床表现
根据发病年龄和有无神经症状临床可将本病分为5型： 1.典型婴儿型(急性婴儿型)最常见。常于婴儿出生3个月内出现易激惹进行性肝脾、淋巴结肿大，体重减轻、呕吐，伴黄疸、贫血运动和智能发育减退。体格检查可见全身肌张力降低腱反射减弱，智能低下，眼底黄斑区有樱桃红斑点；并有失明耳聋吞咽困难全身抽搐、痉挛
关于神经鞘磷脂沉积病的并发症和诊断介绍
1、并发症 本病常并发肝功能衰竭脾功能亢进及感染如全身感染及肺部感染尤以典型婴儿型多见。 2、诊断 新生儿或儿童中肝、脾肿大和智能低下，共济失调者应考虑本病之可能性骨髓涂片中见到泡沫细胞有重要参考诊断价值周围血白细胞和组织培养的成纤维细胞中神经鞘磷脂酶活力测定具有特异诊断意义应注意与肝脏病
治疗致密物沉积病的相关介绍
近10年来，针对本病的治疗取得了一些进展，但对现有治疗方案也一直存有争议，对激素隔日治疗方案、抗凝剂或抗血小板药物的使用，均有不同的主张和观点。 由于DDD为补体旁路途径异常激活所致。因此，激素及免疫抑制剂疗效欠佳。临床研究表明，虽然激素可使成人DDD患者蛋白尿减少， 肾存活期延长，但进一步分
治疗脂质沉积性肌病的相关介绍
1.口服泼尼松治疗 成人开始晨间一次服用，1个月后随病情改善而渐减剂量，速度宜慢并随剂量减少而服用时间延长以免因减量过快导致病情反复，然后继续服用维持量数月。 2.对肉碱缺乏者可口服L-肉碱治疗 对肉碱棕榈酰基转移酶缺乏所致的患者尚无特殊疗法。 3.如有肌红蛋白尿及肾功能衰竭 应采取对
治疗脑苷脂沉积病的介绍
1.一般治疗加强营养给予高热量、高蛋白饮食。 2.对症治疗。 (1)贫血者少量多次输新鲜血。 (2)四肢痉挛性屈曲者可给予减低肌张力的药物，如苯海索(安坦)等。 (3)有肺部感染者给予广谱抗生素治疗。 3.手术治疗脾功能亢进者可作脾切除。
治疗神经莱姆病的相关介绍
1.伯氏疏螺旋体对四环素、氨苄青霉素和头孢曲松高度敏感，早期治疗：四环素、强力霉素或阿莫西林、甲红霉素口服。 2.脑膜炎或中枢神经系统受累可用头孢曲松、青霉素或头孢噻肟静脉滴注，连用2～4周。
治疗单神经病与神经丛神经病的相关介绍
1.急性臂丛神经炎 患者可口服泼尼松，并辅以理疗。疼痛严重者可用卡马西平、曲马朵及抗抑郁药阿米替林或去甲替林。臂丛神经肿瘤原则上均应手术切除，最好同时行神经移植。围生期的臂丛神经损伤可自愈，但若3个月内肱二头肌肌力不开始恢复，应考虑手术松解，并行神经移植和功能重建。 2.肋间神经痛 应首先
预防脑苷脂沉积病的相关介绍
进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生婴儿型多数患儿于3岁前死于呼吸道感染或全身衰竭。成年型肝功损害和继发感染等可导致死亡预后决定于病程进展的速度部分病人可活至60岁左右。
治疗脑甙沉积病的方法介绍
1、一般疗法 注意营养，预防继发感染。 2、对症治疗 贫血或出血多的脑甙沉积病患者可予成分输血、巨脾或脾功能亢进症状明显者，可考虑切脾，但全脾切除后虽可减轻腹部负担，减轻贫血和出血倾向，改善发育状态，偶可自行缓解而痊愈，但有加速肝大及骨骼破坏的可能。故应尽量延迟手术，必要时，可考虑部分脾切
治疗小儿神经纤维瘤病的相关介绍
1.Ⅰ型神经纤维瘤病无特殊治疗，当肿瘤生长迅速且有剧痛时应切除以防恶变。对丛状神经纤维瘤和中枢型神经纤维瘤，应尽早施行手术。蔓状神经纤维瘤病变部位多为小蔓状血管窦样改变，因此手术时应注意在病变外正常组织处切口，彻底切除肿瘤及其周围组织，术后还可利用激光技术“清扫”。单侧眶板缺如者可予修补，癫痫发
治疗维生素A缺乏神经病的相关介绍
维生素A缺乏一旦确诊，可以短期内应用大剂量维生素A治疗，并去除可能的病因。每4～6个月注射一次大剂量维生素A 5万～10万U能够很好地耐受，疗效较好。在确定维生素A缺乏的地区，国际通常采用普遍服用大剂量维生素A胶囊的方法。推荐服用剂量为：小于6个月的婴儿服用5万U维生素A一次；6～12个月婴儿服
治疗神经系统钩体病的相关介绍
首先进行病因治疗。钩体对多种抗生药物敏感，如青霉素、链霉素、庆大霉霉素、四环素、氯霉素、头孢西丁（头孢噻吩）等以及甲硝唑（甲硝哒唑）。 国内首选青霉素G，常用40万～80万U，每6～8小时1次，至退热后3天即可，疗程一般5～7天。但其治疗首剂后发生赫氏反应者较多。 赫氏反应：部分钩体病患者在
治疗神经白塞病的相关介绍
1.目前对NBD仍没有根治的方法，肾上腺皮质类固醇激素和免疫抑制药可使NBD的病情有所改善，起到一定的治疗缓解作用。在急性期或亚急性阶段，可给予地塞米松10～20mg/d，2周为一疗程，静脉滴注，以后改为泼尼松口服。 2.疗效不佳者，可加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制药治疗。苯丁酸氮介，静脉滴
治疗－－Graves病的相关介绍
控制甲亢症群的基本方法为：抗甲状腺药物治疗、放射性核素碘治疗、手术治疗和介入栓塞治疗。四者中以抗甲状腺药物疗法方便、安全，应用广。碘剂仅用于危象和手术治疗前准备。β-受体阻滞药主要用作辅助治疗或手术前准备，也有单独用于治疗本病。 1.抗甲状腺药物治疗 本组药物有多种，以硫脲类为主。 2.放
治疗castleman病的相关介绍
局灶型CD均应手术切除，绝大多数患者可长期存活，复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD，如伴发全身症状，在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。 多中心型CD，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用化疗或放疗病变广泛的多中心型CD只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，大多仅能获部分缓
简述类脂质沉积病的治疗方案
此类疾病一般缺乏特殊治疗方法，根据不同类型采取下列方法： 1.异染性白质脑病应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静滴。 2.神经节苷脂沉积病有癫痫者可予抗癫痫治疗。 3.肾上腺脑白质营养不良应用皮质类固醇激素治疗。 4.β-脂蛋白缺乏症应用大量脂溶性维生素，尤其维生素E。 5.脑腱黄
手术治疗面神经损伤的相关介绍
（1）手术方式早期手术多以面神经减压术为主，术后神经功能恢复不良时再考虑行神经修补术，仅有面神经全部或近全部离断时才可考虑神经吻合或移植术。其他方法还有面神经与其他邻近部位的运动神经吻合术、利用自体静脉套接吻合口并注入神经生长素、自体神经移植术、血管化神经移植术、跨面神经移植术、血管化游离肌肉移
治疗神经管畸形的相关介绍
1.一经确诊胎儿为神经管畸形，应立即终止妊娠。 2.对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。 3.脊柱裂手术治疗总的原则为包块切除、神经松解，椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。术后包扎力求严密，并在术后及拆除缝线后2～3日内采用俯卧或侧卧位，以
治疗舌下神经损伤的相关介绍
1.延髓麻痹的处理 延髓麻痹最严重的症状常为言语障碍、吞咽障碍，常有食物及大量唾液滞留于口腔内，引起频繁的呛咳，然而咳嗽又往往无力，常发生吸入性肺炎和窒息，最后咀嚼也发生困难的患者，无力咬硬食，只能进软食与半流质食物；严重时须依赖鼻饲管维持进食。 延髓麻痹时，对于吞咽困难、呼吸困难的患者须做
治疗神经衰弱症状的相关介绍
此病的治疗原则是在详细检查排除器质性疾病后，应用心理治疗、行为疗法、配合药物及物理治疗，可以获得较好的疗效。抗焦虑、抗抑郁药物可改善患者的焦虑和抑郁，也可使肌肉放松，消除一些躯体不适感。其他治疗包括体育锻炼，旅游疗养，调整不合理的学习、工作方式等也不失为一种摆脱烦恼处境、改善紧张状态、缓解精神压
治疗前庭神经炎的相关介绍
1.一般治疗 卧床休息，避免头、颈部活动和声光刺激 2. 对症处理 对于前庭损害而产生的眩晕症状应给予镇静、安定剂治疗，眩晕、呕吐剧烈者可肌注盐酸异丙嗪或地西泮。症状缓解不明显者，可酌情重复上述治疗。眩晕减轻后可继续选服异丙嗪、地西泮或氟桂利嗪（西比灵）。同时可口服维生素B1、B6、烟酸（