四氢生物蝶呤的基本信息介绍
四氢生物蝶呤 [sì qīng shēng wù dié lìng] [生物化学] tetrahydrobiopterin 分子式：C9H15N5O3 分子量：241.25 CAS号：17528-72-2概述 “BH4缺乏症是当今少数的几种可控制的遗传性疾病之一。 首个治疗四氢生物蝶呤缺乏症药物中国获批 四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症，这个看起来奇怪的疾病名称，给众多的家庭带来了巨大的痛苦，上周首个治疗BH 4缺乏症的药物获得国家食品药品监督管理局(SFDA )批准。这个治疗BH 4缺乏症的药物就是科望。 科望分别于2007年12月和2008年12月获得了美国FDA及欧盟EMA的快速批准，并被授予了孤儿药的身份。在国外进行的600多例临床试验中，患者反应良好。科望可以有效控制BH4缺乏症患儿血液中的苯丙氨酸水平，减少脑部持续受损的风险，显著提升患儿的生活质量。......阅读全文
四氢生物蝶呤的基本信息介绍
四氢生物蝶呤 [sì qīng shēng wù dié lìng] [生物化学] tetrahydrobiopterin 分子式：C9H15N5O3 分子量：241.25 CAS号：17528-72-2概述 “BH4缺乏症是当今少数的几种可控制的遗传性疾病之一。 首个治疗四氢生物蝶
关于四氢生物蝶呤的基本介绍
四氢生物蝶呤，缺乏症是一种常染色体遗传性疾病，是迄今得以确认的5000～6000种人类的罕见病之一，四氢生物蝶呤缺乏症通过对新生儿进行疾病筛查，检出高苯丙氨酸血症（HPA）后可得到进一步确诊。BH4缺乏症主要会对人的神经系统造成损害，导致患儿出现智力低下、癫痫等症状。
简述四氢生物蝶呤的性质
是苯丙氨酸羟化酶的辅酶，在酶促反应中作为电子载体起还原剂的作用。其氧化型为二氢生物蝶呤，后者在二氢生物蝶呤还原酶催化下以NADPH为供氢体还原再生成为四氢生物蝶呤。四氢生物蝶呤不足或催化四氢生物蝶呤再生的还原酶缺陷，是苯丙氨酸羟化反应受阻、出现苯酮尿症的原因之一。
治疗四氢生物蝶呤缺乏症的方法介绍
1．四氢生物蝶呤 各型四氢生物蝶呤缺乏症方法不同，6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏症患儿四氢生物蝶呤剂量为1～5mg/(kg·d)，根据体重、血苯丙氨酸浓度及尿蝶呤谱分析等调节剂量。 2．神经递质前质补充治疗，如左旋多巴、5-羟色氨酸。 3．对于二氢蝶啶还原酶缺乏症患者需进行低苯丙氨酸饮食治疗
四氢生物蝶呤缺乏症的简介
四氢生物蝶呤缺乏症又称异型苯丙酮尿症，属于常染色体隐性遗传病。患者四氢生物蝶呤合成或代谢途径中某种酶的先天性缺陷，导致苯丙氨酸代谢障碍，影响脑内神经递质的合成，出现严重的神经精神损害。国内外四氢生物蝶呤缺乏症的分布有明显的种族和地域差异。随着新生儿筛查的普及，多数患者获得早期诊断和有效治疗，预后
关于四氢生物蝶呤的临床意义和生物合成介绍
一、临床意义 四氢生物蝶呤合成和/或再生障碍可导致IV型苯丙酮尿症（PKU）以及神经递质（多巴胺和5-羟色胺）。PKU患者血液里长期高浓度的苯丙氨酸可导致严重的神经损害，包括严重智力缺陷、小颅、言语延迟、癫痫和行为异常。 二、生物合成 四氢生物蝶呤由GTP经三次酶促反应（GTP环化水解酶I
关于四氢生物蝶呤缺乏症的检查方式介绍
1.血苯丙氨酸测定 患儿血苯丙氨酸浓度轻至重度增高，经治疗后下降。 2.尿液蝶呤谱分析 是筛查四氢生物蝶呤缺乏症的有效方法，对所有血苯丙氨酸增高或伴严重肌张力低下等神经系统损害者进行尿新蝶呤、生物蝶呤定量分析，得出两者之比和生物蝶呤百分比。各型酶缺乏患儿尿蝶呤谱有所不同，例如，6-丙酮酰四
如何诊断四氢生物蝶呤缺乏症？
1.临床表现 有严重的神经系统表现，如肌张力低下和难以控制的抽搐，凝视和上睑下垂，颈项强直和抬头困难，尤其是予以低苯丙氨酸饮食治疗后，血苯丙氨酸浓度即使将至正常，仍出现进行性的神经系统损害症状。 2.实验室检查 （1）尿液有机酸分析：苯丙酮酸、苯乳酸、邻羟苯乙酸等增高。 （2）尿液蝶呤谱
关于四氢生物蝶呤缺乏症的预后和预防介绍
一、预后 若能在症状前开始治疗，绝大多数6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏症患儿可以获得正常发育，与同龄人一样就学就业、结婚生育。二氢蝶啶还原酶缺乏症患者预后不良。 二、预防 1.患者的父母及同胞应进行基因分析，遗传咨询，父母再生育时通过胎儿基因分析可进行产前诊断。 2.成年患者在生育前应进行
关于四氢生物蝶呤缺乏症的病因分析
由于四氢生物蝶呤合成或代谢途径中某种酶的先天性缺陷导致四氢生物蝶呤缺乏，引起苯丙氨酸代谢障碍，迄今已发现六种酶的缺陷与四氢生物蝶呤生成障碍有关，6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶最常见，二氢蝶啶还原酶缺陷次之，墨蝶呤还原酶、鸟氨酸环化水解酶缺陷等较少见。四氢生物蝶呤是苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸羟化酶和色氨酸羟
二氢生物蝶呤的基本信息和性质
分子量：241.25CAS号：17528-72-2性质：是苯丙氨酸羟化酶的辅酶，在酶促反应中作为电子载体起还原剂的作用。其氧化型为二氢生物蝶呤，后者在二氢生物蝶呤还原酶催化下以NADPH为供氢体还原再生成为四氢生物蝶呤。四氢生物蝶呤不足或催化四氢生物蝶呤再生的还原酶缺陷，是苯丙氨酸羟化反应受阻、出现
简述四氢生物蝶呤缺乏症的临床表现
四氢生物蝶呤缺乏症患儿早期无特异性症状与体征，临床诊断困难。与苯丙氨酸羟化酶缺乏症导致的高苯丙氨酸血症相比，患儿多自婴儿期出现惊厥、发育落后、吞咽困难、肌张力低下或亢进，即使进行低苯丙氨酸饮食治疗，血苯丙氨酸浓度降至正常，神经系统损害仍进行性加重。患儿抵抗力较差，易感染。至幼儿或儿童期仍然不能独
四氢吡咯的基本信息介绍
四氢吡咯，是一种有机化合物，化学式为C4H9N，为无色至黄色液体，与醇、醚及其他有机溶剂混溶，主要用于制备药物、杀菌剂、杀虫剂等。 密度：0.866g/cm3 熔点：-63℃ 沸点：87-88℃ 闪点：3℃ 折射率：1.443（20℃） 蒸汽压：58.6mmHg at 25°C 爆
四氢生物蝶呤合成途径代谢酶在肿瘤发展中的作用机制
GTP环化水解酶 (GTP cyclohydrolase I)，6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶 (6-pyruvoyltetrahydropterin synthase，PTPS) 以及墨蝶呤还原酶 (sepiapterin reductase) 负责四氢生物蝶呤（tetrahydrobiopte
关于四氢西泮的基本信息介绍
四氢西泮，是一种有机化合物，化学式为C16H17ClN2O，被列为第二类精神药品管控。 1、基本信息 化学式：C16H19ClN2O 分子量：288.77 CAS号：10379-14-3 EINECS号：233-837-7 2、理化性质 密度：1.27g/cm3 沸点：502.1
氨基蝶呤的基本信息介绍
中文名称：氨基蝶呤中文别名：4-氨基-PGA;4-安蝶林;氨喋呤水合物;氨基喋呤;4-氨基蝶酰-L-谷氨酸;英文名称：4-aminofolic acid英文别名：Aminoperin;apga;aminopteridin;AGPA;Aminopterin;CAS号：54-62-6MDL号：MFCD0
四氢叶酸脱氢酶的基本信息
中文名称四氢叶酸脱氢酶英文名称tetrahydrofolate dehydrogenase定 义编号：EC 1.5.1.3。以NADP+为氢受体催化四氢叶酸生成二氢叶酸的酶。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
氨基蝶呤的基本信息
中文名称：氨基蝶呤中文别名：4-氨基-PGA;4-安蝶林;氨喋呤水合物;氨基喋呤;4-氨基蝶酰-L-谷氨酸;英文名称：4-aminofolic acid英文别名：Aminoperin;apga;aminopteridin;AGPA;Aminopterin;CAS号：54-62-6MDL号：MFCD0
甲氨蝶呤的基本信息
本品为4-氨基-10-甲基叶酸及结构相似物的混合物，主要成分为L-(+)-N -[4-[[(2,4-二氨基-6-蝶啶基)甲基]甲氨基]苯甲酰基]谷氨酸，按无水物计算，含C20H22N8O5应为98.0%~102.0%。
甲氨蝶呤的基本信息
化学式：C20H22N8O5分子量：454.439CAS号：59-05-2EINECS号：200-413-8
四氢异喹啉生物碱的精巧生物合成
四氢异喹啉生物碱（tetrahydroisoquinoline alkaloids, THIQAs）是一类重要的天然产物，通常在C-1位含有苄基（即苄基异喹啉生物碱，BIAs）或苯基（即苯基异喹啉生物碱，PIAs）并具有显著的生物活性（图1）。目前，临床上已经应用十几种天然或半合成的THIQAs
关于四氢叶酸的应用介绍
采用ODS分离柱(250 mm×4.6 mm i.d.)、恒组成流动相(8.5% CH3CN-33 mmol·L-1磷酸缓冲液,pH=3.0)并结合荧光检测的高效液相色谱(HPLC)技术,可以对生物体内重要的叶酸存在形态,四氢叶酸和5-甲基四氢叶酸进行分析定量；将这种检测方法应用于亚甲基四氢叶酸
氢吡四环素的基本信息
【别名】吡甲四环素、吡咯烷甲基四环素。性状：为淡黄色结晶性粉末；特异臭。作用特点：同四环素。适应症：同四环素。用法与用量：静注：一次250～500mg，每日1～2次
关于四氢帕马丁的基本介绍
一、四氢帕马丁的基本信息： 中文名称：四氢帕马丁 中文别名：四氢黄藤素；延胡索乙素； 英文名称：ROTUNDINUM 英文别名：Berberine,tetrahydro； Tetrahydropalmatine； Canadinedl-form； tetrahydropulmatine；
四氢叶酸的生理功能介绍
四氢叶酸是一碳基团转移酶的辅酶，具有传递一碳基团的作用，是许多生物合成反应所必需的辅酶，其分子中的N5和N10是结合一碳基团的部位。因一碳基团是生物体内合成嘌呤核苷酸和胸腺嘧啶核苷酸的原料之一，所以叶酸在核酸的生成过程中起着重要作用，并对蛋白质的合成和细胞的生长产生影响。 若机体内缺乏四氢叶酸
亚甲基四氢叶酸TYMS的作用介绍
胸苷酸合成酶利用5,10-亚甲基四氢叶酸（亚甲基四氢叶酸）作为辅因子催化脱氧尿苷酸甲基化为脱氧胸苷酸。此功能维持DNA复制和修复的关键DTMP（胸腺嘧啶-5-一磷酸素）池。这种酶作为肿瘤化疗药物的靶点一直备受关注。它被认为是5-氟尿嘧啶、5-氟尿嘧啶-2-原脱氧尿苷和一些叶酸类似物的主要作用部位。该
甲酰四氢叶酸钙的基本介绍
甲酰四氢叶酸钙（Calcium Folinate），也叫亚叶酸钙，是一种药品，与叶酸相似。常用于抗叶酸代谢药过量时的解毒剂，也用于治疗因疏忽造成的甲氨蝶呤过量及甲氨蝶呤排泄受损的患者。与氟尿嘧啶合用，可提高氟尿嘧啶的疗效，临床上常用于结直肠癌与胃癌的治疗。还可用于口炎性腹泻、营养不良、妊娠期或婴
关于硫酸氢钠的基本信息介绍
硫酸氢钠，也称酸式硫酸钠，是一种无机化合物，化学式为NaHSO4，呈白色单斜晶体，有吸湿性，水溶液显酸性，0.1mol/L硫酸氢钠溶液的pH大约为1.4。 基本信息 化学式：NaHSO4 分子量：120.06 CAS：7681-38-1 EINECS：231-665-7
磷酸二氢钾的基本信息介绍
磷酸二氢钾，是一种无机化合物，化学式为KH2PO4，有潮解性，加热至400℃时熔化而成透明的液体，冷却后固化为不透明的玻璃状偏磷酸钾。空气中稳定，溶于水，不溶于乙醇。工业上用作缓冲剂、培养剂，也用作细菌培养剂合成清酒的调味剂，制偏磷酸钾的原料，酿造酵母的培养剂、强化剂、膨松剂、发酵助剂，农业上用
关于硫酸氢钾的基本信息介绍
硫酸氢钾，是一种无机化合物，化学式为KHSO4，为白色结晶性粉末，溶于水，不溶于乙醇，主要用作分析试剂、防腐剂和溶剂。 化学式：KHSO4 分子量：136.169 CAS号：7646-93-7 EINECS号：231-594-1