格斯特曼综合症的临床表现
1.早期 患者自诉小腿麻木，疼痛，感觉异常和步态不稳，检查可见小脑共济失调，伴有下肢肌肉萎缩无力，远端感觉减退，腱反射减低等外周神经病表现，病情进一步发展，可出现精神智能障碍，痴呆出现晚而且较轻，也有伴锥体束征或锥体外束征。 2.晚期 呈现严重的共济失调和痴呆，并可出现失明，耳聋，锥体束征和锥体外束征，同时伴有肌阵挛样发作，尤以小腿肌肉阵挛发作为多。......阅读全文
格斯特曼综合症的临床表现
1.早期 患者自诉小腿麻木，疼痛，感觉异常和步态不稳，检查可见小脑共济失调，伴有下肢肌肉萎缩无力，远端感觉减退，腱反射减低等外周神经病表现，病情进一步发展，可出现精神智能障碍，痴呆出现晚而且较轻，也有伴锥体束征或锥体外束征。 2.晚期 呈现严重的共济失调和痴呆，并可出现失明，耳聋，锥体束征
格斯特曼综合症的简介
格斯特曼综合征（Gerstmann syndrome，GSS），系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是慢性进行性小脑共济失调，伴有痴呆、构音障碍和脑内淀粉样蛋白沉积，多为家族性。1981年，Masters接种动物证实
如何诊断格斯特曼综合症？
朊病毒病的确诊需依赖脑组织的病理检查，因此生前诊断较为困难。 1.流行病学资料 进食过疯牛病可疑动物来源的食品，接受过来自可能感染朊病毒供体的器官移植或可能被朊病毒污染的电极植入手术，使用过器官来源的人体激素以及有朊病毒病家族史，均有助本病诊断。 2.临床表现 虽然朊病毒病大多都表现为渐
简述格斯特曼综合症的治疗
对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊病毒抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用，但效果及适用性有待证实。
格斯特曼综合症的检查方式介绍
1.组织病理学检查 病变脑组织可见海绵状空泡，淀粉样斑块且形态多样，神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。 2.免疫学检查 多种免疫学方法，如免疫组织化学，免疫印迹，酶联免疫吸附试验（ELISA）等，已用于检测组织中的PrPsc，采用抗PrP27～30抗体，可在经异硫氰酸胍
关于格斯特曼综合症的病因分析
GSS综合征是一种罕见疾病，年发病率在1～10/1亿人群，据报道它有家族性，至今在世界范围内已确诊有24个互不相关的家族，是由人朊蛋白基因——PRNP的遗传性基因突变，PRNP基因的点突变有P102L、A117V、F198S和Q217R四型。朊病毒的发病机制尚不十分清楚，目前认为朊病毒本身可自体
简述阿斯综合症的临床表现
阿-斯综合征最突出的表现为突然晕厥，轻者只有眩晕、意识障碍，重者意识完全丧失，常伴有抽搐及大小便失禁、面色苍白，进而青紫，可有鼾声及喘息性呼吸，有时可见陈施呼吸（又称潮式呼吸,是一种由浅慢逐渐变成深快,然后再由深快转为浅慢,随之出现一段呼吸暂停后,又开始如上变化的周期性呼吸）。
麦格斯综合征的临床表现
1. 卵巢肿瘤左右侧发生率无明显差别，少数 卵巢纤维瘤患者可并发腹腔积液。 2. 胸腔积液可以发生在 卵巢肿瘤的同侧，也可以发生在对侧。虽反复行胸腔及腹腔穿刺抽液，但液体仍生长迅速。肿瘤切除后胸、腹腔积液自行消失。 3.有腹腔积液的患者，不一定同时并发 胸腔积液。 4.胸、腹腔积液多为漏出
简述麦格斯综合征的临床表现
1.卵巢肿瘤左右侧发生率无明显差别，少数卵巢纤维瘤患者可并发腹腔积液。 2.胸腔积液可以发生在卵巢肿瘤的同侧，也可以发生在对侧。虽反复行胸腔及腹腔穿刺抽液，但液体仍生长迅速。肿瘤切除后胸、腹腔积液自行消失。 3.有腹腔积液的患者，不一定同时并发胸腔积液。 4.胸、腹腔积液多为漏出液，也有少
斯约格伦综合征的临床表现
斯约格伦综合征以女性居多，约占90%，起病在40～60岁。起病多数呈隐袭和慢性进展，少数急和进展快。斯约格伦综合征系一累及多系统的疾病。分为2个基本类型： 1.泪腺和涎腺慢性炎症：其分泌减少伴全身性结缔组织病，常为类风湿性关节炎，这种病变可在眼部病变5～10年后出现。 2.眼、口腔斯约格伦综
麦格斯综合征的病因及临床表现
病因 1.腹腔积液的产生 有静脉受压、纤维瘤蒂扭转、肿瘤表面坏死、 水肿、发炎、并发肝及心脏疾病、低蛋白血症、膈上方压迫等因素。目前认为肿瘤本身是产生腹腔积液的主要来源。 （1）卵巢瘤蒂中的大静脉发生部分栓塞。 （2） 卵巢纤维瘤可以形成囊肿，并且有间质 水肿，多余的水分可混入腹腔。
麦格斯综合征的临床表现及检查
临床表现 1. 卵巢肿瘤左右侧发生率无明显差别，少数 卵巢纤维瘤患者可并发腹腔积液。 2. 胸腔积液可以发生在 卵巢肿瘤的同侧，也可以发生在对侧。虽反复行胸腔及腹腔穿刺抽液，但液体仍生长迅速。肿瘤切除后胸、腹腔积液自行消失。 3.有腹腔积液的患者，不一定同时并发 胸腔积液。 4.胸、腹腔
概述阿斯伯格综合征的临床表现
1.人际交往困难 患者愿意与人交往，喜欢与同伴玩耍，但是缺乏交往技巧，不理解面部表情、肢体动作等非语言表达的信息，采用的交往方式刻板、生硬、程式化，因此难以形成和维持良好的人际关系，不能发展友谊，不能灵活应对各种不同的情景，常被同伴孤立。与孤独症患儿的表现区别在于孤独症患者是退缩的，他们似乎对
概述阿斯伯格症候群的临床表现
在社会交往方面存在质的损害。AS患者通常是离群、孤立的，往往以一些异常的或奇怪的举动去接触别人。尽管患者知道别人的存在，但通常是自我中心的，例如他们会喋喋不休地向听众（通常是成人）进行“演说”，内容一般是关于他的一样嗜好或更常见的是一些与众不同的范围狭窄的话题。患者多数评价自己是“孤独者”。他们
简述利斯特菌脑膜炎的临床表现
与其他细菌性脑膜炎相似，一般起病急，90%病例的首发症状为发热，大多在39℃以上。有严重的头痛、眩晕、恶心、呕吐。脑膜刺激征明显，且常伴有意识障碍，如木僵、谵妄等，亦可发生抽搐。重症者可在24～48小时内昏迷。少数起病缓慢，病程较长而有反复。如病变累及脑实质则可有脑炎和脑脓肿的表现。个别发生脑干
格列齐特
性状本品为白色结晶或结晶性粉末;无臭本品在三氯甲烷中溶解,在甲醇中略溶,在乙醇中微溶在水中不溶。熔点本品的熔点(通则0612)为162~166℃鉴别(1)取本品适量,加乙醇溶解并稀释制成每1ml中约含10μg的溶液,照紫外可见分光光度法(通则0401)测定,在228nm的波长处有最大吸收(2)本品的
贝格曼律的概念
贝格曼律（Bergman’s rule），又称贝格曼法则。指恒温动物在其分布区较冷的地区比在较暖的地区身体趋于变大、相对体表面积减少的现象。
贝格曼律的概念
贝格曼律（Bergman’s rule），又称贝格曼法则。指恒温动物在其分布区较冷的地区比在较暖的地区身体趋于变大、相对体表面积减少的现象。
概述伏格特小柳原田综合征的临床表现
VKH综合征以急性发作开始，病程迁延反复。分两个临床类型，即以渗出性虹膜睫状体炎为主的Vogt-小柳型（VK型）和渗出性脉络膜炎为主的原田型（H型）。二者在眼病之前，均可出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、项强、Kernig征阳性、脑脊液压力增高等症状与体征；脑脊液检查往往能见到淋巴细胞及蛋白含量
格列齐特片（Ⅱ）
性状本品为白色片。鉴别(1)取本品细粉适量(约相当于格列齐特0.4g)用三氯甲烷振摇提取2次,每次10ml,滤过,滤液置水浴上蒸干,残渣加乙醇溶解并稀释制成每1ml中约含10μg的溶液,照紫外-可见分光光度法(通则0401)测定,在228nm的波长处有最大吸收(2)在含量测定项下记录的色谱图中,供试
瑞特综合症的症状
退化期的症状包括：一、失去有意义的语言表达及手部运动技巧；出现重复性手部运动，例如：洗手、扭手、鼓掌以及夸大的手势。二、出生时正常，6到18个月出现成长迟缓。三、抽搐或癫痫。四、脊柱侧弯或前弯。五、肠胃、口腔运动异常：胃食道逆流、便秘。六、自主神经功能异常：皮肤发紫、体温不稳、过度呼吸、呼吸暂停
瑞特综合症的诊断
在诊断方面，除了以临床症状诊断外，80～90%患童可藉由DNA抽血检验中发现MECP2因缺陷，其余基因缺陷仍在研究中。此病症虽属性染色体显性遗传疾病，但绝大多数的患者是由于本身的MECP2基因发生突变所导致，同一家庭中的再发率很低，可藉由遗传诊断技术找寻缺陷基因
朊病毒传染给人的临床表现
人类格斯特曼综合症和致死性的家族性失眠症已被确定是由于编码该蛋白的基因发生了突变，因此具有遗传性，这些突变致使所编码的蛋白质结构不稳定，易于转变为朊病毒。已鉴定到数十个传播的家族。克雅氏综合症中10～15%由基因突变所致，现已鉴定到百来个传播的家族。库鲁病则被确定为传染性的疾病。 疯牛病也在危
关于朊病毒病的简介
除提到的几种由朊病毒引起的疾病均发生在动物身上外，人的朊病毒病已发现有4种： 库鲁病Ku-rmm、克——雅氏综合症CJD、格斯特曼综合症GSS及致死性家族性失眠症FFI。 临床变化都局限于人和动物的中枢神经系统。 病理研究表明，随着朊病毒的侵入、复制，在神经元树突和细胞本身，尤其是小脑星状
林格曼黑度的测量
林格曼黑度的测量采用林格曼黑度计一、用途 本烟气墨度测定望远镜是供环保部门及工矿企业对环境污染和能源节约进行监的专用仪器。 本仪器将烟尘的监测由林格曼烟气浓度图日测法转化通过高质量的棱镜望远镜远距离测定，因此具有体积小，视场大，测距远，速度快，精度高和携带方便，容易掌握等一系列优点，是一种监测烟
贝格曼律竞争假说
竞争假说（competition hypothesis）认为竞争的激烈程度与纬度呈现负相关，在高纬度地区由于竞争程度较小导致在高纬度地区的动物身体体积较大。
格列齐特的检查方法
有关物质照高效液相色谱法(通则0512)测定。临用新制。供试品溶液取本品约50mg,精密称定,置50m量瓶中,加乙腈约20m1使溶解,用水稀释至刻度,摇匀。对照溶液精密量取供试品溶液适量,用40%乙腈溶液定量稀释制成每1ml中约含2g的溶液,摇匀对照品溶液取杂质Ⅰ对照品适量,精密称量,加乙腈适量溶解
舒法斯曼算法的概念
中文名称舒-法斯曼算法英文名称Chou-Fasman algorithm定 义由美国蛋白质化学家舒(P. Y. Chou)和法斯曼(G. Fasman)在20世纪70年代提出来的一种基于单个氨基酸残基统计的经验参数方法。通过统计分析，获得的每个残基出现于特定二级结构构象的倾向性因子，进而利用这些倾
霍曼斯征的检查方法
病人仰卧，膝关节伸直，检查者一手将下肢稍托起，另一手持足部将踝关节背伸。如此时小腿后部明显疼痛，属阳性反应。检查时动作宜小心轻柔。原理是足背向上过伸时，由于腓肠肌和比目鱼肌被动伸长，牵拉和压迫深部已有血栓及炎症的静脉，可引起小腿深部的疼痛。
拉曼奈斯衍射的概念
中文名称拉曼-奈斯衍射英文名称Raman-Nath diffraction定 义当超声波频率较低，光线平行于声波波面入射时产生的与普通光学光栅衍射类似的衍射现象。应用学科机械工程（一级学科），光学仪器（二级学科），激光器件和激光设备-激光技术（三级学科）