乳清酸尿症的致病原理分析
乳清酸尿症亦可为后天性，抗白血病药6-氮杂尿核苷在体内转变为6-氮杂尿核苷酸；可竞争乳清酸核苷酸脱羧酶，致乳清酸及乳清酸核苷在体内积聚，尿中排出亦多。治疗痛风的药别嘌呤醇在人体内在乳清酸磷酸核糖转移酶作用下，变成别嘌呤醇核苷酸，别嘌呤醇核苷酸可竞争性抑制该酶的活性，并抑制乳清酸核苷酸脱羧酶，造成乳清酸及乳清酸核苷酸从尿中排出，药物引起的嘧啶合成代谢紊乱不严重。正常情况下，嘧啶代谢产物β－氨基异丁酸可有部分从尿排出。患白血病,经X射线照射时，细胞内核酸破坏增多，尿中β－氨基异丁酸增多,有转氨酶缺陷或食DNA丰富的食物时尿中排出β－氨基异丁酸亦增加。......阅读全文
乳清酸尿症的致病原理分析
乳清酸尿症亦可为后天性，抗白血病药6-氮杂尿核苷在体内转变为6-氮杂尿核苷酸；可竞争乳清酸核苷酸脱羧酶，致乳清酸及乳清酸核苷在体内积聚，尿中排出亦多。治疗痛风的药别嘌呤醇在人体内在乳清酸磷酸核糖转移酶作用下，变成别嘌呤醇核苷酸，别嘌呤醇核苷酸可竞争性抑制该酶的活性，并抑制乳清酸核苷酸脱羧酶，造成乳清
什么是乳清酸尿症？
乳清酸尿症亦可为后天性，抗白血病药6-氮杂尿核苷在体内转变为6-氮杂尿核苷酸；可竞争乳清酸核苷酸脱羧酶，致乳清酸及乳清酸核苷在体内积聚，尿中排出亦多。治疗痛风的药别嘌呤醇在人体内在乳清酸磷酸核糖转移酶作用下，变成别嘌呤醇核苷酸，别嘌呤醇核苷酸可竞争性抑制该酶的活性，并抑制乳清酸核苷酸脱羧酶，造成乳清
乳清酸的简介
维生素B13，又名乳清酸，是一种营养药，分子式C5H4N2O4。在60年代，用于治疗黄胆和一般肝脏机能障碍。近年虽被新药代替，但它具有改善肝功能，促进肝细胞的修复作用和其它新功能。 可治疗痛风病，改进脑血管循环，增加吞噬细胞活性，提高组织再生能力，有助于治愈伤口。还可用于免疫辅药。可以治疗慢性
乳清酸的合成技术
乳清酸目前具有工业化前景的合成技术主要有一是将尿素与草乙酸单乙酯缩合而得；二是将2,6－二氧代-3-甲基嘧啶用赤血盐氧化合成；三是以硫脲为原料，合成2-硫脲嘧啶-4-醛，用氧化铬或过氧化氢氧化合成而得；四是采用发酵法生产。由于化学合成方法使用一定催化剂和溶剂，易含有杂质，因此日本主要采用发酵法生产，
乳清酸的合成技术
乳清酸目前具有工业化前景的合成技术主要有一是将尿素与草乙酸单乙酯缩合而得；二是将2,6－二氧代-3-甲基嘧啶用赤血盐氧化合成；三是以硫脲为原料，合成2-硫脲嘧啶-4-醛，用氧化铬或过氧化氢氧化合成而得；四是采用发酵法生产。由于化学合成方法使用一定催化剂和溶剂，易含有杂质，因此日本主要采用发酵法生
概述乳清酸的用途
乳清酸是一种营养药，也称维生素B13。它作为一种新型维生素，在日本主要用干配伍复合维生素的非处方药物的成分和清凉饮料添加剂用；在西欧不仅是医药维生素的组成，而且广泛应用于化妆品中，作为营养型化妆品基质，可以被皮肤细胞良好吸收，促进人体细胞的新陈代谢，可以明显抑制皮肤衰老，在美国对乳清酸的研究较多
关于乳清酸的简介
富含维生素B13的食物：根茎类蔬菜、乳浆、酸奶或炼乳的液态部分。可作为营养补品，市场上有含有维生素B13的补品。其它领域，如加入饲料中，可以加速鸡雏生长，并增加鸡的蛋产量。用于化妆品，能减少皮肤的皱纹。加入小儿食品，有利于儿童发育。其衍生物，可使种子在较低温度下也能发芽。 目前为止，人们对维生
简述乳清酸的性质
含一分子结晶水的乳清酸（C5H4N2O4·H2O，[50887-69-9]）为白色针状结晶。熔点345-346℃（分解）。在100ml水中通溶解0.18g，100ml沸水中能溶解13g，极微溶于醇及有机溶剂，不溶于醚。无臭，味酸。
乳清酸的基本信息
中文名维生素B13外文名Orotic acid anhydrou别 名乳清酸分子式C5H4N2O4分子量156.10CAS号65-86-1性 质营养药EINECS200-619-8
关于乳清酸的用途的介绍
乳清酸是一种营养药，也称维生素B13。它作为一种新型维生素，在日本主要用干配伍复合维生素的非处方药物的成分和清凉饮料添加剂用；在西欧不仅是医药维生素的组成，而且广泛应用于化妆品中，作为营养型化妆品基质，可以被皮肤细胞良好吸收，促进人体细胞的新陈代谢，可以明显抑制皮肤衰老，在美国对乳清酸的研究较多
细胞化学词汇乳清苷酸
中文名称：乳清苷酸英文名称：orotidylic acid定 义：乳清苷的磷酸酯。体内为5′-磷酸酯。是核酸中嘧啶核苷酸生物合成的重要中间物。乳清苷-5′-磷酸(5′-乳清苷酸)脱羧得到5′-尿苷酸。应用学科：生物化学与分子生物学（一级学科），核酸与基因（二级学科）
关于乳清酸的合成技术介绍
乳清酸目前具有工业化前景的合成技术主要有一是将尿素与草乙酸单乙酯缩合而得；二是将2,6－二氧代-3-甲基嘧啶用赤血盐氧化合成；三是以硫脲为原料，合成2-硫脲嘧啶-4-醛，用氧化铬或过氧化氢氧化合成而得；四是采用发酵法生产。由于化学合成方法使用一定催化剂和溶剂，易含有杂质，因此日本主要采用发酵法生
乳清苷酸的基本信息
中文名称乳清苷酸英文名称orotidylic acid定 义乳清苷的磷酸酯。体内为5′-磷酸酯。是核酸中嘧啶核苷酸生物合成的重要中间物。乳清苷-5′-磷酸(5′-乳清苷酸)脱羧得到5′-尿苷酸。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），核酸与基因（二级学科）
乳清酸的物理性质
含一分子结晶水的乳清酸（C5H4N2O4·H2O，[50887-69-9]）为白色针状结晶。熔点345-346℃（分解）。在100ml水中通溶解0.18g，100ml沸水中能溶解13g，极微溶于醇及有机溶剂，不溶于醚。无臭，味酸。
乳清酸的主要用途介绍
乳清酸是一种营养药，也称维生素B13。它作为一种新型维生素，在日本主要用干配伍复合维生素的非处方药物的成分和清凉饮料添加剂用；在西欧不仅是医药维生素的组成，而且广泛应用于化妆品中，作为营养型化妆品基质，可以被皮肤细胞良好吸收，促进人体细胞的新陈代谢，可以明显抑制皮肤衰老，在美国对乳清酸的研究较多，用
两例尿黑酸症病例分析
尿黑酸症临床罕见，本文介绍了两例尿黑酸症病例，结合相关文献报道如下。例1男，49岁，汉族，河北张北县人，主因腰部伴左下肢麻木疼痛20年，加重2年，于2014年8月入我院。患者于20年前开始自觉腰部疼痛不适，伴左下肢麻痛，未行诊治。近2年自觉疼痛加重，尤其左下肢症状加重明显，遂到我院就诊。自述幼年无意
关于乳清酸的基本内容的介绍
富含维生素B13的食物：根茎类蔬菜、乳浆、酸奶或炼乳的液态部分。可作为营养补品，市场上有含有维生素B13的补品。其它领域，如加入饲料中，可以加速鸡雏生长，并增加鸡的蛋产量。用于化妆品，能减少皮肤的皱纹。加入小儿食品，有利于儿童发育。其衍生物，可使种子在较低温度下也能发芽。 目前为止，人们对维生
乳清苷酸的基本结构和组成成分
中文名称乳清苷酸英文名称orotidylic acid定 义乳清苷的磷酸酯。体内为5′-磷酸酯。是核酸中嘧啶核苷酸生物合成的重要中间物。乳清苷-5′-磷酸(5′-乳清苷酸)脱羧得到5′-尿苷酸。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），核酸与基因（二级学科）
二氢乳清酸的基本信息
中文名称二氢乳清酸英文名称dihydroorotic acid定 义嘧啶生物合成过程中最先生成的嘧啶环中间产物，进一步脱氢则生成乳清酸。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）
关于苯丙酮酸尿症的病因分析
苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一。正常人每日需要的摄入量约为200～500毫克，其中1/3供合成蛋白，2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶（PAH）的转化为酪氨酸，以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中，除需PAH外，还必须有四氢生物蝶呤（BH4）作为辅酶参与。基因突变有可
关于甲基丙二酸尿症的病理分析
(1)甲基丙二酰辅酶A变位酶缺乏已报道100余例。 虽有四种缺陷(mut0、rout-、cb1A和cblB)，但临床表现无大差异。最常见的临床症征为嗜睡、生长发育不良、反复发作性呕吐、脱水、呼吸窘迫和肌张力低下。其它少见症状有智能落后、肝大和昏迷。缺陷为mut0者症状出现早，80%在生后第一周
关于甲基丙二酸尿症的病因分析
甲基丙二酸尿症病因复杂。遗传性甲基丙二酸尿症包括甲基丙二酰辅酶A变位酶酶蛋白(mutaseapoenzyme,mut)缺陷及其辅酶钴胺素(维生素B12)代谢缺陷，均为常染色体隐性遗传。甲基丙二酰辅酶A变位酶编码基因位于6p21，迄今已发现10种突变，以导致氨基酸互换的错义突变为多见。变位酶完全缺
关于尿黑酸尿症的基本介绍
尿黑酸尿症 alcaptonuria 尿中排出尿黑酸（2，5二羟苯醋酸）的一种代谢障碍性疾病。呈常染色体劣性遗传。正常状态下，从酪氨酸、苯丙氨酸等芳香族氨基酸生成的尿黑酸能进一步氧化，但本病患者缺乏使之氧化的酶[2，5-二羟苯乙酸1， 2-二氧化酶（homogentisatel，2-dioxy
二氢乳清酸酶的基本定义
编号：EC3.5.2.6。一类具有不同底物专一性、催化水解β内酰胺的酶。如，头孢菌素酶能迅速水解头孢菌素中的β内酰胺，而青霉素酶更容易作用于青霉素中的β内酰胺。
分析小儿肾性氨基酸尿症的病因
1、小儿肾性氨基酸尿症—生理性氨基酸尿 由生理变化所致。 2、小儿肾性氨基酸尿症—病理性氨基酸尿 由疾病致氨基酸尿有： （1）“肾前性”氨基酸尿 ①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症，槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致， ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一
概述尿黑酸尿症的基本内容
尿黑酸尿症 常染色体隐性遗传病，由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸，致使过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下,生成对羟苯丙酮酸,再生成尿黑酸后,进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸,二者分别参加糖代谢和脂代谢.如果缺乏
氨基酸尿症的分类
1.生理性氨基酸尿由生理变化所致。2.病理性氨基酸尿由疾病致氨基酸尿有：(1)“肾前性”氨基酸尿：①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。(2)“肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运
二氢乳清酸酶的基本信息
中文名称二氢乳清酸酶英文名称dihydroorotase定 义编号：EC 3.5.2.3。在嘧啶生物合成过程中，催化从N-氨甲酰天冬氨酸脱水后，闭环生成二氢乳清酸的酶。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
二氢乳清酸酶的基本信息
中文名称二氢乳清酸酶英文名称dihydroorotase定 义编号：EC 3.5.2.3。在嘧啶生物合成过程中，催化从N-氨甲酰天冬氨酸脱水后，闭环生成二氢乳清酸的酶。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
高氨基酸尿症的概述
以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病。临床少见,轻者无症状,重者有明显智力低下、发育迟缓以及神经系统症状,如癫痫、低血糖症、严重肝肾功能损害等。正常人血浆游离氨基酸水平相当恒定。血浆游离氨基酸可经肾小球滤过进入原尿,基绝大部分(95%以上)被肾小管上皮细胞重吸收,尿中游离氨基酸极少。高氨基酸