关于原发性醛固酮增多症的基本信息介绍

原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮,导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾。原醛症主要分为5型,即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症(特醛症)、原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。研究发现,醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素。与原发性高血压患者相比,原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重。因此,早期诊断、早期治疗就显得至关重要。......阅读全文

关于小儿醛固酮过多症的基本信息介绍

  原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多,造成钠潴留,血容量增加和血浆肾素活性受抑制,临床出现高血压及低钾血症等症状。可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起,儿童以增生为多见,常为双侧性,肿瘤多为腺瘤,以左侧为多见。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症。

治疗先天性醛固酮增多症的相关介绍

  由于病因不明,目前尚无特殊治疗方法,主要以对症治疗为主。  1.饮食与活动 应食用含高钾的食物和饮料,如西红柿、香蕉橙汁等。病人一般可正常参加基本活动,但是要避免活动过量引起脱水。以免脱水危险和低钾失衡导致功能性心脏功能紊乱。  2.药物治疗  (1)补充钾盐:适当控制钠入量并补充钾盐(儿童每天

先天性醛固酮增多症的鉴别诊断介绍

  1.应与假性Bartter综合征鉴别 所谓假性Bartter综合征为多种因素引起,常见的原因有利尿药的滥用缓泻剂的应用、反复呕吐、长期低氯饮食、肾性失镁家族性氯化物性腹泻。尿氯测定有助于鉴别假性者尿氯多低于10mmol/L,真性者多大于10mmol/L。  2.其他 需与原发性醛固酮增多肾小管性

可疑阻塞性睡眠呼吸暂停患者对原发性醛固酮增多症的...

可疑阻塞性睡眠呼吸暂停患者对原发性醛固酮增多症的前瞻性筛查  一些研究已经证明阻塞性睡眠呼吸暂停和原发性醛固酮增多症(PA)之间存在双向关系;然而,这些研究中的许多仅限于已知的阻塞性睡眠呼吸暂停、高血压或PA患者。  近日,心血管权威杂志Hypertension上发表了一篇研究文章,研究人员旨在评估

简述醛固酮增多症的临床表现

  1.高血压,血压大多在22.7-28/13.3-18KpA(170-200/100-135mmHg)之间;  2.低血钾性碱中毒,手足搐搦;  3.低血钾性周期性麻痹,多于劳累或服排钾利尿剂后出现,主要累及下肢,亦可累及上肢,严重者影响呼吸肌,吞咽困难;  4.烦渴、多饮、多尿,尤以夜尿增多显著

关于原发性肾素增多症的病因和诊断介绍

  1、病因  由一种罕见的良性肿瘤,即肾脏球旁细胞瘤导致。肾脏球旁细胞瘤分泌过多的肾素,引起继发性醛固酮升高、严重高血压和低钾血症。  2、诊断标准:  ①顽固性高血压。  ②低血钾、高尿钾。  ③血浆肾素含量增高。  ④双侧肾静脉肾素测定和选择性肾动造影异常改变。  ⑤排除原发性醛固酮症。

原发性血小板增多症的基本介绍

  原发性血小板增多症(Primary Thrombocytosis,PT)亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症。于1920年由Di Guglielmo首先报道。本病发病率低,过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。但近年的研究发现本病并非少见,甚至高于真性红细胞增多症。  原发性血小

关于醛固酮的基本信息介绍

  醛固酮(Aldosterone)是一种增进肾脏对于离子及水分子再吸收作用的类固醇类激素(盐皮质激素家族),化学式为C21H28O5,主要作用于肾脏,是增进肾脏对于离子及水分再吸收作用的一种激素。  醛固酮(aldosterone),分子式为C21H28O5,是肾上腺皮质激素的一种。 具有代表性的

关于红细胞增多症的基本信息介绍

  红细胞增多症是指单位容积血液中红细胞数量及血红蛋白量高于参考值高限。多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L,血红蛋白>170g/L,成年女性红细胞计数>5.5×1012/L,血红蛋白>160g/L即认为增多。红细胞增多症首先可以分为相对性和绝对性增多,后者可分为原发性与继发性两大类。原

关于糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症的检查介绍

  1.血、尿醛固酮水平多数升高,少数正常,且血醛固酮水平呈现与皮质醇一样的昼夜节律,立位4小时后,血醛固酮不升高,反而下降。  2.ACTH兴奋试验。正常人给ACTH后仅出现一过性的醛固酮升高,继而下降。而GRA患者输注ACTH时出现持续性醛固酮增高,直至撤除ACTH后方恢复原来水平。  3.地塞

简述假性醛固酮增多症的临床表现

  典型的临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒。临床表现型受到基因外显率和环境的影响差异很大。  1.高血压  是最早出现的症状,也是最常见的症状,多发于青少年且较严重,患者多以此症状来就诊。  2.低血钾表现  如肌无力、周期性瘫痪、手足抽搐,甚至出现横纹肌溶解(伴有血浆肌酸磷酸激酶升高)、感觉

简述先天性醛固酮增多症的并发症

  有少数病人无明显症状(10%小儿37%成人),常因其他原因就诊时发现并发症:  电解质紊乱并发高尿酸血症、肾钙化,痛风肾结石和肠梗阻及精神幼稚儿童型主要并发症为发育障碍、维生素D缺乏病、智力低下及特殊面容严重者可出现进行性肾功能衰竭等。

关于尿醛固酮的基本信息介绍

  醛固酮降解后的主要产物为四氢醛固酮,均从尿中排出。醛固酮的分泌具有类似于皮质醇的尽夜分泌节律,即清晨高、夜晚低,同时还受到肾素-血管紧张素系统和血液电介质的调节。醛固酮是维持机体水分,电解质平衡的重要激素。  1、注意事项:  检查前:禁止剧烈运动,保持良好的饮食和作息  检查时:即先排出一部分

简述先天性醛固酮增多症的诊断要点

  1.低钾血症(1.5~2.5mmol/L)。  2.高尿钾(>20mmol/L)。3.代谢性碱中毒(血浆HCO3->30mmol/L)。  4.高肾素血症。  5.高醛固酮血症  6.对外源性加压素不敏感。  7.肾小球旁器增生。  8.低氯血症(尿氯>20mmol/L)。  9.血压正常。  

概述先天性醛固酮增多症的发病机制

  发病机制尚未完全阐明。有人就本综合征发病环节提出4种假说:  1.血管壁对ATI的反应有缺陷导致肾素生成增多和继发性醛固酮增多。  2.近端小管钠重吸收障碍导致钠负平衡;低钠饮食亦不能逆转肾性失钾。  3.前列腺素生成过多,使肾小管失钠,血钠减低从而激活肾素-血管紧张素系统。  4.髓襻升支厚壁

原发性血小板增多症的辅助检查的介绍

  外周血象  1. 血小板计数明显升高,多数在1000~2000X10^9/L之间,偶尔可波动于800~1000X10^9/L之间,也有高达3000X10^9/L以上者,最高有14000X10^9/L的报告。血小板形态一般正常,但也可见巨大型、小型及畸变型血小板及颗粒增多的血小板,常聚集成堆,偶伴

关于糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症的简介

  糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)属于原发性醛固酮增多症的一种,仅占1%。多见于青少年男性,可为家族性或散发性,家族性者为常染色体显性遗传。

原发性肾素增多症的简介

  原发性肾素增多症(primary reninism)是以肾脏球旁细胞瘤组织分泌大量肾素致严重高血压、周围高肾素而对低钠激发呈低反应为特征的肾小管疾病。多见于青年,发病年龄在20~30岁。治疗以手术摘除肿瘤或切除患侧肾脏为主,辅以对症治疗。

原发性血小板增多症的简介

  原发性血小板增多症(Primary Thrombocytosis,PT)亦称特发性血小板增多症(Essential Thrombocytosis,ET)或出血性血小板增多症(Hemorrhagic Thrombocytosis)。系克隆性多能干细胞疾病,是骨髓增殖性疾病的一种。其特征是骨髓巨核细

原发性红细胞增多症的病因

原发性红细胞增多症是由于红细胞前体固有的因素造成的。真性红细胞增多症(PCV)、红细胞增多症(PRV)或红细胞增多症是由于骨髓异常而产生过多的红细胞时发生的。通常,还会产生过量的白细胞和血小板。PCV被归类为骨髓增生性疾病。症状包括头痛和眩晕,体格检查体征包括脾脏和/或肝脏异常肿大。在某些情况下,受

简述先天性醛固酮增多症的临床表现

  临床表现复杂多样,低钾症状为本征最重要和突出的表现,患者可突然或反复发作肌无力,肌无力也可为慢性持续性,但罕有肌麻痹其次为厌食呕吐腹胀便秘,多尿烦渴成人型最常见症状为肌无力(40%),其次为疲劳(21%)抽搐(26%),较少见症状有轻瘫、感觉异常、遗尿、夜间多尿、便秘恶心呕吐,甚至肠梗阻,有些患

关于糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症的病因分析

  由于患者的第8号染色体11β-羟化酶基因与醛固酮合成酶基因形成一融合基因,融合基因的5'为部分11β-羟化酶基因,3'为部分醛固酮合成酶基因,故编码蛋白质具有醛固酮合成酶活性。此融合基因在束状带表达,受ACTH调控,从而导致ACTH调节球状带分泌醛固酮,给予糖皮质激素可抑制醛固酮

原发性血小板增多症诊治进展

原发性血小板增多症(ET)为主要累及巨核系的慢性骨髓增殖性疾病(CMPD),其特征是血小板水平持续性增多而功能异常,骨髓巨核细胞过度增殖,伴有出血和(或)血栓栓塞发作,脾常增大。本病是一种只有通过排除反应性血小板增多症以及排除其他CMPD后才能诊断的疾病。 【诊断要点】一、临床表现1.起病缓慢

治疗原发性肾素增多症的简介

  1. 手术治疗  肾脏球旁细胞瘤需手术治疗。  2. 对症治疗  若血压过高或血钾过低需对症处理,如应用巯甲丙脯酸及补钾。术前降压可用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI),如卡托普利、依那普利、西拉普利、苯那普利、培垛普利、雷米普利等;血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物,如氯沙坦、厄贝沙坦、缬沙

原发性血小板增多症的病理生理

  由于血小板极度增生而造成微血管血栓性损害。脾充血,可有广泛性栓塞,少数病例有脾纤维化和脾萎缩。血栓可发生于下肢静脉、脾静脉、肠系膜静脉以及肾、肺、脑等不同部位。随着血栓的形成,相应部位可产生坏死及(或)继发性萎缩性病变等。本病可有骨髓外浸润,巨核细胞系的增生不仅限于骨髓,亦可累及骨髓外组织,主要

原发性血小板增多症的辅助检查

  外周血象  1. 血小板计数明显升高,多数在1000~2000X10^9/L之间,偶尔可波动于800~1000X10^9/L之间,也有高达3000X10^9/L以上者,最高有14000X10^9/L的报告。血小板形态一般正常,但也可见巨大型、小型及畸变型血小板及颗粒增多的血小板,常聚集成堆,偶伴

关于小儿醛固酮过多症的尿检查介绍

  ①尿量 增多,尿常规呈比重降低,且趋向固定。呈碱性或中性,有时有尿路感染表现。  ②尿钾 在普通饮食时虽有低血钾,但尿钾仍较多,超过30mmol/24小时,是本病之特征。  ③尿醛固酮 常高于正常(10μg/24小时)。但尿醛固酮排出量受许多因素影响,测定时应固定钠、钾的摄入量(钠160mmol

糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症的诊断标准介绍

  1.高血压。  2.低血钾。  3.卧位血浆醛固酮水平升高,立位4小时后不升高反而随皮质醇生理下降而降低。  4.肾素活性受抑制。  5.血浆醛固酮与肾素活性之比升高。  6.治疗性地塞米松抑制试验:每日口服地塞米松2mg,数日后醛固酮降至正常,10天后血压和低血钾得以控制。其后即可转为0.5m

关于白带增多的基本信息介绍

  白带增多是指女性阴道分泌物量的增多。有时白带增多是正常的生理现象。如果白带增多伴有多种病症出现,就要警惕妇科疾病的发生。病理性白带多可通过御外法治疗,白带的变化预示不同的疾病。

假性醛固酮减少症的介绍

  假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry 综合征,系Cheek 及Perry(1958)首次报道,是一种少见的失盐综合征。发病年龄多在新生儿期,可于生后数小时出现症状反复呕吐、腹泻,渴感减退或消失,生长发育落后为主要症状(甚至是白痴);有些病例