结缔组织病的临床表现
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。......阅读全文
混合结缔组织病的并发症
1、胸膜炎。 2、心脏病变,如心包炎、心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭,亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄,曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。 3、肾脏病变,如弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。 4
混合结缔组织病的病因是什么
根据多种免疫学检测异常,认为本病系自身免疫病,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细 胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能以血清胸腺因子纠正,或认为患者 的T 抑
混合结缔组织病的临床表现
女性发病较多,约占80%。以30岁左右多见,但儿童和老年亦可罹患。症状不一,常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多发性肌炎的特征。早期表现常无特征性,如关节痛、肌痛和疲乏等症状,其他如脱发、皮疹、雷诺现象等,可间隔很长时间才相继出现。因此,易与其他风湿性疾病混淆。典型的表现为:雷诺现象、关节炎和关节
混合结缔组织病的临床表现
女性发病较多,约占80%。以30岁左右多见,但儿童和老年亦可罹患。症状不一,常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多发性肌炎的特征。早期表现常无特征性,如关节痛、肌痛和疲乏等症状,其他如脱发、皮疹、雷诺现象等,可间隔很长时间才相继出现。因此,易与其他风湿性疾病混淆。典型的表现为:雷诺现象、关节炎和关节
结缔组织病的临床表现及检查
临床表现 结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。 检查 针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病
混合性结缔组织病的基本介绍
1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病,命名为混合性结缔组织病(MCTD)。多年来,尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为
儿童混合性结缔组织病的简介
混合性结缔组织病(MCTD)是一类综合征,其特点是临床上具有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、多肌炎/皮肌炎(PM/DM)和硬皮病等多种结缔组织病的症状,肾脏损害轻,血清免疫学检查具有多种自身抗体,独立于其他结缔组织病。临床表现为雷诺现象、手足肿胀、皮疹、关节炎、肺部损害和血清高
未分化结缔组织病的临床表现
本病常隐匿起病,从出现临床症状至就诊的平均时间为2~3年。患者的临床表现常较轻,乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现,最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害,而重要脏器,如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。在随访过程中发现,患者的临床症状可随病程及治疗而波
混合性结缔组织病的诊断方法
临床常用Sharp标准:1.主要标准①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)抗可溶性抗原(ENA)抗体阳性。2.次要标准①脱发;②白细胞计数减少;③贫
结缔组织病的病因及临床表现
病因 本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。 临床表现 结缔组织病具有某些临床、病理学
混合结缔组织病的实验室检查
常有轻至中度贫血,白细胞减少,血小板降低,血沉增快。典型的血清学特征为:(1)高滴度的斑点型ANA;(2)高效价的抗nRNP抗体;(3)抗Sm抗体为阴性;(4)抗dsDNA抗体罕见阳性;(5)补体水平正常或偏高。其他免疫学异常包括:约3/4病例有高球蛋白血症,类风湿因子约半数阳性,Coombs度
结缔组织病的临床表现及检查
临床表现 结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。 检查 针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病
混合性结缔组织病的致病病因
本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为:①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现;②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体,表皮基底膜处有
弥漫性结缔组织病的基本介绍
最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致,故称为弥漫性胶原病或胶原血管病,以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病。病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功
混合性结缔组织病的检查方法
血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。
混合性结缔组织病的治疗方法
混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来,糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者可按
治疗混合性结缔组织病的介绍
混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来,糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者
关于未分化结缔组织病的检查介绍
1.血象检查 可见白细胞计数计数减少、血小板减少或贫血。溶血性贫血者可有Coombs试验阳性,自身免疫性血小板减少患者的部分凝血活酶时间延长。尿常规可出现蛋白尿、血尿等。可见血细胞沉降率加快及γ-球蛋白升高,部分患者出现转氨酶升高,常提示自身免疫性肝损害。 2.血清学检查 以ANA阳性最为
结缔组织病的病因及临床表现
病因 本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。 临床表现 结缔组织病具有某些临床、病理学
病例分析:结缔组织病≠终生性疾病
主诉男性,27岁 。四肢、躯干红色丘疹7年,右腘窝皮下肿块4年,膝关节疼痛6天。现病史7年前无诱因四肢、躯干相继出现红色丘疹伴微痒,部分少量脱屑。皮疹逐渐扩大,形成斑块, 4年前右腘窝处出现皮下肿块,与韧带粘连,1年前红色丘疹好转,部分遗留皮下结节,6天前右膝关节因疼痛明显而不能伸直,有明显压痛,无
治疗儿童混合性结缔组织病的简介
1.一般治疗 注意休息和加强营养,有雷诺现象时注意保暖。关节炎时加强按摩及配合理疗。 2.药物治疗 MCTD仅有关节炎时可用非甾体类激素如布洛芬、萘普生或阿司匹林或小剂量激素(参考类风湿性关节炎的治疗);皮肤损害可用抗疟药如氯喹,也可用泼尼松。如出现重要脏器受累,明显的浆膜炎、肌炎及进行性
关于混合性结缔组织病的病因分析
本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为: ①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现; ②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体,表
混合性结缔组织病的临床表现
疾病早期病人表现为乏力,易疲劳,关节痛,雷诺现象,手指肿胀或硬化,肺部炎性改变,肌痛和肌无力,食管功能障碍,淋巴结肿大,脱发,皮疹等。部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现,重叠的特征可相继出现,不同的患者表现也不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时,患者可因不明原因的发热而就诊。患者可表现
混合结缔组织病的病因及临床表现
病因 根据多种免疫学检测异常,认为本病系自身免疫病,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细 胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能以血清胸腺因子纠正,或认为患者
儿童混合性结缔组织病的病因分析
本病的病因及发病机制尚不清楚。可能与以下因素有关: 1.遗传因素 MCTD与HLA有相关性。24名日本MCTD患者的人类白细胞抗原(HLA)-B7和HLA-Dw1出现频率增高。我国汉族MCTD患者中未发现与HLA-A,HLA-B抗原相关。 2.免疫损伤 患者血清中高滴度的自身抗体以及自身
儿童混合性结缔组织病的预后介绍
儿童预后较成人差。预后取决于内脏损害的性质与程度。一般认为该病预后与SLE相仿,但较硬皮病好。6~12年的病死率为13%,主要死于严重的心肺并发症如肺动脉高压、肺心病、心力衰竭和心包填塞,也可死于肠穿孔或败血症。
简述儿童混合性结缔组织病的诊断依据
目前尚无MCTD的诊断标准,Sharp(美国)于1986年在日本召开的混合性结缔组织病和抗核抗体的学术讨论会上提出的MCTD的诊断标准(成人)可供参考。 1.主要标准 ①肌炎(重度); ②肺部累及:包括CO2弥散功能
关于结缔组织病并发胸膜炎的基本介绍
以系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎等多见。胸腔积液为单侧或双侧,多为少量至中量。常伴有原发病的其他改变。系统性红斑狼疮者胸液为草黄色渗出液,少数为血性或脓性。蛋白含量增多,抗核抗体可阳性,免疫球蛋白增加,补体减少,可找到狼疮细胞;抗结核和抗生素冶疗无效,皮质激素有效。类风湿性胸液为稍黄、绿色的混浊
关于弥漫性结缔组织病包括的范围介绍
结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受
一文总结:结缔组织病相关的肾脏损害
结缔组织病是一类可累及多器官多系统功能障碍的疾病,不同的结缔组织病侵犯肾脏的病因、发病机制与肾脏损害的部位均不相同,因而不同的结缔组织病肾脏损害的临床表现不同,主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、下肢水肿、高血压、夜尿增多等,甚至发展为肾功能不全。图片来源于网络 当结缔组织病累及肾脏时,为进一步明