肾发育不良有哪些常见类型
1、先天多囊性肾发育不良 多囊性肾发育不良（multiple cystic hypoplastic）是一种常见的完全性肾发育不良，多为单侧病变（14-20%为双侧性），患肾失去正常形态，被不规则的大小囊肿所代替，肾脏功能丧失并常伴有输尿管梗阻，是新生儿腹部包块最常见的原因之一。 多囊性发育不良肾外型呈肾形结构，多数病例伴有一个闭锁的输尿管。妊娠早期的多囊肾含有正常发育所必须的成份，包括未诱导的后肾胚基岛和分支的输尿管导管，在此阶段肾单位各段已均可鉴别出囊性改变。生后多囊性发育不良肾的病理组织学变异包括原始肾小管的囊性改变、膨大且结构破坏、具有明显管周围反应的间质、纤维肌环的形成、软骨成分为标志的组织转化等。 2、先天梗阻性肾发育不良 先天性尿路梗阻在解剖位置上常发生于输尿管和膀胱的连接处，先天性后尿道瓣膜是婴幼儿泌尿系统梗阻的重要原因。先天梗阻性肾的组织学特征与多囊性肾发育不良相似，包括肾单位各段如肾小球的囊性转化、......阅读全文
肾发育不良的病因
发病因素不清，可能与肾脏在生长发育的某阶段受到外界各种理化及毒物因素的影响所致。病理上的重要特征是发现原始肾小管，并被不同分化阶段的肾实质组织所包绕，小管上皮细胞呈立方形或柱状，有时呈纤毛状，处于非成熟状态。可发现原始的或胎儿型肾小球、肾小管，呈软骨样化生。囊肿起源于集合管，也可起源于肾小球，大
肾发育不良的概述
肾发育不全[1](renalhypoplasia)是指肾脏小(较正常体积小于50%以上)，但肾单位及导管的分化及发育是正常的。肾发育不全时肾单位的数目减少，肾小叶及肾小盏的数目减少，肾小盏可少于5个而形成小肾(正常肾脏肾小盏在10个以上)。肾发育不全可单独存在或合并其他脏器异常。
肾发育不良的简介
肾发育不良是肾发生异常的临床后果，其典型病理组织学特征是出现原始肾小球和肾小管、软骨样化生等。 肾发育不良为肾脏未能进行正常生长发育的先天性疾患。大多呈散发性，少数有家族性倾向。病变程度取决于是单侧还是双侧肾累及以及影响哪一侧肾脏生长分化阶段。本病是新生儿最常见的腹部肿块原因之一，病变常呈单侧
肾发育不良的简介
肾发育不良是肾发生异常的临床后果，其典型病理组织学特征是出现原始肾小球和肾小管、软骨样化生等。 肾发育不良为肾脏未能进行正常生长发育的先天性疾患。大多呈散发性，少数有家族性倾向。病变程度取决于是单侧还是双侧肾累及以及影响哪一侧肾脏生长分化阶段。本病是新生儿最常见的腹部肿块原因之一，病变常呈单侧
肾发育不良的简介
肾发育不良是肾发生异常的临床后果，其典型病理组织学特征是出现原始肾小球和肾小管、软骨样化生等。 肾发育不良为肾脏未能进行正常生长发育的先天性疾患。大多呈散发性，少数有家族性倾向。病变程度取决于是单侧还是双侧肾累及以及影响哪一侧肾脏生长分化阶段。本病是新生儿最常见的腹部肿块原因之一，病变常呈单侧
肾发育不良的病因
发病因素不清，可能与肾脏在生长发育的某阶段受到外界各种理化及毒物因素的影响所致。病理上的重要特征是发现原始肾小管，并被不同分化阶段的肾实质组织所包绕，小管上皮细胞呈立方形或柱状，有时呈纤毛状，处于非成熟状态。可发现原始的或胎儿型肾小球、肾小管，呈软骨样化生。囊肿起源于集合管，也可起源于肾小球，大
肾发育不良有哪些常见类型
1、先天多囊性肾发育不良 多囊性肾发育不良（multiple cystic hypoplastic）是一种常见的完全性肾发育不良，多为单侧病变（14-20%为双侧性），患肾失去正常形态，被不规则的大小囊肿所代替，肾脏功能丧失并常伴有输尿管梗阻，是新生儿腹部包块最常见的原因之一。 多囊性发育不
肾发育不良的临床表现
取决于累及程度。完全性肾发育不良，双侧肾脏累及常在新生儿期死亡。单侧累及可表现为无症状，仅在以后的岁月中偶然被查出。病肾常有肾脏异位表现，如肾脏位于盆腔等。对侧健肾易发生肾盂积水，肾结石及尿路感染。部分肾发育不良者可无症状，偶可有巨大输尿管、巨大囊肿的表现。该病常伴其它血管发育异常。 肾发育不
肾发育不良的临床表现
取决于累及程度。完全性肾发育不良，双侧肾脏累及常在新生儿期死亡。单侧累及可表现为无症状，仅在以后的岁月中偶然被查出。病肾常有肾脏异位表现，如肾脏位于盆腔等。对侧健肾易发生肾盂积水，肾结石及尿路感染。部分肾发育不良者可无症状，偶可有巨大输尿管、巨大囊肿的表现。该病常伴其它血管发育异常。 肾发育不
肾发育不良的临床表现
取决于累及程度。完全性肾发育不良，双侧肾脏累及常在新生儿期死亡。单侧累及可表现为无症状，仅在以后的岁月中偶然被查出。病肾常有肾脏异位表现，如肾脏位于盆腔等。对侧健肾易发生肾盂积水，肾结石及尿路感染。部分肾发育不良者可无症状，偶可有巨大输尿管、巨大囊肿的表现。该病常伴其它血管发育异常。 肾发育不
关于肾发育不良的病因介绍
发病因素不清，可能与肾脏在生长发育的某阶段受到外界各种理化及毒物因素的影响所致。病理上的重要特征是发现原始肾小管，并被不同分化阶段的肾实质组织所包绕，小管上皮细胞呈立方形或柱状，有时呈纤毛状，处于非成熟状态。可发现原始的或胎儿型肾小球、肾小管，呈软骨样化生。囊肿起源于集合管，也可起源于肾小球，大
肾发育不良的病因及临床表现
病因 发病因素不清，可能与肾脏在生长发育的某阶段受到外界各种理化及毒物因素的影响所致。病理上的重要特征是发现原始肾小管，并被不同分化阶段的肾实质组织所包绕，小管上皮细胞呈立方形或柱状，有时呈纤毛状，处于非成熟状态。可发现原始的或胎儿型肾小球、肾小管，呈软骨样化生。囊肿起源于集合管，也可起源于肾小
髋关节发育不良临床路径
一、髋关节发育不良临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为髋关节发育不良继发骨关节炎或髋关节高位脱位（ICD-10:M16.2/M16.3） 行全髋关节置换术（ICD-9-CM-3:81.51）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗常规-骨科学分册》（中华医
支气管肺发育不良的病理
典型病理变化为肺呈瘢痕组织区间以肺气肿区。镜下见肺泡生长发育不良，间以肺泡壁和毛细血管炎症坏死和纤维化，细支气管粘膜坏死及鳞状上皮化生伴壁增厚，有肺气肿和肺不张。
进行性骨干发育不良的介绍
进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia，PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。可见于各种年龄，小儿多发。男女性发病无明显差异，有家族三代四人发病的报道。起病缓慢、隐匿，因四肢长骨受
进行性骨干发育不良的症状
起病缓慢、隐匿，因四肢长骨受累，故常表现为肢体疼痛，肌无力。因大多数于婴儿期发病，所以身体发育差，步行晚，步态不稳，呈“鸭步”，消瘦、矮小，不能跳跃、奔跑。病变部位肿痛消退后，因骨质增生出现局部膨隆，常累及双侧骨骼或先以一侧开始，继而波及对侧。 本病一般呈进行性发展与恶化，但病程进展速度不一，
进行性骨干发育不良的诊断
1.典型病例有肌无力、骨痛症状、矮小、消瘦身材 2.X线示长骨内、外膜增厚，骨髓腔变窄，骨骺及干骺端、关节面受累等表现。 3.血沉增快、贫血，ALP、骨钙素PICP增高，PTHH、CT及尿羟脯氨酸正常等可做出诊断。
进行性骨干发育不良的概述
本病是以全身性对称性骨发育异常为特点，表现为长管骨内、外骨膜异常增生，致使骨皮质增厚，骨干增粗和髓腔变窄，骨硬化基础上，可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常，但亦可受累，故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛颅骨硬化可导致听力嗅觉减退或丧失。
进行性骨干发育不良的治疗
1.一般治疗 包括加强营养和适当运动。因患者多处于生长发育期间，病变影响到骨髓的造血，加之骨痛影响进食故常有不同程度的贫血。需补充蛋白、维生素C，适当补充B族维生素、钙剂和铁剂2.止痛 常用的药物有以下几种：(1)解热止痛剂：包括非特异性的消炎止痛药吲哚美辛、布洛芬、吡罗昔康(炎痛喜康)等、水杨
进行性骨干发育不良的病因
本病呈常染色显性遗传。致病基因位于染色体19q13，很可能位于19q13.1～13.3，标记定位在此区的DL9S425(58.7cM，19q13.1)和DL9S900(67.1cM，19q13.2)间，致病基因约位于32cM区；并与DL9S868(55.9cM，19q13.1)和DL9S57l(
进行性骨干发育不良的检查
1.生化检查 （1）血红蛋白降低，血沉增快，血钙、磷正常或低血钙、高血磷，血PTH、CT正常，血ALP增高，血清骨钙素（BGP）、Ⅰ型前胶原C端前肽（PICP）增高。 （2）高血磷时，尿磷低、尿羟脯氨酸正常。 （3）少数病人免疫球蛋白A、G、M增高，T淋巴亚群CD4+降低。 本病的生化指
胎盘间叶发育不良病例报告
胎盘间叶发育不良（PMD）是一种罕见的良性胎盘病变，其特征在于胎盘肿大和葡萄样囊泡。超声检查和胎盘检查显示，PMD类似于葡萄胎妊娠，但是不同的是，组织无病理滋养层增生。目前PMD发病率尚未可知，据估计约为0.02%，并且呈上升趋势。约20%的PMD胎儿与Beckwith-Wiedemann综合征，如
支气管肺发育不良的简介
支气管肺发育不良症(bronchopulmonary dys-plasia，BPD)为引起持续性呼吸窘迫的慢性肺部疾病，以实质性条纹和过度膨胀为其X线变化特征，婴儿出生后不久即需机械通气且在生后28天仍依赖供氧，并持续有肺功能不全证据者。常发生于新生儿呼吸窘迫综合征经机械通气和高浓度氧治疗而得以
肾实质或肾血管疾病相关性急性肾损伤
1. 肾血管性疾病：血管炎,恶性高血压,硬皮病,TTP/ HUS,DIC,肾动脉机械闭塞（手术,栓子,血栓栓塞）,肾静脉血栓形成。 2. 肾小球肾炎：感染后、膜增生性、急进性肾炎（特发性,系统性红斑狼疮,PAN,韦格纳氏综合征,MPA,肺出血肾炎综合征,过敏性紫癜,药物）。 3. 间质性肾炎
肾素和肾素活性的区别
肾素和肾素活性的区别就是肾素是由肾脏分泌，由肾小球旁细胞产生、储存、分泌而成，它是一种水解蛋白酶，能使血管紧张素原转变为血管紧张素I，并通过转化酶的作用形成血管紧张素II。肾素-血管性紧张素系统对人体血压、水分和电解质平衡起重要作用，一般认为肾素分泌增多，肾素活性升高，临床上基本等同。
进行性骨干发育不良的发病机制
进行性骨干发育不良症(progressive diaphysial dysplasia)亦称增殖性骨膜炎，对称性硬化性厚骨症，Engelmann病或Camurati-Engelmann病，本病可能为常染色体显性遗传或基因突变所致的遗传性骨病本病的致病基因位于染色体19q13.1～13.3本病变进
小儿进行性骨干发育不良的检查
一般实验室检查无异常发现,可有贫血表现,外周血血红蛋白的量和红细胞计数可减少。 X线照片所见为单一、多数或所有长管状骨的骨干均呈梭形膨大。增宽的骨皮质不仅使骨外径加大，还造成骨髓腔狭窄。颅骨改变有前额部、枕部、颅底以及颞部突起部位增厚和致密。
关于支气管肺发育不良的简介
支气管肺发育不良为引起持续性呼吸窘迫的慢性肺部疾病，以实质性条纹和过度膨胀为其X线变化特征。对一个胎龄纠正为36周的婴儿，在治疗任何原因引起的呼吸窘迫综合征时，使用过间歇指令通气的治疗后，持续需要机械通气。
进行性骨干发育不良的鉴别诊断
1.颅骨骨髓发育异常 出生后不久即逐渐出现头大和面部畸形，同时有身材矮小和智力障碍。X线表现为广泛和进行性的颅、面骨肥厚、硬化，管状骨除有皮质增厚、硬化外尚伴有骨膨胀和构塑障碍。本病为常染色体隐性遗传 2.石骨症 为硬化增生性骨病，主要为长骨骨骺端的软骨排列紊乱，骨基质胶原成分减少，骨髓腔被骨
关于生殖细胞发育不良的简介
生殖细胞发育不良（唯支持细胞综合征Sertoli Cell Only Syndrome，SCO）：完全性生殖细胞发育不良的患者，睾丸曲细精管只含有sertoli细胞，没有精子生成的细胞。所以患者没有生育能力。在部分性生殖细胞发育不良患者的睾丸病理中，可以见到局部含有生殖细胞的生精小管，但是精子的