关于四氢生物蝶呤的基本介绍
四氢生物蝶呤，缺乏症是一种常染色体遗传性疾病，是迄今得以确认的5000～6000种人类的罕见病之一，四氢生物蝶呤缺乏症通过对新生儿进行疾病筛查，检出高苯丙氨酸血症（HPA）后可得到进一步确诊。BH4缺乏症主要会对人的神经系统造成损害，导致患儿出现智力低下、癫痫等症状。......阅读全文
关于四氢生物蝶呤的基本介绍
四氢生物蝶呤，缺乏症是一种常染色体遗传性疾病，是迄今得以确认的5000～6000种人类的罕见病之一，四氢生物蝶呤缺乏症通过对新生儿进行疾病筛查，检出高苯丙氨酸血症（HPA）后可得到进一步确诊。BH4缺乏症主要会对人的神经系统造成损害，导致患儿出现智力低下、癫痫等症状。
四氢生物蝶呤的基本信息介绍
四氢生物蝶呤 [sì qīng shēng wù dié lìng] [生物化学] tetrahydrobiopterin 分子式：C9H15N5O3 分子量：241.25 CAS号：17528-72-2概述 “BH4缺乏症是当今少数的几种可控制的遗传性疾病之一。 首个治疗四氢生物蝶
关于四氢生物蝶呤的临床意义和生物合成介绍
一、临床意义 四氢生物蝶呤合成和/或再生障碍可导致IV型苯丙酮尿症（PKU）以及神经递质（多巴胺和5-羟色胺）。PKU患者血液里长期高浓度的苯丙氨酸可导致严重的神经损害，包括严重智力缺陷、小颅、言语延迟、癫痫和行为异常。 二、生物合成 四氢生物蝶呤由GTP经三次酶促反应（GTP环化水解酶I
简述四氢生物蝶呤的性质
是苯丙氨酸羟化酶的辅酶，在酶促反应中作为电子载体起还原剂的作用。其氧化型为二氢生物蝶呤，后者在二氢生物蝶呤还原酶催化下以NADPH为供氢体还原再生成为四氢生物蝶呤。四氢生物蝶呤不足或催化四氢生物蝶呤再生的还原酶缺陷，是苯丙氨酸羟化反应受阻、出现苯酮尿症的原因之一。
关于四氢生物蝶呤缺乏症的检查方式介绍
1.血苯丙氨酸测定 患儿血苯丙氨酸浓度轻至重度增高，经治疗后下降。 2.尿液蝶呤谱分析 是筛查四氢生物蝶呤缺乏症的有效方法，对所有血苯丙氨酸增高或伴严重肌张力低下等神经系统损害者进行尿新蝶呤、生物蝶呤定量分析，得出两者之比和生物蝶呤百分比。各型酶缺乏患儿尿蝶呤谱有所不同，例如，6-丙酮酰四
关于四氢生物蝶呤缺乏症的预后和预防介绍
一、预后 若能在症状前开始治疗，绝大多数6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏症患儿可以获得正常发育，与同龄人一样就学就业、结婚生育。二氢蝶啶还原酶缺乏症患者预后不良。 二、预防 1.患者的父母及同胞应进行基因分析，遗传咨询，父母再生育时通过胎儿基因分析可进行产前诊断。 2.成年患者在生育前应进行
关于四氢生物蝶呤缺乏症的病因分析
由于四氢生物蝶呤合成或代谢途径中某种酶的先天性缺陷导致四氢生物蝶呤缺乏，引起苯丙氨酸代谢障碍，迄今已发现六种酶的缺陷与四氢生物蝶呤生成障碍有关，6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶最常见，二氢蝶啶还原酶缺陷次之，墨蝶呤还原酶、鸟氨酸环化水解酶缺陷等较少见。四氢生物蝶呤是苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸羟化酶和色氨酸羟
治疗四氢生物蝶呤缺乏症的方法介绍
1．四氢生物蝶呤 各型四氢生物蝶呤缺乏症方法不同，6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏症患儿四氢生物蝶呤剂量为1～5mg/(kg·d)，根据体重、血苯丙氨酸浓度及尿蝶呤谱分析等调节剂量。 2．神经递质前质补充治疗，如左旋多巴、5-羟色氨酸。 3．对于二氢蝶啶还原酶缺乏症患者需进行低苯丙氨酸饮食治疗
四氢生物蝶呤缺乏症的简介
四氢生物蝶呤缺乏症又称异型苯丙酮尿症，属于常染色体隐性遗传病。患者四氢生物蝶呤合成或代谢途径中某种酶的先天性缺陷，导致苯丙氨酸代谢障碍，影响脑内神经递质的合成，出现严重的神经精神损害。国内外四氢生物蝶呤缺乏症的分布有明显的种族和地域差异。随着新生儿筛查的普及，多数患者获得早期诊断和有效治疗，预后
如何诊断四氢生物蝶呤缺乏症？
1.临床表现 有严重的神经系统表现，如肌张力低下和难以控制的抽搐，凝视和上睑下垂，颈项强直和抬头困难，尤其是予以低苯丙氨酸饮食治疗后，血苯丙氨酸浓度即使将至正常，仍出现进行性的神经系统损害症状。 2.实验室检查 （1）尿液有机酸分析：苯丙酮酸、苯乳酸、邻羟苯乙酸等增高。 （2）尿液蝶呤谱
简述四氢生物蝶呤缺乏症的临床表现
四氢生物蝶呤缺乏症患儿早期无特异性症状与体征，临床诊断困难。与苯丙氨酸羟化酶缺乏症导致的高苯丙氨酸血症相比，患儿多自婴儿期出现惊厥、发育落后、吞咽困难、肌张力低下或亢进，即使进行低苯丙氨酸饮食治疗，血苯丙氨酸浓度降至正常，神经系统损害仍进行性加重。患儿抵抗力较差，易感染。至幼儿或儿童期仍然不能独
二氢生物蝶呤的基本信息和性质
分子量：241.25CAS号：17528-72-2性质：是苯丙氨酸羟化酶的辅酶，在酶促反应中作为电子载体起还原剂的作用。其氧化型为二氢生物蝶呤，后者在二氢生物蝶呤还原酶催化下以NADPH为供氢体还原再生成为四氢生物蝶呤。四氢生物蝶呤不足或催化四氢生物蝶呤再生的还原酶缺陷，是苯丙氨酸羟化反应受阻、出现
关于四氢帕马丁的基本介绍
一、四氢帕马丁的基本信息： 中文名称：四氢帕马丁 中文别名：四氢黄藤素；延胡索乙素； 英文名称：ROTUNDINUM 英文别名：Berberine,tetrahydro； Tetrahydropalmatine； Canadinedl-form； tetrahydropulmatine；
关于甲氨蝶呤的基本介绍
甲氨蝶呤，是一种有机化合物，化学式为C20H22N8O5，主要用作抗叶酸类抗肿瘤药，通过对二氢叶酸还原酶的抑制而达到阻碍肿瘤细胞的合成，而抑制肿瘤细胞的生长与繁殖。 2017年10月27日，世界卫生组织国际癌症研究机构公布的致癌物清单初步整理参考，甲氨蝶呤在3类致癌物清单中。 化学式：C20
关于四氢西泮的基本信息介绍
四氢西泮，是一种有机化合物，化学式为C16H17ClN2O，被列为第二类精神药品管控。 1、基本信息 化学式：C16H19ClN2O 分子量：288.77 CAS号：10379-14-3 EINECS号：233-837-7 2、理化性质 密度：1.27g/cm3 沸点：502.1
关于左旋四氢巴马汀的基本介绍
左旋四氢巴马汀，药品，用于胃溃疡及十二指肠溃疡的疼痛、月经痛、分娩后宫缩痛、紧张性失眠、痉挛性咳嗽等。 【左旋四氢巴马汀的别名】 颅痛定；左旋四氢巴马汀；左旋延胡索乙素 ,罗通定,颅通定 【适应症】 作用同延胡索乙素，但较强。其催眠作用服后15分钟发生，2小时后消失，因同时有止痛作用，所以特
四氢生物蝶呤合成途径代谢酶在肿瘤发展中的作用机制
GTP环化水解酶 (GTP cyclohydrolase I)，6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶 (6-pyruvoyltetrahydropterin synthase，PTPS) 以及墨蝶呤还原酶 (sepiapterin reductase) 负责四氢生物蝶呤（tetrahydrobiopte
关于四氢帕马丁注射液的基本介绍
四氢帕马丁注射液具有镇痛、镇静、催眠及安定作用。其镇痛作用弱于哌替啶， 强于一般解热镇痛药。 通用名：硫酸四氢帕马丁注射液 曾用名：硫酸延胡索乙素注射液 四氢帕马丁注射液主要成分及其化学名称为：2,3,9,10-四甲氧基-5,8,13,13a-四氢-6H-二苯并[a，g]喹嗪（左旋四氢帕马
四氢吡咯的基本信息介绍
四氢吡咯，是一种有机化合物，化学式为C4H9N，为无色至黄色液体，与醇、醚及其他有机溶剂混溶，主要用于制备药物、杀菌剂、杀虫剂等。 密度：0.866g/cm3 熔点：-63℃ 沸点：87-88℃ 闪点：3℃ 折射率：1.443（20℃） 蒸汽压：58.6mmHg at 25°C 爆
关于四氢叶酸的应用介绍
采用ODS分离柱(250 mm×4.6 mm i.d.)、恒组成流动相(8.5% CH3CN-33 mmol·L-1磷酸缓冲液,pH=3.0)并结合荧光检测的高效液相色谱(HPLC)技术,可以对生物体内重要的叶酸存在形态,四氢叶酸和5-甲基四氢叶酸进行分析定量；将这种检测方法应用于亚甲基四氢叶酸
甲酰四氢叶酸钙的基本介绍
甲酰四氢叶酸钙（Calcium Folinate），也叫亚叶酸钙，是一种药品，与叶酸相似。常用于抗叶酸代谢药过量时的解毒剂，也用于治疗因疏忽造成的甲氨蝶呤过量及甲氨蝶呤排泄受损的患者。与氟尿嘧啶合用，可提高氟尿嘧啶的疗效，临床上常用于结直肠癌与胃癌的治疗。还可用于口炎性腹泻、营养不良、妊娠期或婴
关于氢麦角碱的基本介绍
氢麦角碱为乙烷（或甲烷）磺酸双氢麦角毒（包括Ergocristine等三种生物碱）的双氢衍生物的混合物，属于a阻滞剂，能扩张周围血管、降低血压、减慢心率，并有中枢镇静作用，主要与异丙秦、哌替啶等配成冬眠合剂应用。也可用於动脉内膜炎、肢端动脉痉挛症、血管痉挛性偏头痛等。
关于氢可酮的基本介绍
氢可酮（Hydrocodone），别名二氢可待因酮，是一种有机化合物，化学式为C18H21NO3，是一种解热镇痛药，临床上主要适用于各种原因引起的咳嗽和解除中度至重度疼痛。 一、氢可酮的基本信息 中文名称：氢可酮 中文别名：二氢可待因酮 英文名称：hydrocodone 分子式：C18
关于氢叠氮酸的基本介绍
氢叠氮酸是无色有刺激性气味的液体，是一种爆炸物，对热十分稳定，但受撞击就爆炸，常用于引爆剂。氢叠氮酸在水溶液中是稳定的，在水中略有电离，它的酸性类似于醋酸，Ka=1.9×10-5，是种弱酸。 稀溶液几乎不分解，但受到撞击立即发生爆炸性分解：2HN3→3N2↑+H2↑ 叠氮酸的正盐稳定，但重金
四氢叶酸的基本资料
中文名称：四氢叶酸英文名称：TetrahydrofolicAcid别 名：5,6,7,8-tetrahydrofolicacidglutamicacid,n-(p-(((2-amino-3,4,5,6,7,8-hexahydro-4-oxo-6-pteridinyl)methyl)l-amino)b
氨基蝶呤的基本信息介绍
中文名称：氨基蝶呤中文别名：4-氨基-PGA;4-安蝶林;氨喋呤水合物;氨基喋呤;4-氨基蝶酰-L-谷氨酸;英文名称：4-aminofolic acid英文别名：Aminoperin;apga;aminopteridin;AGPA;Aminopterin;CAS号：54-62-6MDL号：MFCD0
关于吡唑甲氢龙的基本介绍
吡唑甲氢龙是一种药品，同化作用与睾酮相近，但男性化作用比睾酮轻。 用于蛋白质分解之消耗性疾病。 名称：吡唑甲氢龙；Stanozolol 药物名称：吡唑甲氢龙 英文名：Stanozolol 药名：司坦唑醇,康力龙,吡唑甲氢龙,司坦唑 外文名：Stanozolol,Androstanazd
关于碳酸氢盐的基本介绍
碳酸氢盐是碳酸形成的酸式盐，含有碳酸氢根离子。大多数碳酸氢盐对热不稳定，会分解为碳酸盐、二氧化碳和水。碱金属碳酸氢盐溶于水，水溶液呈碱性，与酸迅速反应放出二氧化碳气体，加碱则得到相应的正盐碳酸盐。
关于氢氯噻嗪的基本介绍
氢氯噻嗪，化学名称为6-氯-3,4-二氢-2H-1,2,4-苯并噻二嗪-7-磺酰胺-1,1-二氧化物，是一种有机化合物，化学式为C7H8ClN3O4S2，是噻嗪类利尿化合物。 国际国内大型赛事中，氢氯噻嗪等利尿剂是重要检测对象。这种药品本身不具备兴奋作用，但用此类药物能加大尿液的排出量，可在赛
关于四氢帕马丁的药理作用介绍
一、四氢帕马丁的分类名称 一级分类：神经系统药物 二级分类：镇痛药物 三级分类：弱镇痛药 二、药品英文名 Tetrahydropalmatine 三、药品别名 四氢巴马汀、延胡索乙素、消旋四氢棕榈碱、四氢巴马汀、消旋四氢掌叶防己碱 四、四氢帕马丁的药物剂型 1.片剂：50mg；2.