关于鞘磷脂的基本介绍

鞘磷脂(sphingomyelin)是最普通的鞘脂,其极性头是磷酰胆碱或磷酰乙醇胺。虽然在化学上鞘磷脂与磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺不同,但三者的构象和电荷分布却很相似。围绕许多神经细胞轴突并使之绝缘的髓鞘质含鞘磷脂特别丰富。因含磷,鞘磷脂也可归入磷脂。......阅读全文

关于鞘磷脂的基本介绍

  鞘磷脂(sphingomyelin)是最普通的鞘脂,其极性头是磷酰胆碱或磷酰乙醇胺。虽然在化学上鞘磷脂与磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺不同,但三者的构象和电荷分布却很相似。围绕许多神经细胞轴突并使之绝缘的髓鞘质含鞘磷脂特别丰富。因含磷,鞘磷脂也可归入磷脂。

关于神经鞘磷脂沉积病的基本介绍

  神经鞘磷脂沉积病(sphingomyelinosis)也称之为Niemann-Pick病是由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的一种遗传代谢性疾病,为常染色体隐性遗传基因定位于11p15v。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多

关于鞘磷脂的合成介绍

  鞘磷脂是在丝氨酸棕榈酰转移酶(serine palmi-toyltransferase, SPT)、3-酮 基 二 氢 鞘 氨 醇 还 原 酶(3-ketosphinganine reductase)、神经酰胺合成酶、二氢神经酰胺脱氢酶 (dihydroceramide desaturase)和

关于鞘磷脂的代谢产物介绍

  鞘磷脂是细胞膜的主要组成成分,其代谢产物如神经酰胺(ceramide, Cer)、鞘氨醇(sphingosine, Sph)、1-磷酸鞘氨醇(sphingosine-1-phosphate, S1P)是具有生物活性的信号分子,可作为第一和(或)第二信使调控细胞的生命活动,如细胞的生长、分化、衰老

鞘磷脂的基本信息​

鞘磷脂是在丝氨酸棕榈酰转移酶(serine palmi-toyltransferase, SPT)、3-酮 基 二 氢 鞘 氨 醇 还 原 酶(3-ketosphinganine reductase)、神经酰胺合成酶、二氢神经酰胺脱氢酶 (dihydroceramide desaturase)和鞘磷

鞘磷脂的基本信息

鞘磷脂(sphingomyelin)是一种由神经酰胺的C-1羟基上连接了磷酸胆碱(或磷酸乙醇胺)构成的鞘脂。以软脂酸及丝氨酸为原料先合成鞘氨醇后,再与脂酰CoA和磷酸胆碱合成。

关于鞘磷脂的简介

  鞘磷脂(sphingomyelin)是一种由神经酰胺的C-1羟基上连接了磷酸胆碱(或磷酸乙醇胺)构成的鞘脂。以软脂酸及丝氨酸为原料先合成鞘氨醇后,再与脂酰CoA和磷酸胆碱合成。  鞘磷脂存在于大多数哺乳动物细胞的质膜内,是髓鞘的主要成分。高等动物组织中含量较丰富。

关于神经鞘磷脂沉积病的诊断介绍

  一、实验室检查  1.周围血骨髓细胞学检查涂片可发现泡沫细胞。  2.白细胞骨髓培养及肝脾肺直肠等活检鞘膦酸酯含量增高,而鞘磷脂酶的活性下降或缺乏。  二、其它辅助检查  1~2型产前羊水测定成纤维细胞培养中鞘磷脂酶活性下降对产前诊断有重要意义。

关于神经鞘磷脂沉积病的诊断类型介绍

  1、急性神经型(A型或婴儿型)为典型的尼曼-匹克(占85%),多在生后3~6月内,少数在生后几周或1岁后发病。初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦,皮肤干燥呈腊黄色,进行性智力、运动减退,肌张力低软瘫,终成白痴,半数有眼底樱桃红斑(cherryredspot)、失明,黄疸伴肝脾大。贫血、恶液质

鞘磷脂酶的基本信息

中文名称鞘磷脂酶英文名称sphingomyelinase定  义水解鞘磷脂并生成磷酸胆碱及神经酰胺的酶。神经酰胺为细胞内第二信使分子,具有诱导细胞凋亡等生物效应。应用学科细胞生物学(一级学科),细胞化学(二级学科)

鞘磷脂酶的基本信息

中文名称鞘磷脂酶英文名称sphingomyelinase定  义水解鞘磷脂并生成磷酸胆碱及神经酰胺的酶。神经酰胺为细胞内第二信使分子,具有诱导细胞凋亡等生物效应。应用学科细胞生物学(一级学科),细胞化学(二级学科)

鞘磷脂的动脉粥硬化的介绍

  鞘磷脂是哺乳动物血浆中第二丰富的磷脂,可见于所有的主要脂蛋白中。高达18%的血浆磷脂以鞘磷脂的形式存在,在不同亚型的脂蛋白中,磷脂酰胆碱与鞘磷脂的比值差异较大。致动脉粥样硬化的脂蛋白,如VLDL和LDL都是富含鞘磷脂的。动脉粥样硬化病变中鞘磷脂的含量高于正常动脉组织。  抑制鞘磷脂的从头合成明显

关于神经鞘磷脂沉积病的并发症和诊断介绍

  1、并发症  本病常并发肝功能衰竭脾功能亢进及感染如全身感染及肺部感染尤以典型婴儿型多见。  2、诊断  新生儿或儿童中肝、脾肿大和智能低下,共济失调者应考虑本病之可能性骨髓涂片中见到泡沫细胞有重要参考诊断价值周围血白细胞和组织培养的成纤维细胞中神经鞘磷脂酶活力测定具有特异诊断意义应注意与肝脏病

关于神经鞘磷脂沉积病的病因分析

  本病是常染色体隐性遗传性疾病,本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍导致后者蓄积在单核巨噬细胞系统内出现肝脾肿大中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C部位连接而成神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和

鞘磷脂的结构

鞘磷脂(sphingomyelin)鞘磷脂是含鞘氨醇或二氢鞘氨醇的磷脂,其分子不含甘油,是一分子脂肪酸以酰胺键与鞘氨醇的氨基相连。鞘氨醇或二氢鞘氨醇是具有脂肪族长链的氨基二元醇。有疏水的长链脂肪烃基尾和两个羟基及一个氨基的极性头。鞘磷脂含磷酸,其末端羟基取代基团为磷酸胆碱酸乙醇胺。人体含量最多的鞘磷

治疗神经鞘磷脂沉积病的相关介绍

  本病仅能对症治疗,如保肝、控制感染抗癫痫发作等。   1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。   2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。   3.胚胎肝移植已有成功的报道。

鞘磷脂的代谢产物

鞘磷脂是细胞膜的主要组成成分,其代谢产物如神经酰胺(ceramide, Cer)、鞘氨醇(sphingosine, Sph)、1-磷酸鞘氨醇(sphingosine-1-phosphate, S1P)是具有生物活性的信号分子,可作为第一和(或)第二信使调控细胞的生命活动,如细胞的生长、分化、衰老和凋

鞘磷脂的结构信息

鞘磷脂(sphingomyelin)是一种由神经酰胺的C-1羟基上连接了磷酸胆碱(或磷酸乙醇胺)构成的鞘脂。以软脂酸及丝氨酸为原料先合成鞘氨醇后,再与脂酰CoA和磷酸胆碱合成。

鞘磷脂的合成方法

鞘磷脂是在丝氨酸棕榈酰转移酶(serine palmi-toyltransferase, SPT)、3-酮 基 二 氢 鞘 氨 醇 还 原 酶(3-ketosphinganine reductase)、神经酰胺合成酶、二氢神经酰胺脱氢酶 (dihydroceramide desaturase)和鞘磷

简述鞘磷脂的功能特性

  鞘脂是生物膜结构的重要组成成分,随着鞘脂在动物和酵母中的深入研究发现,鞘脂及其代谢产物是一类很重要的活性分子,它们参与调节细胞的生长、分化、衰老和细胞程序性死亡等许多重要的信号转导过程.鞘脂在植物中的研究最近几年才开始,植物鞘脂的功能还不十分清楚.最近的研究发现,鞘脂及其代谢产物在植物中也起着很

鞘磷脂的结构与性质

鞘磷脂极性头部分是磷脂酰胆碱或磷脂酰乙醇胺。鞘磷脂结构与甘油磷脂相似,因此性质与甘油磷脂基本相同。

鞘磷脂的结构与性质

鞘磷脂极性头部分是磷脂酰胆碱或磷脂酰乙醇胺。鞘磷脂结构与甘油磷脂相似,因此性质与甘油磷脂基本相同。

生化检测项目羊水卵磷脂/鞘磷脂比值介绍

羊水卵磷脂/鞘磷脂比值介绍:  羊水中约含脂肪500mg/L,磷脂约为40mg/L。妊娠初期,鞘磷脂多,其含量在整个妊娠期间无明显变化。作为肺泡表面活性物质的卵磷脂,其含量在妊娠34周以前与鞘磷脂相近似,在妊娠34周以后则急剧增多,使卵磷脂/鞘磷脂比值在2以上,此值可认作是胎儿肺成熟值,肺成熟的胎儿

鞘磷脂的种类和结构特点

磷脂是一类含有磷酸的脂类,机体中主要含有两大类磷脂,由甘油构成的磷脂称为甘油磷脂(phosphoglyceride);由神经鞘氨醇构成的磷脂,称为鞘磷脂(sphingolipid)。其结构特点是:具有由磷酸相连的取代基团(含氨碱或醇类)构成的亲水头(hydrophilic head)和由脂肪酸链构成

神经鞘磷脂沉积病的概述

  随着对病理组织的组织化学和酶学、分子生物学的研究对由类脂代谢障碍所引起的遗传病认识逐步增多类脂质沉积病(lipoidosis)是一组类脂质代谢障碍引起类脂质沉积于体内细胞中所致的遗传性疾病。由鞘磷脂降解过程中不同酶的缺陷所引起的不同代谢产物沉积于组织内,产生不同的临床症状和不同的疾病。 类脂质沉

临床化学检查方法介绍羊水卵磷脂/鞘磷脂比值

羊水卵磷脂/鞘磷脂比值介绍:  羊水中约含脂肪500mg/L,磷脂约为40mg/L。妊娠初期,鞘磷脂多,其含量在整个妊娠期间无明显变化。作为肺泡表面活性物质的卵磷脂,其含量在妊娠34周以前与鞘磷脂相近似,在妊娠34周以后则急剧增多,使卵磷脂/鞘磷脂比值在2以上,此值可认作是胎儿肺成熟值,肺成熟的胎儿

关于依那普利的基本介绍

  依那普利,为血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)。口服后在体内水解成依那普利拉,对血管紧张素转化酶起强烈抑制作用,降低血管紧张素Ⅱ的含量,造成全身血管舒张,血压下降,用于治疗高血压。  中文名称:依那普利  化学名称:(S)-1-(N-(1-(乙氧羰基)-3-苯丙基)-L-丙氨酰基)-L-脯氨酸 

关于丙磺舒的基本介绍

  丙磺舒(Probenecid)抑制尿酸盐在近曲肾小管的主动再吸收,增加尿酸盐的排泄而降低血中尿酸盐的浓度。可缓解或防止尿酸盐结节的生成,减少关节的损伤,亦可促进已形成的尿酸盐溶解。无抗炎、镇痛作用。可以竞争性抑制弱有机酸(如青霉素、头孢菌素)在肾小管的分泌,故可以增加这些抗生素的血药浓度和延长它

关于菌血症的基本介绍

  菌血症指致病菌由局部侵入血流,但未在血流中生长繁殖,只是短暂的一过性通过血液循环到达体内适宜部位后再进行繁殖而致病。  一般来说,导尿管或者是体表的手术造口容易导致发生菌血症。出现菌血症的患者往往发生急性的多个器官的转移性感染,并出现各种急性感染症状。一旦怀疑,应立即采血检验,确诊后应立即针对感

关于鼻衄的基本介绍

  鼻衄是临床常见的症状之一,俗称鼻出血。可由鼻部疾病引起,也可由全身疾病所致。鼻出血多为单侧,少数情况下可出现双侧鼻出血;出血量多少不一,轻者仅为涕中带血,重者可引起失血性休克,反复鼻出血可导致贫血。