关于黏蛋白的分泌介绍
刺激后，MARCKS（肉豆蔻酰基化的富含丙氨酸的蛋白激酶C的底物）蛋白质协调从粘蛋白填充粘蛋白的分泌囊泡的专门的上皮细胞内。所述囊泡的融合的质膜使粘蛋白的释放，因为它这交流的Ca的钠扩展高达600倍。其结果是一个粘弹交织分子，它与其它分泌物（例如，从组合的产物气道上皮和粘膜下层的腺体中呼吸系统），被称为粘液。......阅读全文
关于黏多糖贮积症的基本介绍
黏多糖贮积症是由于人体细胞的溶酶体内降解黏多糖的水解酶发生突变导致其活性丧失,黏多糖不能被降解代谢,最终贮积在体内而发生的疾病。该病是溶酶体贮积病中非常重要的一类,可分为Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅸ型等7种型,其中Ⅲ又分为ⅢA,ⅢB,ⅢC,ⅢD四个亚型,Ⅳ型分为ⅣA和ⅣB亚型,虽然各型致病基因和临
关于高黏血症的基本介绍
高粘血症（或称高粘滞血症）是由于一种或几种血液粘滞因子升高,使血液过渡粘稠、血流缓慢造成,以血液流变学参数异常为特点的临床病理综合症。通俗地讲,就是血液过度粘稠了,是由于血液中红细胞聚集成串,丧失应有的间隙和距离,或者血液中红细胞在通过微小毛细血管时的弯曲变形能力下降,使血液的粘稠度增加,循环阻
关于黏粒的基本信息介绍
黏粒英文cosmid，指带有黏端位点(cos)的质粒。黏粒是由人工构建的含有λ噬菌体DNA的cos序列和质粒复制子的载体。黏粒的组成包括质粒复制起点（ColE1）、氨苄青霉素抗性标记、cos位点。黏粒有4个特点： ①具有λ噬菌体的特性。黏粒在克隆了外源DNA在体外包装成噬菌体颗粒后，可以感染宿
关于黏菌的基本信息介绍
黏菌是一群类似霉菌的生物，会形成具有细胞壁的孢子，但是生活史中没有菌丝的出现，而有一段黏黏的时期，因而得名(slime molds)。这段黏黏的时期是黏菌的营养生长期，细胞不具细胞壁，如变形虫一样，可任意改变体形，故又称为“变形体”，归入单鞭毛生物-变形虫门 (Hawksworth et al.
关于催乳素的分泌介绍
与GH相似，催乳素的分泌，既受到下丘脑催乳素抑制因（PIF）与催乳素释放因子(PRF)及其他激素的调节，又能通过短环路反馈进行自我调节。但与所有其他垂体激素不同的是，下丘脑对它分泌的调节主要是抑制性的，而不是刺激性的。于是对下丘脑控制的破坏总是会引起PRL分泌的增强而不是降低。促甲状腺释放激素、
关于免疫球蛋白的J链和分泌片介绍
Ig轻链和重链除上述基本结构外，某些类别的Ig还含有其他辅助成分，如J链和分泌片 [4] 。 （一）J链 J链（joining chain）是一条富含半胱氨酸的多肽链，由浆细胞合成，其主要功能是将多个Ig单体连接为多聚体。2个IgA单体由J链相互连接形成二聚体，5个IgM单体由二硫键相互连接
关于小儿黏多糖贮积症的检查介绍
1、小儿黏多糖贮积症— 尿黏多糖测定 通常用甲苯胺蓝法做定性试验，患者尿液呈阳性反应。 2、小儿黏多糖贮积症— 醋酸纤维薄膜电泳 可以区分尿中排出黏多糖的种类，并进行分型。 3、小儿黏多糖贮积症— 酶学分析 根据测定白细胞、成纤维细胞中的特异性酶活性，以及尿中排出的黏多糖类型，可以对黏
关于高黏滞血症的基本介绍
骨髓瘤细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白，促使血液内红细胞聚集形成缗钱状，血浆外移而使血液浓缩，致使全血黏滞度增高，可引起肾小球毛细血管阻塞，肾血流量显著降低，出现肾功能不全。此外，高度红细胞聚集及高黏滞血症可引起肾静脉血栓形形形形成，进一步损害肾功能。虽然产生高黏滞综合征（hyperviscosit
关于小儿黏多糖贮积症的诊断介绍
1、小儿黏多糖贮积症的诊断： 根据临床特征、特殊面容和体征、X线片表现以及尿黏多糖阳性，可以做出诊断，同时有黏多糖患者的家族史对早期诊断有帮助。确诊有赖于其相关基因的检测。 2、小儿黏多糖贮积症的鉴别诊断： 黏多糖病各型的临床诊断根据临床表现，主要是X线多发骨骼发育不良和尿中排出的不同黏多
关于胆汁分泌的作用介绍
胆汁对于脂肪的消化和吸收具有重要意义： 1．胆汁中的胆盐、胆固醇和卵磷脂等都可作为乳化剂，减低脂肪的表面张力，使脂肪乳化成微滴，分散在肠腔内，这样便增加了胰脂肪酶的作用面积，使其分解脂肪的作用加速。 2．胆盐因其分子结构的特点，当达到一定浓度后，可聚合而形成微胶粒。肠腔中脂肪的分解产物，如脂
关于多肽的分泌周期介绍
在不同的年龄时期，各种活性肽的分泌量也有很大差别，按分泌量划分，人的一生一般可分为： ①分泌充足期（25岁以前的青年期）：这个时期内分泌量均衡、免疫功能强劲，人体一般不易出现疾病； ②分泌不足期（失衡期）（30—50岁壮年和中年期）：这一时期如果活性肽分泌不足或失衡会出现各种相关的亚健康状态
关于胰液的分泌调节介绍
在非消化期胰液几乎不分泌或分泌很少，进食后胰液分泌增多，食物是胰液分泌的自然刺激物。胰液分泌受神经和体液因素调节，但以体液调节为主。 1．神经调节食物的形状、气味及食物对口腔、咽、食道、胃肠等感受器的刺激，均可通过条件反射和非条件反射引起胰液分泌。反射传出神经主要是迷走神经，其末梢释放乙酰胆碱
关于－胰液的分泌调节介绍
在非消化期胰液几乎不分泌或分泌很少，进食后胰液分泌增多，食物是胰液分泌的自然刺激物。胰液分泌受神经和体液因素调节，但以体液调节为主。 1．神经调节食物的形状、气味及食物对口腔、咽、食道、胃肠等感受器的刺激，均可通过条件反射和非条件反射引起胰液分泌。反射传出神经主要是迷走神经，其末梢释放乙酰胆碱
简述黏蛋白的临床意义
增加粘蛋白产生发生在许多腺癌，包括胰腺癌，肺癌，乳腺癌，卵巢癌，结肠癌和其它组织。粘蛋白也过度表达在肺疾病，如哮喘，支气管炎，慢性阻塞性肺病或囊性纤维化。两膜粘蛋白，MUC1和MUC4已被广泛研究相对于在疾病过程其病理含义。粘蛋白正在调查尽可能诊断标记为恶性肿瘤和其他疾病过程中，它们是最通常过度
简述黏蛋白的临床意义
增加粘蛋白产生发生在许多腺癌，包括胰腺癌，肺癌，乳腺癌，卵巢癌，结肠癌和其它组织。粘蛋白也过度表达在肺疾病，如哮喘，支气管炎，慢性阻塞性肺病或囊性纤维化。两膜粘蛋白，MUC1和MUC4已被广泛研究相对于在疾病过程其病理含义。粘蛋白正在调查尽可能诊断标记为恶性肿瘤和其他疾病过程中，它们是最通常过度
丘疹性黏蛋白症的概述
液水肿性苔藓(lichenmyxedematosus,LM)又称丘疹性黏蛋白沉积症(papularmucinosis)、硬化性黏液水肿(scleromyxedema)、Arndt-Gottron综合症。临床以局限性或全身性苔藓样丘疹及硬皮病样改变,病理以皮肤中纤维母细胞增殖、酸性黏多糖过度沉积为
关于泪液分泌型免疫球蛋白A的检查过程介绍
鉴于泪液分泌量少，可以用机械法或化学物质刺激结膜增加泪液分泌，使标本量及某些由泪腺分泌产生的物质量增加，便于对泪液进行分析；但是刺激使泪液分泌增加，势必造成泪液某些成分的稀释，对稀释的程度又很难控制。所以目前多用特制毛细管或滤纸取样法，以采集无刺激标本。
关于骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的症状的介绍
1、继发感染 感染多见于细菌，亦可见真菌、病毒，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也可见。 2、肾功能损害 50%－70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。 3、高粘滞综合征 约为2%－5%发
关于黏多糖贮积症Ⅰ型的检查方式介绍
1.一般检查 尿中出现过多的硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素。血中白细胞及骨髓细胞内出现异染性黏多糖颗粒（Reilly体）。 2.X线检查 四肢骨、躯干、头颅均有异常改变。 3.微量酶活性测定 二甲基美蓝-Tris（DMB-Tris法）用于尿中糖胺聚糖（GAGs）的检测及羊水中GAGs的测定,
关于黏多糖贮积症Ⅷ型的检查诊断介绍
一、黏多糖贮积症Ⅷ型的检查： 1、一般检查：尿中出现过多的硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素。血中白细胞及骨髓细胞内出现异染性黏多糖颗粒（Reilly体）。 2、X线检查：四肢骨、躯干、头颅均有异常改变。 3、微量酶活性测定：二甲基美蓝-Tris（DMB-Tris法）用于尿中糖胺聚糖（GAGs）的检
关于小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的检查介绍
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的患儿尿中排出的黏多糖类多为硫酸角质素，偶尔也有硫酸软骨素。 1、黏多糖检查 约半数病例，周围血或骨髓的白细胞瑞忒或吉姆萨染色时，可在分叶核细胞和淋巴细胞中检测到深紫色、大小不等，形状不同的异常颗粒，往往成丛存在，有时可含有空泡。此种颗粒曾被称为Reilly颗粒，后经组织
关于小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的基本介绍
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型又称Brailsford综合征、Brailsford-Morquio综合征、硫酸角质尿症、离心性软骨发育不良、畸形性软骨-骨营养不良等，是一组先天性遗传病，因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解，导致黏多糖积聚在机体不同组织，造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。
关于黏脂贮积症Ⅰ型的检查诊断介绍
一、黏脂贮积症Ⅰ型的检查： 1.实验室检查 各种组织细胞化学检查均出现过多的中性黏多糖和黏脂沉积，成纤维细胞培养后有粗的双折光性包涵体及α-N-乙酰神经氨酸酶活性降低。淋巴细胞及骨髓细胞有空泡。肝脏活组织检查β-半乳糖苷酶和其他溶酶体酶活性升高。 2.其他辅助检查 X线检查显示类似轻度黏
关于小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的诊断介绍
一、小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的诊断： 1、根据临床表现 特殊面容和体征、X线片表现以及实验室检查，可以作出诊断。 2、家族史 有黏多糖病人的家族史对早期诊断有帮助。 二、鉴别诊断：与黏多糖Ⅰ型鉴别。X线改变与Ⅰ型大致相同，二者区别是该型脊柱骨发育不良，椎体普遍变扁，前缘呈楔形，椎体上下缘不
纤维黏连蛋白的特点和结构
纤维黏连蛋白（Fibronectin，FN，又称冷不溶球蛋白CIG、转化敏感性细胞外巨蛋白质LETS、成纤维细胞表面抗原FSA、调理素-α2糖蛋白、血清细胞粘合因子、纤连素、纤维连接蛋白、纤维结构蛋白、纤连蛋白、纤黏连蛋白）是发现最早的细胞外基质非胶原糖蛋白，某些肿瘤患者血浆纤维黏连蛋白升高，腹水中
简述黏蛋白病的临床表现
黏蛋白病在临床上具有特异性三主征：毛孔性丘疹，局限性隆起性红斑及脱毛。临床上可分为三种类型： 1、急性良性型黏蛋白病： 为临床最常见者，早起表现为成群丘疹或斑块，约2～5厘米大小，皮肤色或红色，上覆鳞屑，好发于毛囊处。皮损可开始即脱发，也可在几周后陆续出现。常发于头皮、眉毛等处，脱发即为其主
层黏连蛋白的结构和特点
层黏连蛋白（Laminins，LN）存在于早期胚胎、纤维化及某些肿瘤细胞之间，在正常血液及组织液中的浓度极低。层黏连蛋白具有与Ⅳ型胶原（Collagen IV）、Nidogen（也叫Entactin）、硫酸乙酰肝素（Heparan sulfate）等分子结合的部位，而层黏连蛋白与Ⅳ型胶原、Nidog
关于催乳激素的分泌介绍
与GH相似，催乳素的分泌，既受到下丘脑催乳素抑制因（PIF）与催乳素释放因子(PRF)及其他激素的调节，又能通过短环路反馈进行自我调节。但与所有其他垂体激素不同的是，下丘脑对它分泌的调节主要是抑制性的，而不是刺激性的。于是对下丘脑控制的破坏总是会引起PRL分泌的增强而不是降低。促甲状腺释放激素、
关于壁细胞酸分泌的介绍
哺乳动物壁细胞可接受不同促分泌因子的刺激，通过第二信使转导，经H/K-ATP酶分泌HCl.膜包裹的H/K-ATP酶，利用ATP级链水解释放的能量，将细胞内的H+单向转运出胞外，并将细胞外的K转运进胞内。K不能通过胞质颗粒膜，而存在于细胞分泌微管中，通过具有Cl-通道和KCl的共转运通路，使得K和
关于泪液分泌过多的检查介绍
1.泪腺分泌功能检查，以确定有无分泌过多。 2.泪道通路的检查，有黏液或脓性分泌物从下泪小点处逆流出来，则可能有慢性泪囊炎；如有带血的分泌物溢出，则要考虑泪囊恶性肿瘤的早期。