治疗遗传性粪卟啉病的相关介绍
1.去除诱因 去除诱发因素，避免饮酒，避免应用可以增强ALA合成酶作用的药物，如巴比妥、磺胺药、灰黄霉素、氯喹、雌性激素等。 2.饮食治疗 注意碳水化合物和蛋白质的摄入量，供给足够的热量和电解质。 3.对症治疗 腹痛不能忍受者可用吗啡。氯丙嗪可缓解精神症状。不能进食者静脉滴注葡萄糖或完全肠外营养治疗。 4.高铁血红素静脉注射 高铁血红素可降低卟胆原的水平，有效缓解症状。......阅读全文
治疗遗传性粪卟啉病的相关介绍
1.去除诱因 去除诱发因素，避免饮酒，避免应用可以增强ALA合成酶作用的药物，如巴比妥、磺胺药、灰黄霉素、氯喹、雌性激素等。 2.饮食治疗 注意碳水化合物和蛋白质的摄入量，供给足够的热量和电解质。 3.对症治疗 腹痛不能忍受者可用吗啡。氯丙嗪可缓解精神症状。不能进食者静脉滴注葡萄糖或完
遗传性粪卟啉病的概述
遗传性粪卟啉病(HCP)和急性间隙性卟啉症相似,虽然它是少见的,通常症状轻微,偶有光过敏。一些纯合子的病例已有报道。 和其他卟啉病相似,HCP的粪卟啉原氧化酶基因在遗传上是不均一的14-1,酶6)。该酶催化粪卟啉原Ⅲ的二步氧化脱羧反应而成原卟啉原Ⅸ。中间产物是三羧基卟啉原称为硬卟啉原。生物化学
关于遗传性粪卟啉病的鉴别诊断介绍
1.急性间歇性卟啉病 可有腹痛、神经精神症状，但本病尿呈红色；尿中卟胆原阳性，而粪卟啉原正常。 2.混合性卟啉病 有腹痛、神经精神症状，但本病有皮肤损害；粪中粪卟啉增加，而粪卟啉原正常。
关于遗传性粪卟啉病的检查诊断介绍
一、检查 1.粪中粪卟啉原增多，尿中粪卟啉原也增加。 2.急性发作时尿中ALA、卟胆原增加。 3.粪卟啉原氧化酶活性降至正常人的50%，纯合子降至10%。 二、诊断 根据遗传病史，临床表现如腹痛、末梢神经症状、皮肤光敏症状，结合实验室检查可帮助诊断。
关于遗传性粪卟啉病的简介
遗传性粪卟啉病是卟啉病的一种类型，因粪卟啉原氧化酶缺乏所致的肝性卟啉病，属常染色体显性遗传。临床主要特点为腹痛、末梢神经症状、皮肤光敏症状以及粪中排出大量粪卟啉等。本病外显率低，60%患者无症状，大多数为无症状携带者。
遗传性粪卟啉病的鉴别诊断
诊断根据尿中ALA,PBG和粪卟啉增加,粪中粪卟啉过量。粪中粪卟啉量突出或仅有粪卟啉更提示是HCP,而不是肝卟啉病,后者粪中粪卟啉和原卟啉的浓度通常相等。在急性发作时尿中ALA,PBG,尿卟啉可能增加。粪卟啉原氧化酶缺乏可在除红细胞以外的细胞得到论证,但是这不作为常规方法。
关于遗传性粪卟啉病的病因分析
本病属常染色体显性遗传，由于粪卟啉原氧化酶缺陷所致。多数患者酶活性降低至50%以下，粪卟啉形成障碍，血红素合成减少，δ-氨基-γ酮戊酸（ALA）合成酶代偿性增强，使粪卟啉原、ALA、卟胆原均明显增多。
遗传性粪卟啉病的临床表现
临床上表现为皮肤症状和急性神经症状。急性发作时产生皮肤光敏症状，多为暴露部位的大小疱疹皮损愈合后常有瘢痕伴色素沉着或减退及多毛。出现黄疸,在青春晚期发病,急性发作常由药物诱发。
遗传性粪卟啉病的实验室检查
1.粪中粪卟啉原Ⅲ明显增加鶒，尿中粪卟啉原Ⅲ亦增加，急性发作时尿中ALA和卟胆原亦增加鶒。 2.肝活检新鲜标本紫外线灯照射后可出现红色荧光，红细胞暴露含量正常。
简述遗传性粪卟啉病的临床表现
大部分患者无症状。腹痛是临床突出症状。呕吐、瘫痪以及精神症状不及急性间歇性卟啉病多见。部分患者对日光敏感，在急性发作时，皮肤可出现大水疱，大多出现早面部及手背。皮肤愈合后常有瘢痕并伴有色素沉着或减退。偶有患者因呼吸肌麻痹而死亡。
治疗遗传性血色病的介绍
对血色病患者来说,放血是最简单的排铁疗法,并可提高存活率,但不能改变肝细胞癌的发生率.在诊断确立后,放血疗法应尽快开始.每周放血约500ml(约250mg铁)直到血清铁正常,转铁蛋白饱和度降低50%.当铁贮备正常时,可进一步放血以维持转铁蛋白饱和度
治疗遗传性果糖不耐受的相关介绍
及时治疗后预后良好，肝脏病变常属可逆： 1.饮食疗法一旦确定诊断，立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖由于饮食的限制维生素C摄入量减少宜予补充。 2.对症治疗当出现低血糖时，静脉内注射葡萄糖即可缓解纠正电解质紊乱，有出血倾向者可给予成分输血。 3.支持治疗对急性肝功能衰
治疗遗传性多囊肝病的相关介绍
治疗主要以缓解症状、治疗并发症、保护肝功能、延缓疾病进展为目的。对于小而散在的囊肿且无症状者不需特殊处理，定期观察囊肿生长情况；对大而表现压迫症状者，积极予以治疗。主要治疗方法有肝囊肿穿刺、肝动脉栓塞、手术治疗等。 1.肝囊肿穿刺 肝囊肿如存在一个或几个较大囊肿并导致压迫症状时，可在超声引导
治疗－－Graves病的相关介绍
控制甲亢症群的基本方法为：抗甲状腺药物治疗、放射性核素碘治疗、手术治疗和介入栓塞治疗。四者中以抗甲状腺药物疗法方便、安全，应用广。碘剂仅用于危象和手术治疗前准备。β-受体阻滞药主要用作辅助治疗或手术前准备，也有单独用于治疗本病。 1.抗甲状腺药物治疗 本组药物有多种，以硫脲类为主。 2.放
治疗castleman病的相关介绍
局灶型CD均应手术切除，绝大多数患者可长期存活，复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD，如伴发全身症状，在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。 多中心型CD，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用化疗或放疗病变广泛的多中心型CD只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，大多仅能获部分缓
治疗遗传性代谢障碍性肝病的相关介绍
1.肝豆状核变性 （1）促尿铜排出：D-青霉胺具有增加细胞膜通透性及铜络合作用，促进铜的排出。 （2）限制铜摄入：避免含铜量较高食物，如豆类、坚果、虾、蟹、猪和羊肝、动物血等。 （3）支持疗法：补充维生素、保肝药、调节和营养神经系统药物，儿童或贫血者应予铁剂治疗。 （4）肝移植。 2.
治疗遗传性高胆红素血症的相关介绍
1.Gilbert综合征 本病预后良好，无需特殊处理。 2.Crigler-Najjar综合征 Ⅰ型酶诱导剂治疗无效，新生儿期可采用光照疗法或血浆置换疗法以减少核黄疸的发生，但光照疗法到3～4岁后，由于皮肤增厚，色素增加和皮肤面积相对减少，疗效大大降低，预后极差；Ⅱ型患者使用酶诱导剂后，可
治疗遗传性血小板减少症的相关介绍
预防出血，避免应用损害血小板功能药物。 1.抗纤溶治疗 临床常用的抗纤溶药物包括氨甲环酸和氨基己酸。 2.去氨加压素 去氨加压素常用于治疗轻度出血，可缩短BSS、MHY-9相关疾病患者的出血时间。 3.重组活化凝血因子VII 当上述治疗对遗传性血小板减少症患者无效时，可考虑采用重组活
治疗阿米巴肠病的相关介绍
1.一般治疗 急性期必须卧床休息，必要时给予输液。根据病情给予流质或半流质饮食。慢性患者应加强营养，以增强体质。 2.病原治疗 （1）甲硝咪唑（灭滴灵） 对阿米巴滋养体有较强的杀灭作用且较安全，适用于肠内肠外各型的阿米巴病，为目前抗阿米巴病的首选药物。 （2）甲硝磺酰咪唑 是硝基咪唑类化
治疗腹泻病的相关信息介绍
腹泻治疗建议采用大肠水疗。大肠水疗是一种结肠内的水力运动，用特定的仪器将水送至结肠深处，将积累在结肠壁上的宿便软化、稀释。它大部分的水是用来兴奋肛门附近的肠肌，刺激结肠引起收缩反应，将其软化、稀释的宿便及其他有害物质排出体外，帮助结肠恢复正常的蠕动。
治疗桥本氏病的相关介绍
一、药物治疗 1、如甲状腺功能正常，无需特殊治疗，需要随诊。 2、甲状腺功能减低患者应行甲状腺激素替代治疗，选用甲状腺片或左旋甲状腺素，直至维持量，达到维持剂量的指标是临床症状改善，TT3、FT3、TT4、FT4、TSH正常。 3、桥本甲亢患者病程和炎性甲亢相同，多数不需治疗，经历甲亢期、
治疗黑棘皮病的相关介绍
首先应积极寻找病因。对恶性黑棘皮病患者，必须积极查找内脏肿瘤，进行手术切除。也可以使用赛庚啶，抑制释放的肿瘤产物。对肥胖型黑棘皮病，必须纠正肥胖，积极参加体育锻炼，控制饮食以减肥，随着体重的下降，黑棘皮病也就随之治愈。对药物引起者，应该及时停用一切可疑的致病药物，停药后皮疹可以自愈。对良性型的患
治疗白疕病的相关介绍
白疕病的治疗时间比较长，治疗白疕病的内用药物大多属于免疫抑制剂类，对正常的免疫功能有不良影响，如果盲目长期用药，会使牛皮癣患者的抵抗力低下，严重影响治疗。治疗白疕病关键是对症用药，根据患者自身的具体病情合理准确选择用药。 白疕病的发病与个体免疫力的降低和表皮细胞的变态性反应有重大的关系，中药汽
治疗骨关节病的相关介绍
本病主要的治疗方法是减少关节的负重和过度的大幅度活动，以延缓病变的进程。肥胖患者应减轻体重，减少关节的负荷。下肢关节有病变时可用拐杖或手杖，以求减轻关节的负担。理疗及适当的锻炼可保持关节的活动范围，必要时可使用夹板支具及手杖等，对控制急性期症状有所帮助。消炎镇痛药物可减轻或控制症状，但应在评估患
治疗鼻硬结病的相关介绍
1.抗生素治疗 抗生素对本病有效,可选用链霉素,卡那霉素等治疗,但应注意其有耳毒性副作用。近有报道用第三代的头孢羟苄四唑肌注,经2个月治疗,得到良好效果。 2.放射疗法 用X线照射可促使病变纤维化,使病变停滞发展。由于放射治疗尚可在放射野内诱发恶性肿瘤,其应用于呼吸道硬结病的治疗须十分慎重
治疗根尖周病的相关介绍
急性根尖周炎的处置，是一种应急临时性措施，主要是缓解疼痛及消除肿胀。应急治疗的关键是掌握病变发展阶段，病变程度。 1.开放引流 急性根尖周炎治疗首先是开髓引流，打开髓腔引流通道，打通根尖孔，使渗出液或脓液通过根管得以引流，以缓解根尖部压力，解除疼痛。为了不让食物杂质堵塞引流通道，洞内放置碘酊
治疗阿米巴原虫病的相关介绍
1、一般治疗：注意休息，进食半流质少渣高蛋白饮食。 2、病原治疗：甲硝哒唑或称灭滴灵：原是抗滴虫药物，对侵袭组织的阿米巴滋养体有极强的杀灭作用且较安全，适用于肠内肠外各型的阿米巴病。剂量为600～800mg、口服、1日3次，连服5～10日；儿童为50mg/kg/日，分3次服，连续7日。服药期间
治疗减压病的方式相关介绍
1.特殊治疗 及时送入高压舱中加压治疗。加压治疗使部分慢性减压病患者症状明显减轻。加压治疗愈早愈好，以免时间过久招致组织严重损害而产生持久的后遗症。在升压、高压停留时间、减压过程中，必要时尚需辅以其他对症治疗措施，如补液或注射血浆以治疗休克等。患者出舱后，应在舱旁观察6～24小时；如症状复发，
治疗内阿米巴病的相关介绍
必须防止人粪污染食品和水，而高发病率的无症状带虫者使这一问题复杂化。能足够杀灭细菌的氯浓度对阿米巴包囊无作用，但将水煮沸或用四环素氢化过碘酸片处理水（每升1-2片）可杀灭包囊。 一般治疗包括减轻症状，补充血液和纠正水和电解质的丧失。如果考虑到阑尾炎症状系阿米巴所致，则手术最好推迟48-72小时
治疗军团病肺炎的相关介绍
首选大环内酯类或氟喹诺酮类，四环素类、利福平等也有效。氨基糖苷类及青霉素、头孢菌素类抗生素对本病无效。 初始治疗应通过静脉给药。通常3～5天出现临床治疗的反应，而后给予口服序贯治疗。对免疫力正常的患者整个治疗疗程为10～14天，对于免疫缺陷者和晚期病例应延长至3周。