治疗卟啉症的方法介绍
1.消除可能的诱因 包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒，使用遮光剂。 2.迟发型皮肤卟啉病 可口服羟氯喹治疗，必要时也可采用放血疗法。 3.红细胞生成性原卟啉病 可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。......阅读全文
治疗卟啉症的方法介绍
1.消除可能的诱因 包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒，使用遮光剂。 2.迟发型皮肤卟啉病 可口服羟氯喹治疗，必要时也可采用放血疗法。 3.红细胞生成性原卟啉病 可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。
关于变异性卟啉症的治疗及预防介绍
1、治疗方案 二巯基丙醇疗效不肯定。静脉放血可改善症状。依地酸钙钠治疗亦有效。 2、预防及预后 忌用巴比妥类、磺胺类、甲乙哌啶酮、氨苯砜、甲丙氨酯、灰黄霉素、氨基比林、雌激素、麦角制剂、3－甲基苯乙妥因、氯喹和甲基多巴等药物，戒酒，避免光晒及外伤，应用遮光剂。
关于卟啉症的检查方式介绍
1.组织病理 表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积，PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。 2.实验室检查 迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多，尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光，血清铁可
卟啉病的治疗
1.消除可能的诱因 包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒，使用遮光剂。 2.迟发型皮肤卟啉病 可口服羟氯喹治疗，必要时也可采用放血疗法。 3.红细胞生成性原卟啉病 可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。
关于卟啉症的基本信息介绍
本病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。 2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，卟啉病被收录其中。
变异性卟啉症的基本介绍
变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等，它具迟发性皮肤卟啉症类似皮疹，兼有AIP的神经、内脏症状。本病为常染色体显性遗传病。临床表现形式多种，家族成员中，既可有以皮损为主者，也可有神经、内脏病变突出者，或两者兼有，亦可长期处潜伏状态者。2/3病例皮
卟啉病的检查方法介绍
1.组织病理 表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积，PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。 2.实验室检查 迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多，尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光，血清铁可
卟啉症是什么
卟啉症又称紫质症，是人体的一种疾病。血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病，称为迟发性皮肤血卟啉病。红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病，是由于亚铁螯合酶活性低下，原
治疗多毛症的方法介绍
1.手术治疗 明确多毛症原因系因各肿瘤引起，应手术切除肿瘤，多毛症即可消失。 2.抑制肾上腺皮质增生药物 迟发型先天性肾上腺皮质增生时，可用糖皮质激素类药物，如泼尼松或用地塞米松，可有抑制雄激素分泌的作用，但不可过量多服，因可引起副作用。 3.抑制卵巢雄激素分泌药物 （1）口服避孕药
关于血卟啉的适应症和禁忌症介绍
一、适应症 可适用于定位诊断和治疗口腔、膀胱、支气管等部位的表浅癌症及白斑等癌前病变。 二、禁忌症 1.皮肤划痕试验阳性者。 2.肿瘤晚期，并有扩散至其他部位者。 3.光导纤维不能到达的深部肿瘤。 三、不良反应 个别患者可出现暴露部位红肿、严重恶心。部分患者可出现一过性肝、肾功能损
简述红细胞生成性原卟啉症的治疗方案
用β－胡萝卜素治疗，血浆和红细胞内原卟啉虽无明显变化，但对日光耐受性增加，推测β－胡萝卜素有熄灭激发状态的氧和游离根作用，阻断光敏反应，或与卟啉有相同的最大吸收光谱，服药后β－胡萝卜素在角层内起屏蔽作用。一般口服75～200 mg/d，除皮肤黄染外，无其它副作用。 非吸收性阳离子络合剂(考来烯
Givlaari在欧盟批准在即，治疗急性肝卟啉症(AHP)!
Alnylam Pharmaceuticals是一家行业领先的RNAi疗法公司，其药物Onpattro（patisiran）于2018年8月获美国和欧盟批准，用于遗传性ATTR（hATTR）淀粉样变性成人患者第1阶段或第2阶段多发性神经病的治疗。此次批准，使Onpattro成为RNAi现象被发现
治疗婴儿痉挛症的方法介绍
1.药物治疗 抗癫痫药物可通过两种方式来消除或减轻癫痫发作，一是影响中枢神经元，以防止或减少他们的病理性过度放电；二是提高正常脑组织的兴奋阈值，减弱病灶兴奋的扩散，防止癫痫复发。 抗癫痫药如：苯妥英钠、卡马西平、乙琥胺、丙戊酸钠等称为老抗癫痫药，其中苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠是目
关于嗜睡症的治疗方法介绍
1、一般治疗 主要从生活规律方面进行调节。 （1）严格作息时间 对患者进行适当的解释，白天有意识地让患者小睡，养成良好的生活习惯。要克服嗜睡，首先生活节奏要把握好，不要三天两头一时冲动要学习就熬通宵，睡觉时间时早时晚，应养成比较有规律的生活习惯。实践证明，对冬日里养成的生活习惯作适当调整，使
治疗导管扩张症的方法介绍
手术治疗是本病有效的治疗方法。根据不同的发展阶段采取不同的手术方法。 1.乳管切除术 适用于病程早期，乳晕下导管普遍性扩张及乳晕下肿块伴乳头溢液者，其方法是沿乳晕边缘作弧形切口，保留乳头，从乳头以下切除所有扩张导管，并楔形切除乳晕下的乳腺肿块组织。 2.乳腺区段切除术 适用于乳晕下肿块且
治疗胆石症的方法介绍
胆石症治疗方法很多，主要有两种方法，一种是手术治疗（包括腔镜微创治疗）。另一种是非手术疗法，即采取中西医结合对症治疗。 胆石症手术治疗可分为一般手术和微创手术。 1.一般的手术治疗 对于一些比较大的、药物不起作用的结石可通过手术直接切除胆囊，能快速根除病灶，是最好的办法。但手术有一定的适应
先天红血球生成卟啉症的基本介绍
先天红血球生成卟啉症比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，使患者严重贫血，面部器官腐蚀，尿液呈现紫红色，并出现种种怪异的、让人联想起吸血鬼的举止。 卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，在最严重的卟啉症患者体内，卟啉会蚕食聚集区域附近的组织和肌体，使患者严重贫
关于变异性卟啉症的诊断检查介绍
1、诊断 根据急性发作期症状和多变的皮损，加上实验室检查，可明确诊断。它与迟发性皮肤卟啉病的区别是后者无急性发作症状，大便卟啉正常或稍增加，且以粪卟啉为主。 本病预后不定，如能避免急性发作，预后较好。 2、实验室检查 急性期尿卟啉前体测定同AIP。缓解期大便原卟啉Ⅲ增加，将等量戊醇、冰醋
卟啉症是什么疾病？
卟啉症是一组遗传性代谢疾病，主要由于体内某些酶的缺陷或缺失，导致血液中的卟啉代谢产物累积而引起的。卟啉是血红素的前体，血红素是血红蛋白、肌红蛋白和细胞色素等的组成部分。当卟啉代谢产物在体内积累到一定程度时，会引起一系列症状，如皮肤敏感、胃肠道症状、神经系统症状等。卟啉症分为急性和慢性两种类型，其
卟啉症有哪些类型？
卟啉症是一组遗传性代谢性疾病，其特征是体内某些酶的缺陷导致卟啉代谢紊乱，从而导致体内卟啉及其代谢产物的积累。根据卟啉代谢的不同环节和积累的卟啉物质的不同，卟啉症可以分为以下几种类型： 急性间歇性卟啉症（AIP）：由于肝脏内酶活性下降，导致卟啉前体的积累，从而引起神经系统和消化系统症状。 糖原
临床化学检查方法介绍粪卟啉介绍
粪卟啉介绍： 卟啉主要有两种异构体，即第Ⅰ和第Ⅲ型，卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉，粪卟啉属于4个羟基化合物，在红细胞衰老破坏后，血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素，血红素去掉铁原子后即为卟啉。粪卟啉正常值：
卟啉的合成方法及过程介绍
早期的卟啉是从含有卟啉化合物的天然产物中通过提取、分离、纯化等方法得到的，如血红素、叶绿素等。有两种途径得到目标卟啉分子：天然卟啉的结构修饰和卟啉化合物的全合成。天然卟啉的结构修饰虽然能很方便地进行结构的改造，但是受到结构本身的限制，同时外环官能基团的选择上也十分有限，此外，也限制了卟啉化合物的本身
治疗急性间歇性卟啉病的相关介绍
1.去除诱因 要去除诱发因素，避免应用可以增强ALA合成酶作用的药物，如巴比妥、磺胺药、灰黄霉素、氯喹、雌性激素等。 2.饮食治疗 注意碳水化合物和蛋白质的摄入量，供给足够的热量和电解质。 3.对症治疗 腹部不能忍受者可用吗啡。氯丙嗪可缓解精神症状。不能进食者静脉滴注葡萄糖或完全肠外营
治疗遗传性粪卟啉病的相关介绍
1.去除诱因 去除诱发因素，避免饮酒，避免应用可以增强ALA合成酶作用的药物，如巴比妥、磺胺药、灰黄霉素、氯喹、雌性激素等。 2.饮食治疗 注意碳水化合物和蛋白质的摄入量，供给足够的热量和电解质。 3.对症治疗 腹痛不能忍受者可用吗啡。氯丙嗪可缓解精神症状。不能进食者静脉滴注葡萄糖或完
怎样治疗卟啉病？
1、消除可能的诱因 包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒，使用遮光剂。 2、迟发型皮肤卟啉病 可口服羟氯喹治疗，必要时也可采用放血疗法。 3、红细胞生成性原卟啉病 可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。
简述卟啉症的临床表现
根据酶的缺陷可将卟啉病分为8型：X-连锁铁粒幼细胞贫血、ALA脱水酶缺陷型卟啉病、急性间歇型卟啉病、先天性红细胞生成型卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病、遗传性粪卟啉病、混合性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病。下面主要介绍临床上常见迟发性皮肤型卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。 迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉
血卟啉病的并发症
1、皮肤症状 多在婴儿期出现，但也可见于成人（迟发性皮肤血卟啉病）。主要由光线引起。最易致病的光波为405nm，能穿透玻璃窗，在皮肤暴露部如额、鼻、耳、颈、手等处出现红斑、继而变为疱疹、甚至溃烂，于结痂后常遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可能为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔黏
先天红血球生成卟啉症的鉴别介绍
1.红细胞生成性血卟啉病其特点如下： ①血中网织红细胞增多，可有溶血性贫血变化。骨髓呈幼红细胞增生现象，内含大量卟啉； ②尿中有大量尿卟啉Ⅰ及少量粪卟啉Ⅰ； ③粪中有大量粪卟啉Ⅰ及少量尿卟啉Ⅰ； ④原卟啉型，可有原卟啉增多； ⑤红细胞中含大量尿卟啉、粪卟啉及原卟啉。 2.肝性血卟啉症
卟啉的应用介绍
（1）卟啉分子开关分子开关是分子计算机的重要部件，它的主要优点就是组合密度高、响应速度快和能量效率高。（2）模拟生物光合作用卟啉化合物构成叶绿素等生物大分子的核心部分，参与植物光合作用等一系列重要过程。从80年代初开始，人们设计和合成了许多含有胡萝卜素、醌等官能团的卟啉类超分子体系来模拟和了解研究光
颈椎间盘突出症的治疗方法介绍
本病以非手术疗法为主，若出现脊髓压迫症状，则应尽早行手术治疗。 （1）非手术疗法 非手术疗法为本病的基本疗法，不仅适用于轻型病例，而且也是手术疗法的术前准备与术后康复的保障。主要包括以下内容：①颈椎牵引 采取坐位或卧位，用四头带（Glisson氏带）牵引，在牵引过程中如有不良或不适反应，应暂停