多发性肌炎/皮肌炎的病因
PM和DM病因未明,可能为易感人群感染某些病毒后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与 HLA-DR3、包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。体液免疫异常表现为免疫球蛋白升高、自身抗体阳性,其中肌炎特异性抗体(致病性抗体)是直接针对肌细胞胞浆抗原成分的抗体,如抗Jo-1、抗Mi-2、抗PL-7抗体等。儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象,提示皮肤肌肉损伤与补体活化有关。细胞免疫异常包括多种细胞因子数和量的异常,免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8+T单核细胞浸润,提示肌肉损伤由细胞免疫介导。......阅读全文
疼痛科多发性肌炎和皮肌炎病例报告
多发性肌炎(polymyositis,PM)/皮肌炎(dermatomyositis,DM)是以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。我国PM/DM的发病率尚不十分清楚,国外报告的发病率约为0.6~1/万,属少见、罕见病。其特征性表现为对称性四肢近端肌无力,约50%的病人可同时伴有肌痛或肌压痛。部
皮肌炎与多发性肌炎的特殊类型的症状介绍
(1)JDM:儿童PM很少见,大多为JDM。JDM的年龄范围为4~15岁。据Pachman LMZ在1998年对79例JDM的统计,患者出现的症状依次为:皮肤红斑100%,远端肌肉无力100%,肌肉疼痛73%,发热65%,吞咽困难35%,声音嘶哑34%,腹痛29%,关节痛28%,皮肤钙沉着18%
关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的其他检查介绍
约70%以上患者肌电图异常,呈肌源性萎缩相。典型的肌电图改变有: ①多相性、短时限、小运动单位的电位,最常见; ②纤颤、正波及插入应激性升高; ③不规则、高频反复放电。
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的临床表现
前驱症状可有不规则发热、雷诺现象、关节痛、头痛、倦怠和乏力等。起病多呈缓慢经过,少数呈急性或亚急性起病。皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,后出现皮损,也可皮肤和肌肉同时发病。 1.皮肤症状 典型皮损为双上眼睑水肿性紫红色斑,发生率为849%。大小不等,可蔓延至眶周,逐渐向面、颈、
关于皮肌炎与多发性肌炎的预防护理介绍
1.去除可能的诱因,如风寒,湿热等不良因素对人体的侵袭。 2.加强身体锻炼,生活规律,注意劳逸结合。 3.加强营养,预防感染。 4.调畅情志,保持心情愉快。
关于皮肌炎与多发性肌炎的并发症介绍
无肌病型皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM) 中的大部分与恶性肿瘤有关。肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎,但肌肉活检却未能发现典型的病理改变,甚至CK不升高,此类患者合并肿瘤的可能较大。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发
简述多发性肌炎/皮肌炎实验诊断的临床意义
多发性肌炎和皮肌炎可通过实验室检查、结合肌电图和患者临床表现进行诊断。此外实验室检查还可为多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断提供依据,部分检查涉及的抗体或其他因子同疾病活动相关,可反映疾病进展情况,为临床病情评价、确定治疗方案、治疗效果评估等提供参考。
关于皮肌炎与多发性肌炎的疾病诊断介绍
1.皮肤症状的鉴别 (1)CTD:主要需与红斑狼疮、混合性结缔组织病以及干燥综合征、韦格纳肉芽肿(参见有关章节)和其他类型的皮肤血管炎鉴别。 (2)多中心网状组织细胞增生症:又称类脂质皮肤关节炎。多中心网状组织细胞增生症的特点是好发于手(尤其是指背关节)和面部的质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结
关于皮肌炎与多发性肌炎的实验室检查
1.血清肌酶 肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷丙转氨酶(ALT)、及醛缩酶(ALD)等在肌炎活动时升高,其中CK的敏感性最高,在疾病初期即可升高,疾病开始稳定、临床症状尚未好转时降低,又具有相对特异性,因此对诊断、指导治疗和估计预后具有重要意义。因95%以上的CK
关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的药物治疗介绍
1.糖皮质激素:是治疗本病的首选药物,用药原则为大剂量,慢减量,长疗程。泼尼松每日1~2mg/kg,分3~4次服用,持续用药1~2个月,待病情好转(SR下降,尿肌酸、肌酐逆转)和血清酶开始恢复时,可逐渐减量并隔日给药,每2~3周减量1次,最终以最小有效剂量(如隔日0.2~0.4mg/kg)维持。
多肌炎和皮肌炎的病因
PM/DM的病因可能与免疫、感染、遗传、免疫接种、应激情况、药物等因素有关,一些疾病也可导致本病的发生。发病率为0.5~8.4/100万。病理上以骨骼肌纤维变性和间质性炎症改变为特征。临床分为7类:多肌炎、皮肌炎、无肌病的皮肌炎、儿童皮肌炎、肿瘤相关性肌炎、胶原血管病相关性肌炎及包涵体肌炎。
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的一般治疗
注意合理休息,给予营养丰富,易消化的饮食。应予清除感染灶,抗生素选择以抗G菌药为首选。急性期因应避免吸入,病初应卧床休息,病情缓解后根据血清酶的变化适当增加活动量。慢性恢复期可加用按摩、推拿、水疗、电疗及针灸疗法。
关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的实验室检查介绍
1.血清肌酶 肌酸磷酸激酶(CK)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)及醛缩酶(ALD)等在活动期均显著升高。CK在病变初期升高,症状尚未好转即降低,具有相对特异性。除LDH外,其他酶变化与肌肉病变程度大致相符,病情稳定后酶即下降。疑有心肌受累时,应测同工酶
皮肌炎是什么
皮肌炎是一种主要侵犯皮肤和肌肉的炎症性疾病,若无皮肤损害而仅有肌肉症状者称为多发性肌炎(polymyositis,PM)。 临床上一般分为儿童型和成人型两种,以成人型多见。成人病例中,约5%~40%的患者可合并恶性肿瘤。若按Pearson的分类,又可进一步将DM细分为以下五种类型。 ①多发性肌炎
关于皮肤异色性皮肌炎的病因分析
确切病因尚不够清楚,可能为病毒感染,机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变,三者亦可能有相互联系,例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变,被免疫系统误认为“异已”,从而产生血管炎而发生本病。 (一)免疫学研究 鉴于患者血清免疫球蛋白增高,肌肉活检标本示微小血管内有IgG、IgM和
关于多肌炎和皮肌炎的病因分析
PM/DM的病因可能与免疫、感染、遗传、免疫接种、应激情况、药物等因素有关,一些疾病也可导致本病的发生。发病率为0.5~8.4/100万。病理上以骨骼肌纤维变性和间质性炎症改变为特征。临床分为7类:多肌炎、皮肌炎、无肌病的皮肌炎、儿童皮肌炎、肿瘤相关性肌炎、胶原血管病相关性肌炎及包涵体肌炎。
幼年型皮肌炎的病因及临床表现
病因 本病病因和发病机制不明,目前认为其发病与感染和免疫功能紊乱有关。特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子,损害肌纤维,同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性,产生的自身抗原抗体反应可能起一定作用。一般认为,本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和
肌炎特异性自身抗体的简介
多发性肌炎 (polymyositis, PM)是一种病因不明,主要损害近端横纹肌,以肌痛、肌无力、肌萎缩为主要表现的原发性炎性肌病。若伴有皮疹等皮肤表现则称为皮肌炎(der-matomyositis, DM)。PM/DM被普遍认为是一种自身免疫性疾病, 90%以上 PM/DM患者体内存在着抗细
皮肌炎的致病原因
本病的确切病因尚不清楚,一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高,黑人与白人的发病比例为3~4:1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性。
关于炎症性肌病的分类介绍
主要包括两大类,一类为具有明确病因的感染性肌病,如病毒性肌炎、寄生虫性肌炎和热带肌炎等,另一类为病因未明但与自身免疫有关的所谓特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIMs),包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermat
关于特发性炎性肌病的基本介绍
特发性炎性肌病又称多发性肌炎/皮肌炎、多发性肌炎和皮肌炎、多发性肌炎-皮肌炎。本病可于任何年龄发病,女性较男性多见,患病率之比约2:1。多见亚急性或慢性起病,在数周、数月至数年内隐袭起病,逐渐进展,少数急性起病,可几天内发生严重肌无力。
血液的化学检验项目抗多发性肌炎l抗体介绍
抗多发性肌炎-l抗体介绍: 抗多发性肌炎-l抗体(Anti-PM-1抗体)是肌炎诊断以及疗效观察的一项有意义的指标。抗多发性肌炎-l抗体正常值: 检查结果为阴性。抗多发性肌炎-l抗体临床意义: 异常结果:检查结果为阳性,常见于皮肌炎、多发性肌炎和多发性肌炎合并硬皮病,其阳性率分别为20%、22
临床化学检查方法介绍抗多发性肌炎l抗体
抗多发性肌炎-l抗体介绍: 抗多发性肌炎-l抗体(Anti-PM-1抗体)是肌炎诊断以及疗效观察的一项有意义的指标。抗多发性肌炎-l抗体正常值: 检查结果为阴性。抗多发性肌炎-l抗体临床意义: 异常结果:检查结果为阳性,常见于皮肌炎、多发性肌炎和多发性肌炎合并硬皮病,其阳性率分别为20%、22
关于风湿性疾病的分类介绍
1.弥漫性结缔组织病 (1)类风湿关节炎。 (2)幼年型关节炎。 (3)红斑狼疮 1)盘状; 2)系统性。 (4)硬皮病 1)局部型①线状;②斑状。 2)系统性硬化症①弥漫型硬皮病;②CREST综合征;③化学物(或药物)所致。 (5)弥漫性筋膜炎 弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细
关于吞咽困难的病因分析
1.口咽部疾病 口咽炎、口咽损伤、咽白喉、咽结核、咽肿瘤、咽后壁脓肿等。 2.食管疾病 食管炎、食管良性肿瘤、食管癌、食管异物、食管肌功能失调(贲门失弛缓症、弥漫性食管痉挛等)、甲状腺极度肿大等。其中食管癌是重要病因。 3.神经肌肉疾病 延髓麻痹、重症肌无力、有机磷杀虫药中毒、多发性肌
多发性肌炎临床表现
多发性肌炎属于炎症性肌病,是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征,病变局限于肌肉时称为多发性肌炎,若病变同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。虽然本病的病因及发病机制尚不十分清楚,但一般认为与自身免疫功能失调有关,例如部分患者同时伴有粉丝热、类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病等自身免疫
关于抗Jo1抗体的简介
多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一种较常见的风湿性疾病,病因未明。常累及近端肢带肌,颈肌和咽肌等,皮肤、心脏、胃肠、肺等多系统亦可受累。由于其临床表现的多样性和复杂性,易造成误诊和漏诊。常用的诊断方法是除临床表现外,还有血清肌酶谱的升高,肌电图为肌源性损害,肌活检有肌纤维变性、坏死等。随着免
皮肌炎的诊断方法
根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛,伴特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色水肿性斑,Gottron征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病。被多数临床医生采纳的仍
皮肌炎的检查方法
常规化验可见白细胞数正常或降低,2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高。补体C3,C4可减少。尿肌酸测定在肌酶谱尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但这种改变在各种肌肉病变中均可出现,对本病无特异性。肌红蛋白的测定肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌中。大部分肌炎患者
皮肌炎的临床特征
皮肌炎是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。