如何诊断格斯特曼综合症?

朊病毒病的确诊需依赖脑组织的病理检查,因此生前诊断较为困难。 1.流行病学资料 进食过疯牛病可疑动物来源的食品,接受过来自可能感染朊病毒供体的器官移植或可能被朊病毒污染的电极植入手术,使用过器官来源的人体激素以及有朊病毒病家族史,均有助本病诊断。 2.临床表现 虽然朊病毒病大多都表现为渐进性的痴呆,共济失调及肌阵挛等:但不同的朊病毒病也有各自的一些特点,如散发性克-雅病发病年龄较大,多先有痴呆后有共济失调,而新变异型克-雅病发病年龄较轻;库鲁病震颤显著,往往先有共济失调后出现痴呆;杰茨曼-斯脱司勒-史菌克综合征多仅有共济失调等小脑受损表现,少见痴呆;致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固失眠为特征。 3.实验室检查 脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测于确诊本病有重要意义:脑脊液中的脑蛋白14-3-3及脑电图PSWCs具辅助诊断价值,PRNP序列碱基突变的遗传学分析则有助家族性朊病毒病的诊断。......阅读全文

如何诊断格斯特曼综合症?

  朊病毒病的确诊需依赖脑组织的病理检查,因此生前诊断较为困难。  1.流行病学资料  进食过疯牛病可疑动物来源的食品,接受过来自可能感染朊病毒供体的器官移植或可能被朊病毒污染的电极植入手术,使用过器官来源的人体激素以及有朊病毒病家族史,均有助本病诊断。  2.临床表现  虽然朊病毒病大多都表现为渐

格斯特曼综合症的简介

  格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是慢性进行性小脑共济失调,伴有痴呆、构音障碍和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实

简述格斯特曼综合症的治疗

  对症及支持治疗可减轻症状,改善生活质量,但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊病毒抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用,但效果及适用性有待证实。

格斯特曼综合症的检查方式介绍

  1.组织病理学检查  病变脑组织可见海绵状空泡,淀粉样斑块且形态多样,神经细胞丢失伴胶质细胞增生,极少白细胞浸润等炎症反应。  2.免疫学检查  多种免疫学方法,如免疫组织化学,免疫印迹,酶联免疫吸附试验(ELISA)等,已用于检测组织中的PrPsc,采用抗PrP27~30抗体,可在经异硫氰酸胍

格斯特曼综合症的临床表现

  1.早期  患者自诉小腿麻木,疼痛,感觉异常和步态不稳,检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力,远端感觉减退,腱反射减低等外周神经病表现,病情进一步发展,可出现精神智能障碍,痴呆出现晚而且较轻,也有伴锥体束征或锥体外束征。  2.晚期  呈现严重的共济失调和痴呆,并可出现失明,耳聋,锥体束征

关于格斯特曼综合症的病因分析

  GSS综合征是一种罕见疾病,年发病率在1~10/1亿人群,据报道它有家族性,至今在世界范围内已确诊有24个互不相关的家族,是由人朊蛋白基因——PRNP的遗传性基因突变,PRNP基因的点突变有P102L、A117V、F198S和Q217R四型。朊病毒的发病机制尚不十分清楚,目前认为朊病毒本身可自体

如何诊断利斯特菌脑膜炎?

  患者外周血中白细胞总数和中性粒细胞增多。单核细胞并不增多。脑脊液常规白细胞计数增高,以多核细胞为主,少数为单核细胞增多;蛋白质增高,糖降低。脑脊液涂片可发现小的革兰阳性杆菌。血和脑脊液培养阳性可确诊。血清学检查,双份血清抗体效价递升可协助诊断,但该菌抗原与葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌有共同抗原,可

瑞特综合症的诊断

  在诊断方面,除了以临床症状诊断外,80~90%患童可藉由DNA抽血检验中发现MECP2因缺陷,其余基因缺陷仍在研究中。此病症虽属性染色体显性遗传疾病,但绝大多数的患者是由于本身的MECP2基因发生突变所导致,同一家庭中的再发率很低,可藉由遗传诊断技术找寻缺陷基因

麦格斯综合征的鉴别诊断

  1.癌性胸、腹腔积液多为血性渗出液,有原发灶及恶病质等。  2. 肝硬化腹腔积液有典型病史、蜘蛛 痣、肝功能异常、盆腔无肿物等。  3.结核性腹腔积液为渗出性,有 结核病史,或全身其他部位 结核病灶及结核毒素症状等。  4.充血性 心力衰竭为漏出液,无 心脏病其他症状及体征,盆腔无肿物。  5.

斯约格伦综合征的诊断

  斯约格伦综合征常隐袭发病,病程冗长,发展缓慢,早期诊断较为困难,诊断主要靠病史,对任何有口腔干燥、眼干燥、长期低热者应考虑到斯约格伦综合征可能,并进行特殊检查,如Schirmer试验、泪膜破裂时间、角膜荧光染色、腮腺导管造影、唇黏膜活检等,血清学检查抗SS-A、抗SS-B抗体阳性有助斯约格伦综合

斯约格伦综合征的诊断

  斯约格伦综合征常隐袭发病,病程冗长,发展缓慢,早期诊断较为困难,诊断主要靠病史,对任何有口腔干燥、眼干燥、长期低热者应考虑到斯约格伦综合征可能,并进行特殊检查,如Schirmer试验、泪膜破裂时间、角膜荧光染色、腮腺导管造影、唇黏膜活检等,血清学检查抗SS-A、抗SS-B抗体阳性有助斯约格伦综合

关于阿斯综合症的鉴别诊断介绍

  晕厥的鉴别诊断应将可能引起晕厥的其他疾病如血管迷走神经性晕厥、直立性低血压晕厥、颈动脉窦晕厥、脑血管病晕厥、代谢性疾病和血液成分改变所致的晕厥和精神神经疾病所致的晕厥进行鉴别。并与癫痫发作进行鉴别。  1.癫痫发作  可在任何体位起病,突然发作前可有预感,但仅持续几秒钟。发作时常致外伤有抽搐、眼

斯约格伦综合征的鉴别诊断

  斯约格伦综合征要注意与引起腮腺肿胀的疾病鉴别。  1.系统性红斑狼疮  虽然该病与斯约格伦综合征的共同之处是两者均为自身免疫性风湿病,抗核抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性,但通过检查抗dsDNA抗体、抗Sm抗体及临床表现不难鉴别。应注意60%的病人两病重叠。  2.类风湿关节炎

斯约格伦综合征的鉴别诊断

  斯约格伦综合征要注意与引起腮腺肿胀的疾病鉴别。  1.系统性红斑狼疮  虽然该病与斯约格伦综合征的共同之处是两者均为自身免疫性风湿病,抗核抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性,但通过检查抗dsDNA抗体、抗Sm抗体及临床表现不难鉴别。应注意60%的病人两病重叠。  2.类风湿关节炎

利斯特菌脑膜炎的诊断

  患者外周血中白细胞总数和中性粒细胞增多,单核细胞并不增多,脑脊液常规白细胞计数增高至数百或数千,以多核细胞为主,少数为单核细胞增多,蛋白质增高,糖降低,脑脊液涂片可发现小的革兰阳性杆菌,血和脑脊液培养阳性可确诊,血清学检查,双份血清抗体效价递升可协助诊断,但该菌抗原与葡萄球菌,链球菌,肺炎球菌有

斯特奇韦伯综合征的诊断

  根据面部典型红葡萄酒色扁平血管瘤,伴癫痫、青光眼、突眼、对侧偏瘫、偏身萎缩等其中之一种症状即可诊断。  头颅X 线平片与脑回一致的双轨状钙化,CT 和MRI 显示脑萎缩和脑膜血管瘤等均有助于诊断。

如何诊断代谢综合症?

  中华医学会糖尿病学分会建议的诊断标准:   1.超重和(或)肥胖BMI≥25。   2.高血糖空腹血糖(FPG)≥6.1mmol/L(110mg/dl)和(或)2hPG≥7.8mmol/L(140mg/dl),和(或)已确诊糖尿病并治疗者。   3.高血压收缩压/舒张压≥140/90mmH

如何诊断费尔蒂综合症?

  具有类风湿关节炎、脾大及粒细胞减少三个主征再结合费尔蒂综合症其他免疫检查即可确定诊断。但还应结合临床表现,病史和体格检查进一步确立诊断。  重要的临床表现病史和体格检查:  1.病人可出现多种症状其中的许多是诊断所需要的:病人常有高峰型发热的病史通常>39℃发热为每天或每2天出现一次高峰,间隔期

如何诊断肺肾综合症?

  根据反复咯血、血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断,单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别。候肾脏症状出现后诊断较易,但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。

如何诊断类癌综合症?

  无功能性类癌可以和其他占位性病变一样依据不同的部位通过血管造影术,CT或磁共振加以诊断,小的肠道类癌通过钡剂X线检查显示肿块充填肠道或其他异常.确诊需行组织学检查.  功能性类癌可通过症状,体征而初诊,确诊需证明尿中5-羟色胺的代谢产物5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA)的排泄量增加.比色法试验需病

麦格斯综合征的检查及鉴别诊断

  检查  1.腹腔积液生化检查  多为漏出液,色清或淡黄,比重多在1.010~1.017,细胞数常少于400×10 /L,蛋白量常少于0.3g/L。  2.血液和腹腔积液肿瘤标志物无异常。  3.腹腔积液经细胞学、细胞染色体检查,AgNOR检测,流式细胞仪和成像分析等均提示为良性腹腔积液。  4.

关于麦格斯综合征的鉴别诊断介绍

  1.癌性胸、腹腔积液多为血性渗出液,有原发灶及恶病质等。  2.肝硬化腹腔积液有典型病史、蜘蛛痣、肝功能异常、盆腔无肿物等。  3.结核性腹腔积液为渗出性,有结核病史,或全身其他部位结核病灶及结核毒素症状等。  4.充血性心力衰竭为漏出液,无心脏病其他症状及体征,盆腔无肿物。  5.肾病综合征。

诊断阿斯伯格症候群的基本介绍

  阿思伯格综合征(被称为“阿思伯格紊乱”)在DSM-IV中的定义(APA1994):  在社交方面存在障碍表现出至少以下两种情况才能定性地判断:  1.在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显著的缺损,比如目光对视、面部表情、身体姿势和手势。  2.不能建立与其年龄相称的适当的伙伴关系。 

格列齐特

性状本品为白色结晶或结晶性粉末;无臭本品在三氯甲烷中溶解,在甲醇中略溶,在乙醇中微溶在水中不溶。熔点本品的熔点(通则0612)为162~166℃鉴别(1)取本品适量,加乙醇溶解并稀释制成每1ml中约含10μg的溶液,照紫外可见分光光度法(通则0401)测定,在228nm的波长处有最大吸收(2)本品的

如何诊断老年吸收不良综合症?

  诊断老年吸收不良综合症要详细询问病史和认真坚决体格检查,并结合化验及X线、小肠镜(黏膜活检)及特殊试验可作出诊断,了解引起消化吸收不良的器官及可能致病原因。详细的兵病史是诊断老年消化吸收不良的重要线索。老年人合并糖尿病应考虑糖尿病肠病,有胃肠手术者易致盲袢细菌过度繁殖,有小肠切除史往往出现短肠综

德国捷斯曼GESSMANN控制手柄应该如何维护

  德国捷斯曼GESSMANN控制手柄应该如何维护   德国捷斯曼GESSMANN控制手柄在日常的工作中,主令控制器是一种非常常用的产品,使用频率极为频繁,维护工作也是日常要做的工作之一。GESSMANN控制手柄在起重机械上有着非常广泛的应用,在其他的机械上也有非常的应用。   主令控制器是一种

格列齐特片(Ⅱ)

性状本品为白色片。鉴别(1)取本品细粉适量(约相当于格列齐特0.4g)用三氯甲烷振摇提取2次,每次10ml,滤过,滤液置水浴上蒸干,残渣加乙醇溶解并稀释制成每1ml中约含10μg的溶液,照紫外-可见分光光度法(通则0401)测定,在228nm的波长处有最大吸收(2)在含量测定项下记录的色谱图中,供试

诊断阿斯伯格综合征的基本信息介绍

  阿斯伯格综合征(被称为“阿斯伯格紊乱”)在DSM-IV中的定义(APA1994):  1.在社交方面存在障碍,表现出至少以下两种情况才能定性地判断:  (1)在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显著的缺损,如目光对视、面部表情、身体姿势和手势。  (2)不能建立与其年龄相称的适当的伙伴

关于利斯特菌脑膜炎的鉴别诊断介绍

  本病应与其他化脓性脑膜炎鉴别。脑脊液细胞分类以多核为主者,需注意与结核性脑膜炎或真菌性脑膜炎鉴别。病情轻,脑脊液细胞数不太多者应与病毒性脑膜炎鉴别。

关于朊病毒病的简介

  除提到的几种由朊病毒引起的疾病均发生在动物身上外,人的朊病毒病已发现有4种:  库鲁病Ku-rmm、克——雅氏综合症CJD、格斯特曼综合症GSS及致死性家族性失眠症FFI。  临床变化都局限于人和动物的中枢神经系统。  病理研究表明,随着朊病毒的侵入、复制,在神经元树突和细胞本身,尤其是小脑星状