简述纹状体黑质变性的临床表现
主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及（或）小脑损害。开始多为一侧肢体僵硬、少动，病情逐渐发展至对侧，导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、上肢固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等，但震颤很轻或缺如，可有位置性震颤，表现酷似帕金森病。 随着病情发展常出现步态不稳、共济失调等小脑体征，以及尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、发汗障碍、体位性晕厥和性功能不全等自主神经功能障碍。少数可有锥体束征、双眼向上凝视困难、肌阵挛、呼吸和睡眠障碍等。......阅读全文
简述纹状体黑质变性的临床表现
主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及（或）小脑损害。开始多为一侧肢体僵硬、少动，病情逐渐发展至对侧，导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、上肢固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等，但震颤很轻或缺如，可有位置性震颤，表现酷似帕金森病。 随着病情发展
关于纹状体黑质变性的简介
纹状体黑质变性临床较少见。中年起病，男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及（或）小脑损害。 病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致进行性神经系统多系统变性。
关于纹状体黑质变性的检查方式介绍
1.直立实验 分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2～3分钟内收缩压下降多于30mmHg,舒张压下降多于20mmHg，心率无变化者为阳性。 2.血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24小时尿儿茶酚胺含量测定均明显降低。 3.脑脊液检查 除个别报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶降低外，大部分
关于纹状体黑质变性的诊断和治疗介绍
一、诊断 诊断标准如下： 1.散发性成年潜隐起病的帕金森病，对左旋多巴治疗效果不佳。 2.具有明显自主神经功能不全综合征。 3.出现小脑征。 4.出现锥体束征。 以上4项中，1必备，2、3两项具备一项即可，4作为参考。 二、治疗 治疗无特效疗法，主要予以支持及对症治疗。有人认为左
关于多系统萎缩症—纹状体黑质变性的临床症状介绍
（1）多系统萎缩症—纹状体黑质变性的临床症状：中年起病，男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及（或）小脑损害。开始多为一侧肢体僵硬、少动，病情逐渐发展至对侧，导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、上肢固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等，但
简述亚急性联合变性的临床表现
多在中年以后隐匿起病，男女无明显差异，呈亚急性或慢性病程，逐渐进展。在神经症状出现前，多数患者出现贫血表现，部分胃酸缺乏患者合并轻度或严重贫血，出现倦怠、无力、心慌、头昏、腹泻、轻微舌炎及水肿等，部分患者神经症状可早于贫血。伴胃肠道疾病时患者食欲减退、便秘或腹泻、黏膜苍白等。神经症状常表现手指及
简述黄斑盘状变性的临床表现
黄斑盘状变性外眼端好，不红不肿，不痛不痒。唯中心视力下降，中央有一圆灰色阴影遮挡，但周边视力尚可，或视物变形、视直为曲、视大为小。 眼底改变随病程发展而不同。早期，黄斑区可见黄白色圆斑，其周围有色素晕，可互相融合成不规则斑块，中心凹反射消失。病情发展，黄斑区出现水肿或浸润，有时伴有小出血，黄斑
简述脊髓小脑变性症的临床表现
1.初期 走路时步履不稳，肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差。 2.中期 说话时发音含糊不清，无法控制音调。眼球转动不平顺，影像容易产生“重叠”。肌肉不协调感加重，无法写字。有时感到吞咽困难，进食时容易呛咳。 3.晚期 说话极不清楚，甚至无法语言。肢体乏力，不能站立，需靠轮椅代步。理解
舞蹈病的临床表现介绍
舞蹈病患者的主要临床表现为不自主的上肢和头部的舞蹈样动作，并伴有肌张力降低等。病理研究证明，患者纹状体严重萎缩，而黑质-纹状体通路是完好的。在这类患者，若采用左旋多巴进行治疗反而使症状加剧，而用利血平耗竭多巴胺递质却可使症状缓解。神经生化的研究发现，患者纹状体中胆碱能神经元和γ-氨基丁酸能神经元
锥体外系损害的病因及诊断
病因 锥体外系是运动系统的组成部分。在种系发生上属神经系统的古老部分。主要功能是在大脑皮质的控制下调节肌张力，维持和调整身体姿势，掌管习惯性和节律性动作(如行路的双臂摆动、模仿、手势、面部表情动作、某些防御性反应运动等)。在完成复杂的运动功能时，锥体外系与锥体系是不可分割的统一体，只有在锥体外
简述副肿瘤性小脑变性的临床表现
多见于成年人,女性稍多。病情呈急性或亚急性起病,进行性加重,可在数小时、数日甚至数周达高峰,自然缓解罕见。常有典型的小脑受损临床表现,多以步态不稳为首发症状,以躯干和肢体对称性小脑性共济失调为主要表现,可伴有构音障碍和眼震（多为垂直型眼震）。也可出现大脑与周围神经受损表现,如精神症状、认知功能、
【帕金森病】病因病理病机
病因 通常所称的震颤麻痹或帕金森病是指原发性者，是一种慢性进行性脑变性病，至今病因尚不明，有认为与年龄老化，环境因素或家族遗传因素有关。继发性者又称震颤麻痹综合征或帕金森综合征，可因脑血管病（如腔隙梗塞）、药源性（如服用酚塞嗪类或丁酰苯类抗精神病药等）、中毒（一氧化碳、锰、汞等）、
这个小测试预防重大疾病，值得一做
今天（4月11日）是世界帕金森病日。帕金森病可见于从青少年到老年的各个年龄段，对健康的危害不容小觑。想知道帕金森病有哪些症状？如何预防和治疗？戳图，一个小测试告诉你！ 1817年英国医生James Parkinson 首先对此病进行了详细的描述，其临床表现主要包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和
血管性帕金森综合症的病理生理
1、病理 主要名改变是含色素神经元变性丢失，黑质致密部DA能神经元尤著，出现临床症状时此处DA能神经元丢失50%以上，症状明显时丢失更研究，残留神经元胞浆中出现丝酸性包含体路易小体，含α－突触核蛋白和泛素。类似改变也可见于篮斑、中逢核、迷走神经背核等。 DA和乙酰胆碱作为纹状况体中两种重要的
苍白球黑质红核色的临床表现
变异很大，双下肢痉挛性瘫、肌张力障碍和肌强直是本病最突出的特点。主要表现为缓慢进展的锥体外系症状，首先出现的是下肢肌强直、肌张力障碍及舞蹈-手足徐动等症状。早期即可有锥体束征，出现痉挛性瘫、腱反射亢进及Babinski征等；逐渐进展累及上肢、面部及延髓肌；有些病人出现舌肌张力障碍、眼睑痉挛或身体
关于帕金森病病理生理介绍
帕金森病突出的病理改变是中脑黑质多巴胺（dopamine, DA）能神经元的变性死亡、纹状体DA含量显著性减少以及黑质残存神经元胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体（Lewy body）。出现临床症状时黑质多巴胺能神经元死亡至少在50%以上，纹状体DA含量减少在80%以上。除多巴胺能系统外，帕金森
帕金森病的病理生理
帕金森病突出的病理改变是中脑黑质多巴胺（dopamine, DA）能神经元的变性死亡、纹状体DA含量显著性减少以及黑质残存神经元胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体（Lewy body）。出现临床症状时黑质多巴胺能神经元死亡至少在50%以上，纹状体DA含量减少在80%以上。除多巴胺能系统外，帕金森
简述Hunt纹状体综合征的病因病理
不明，可能是锥体外系损害的一种表现，偶尔由精神因素引起。豆状核包括和苍白球，壳核与尾状核统称为新纹状体，新纹状体与苍白球间有很多联系纤维，接受来自大脑皮质、丘脑的冲动，然后经苍白球发出纤维致红核、黑质、支配脑干。脊髓之运动细胞为锥体外系的一部分，维持肌张力，协调运动。
关于多系统萎缩症的病因分析
多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。病理上主要累积纹状体黑质系统（纹状体黑质变性）、橄榄脑桥小脑系统（橄榄脑桥小脑萎缩）和自主神经系统等。每种MSA综合征都有特征性临床症状，随着病情发展，各综合征由于损害部位不同组合，临床症状可出现交替重叠。 病因不
八例橄榄脑桥小脑萎缩与“十字征”病例分析
橄榄-脑桥-小脑萎缩（olivopontocerebellaratrophy，OPCA）是一组以小脑共济失调和脑干功能受损为主要表现，可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病。目前病因仍不明确，可能与遗传、病毒感染、代谢紊乱等有关。主要病理改变位于橄榄
神经阻滞剂恶性综合征的发病机制
NMS发病机制多认为与神经阻滞剂导致中枢神经调节机制改变有关；也有认为与骨骼肌不正常反应有关。 中枢多巴胺受体阻滞 中枢黑质纹状体途径多巴胺受体阻滞是NMS发病机制中最为广泛接受的观点。该理论是Henderson和Wooten首先提出。神经阻滞剂阻滞视丘下部多巴胺受体可影响体温调节，阻滞纹状体多
简述神经阻滞剂恶性综合征的发病机制
NMS发病机制多认为与神经阻滞剂导致中枢神经调节机制改变有关；也有认为与骨骼肌不正常反应有关。 中枢多巴胺受体阻滞 中枢黑质纹状体途径多巴胺受体阻滞是NMS发病机制中最为广泛接受的观点。该理论是Henderson和Wooten首先提出。神经阻滞剂阻滞视丘下部多巴胺受体可影响体温调节，阻滞纹状体
震颤麻痹综合症的简介
震颤麻痹又叫帕金森氏病，多发生于中老年人，是中枢神经系统变性疾病。病理改变主要位于黑质、苍白球及纹状体内。丘脑底核、延髓、丘脑下部、导水管周围及第3脑室周围的灰质和大脑皮层亦可偶然受侵。肉眼可见黑质有明显的色素消失，脑室可轻度扩大。在显微镜下可见神经细胞消失，黑质色素细胞中的黑色素消失，伴有神经
关于MPTP性帕金森综合征的分型介绍
帕金森病，主要因黑质～纹状体多巴胺能神经元通路的变性而引起的震颤、肌强直及动作缓慢等症状。根据其病因可分为： 1. 原发性 原发性帕金森病 少年型帕金森病 2. 继发性帕金森综合征 感染：脑炎、慢病毒感染等 血管性：脑动脉硬化、多发性脑梗塞、低血压性休克 药物：酚噻嗪类、丁酰苯类、
MPTP性帕金森综合征的诊断方法
帕金森病，主要因黑质～纹状体多巴胺能神经元通路的变性而引起的震颤、肌强直及动作缓慢等症状。根据其病因可分为： 1. 原发性 2. 继发性帕金森综合征 感染：脑炎、慢病毒感染等 血管性：脑动脉硬化、多发性脑梗塞、低血压性休克 药物：酚噻嗪类、丁酰苯类、抗抑郁剂（单胺氧化酶抑制剂和三环抑制
锥体外系损害的诊断及鉴别
诊断 临床表现与治疗 主要包括两个方面，即肌张力障碍和运动障碍。肌张力障碍表现为肌张力增高或减低；运动障碍包括震颤、手足徐动，舞蹈样动作，扭转痉挛等。锥体外系疾病所产生的肌张力减低，常与不自主运动(运动过多) 并存。病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动。这种动作于清醒时出现
苍白球黑质红核色的临床表现及检查
临床表现 变异很大，双下肢痉挛性瘫、肌张力障碍和肌强直是本病最突出的特点。主要表现为缓慢进展的锥体外系症状，首先出现的是下肢肌强直、肌张力障碍及舞蹈-手足徐动等症状。早期即可有锥体束征，出现痉挛性瘫、腱反射亢进及Babinski征等；逐渐进展累及上肢、面部及延髓肌；有些病人出现舌肌张力障碍、眼
帕金森病模型的制作
实验方法原理 帕金森病(Parkinson disease, PD)是中老年常见的基底节神经元进行性退行性疾病，主要累及黑质和纹状体多巴胺递质系统。6-胫基多巴胺(6-0HDA)和1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)是两种主要的多巴胺能神经毒性物质，可以很好的模拟PD患者
帕金森病大脑黑质结构完整性与序列工作记忆相关
6月8日，Journal of Neuroscience在线发表了题为《帕金森病大脑黑质结构完整性与序列工作记忆相关》的研究论文。该研究由中国科学院脑科学与智能技术卓越创新中心（神经科学研究所）研究员叶铮课题组与复旦大学附属中山医院神经内科主任医师金莉蓉团队合作完成。结合神经黑色素敏感磁共振成像
帕金森病的发病机制及病理生理
发病机制 帕金森病的确切病因至今未明。遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。 年龄老化 PD的发病率和患病率均随年龄的增高而增加。PD多在60岁以上发病，这提示衰老与发病有关。资料表明随年龄增长，正常成年人脑内黑质多巴胺能神经元会渐进性减少。但